Diagnóza chronickej glomerulonefritídy

Klinická diagnóza je založená na typickom klinickom obraze (nefrotický syndróm, proteinúria, hematúria, hypertenzia), laboratórne výskum dát, ktorý môže glomerulonefritídy aktivitu a zhodnotiť funkciu obličiek. Len vykonanie histologického vyšetrenia obličkového tkaniva nám umožňuje vytvoriť morfologický variant glomerulonefritídy. Súčasne je potrebné vyhodnotiť prítomnosť indikácií pre biopsiu obličiek, ktorých výsledky môžu určiť výber ďalších liečebných taktík a prognózy ochorenia.

Indikácie biopsie obličiek u detí s chronickou glomerulonefritídou

Klinický syndróm alebo choroba		Indikácie pre biopsiu obličiek
Nefrotický syndróm		SRNS NA v prvom roku života Sekundárne národné zhromaždenie
Proteinúria		Permanentná proteinúria> 1 g denne Znížená funkcia obličiek Podozrenie zo systémovej alebo familiárnej patológie
Akútny nefritický syndróm		Progresia ochorenia po 6-8 týždňoch od prejavu (zvýšenie proteinúrie, pretrvávajúca arteriálna hypertenzia, znížená funkcia obličiek)
Chronické zlyhanie obličiek		Na objasnenie povahy poškodenia obličiek s cieľom objasniť prognózu ochorenia po náhradnej terapii (v počiatočnom štádiu chronického zlyhania obličiek a pri absencii zmenšujúcich sa veľkostí oboch obličiek)
BPGN		Vo všetkých prípadoch
Systémové ochorenia: vaskulitída, lupusová nefritída		Na objasnenie diagnózy Znížená funkcia obličiek
Gematuriya		Podozrenie z dedičnej patológie obličiek Dlhodobá glomerulárna hematúria Proteinúria> 1 g prsníka

Morfologickým substrátom minimálnych zmien je narušenie štruktúry a funkcií podocytov, ktoré sú detegované EM nefibriópou, čo vedie k strate nábojovej selektivity GBM a výskytu proteinúrie. V glomerulách nie sú žiadne usadeniny imunoglobulínov. U niektorých pacientov s NSMY sa proces transformuje na FSGS.

Morfologické charakteristiky FSSS:

• ohniskové zmeny - skleróza jednotlivých glomerulov;
• segmentálna skleróza - skleróza multiple sclerosis;
• globálna skleróza - úplná porážka glomerulusu.

Pri EM nephrobioptate sa odhalí difúzna strata "malých" procesov podocytov. Imunofluorescencia vo 40% prípadov odhalila luminiscenciu segmentálneho IgM v postihnutých glomerulách. Teraz prideliť 5 morfologické varianty FSGS (v závislosti na aktuálnej úrovni zničenie glomerulov): typický (nešpecifické), cievne (v stopkového oblasti), celulárnej, rúrkové (trubkový bočné glomeruly), rúca.

Charakteristickým rysom membranózna nefropatia - detekovateľné morfologickú štúdii nefrobioptata difúzna zhrubnutie glomerulárnej kapilárnej steny, spojené s subepiteliální imunitného systému depozícii, štiepenie a zdvojenie GBM.

MPGN predstavuje imunitný glomerulopatie, vyznačujúci sa tým, proliferácie mesangiálních buniek a mesangiální expanzie, zahustenie a drvenie (pomer bypass) v dôsledku kapilárnych stien v ňom mesangiální vložením. Histologické štúdie s použitím EM emitujú tri morfologické typy MPGN hoci doteraz interpretačných morfologické rysy MPGN zostáva predmetom debaty.

• MGNH typu I je charakterizovaná normálnou denzitou laminy v GBM a prevládajúcou prítomnosťou subendoteliálnych usadenín imunitných komplexov.
• II typu IGOS (ochorenie "hustých" ložísk) predstavujú husté homogénne usadeniny v GBM.
• V prípade typu III typu MPGN (keď je striebro sfarbená ultratenkými úsekmi) sa určujú prestávky lamina dense v GBM a akumulácia novej látky podobnej membrány umiestnenej vo vrstvách. Častejšia je zmiešaná povaha ložísk nachádzajúcich sa v subendoteliálnych, subepiteliálnych a v mesangiu.

MzPGN charakterizované proliferáciou mesangiálních buniek, mesangiální expanzie, ukladaním imunitných komplexov v mesangiu a subendoteliálnych, IgA nefropatia diagnostika je založená na klinických prejavov (mikro- alebo hrubé hematúria, často počas alebo po SARS), rodinnej histórie dát a predovšetkým morfologické štúdie obličkové tkanivo. Povaha a závažnosť klinicko-laboratórnych prejavov ochorenia majú len relatívny význam pre diagnózu IgA nefropatie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratórny výskum

Obsah IgA v krvi nemá vysokú diagnostickú hodnotu, pretože sa zvyšuje u 30-50% dospelých pacientov a iba u 8-16% detí. Titr ASLO v krvi je zvýšený len u malého počtu pacientov. Koncentrácia C ₃ frakcií komplementu v krvi nie je znížená. Biopsia kože nemá vysokú špecifickosť a citlivosť na diagnostiku nefropatie IgA.

Histologické vyšetrenie obličiek tkanive pacientov s IgA nefropatia detekovať prednosť fixačné zrnité IgA usadeniny glomerulov mesangiálních (často v spojení s vkladmi IgM a (y, často na vedomie expanziu v dôsledku mesangiálních buniek hyperproliferativních. V EM, 40-50% detí a 15 40% dospelých môže detekovať zmeny v GBM ako subendotheliálních vkladov, ktorého prítomnosť indikuje zlú prognózu.

V štúdii imunofluorescencie ľadvinového tkaniva sa rozlišujú 5 typov PTCA:

• I - lineárna luminiscencia imunoglobulínov, bez ANCA;
• II - granulárna luminiscencia imunoglobulínov, žiadna anti-GBM a ANCA;
• III - nie je žiadna žiara imunoglobulínov, ANCA +;
• IV - lineárna žiara anti-GBM, ANCA +;
• V - žiadne anti-GBM a ANCA.

Diferenciálna diagnostika

Často je diferenciálna diagnostika medzi akútnymi a chronickými formami glomerulonefritídy ťažká. Je dôležité objasniť obdobie od začiatku infekčnej choroby až po výskyt klinických prejavov glomerulonefritídy. Pri akútnej glomerulonefritíde je toto obdobie 2-4 týždne a chronická glomerulonefritída môže trvať len niekoľko dní alebo častejšie nezaznamenáva spojenie s prenesenými chorobami. Močový syndróm môže byť rovnako výrazný, ale pretrvávajúci pokles relatívnej hustoty moču pod 1015 a zníženie filtračnej funkcie obličiek sú charakteristické pre chronický proces. Okrem toho, pre je akútna post-streptokoková glomerulonefritída charakterizovaný nízkou koncentráciou C ₃ frakcií komplementu v krvi s normálnym C ₄.

Najčastejšie je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi morfologickými variantmi chronickej glomerulonefritídy.

Počas MPGN v niektorých prípadoch môže byť podobná symptómy IgA nefropatia, ale je zvyčajne sprevádzané vážnejších proteinúrie a hypertenzia, vyznačujúci sa tým, že zníži koncentrácia C ₃ frakcií komplementu v krvi, často v kombinácii so zníženou koncentráciou C ₄. Diagnóza je potvrdená iba nefrobiopsiou.

Diferenciálnej diagnóza s IgA nefropatia, je možné len na základe štúdia renálnych biopsiou sa vykonáva štúdie a detekcia imonufluoreskujúca väčšinou granulované depozície IgA depozit v mesangiu.

Okrem toho sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri torpivej hematúrii.

• Dedičná nefritída (Alportov syndróm) sa prejavuje pretrvávajúcou hematúriou rôznej závažnosti, často v kombinácii s proteinúriou. Rodinný charakter renálnej patológie, chronické zlyhanie obličiek u príbuzných je typický a často sa zaznamenáva neurosenzorická strata sluchu. Najčastejším typom dedičnosti je dominantná, zriedka autozomálna recesívna a autozomálna dominancia.
• Ochorenie tenkých bazálnych membrán. Spolu s chabý hematúria, často rodinného charakteru, s EM obličkové tkaniva listu difúzny jednotné riedenie GBM (<200 až 250 nm, je viac ako 50% glomerulárnych kapilár). Neexistujú žiadne ložiská IgA v ložiskách IgA v mesangiu a rozšírenie mesangiálnej matrice.
• Nefritída hemoragickej vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpury ochorenie), na rozdiel od IgA nefropatia, sprevádzať extrarenálnou klinické prejavy v symetrickom hemoragickej vyrážky prevažne na nohách, často v spojení s brušnej a kĺbovej syndróm. Histopatologické zmeny vo forme pevnej nefrobioptatah IgA depozit v mesangiu glomerulov sú identické s IgA nefropatia. Často je nutné vylúčiť zapojenie obličiek u systémových ochorení spojiva:. Lupus, Nodózna nodosa, mikroskopické polyangiitis, syndróm, Wegenerova atď. K objasneniu diagnóza musí byť stanovená v krvných markerov systémových patológií: ANF, protilátky proti DNA, ANCA (perinukleární a cytoplazmatickej), reumatoidná faktor, koncentrácia komplementových frakcií, LE bunky, kryoprecipitíny v krvi. Vyšetrovanie anti-GBM a ANCA vykonáva objasniť podstatu a zdôvodnenie terapiu BPGN.

Demonštrácia lupus nefritída na klinický obraz môže byť rovnaký, IgA nefropatia, ale v budúcnosti, spravidla sú spojené systémovou extrarenálnou klinické prejavy vzostup bod v titru protilátky k DNA a zníženie koncentrácie zložiek komplementu v krvi, detekcii lupus antikoagulačnej protilátok proti kardiolipinu M a G menej často zisťujú LE bunky.

[6], [7], [8], [9], [10],