Charge-Straussov syndróm

Charge-Straussov syndróm je pomenovaný podľa vedcov Charge a Strauss, ktorí najprv opísali túto chorobu. Choroba je samostatný typ vaskulitídy - alergická angiitída a granulomatóza - postihujú hlavne stredné a malé cievy. Ochorenie je tiež spojené s patologickými stavmi, ako je pneumónia, eozinofília a bronchiálna astma. Predtým bola táto patológia považovaná za astmatický typ periarteritídy nodulárnej formy, ale teraz je izolovaná do nezávislého nosologického typu.

V roku 1951 godu Churgov a Strauss (Strauss) syndróm bol prvýkrát popísaný u 13 pacientov, ktorí mali astmu, eozinofília, granulomatózna zápal, nekrotizujúcej vaskulitídy a systémovú nekrotizujúca glomerulonefritídu. V roku 1990 Americká akadémia reumatológie (ACR) navrhla nasledujúce šesť kritérií pre diagnózu syndrómu Chang-Strauss:

1. Astma (sipot, sipot vo výdychu).
2. Eosinofília (viac ako 10%).
3. Zápal vedľajších nosových dutín.
4. Pľúcne infiltráty (môžu byť dočasné).
5. Histologické dôkazy vaskulitídy s extravaskulárnymi eozinofilmi.
6. Viacnásobná mononeuritída alebo polyneuropatia.

Prítomnosť štyroch alebo viacerých kritérií má špecificitu 99,7%.

Epidemiológia

Približne 20% vaskulitídy z kategórie nodulárnej periaritídy sa vyskytuje v Charge-Straussovom syndróme. Táto patológia sa v priemere začína rozvíjať približne 44 rokov. Súčasne sú muži trochu ochotní ochorieť - 1,3 krát.

Frekvencia syndrómu Chang-Straussovho syndrómu v Spojených štátoch je 1-3 prípadov na 100 000 dospelých ročne a približne 2,5 prípadov na 100 000 dospelých ročne na svete.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny charge-Straussov syndróm

Dôvody pre tento syndróm ešte nie sú jasné. Tento mechanizmus je založený na vývoji imunitného zápalu, proliferatívnych a deštruktívnych procesoch, navyše k zníženiu priepustnosti cievnych stien, vytváranie trombu, vývoj ischémie v degradácii a vaskulárnej krvácanie. Okrem toho, v priebehu vývoja syndrómu je dôležitým faktorom zvýšenie titra ANCA, ktorá vykonáva antigén neutralizačné neutrofilov, enzýmy (väčšinou to sú proteinázy 3 a myeloperoxidáze). Spoločne s týmto ANCA stať príčinou porúch transendoteliální pohyb aktivovaných granulocytov a vyvolať predčasné degranuláciu. Vzhľadom na zmeny v cievach v orgánoch a tkanivách objavia pľúcnej infiltrácii s následným rozvojom nekrotizujúca zápal uzlín.

Spúšťacím faktorom Churgovho-Straussovej syndrómu môže byť bakteriálna alebo vírusová infekcia (napr., Staphylococcus alebo lézie nosohltana hepatitíde typu B), rôznych alergénov netolerujú jednotlivé lieky, očkovanie, nadmerné chladenie, napätosť, tehotenstvom alebo pôrodom, a oslnenie.

Prítomnosť HLA-DRB4 môže byť genetickým rizikovým faktorom rozvoja syndrómu Chang-Strauss a môže zvýšiť pravdepodobnosť vzniku vaskulitívnych prejavov ochorenia.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rizikové faktory

Táto choroba je pomerne zriedkavá a hoci mnoho ľudí spadá do rizikových faktorov, rozvíja sa len malé percento obyvateľstva. Medzi tieto faktory patria:

• Vek - väčšina pacientov s týmto syndrómom je vo vekovej skupine 38-52 rokov. Len príležitostne sa táto patológia vyvíja u starších ľudí alebo detí;
• Prítomnosť v anamnéze pacienta alergickej rinitídy alebo astmy. Väčšina pacientov s Charge-Straussovým syndrómom mala predtým jednu z týchto ochorení (často bola závažná).

[13], [14], [15], [16]

Patogenézy

Patogenéza ochorenia ešte nie je úplne pochopená. Ale v každom prípade, skutočnosť, že ona má alergickú immunopatologicakie povahu, často sa vyskytuje v dôsledku astmy, rovnako ako podobné príznakov do tvárne forme periarteritida, že umožňuje vyvodiť záver, že základom jej vývoja celá rada imunologických ochorení.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Príznaky charge-Straussov syndróm

Okrem nešpecifických prejavov, ktoré sa pozorujú aj v prípade nodulárnej periaritídy (horúčka, strata chuti do jedla, strata hmotnosti a nevoľnosť), hlavným príznakom je porucha pľúc. Výsledkom je, že bronchiálna astma začína v ťažkej forme a tmavnutie sa vyskytuje aj v pľúcach, ktoré sa pridržiavajú na rôntgenových pľúcach, ktoré často rýchlo vymiznú - prchavé ELI.

Medzi hlavné príznaky patológie patrí syndróm GD, ktorý je zvyčajne prekurzorom vzniku klinických príznakov systémovej vaskulitídy. Takisto sa často pozoruje infekčná patológia pľúc, po ktorej nasleduje vývoj bronchiálnej astmy infekčne závislého typu, ako aj bronchiektázy. Pľúcne infiltráty sa pozorujú u 2/3 pacientov so syndrómom. Asi tretina pacientov je diagnostikovaná pleuritídou so zvýšeným počtom eozinofilov v pleurálnej tekutine.

Keď sa na léziách gastrointestinálneho traktu začnú objavovať bolesti v bruchu, ako aj hnačka av zriedkavých prípadoch aj krvácanie. Vývoj týchto symptómov je vyvolaný buď eozinofilnou gastroenteritídou alebo vaskulitídou črevnej steny. Posledná choroba môže spôsobiť peritonitídu, end-to-end deštrukciu črevnej steny alebo intestinálnu obštrukciu.

Klinické prejavy srdcových porúch sa vyskytujú u 1/3 všetkých pacientov, ale pri pitve sa vyskytujú v 62% prípadov a príčina smrti je v 23% prípadov. V približne polovici pacientov sa pozoruje celý rad zmien EKG. Približne 1/3 všetkých prípadov ochorenia je sprevádzané rozvojom zlyhania srdca alebo perikarditídy v akútnej alebo konstrikčnej forme. Príležitostne pacienti zaznamenajú zvýšenie krvného tlaku a infarktu myokardu.

Kožné ochorenia sa pozorujú u 70% pacientov - s ESS je to častejší príznak ako s nodulárnou periarteritidou. Medzi prejavmi:

• Hemoragická vyrážka;
• Uzliny na koži a pod kožou;
• Sčervenanie kože;
• žihľavka;
• Microabscesses kože;
• Retikulárne livedo.

Ochorenia obličiek sa pozorujú menej často ako všetky ostatné príznaky. Neprebiehajú však tak nebezpečne ako v prípade Wegenerovej granulomatózy alebo nodulárnej periaritídy. Približne polovica pacientov so syndrómom trpí fokálna nefritídou, ktorá sa často stáva príčinou hypertenzie. U pacientov s antineutrofilnými protilátkami sa v plazme môže vyvinúť nekrotizujúca glomerulonefritída.

Choroby kĺbov (ako je polyarthralgia alebo polyartritída) sa vyskytujú u polovice všetkých pacientov s týmto syndrómom. Zvyčajne vyvíjajú non-progresívnu migračnú artritídu typu, ktorá postihuje malé aj veľké kĺby. V niektorých prípadoch dochádza k myozitíde alebo myalgii.

Etapy

Charge-Straussov syndróm v priebehu jeho vývoja obvykle prechádza cez 3 hlavné fázy (podmienene).

V počiatočnom období (môže trvať 30 rokov) pacienti trpia častými alergiami, vrátane astmy, sennej nádchy a rinitídy.

V druhej fáze začína zvyšovanie počtu eozinofilov v tkanivách a krvi. V tomto štádiu sú pacienti často diagnostikovaní s Leflerovým syndrómom, pľúcna infiltrácia s eozinofíliou alebo eozinofilnou gastroenteritídou.

V tretej fáze sa u pacientov pozorujú klinické prejavy systémovej vaskulitídy.

[23], [24]

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie choroby je najnebezpečnejšou pneumónia, ktorá sa vyvinie pod vplyvom Pneumocystis carini.

ESS je nebezpečná, pretože postihuje rôzne orgány vrátane srdca, pľúc, kože, GIT, svalov, kĺbov a obličiek. Ak sa táto choroba nezaobchádza, môže to viesť k smrti. Možné komplikácie ochorenia:

• Porušenie periférnych nervov;
• Svrbenie kože a jej vredy, ako aj infekčné komplikácie;
• Zápal perikardu, rozvoj myokarditídy a okrem srdcového zlyhania a infarktu;
• Glomerulonefritída, pri ktorej obličky postupne strácajú funkciu filtrácie, v dôsledku ktorej sa vyvíja zlyhanie obličiek.

Stratifikačné riziko

Francúzska študijná skupina pre vaskulitídu vyvinula päťbodový (päťfaktorový) systém, ktorý predpovedá riziko smrti u Charge-Straussovho syndrómu pomocou klinických prejavov. Tieto faktory sú:

1. Znížená funkcia obličiek (kreatinín> 1,58 mg / dl alebo 140 μmol / l)
2. Proteinúria (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinálne krvácanie, srdcový záchvat alebo pankreatitída
4. Porážka centrálneho nervového systému
5. kardiomyopatia

Neprítomnosť žiadneho z týchto faktorov naznačuje ľahší priebeh s päťročnou úmrtnosťou 11,9%. Prítomnosť jedného faktora poukazuje na závažnú chorobu s päťročným úmrtím 26% a dvoma alebo viacerými indikujú veľmi vážne ochorenia: 46% úmrtí v priebehu piatich rokov.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika charge-Straussov syndróm

Medzi hlavné diagnostické kritériá patria také príznaky ako eozinofília, bronchiálna astma, ako aj alergie v anamnéze. Okrem toho, eozinofilná pneumónia, neuropatia, zápal paranazálnych dutín, extravaskulárna eozinofília. Ak má pacient najmenej 4 z týchto ochorení, diagnostikuje ESS.

[31], [32], [33], [34]

Analýzy

Krv sa odoberá na všeobecnú analýzu: na diagnózu ochorenia by sa mal vyskytnúť prebytok počtu eozinofilov o 10% vyšší ako normálne, ako aj zrýchlenie procesu sedimentácie erytrocytov.

Pri bežnom alebo spoločnom výskume moču by sa mal objaviť prítomnosť proteínu a tiež zvýšiť počet erytrocytov.

Transbronchiální biopsia a kožné a podkožného tkaniva biopsia: v tomto prípade by malo ukázať výraznú infiltráciu eozinofilov v stenách malých krvných ciev, rovnako ako nekrotizujúca granulomatózna procesy v dýchacích cestách.

Imunologická analýza na zistenie zvýšeného počtu protilátok ANCA. Sústredí sa na zvýšenie celkového IgE, ako aj perinukleárnych protilátok, ktoré majú antimylooperoxidázovú aktivitu.

[35], [36]

Inštrumentálna diagnostika

CT pľúc - vizualizácia nahromadenia parenchýmu sa uskutočňuje v procese, hlavne umiestneného pozdĺž obvodu; Je tiež zrejmé, že bronchiálne steny sa zahusťujú, s rozšírením na niektorých miestach je pozorovateľná bronchiektázia.

Mikroskopia exsudátu nachádzajúca sa v pleurálnej tekutine, ako aj vedenie lekárskej bronchoskopie na detekciu eozinofílie.

Vykonávanie ECHO-CG na zistenie príznakov mitrálnej regurgitácie, ako aj proliferácie spojivového tkaniva s výskytom jaziev v srdcovom svale.

Odlišná diagnóza

Je potrebné diferencovať SES s nodulárnou periarteritidou, granulomatóznou vaskulitídou, chronickou formou eozinofilnej pľúcnej infiltrácie a eozinofilnou leukémiou.

[37], [38], [39], [40], [41]

Liečba charge-Straussov syndróm

Liečba ESS je zložitá - počas liečby sa používajú cytostatiká a glukokortikosteroidy. Celkovo je liečba podobná zásadám terapie uzelovej periarteritidy.

Liečba

V prípade postihnutia zažívacieho traktu, ako aj pľúc, obličiek a kože sa má začať liečba prednizolónom. Terapeutická dávka je 60 mg / deň. Po 1 - 2 týždňoch takého príjmu dochádza k prechodu na pravidelné užívanie prednisolónu s postupným znižovaním dávky. Po 3 mesiacoch, ak došlo k zlepšeniu stavu, dávka sa ďalej znižuje, čo vedie k udržiavaniu, ktoré zostáva dlhšie.

Ak prednisolón nemal žiadny účinok, ako aj v prípade výskytu príznakov difúznej poruchy CNS, nedostatočného prietoku krvi a porúch vedenia, je vnútorné podávanie hydroxymočoviny predpísané v dávke 0,5 až 1 g / deň. Ak sa počet bielych krviniek znížil na 6-10x109 / l, musíte prejsť na užívanie lieku za 2 dni. Na tretej alebo zrušiť jeho prijatie na 2-3 mesiace. Môžu sa tiež použiť iné cytostatiká, ako je cyklofosfamid alebo azatioprín.

Ak má pacient bronchiálnu astmu, sú predpísané bronchodilatanciá.

Ako je použité antikoagulanciá alebo antiagreganciami (ako je napríklad kyselina acetylsalicylová v dávke, 15-0,25g / deň. Curantylum, alebo v dávke 225-400 mg / deň) ako profylaktické opatrenie tromboembolických komplikácií.

Systematické analýzy vykonané v roku 2007 ukázali účinnosť používania šokových dávok steroidov.

Vitamíny

Vzhľadom na to, že kortikosteroidy nepriaznivo ovplyvňujú silu kostí, je potrebné kompenzovať stratu príjmu potrebného množstva vápnika a tiež použiť asi 2000 IU vitamínu D denne.

Predpoveď

Churg-Straussov syndróm bez včasnej liečby má nepriaznivú prognózu. V prípade viacerých orgánových dysfunkcií ochorenie prebieha veľmi rýchlo, čím sa zvyšuje riziko úmrtia v dôsledku abnormalít srdca a pľúc. Adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť 5-ročnú mieru prežitia u 60-80% pacientov.

Medzi hlavné príčiny smrti pri Charge-Straussovom syndróme patrí myokarditída a infarkt myokardu.

[42], [43]