^

Zdravie

Diagnostika chronickej glomerulonefritídy

, Lekársky editor
Posledná kontrola: 04.07.2025
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Klinická diagnóza je založená na typickom klinickom obraze (nefrotický syndróm, proteinúria, hematúria, arteriálna hypertenzia), laboratórnych údajoch, ktoré umožňujú stanoviť aktivitu glomerulonefritídy a posúdiť funkčný stav obličiek. Iba histologické vyšetrenie obličkového tkaniva umožňuje stanoviť morfologický variant glomerulonefritídy. V tomto prípade je potrebné posúdiť prítomnosť indikácií na biopsiu obličiek, ktorej výsledky môžu určiť voľbu ďalšej liečebnej taktiky a prognózu ochorenia.

Indikácie pre biopsiu obličiek u detí s chronickou glomerulonefritídou

Klinický syndróm alebo ochorenie

Indikácie pre biopsiu obličiek

Nefrotický syndróm

SRNS

NS v prvom roku života

Sekundárne NS

Proteinúria

Pretrvávajúca proteinúria > 1 g za deň

Zníženie funkcie obličiek

Podozrenie na systémovú alebo familiárnu patológiu

Akútny nefritický syndróm Progresia ochorenia 6-8 týždňov po manifestácii (zvýšená proteinúria, pretrvávajúca arteriálna hypertenzia, znížená funkcia obličiek)
Chronické zlyhanie obličiek Objasniť povahu poškodenia obličiek s cieľom objasniť prognózu ochorenia po substitučnej terapii (v počiatočnom štádiu chronického zlyhania obličiek a pri absencii zníženia veľkosti oboch obličiek)
BPGN Vo všetkých prípadoch
Systémové ochorenia: vaskulitída, lupusová nefritída

Na objasnenie diagnózy

Zníženie funkcie obličiek

Hematúria

Podozrenie na dedičné ochorenie obličiek

Predĺžená glomerulárna hematúria

Proteinúria > 1 g za deň

Morfologickým substrátom minimálnych zmien je porucha štruktúry a funkcie podocytov, odhalená EM nefrobiopsie, čo vedie k strate nábojovej selektivity GBM a rozvoju proteinúrie. V glomeruloch nie sú žiadne imunoglobulínové depozity. U niektorých pacientov s NSMI sa proces transformuje na FSGS.

Morfologické charakteristiky FSGS:

  • ohniskové zmeny - skleróza jednotlivých glomerúl;
  • segmentálna skleróza - skleróza niekoľkých lalokov glomerulu;
  • globálna skleróza - úplné poškodenie glomerulu.

EM nefrobiopsia odhaľuje difúznu stratu „malých“ podocytových výbežkov. Imunofluorescencia odhaľuje segmentálnu luminiscenciu IgM v postihnutých glomeruloch v 40 % prípadov. V súčasnosti existuje 5 morfologických variantov FSGS (v závislosti od lokálnej úrovne glomerulárneho poškodenia): typický (nešpecifický), vaskulárny (v oblasti cievneho pedikula), bunkový, tubulárny (tubulárna strana glomerulu), kolabujúci.

Charakteristickým znakom membránovej nefropatie je difúzne zhrubnutie stien glomerulárnych kapilár, zistené počas morfologického vyšetrenia nefrobiopsie, spojené so subepiteliálnym ukladaním imunitných komplexov, štiepením a zdvojnásobením GBM.

MPGN je imunitná glomerulopatia charakterizovaná proliferáciou mezangiálnych buniek a mezangiálnou expanziou, zhrubnutím a štiepením (dvojitý obrys) kapilárnej steny v dôsledku mezangiálnej interpozície. Histologické vyšetrenie pomocou EM identifikuje 3 morfologické typy MPGN, hoci interpretácia morfologických znakov MPGN zostáva dodnes predmetom diskusie.

  • MPGN typu I sa vyznačuje normálnou lamina densa v GBM a prevládajúcou prítomnosťou subendotelových depozitov imunitných komplexov.
  • MPGN typu II (ochorenie „hustých“ usadenín) je reprezentované hustými homogénnymi usadeninami v GB.
  • Pri MPGN typu III (s farbením ultratenkých rezov striebrom) sa zisťujú ruptúry lamina densa v GBM a akumulácia novej membránovitej látky lokalizovanej vo vrstvách. Častejšie sú zmiešané depozity lokalizované subendotelovo, subepiteliálne a v mezangiu.

MsPGN sa vyznačuje proliferáciou mezangiálnych buniek, expanziou mezangia, ukladaním imunitných komplexov v mezangiu a subendoteli. Diagnóza IgA nefropatie je založená na klinickom obraze (mikro- alebo makrohematúria, častejšie počas alebo po akútnej respiračnej vírusovej infekcii), údajoch z rodinnej anamnézy a najmä na morfologickom vyšetrení obličkového tkaniva. Povaha a závažnosť klinických a laboratórnych prejavov ochorenia majú pre diagnostiku IgA nefropatie len relatívny význam.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratórny výskum

Obsah IgA v krvi nemá vysokú diagnostickú hodnotu, pretože je zvýšený u 30 – 50 % dospelých pacientov a iba u 8 – 16 % detí. Titer ASLO v krvi je zvýšený iba u malého počtu pacientov. Koncentrácia frakcie komplementu C3 v krvi nie je znížená. Biopsia kože nemá vysokú špecificitu a citlivosť pre diagnostiku IgA nefropatie.

Histologické vyšetrenie renálneho tkaniva pacientov s IgA nefropatiou odhaľuje prevažnú fixáciu granulárnych IgA depozitov v glomerulárnom mezangiu (často v kombinácii s IgM a (y) depozitmi, často sa pozoruje expanzia mezangia v dôsledku hyperproliferácie buniek. Pri EM možno u 40 – 50 % detí a 15 – 40 % dospelých zistiť zmeny v GBM vo forme subendotelových depozitov, ktorých prítomnosť naznačuje nepriaznivú prognózu ochorenia.

Pri imunofluorescenčnom vyšetrení renálneho tkaniva sa rozlišuje 5 typov RPGN:

  • I - lineárna luminiscencia imunoglobulínov, bez ANCA;
  • II - granulárna luminiscencia imunoglobulínov, bez anti-GBM a ANCA;
  • III - žiadna imunoglobulínová luminiscencia, ANCA+;
  • IV - lineárna luminiscencia anti-GBM, ANCA+;
  • V - žiadne anti-GBM a ANCA.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika medzi akútnymi a chronickými formami glomerulonefritídy je často náročná. Je dôležité objasniť obdobie od nástupu infekčného ochorenia až po objavenie sa klinických prejavov glomerulonefritídy. Pri akútnej glomerulonefritíde je toto obdobie 2 – 4 týždne a pri chronickej glomerulonefritíde to môže byť len niekoľko dní alebo častejšie neexistuje súvislosť s predchádzajúcimi ochoreniami. Močový syndróm môže byť rovnako výrazný, ale pre chronický proces je charakteristickejší pretrvávajúci pokles relatívnej hustoty moču pod 1015 a zníženie filtračnej funkcie obličiek. Okrem toho sa akútna poststreptokoková glomerulonefritída vyznačuje nízkou koncentráciou frakcie C3 komplementu v krvi s normálnym obsahom C4.

Najčastejšie je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi morfologickými variantmi chronickej glomerulonefritídy.

Priebeh MPGN sa v niektorých prípadoch môže podobať prejavom IgA nefropatie, ale zvyčajne je sprevádzaný výraznejšou proteinúriou a arteriálnou hypertenziou, charakteristický je pokles koncentrácie frakcie komplementu C3 v krvi , často v kombinácii so znížením koncentrácie C4 . Diagnóza sa potvrdzuje iba nefrobiopsiou.

Diferenciálna diagnostika s IgA nefropatiou je možná iba na základe štúdia biopsií obličiek s imunofluorescenčným testovaním a identifikácie prevažne granulárnych depozitov IgA v mezangiu.

Okrem toho sa diferenciálna diagnostika vykonáva s ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri torpidnej hematúrii.

  • Hereditárna nefritída (Alportov syndróm) sa prejavuje pretrvávajúcou hematúriou rôznej závažnosti, často v kombinácii s proteinúriou. Patológia obličiek sa vyznačuje familiárnou povahou, u príbuzných chronickým zlyhaním obličiek a často sa pozoruje senzorineurálna strata sluchu. Najčastejším typom dedičnosti je dominantná dedičnosť viazaná na X, autozomálne recesívna a autozomálne dominantná sú zriedkavé.
  • Ochorenie tenkej bazálnej membrány. Spolu s torpidnou hematúriou, často familiárnou, sa pri embryonálnej bazálnej membráne obličkového tkaniva prejavuje difúzne rovnomerné stenčenie bazálnej membrány (GBM) (<200 – 250 nm vo viac ako 50 % glomerulárnych kapilár). V mezangiu nie sú žiadne usadeniny IgA a expanzia mezangiálnej matrice charakteristická pre IgA nefropatiu.
  • Nefritída pri hemoragickej vaskulitíde (Schönleinova-Henochova choroba), na rozdiel od IgA nefropatie, je sprevádzaná extrarenálnymi klinickými prejavmi vo forme symetrickej hemoragickej vyrážky prevažne na holeniach, často v kombinácii s abdominálnymi a artikulárnymi syndrómami. Histopatologické zmeny vo vzorkách nefrobiopsie vo forme fixných IgA depozitov v glomerulárnom mezangiu sú identické so zmenami pri IgA nefropatii. Často je potrebné vylúčiť poškodenie obličiek pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva: SLE, nodulárna periarteritída, mikroskopická polyangiitída, Wegenerov syndróm atď. Na objasnenie diagnózy je potrebné stanoviť markery systémovej patológie v krvi: ANF, protilátky proti DNA, ANCA (perinukleárne a cytoplazmatické), reumatoidný faktor, koncentráciu frakcií komplementu, LE bunky, kryoprecipitíny v krvi. Štúdium protilátok proti GBM a ANCA sa vykonáva na objasnenie povahy RPGN a odôvodnenie terapie.

Prejav lupusovej nefritídy v klinickom obraze môže byť podobný IgA nefropatii, spravidla sa však neskôr pridávajú systémové extrarenálne klinické prejavy, zaznamenáva sa zvýšenie titra protilátok proti DNA a zníženie koncentrácie zložiek komplementového systému v krvi, zisťuje sa lupusový antikoagulant, protilátky proti kardiolipínom M a G a menej často sa zisťujú LE bunky.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.