Diagnóza hemolyticko-uremického syndrómu

Údaje o klinickej analýze krvi závisia od obdobia ochorenia a kompenzačných možností organizmu. Na vrchole pozorovať normochromnou anémia giperregeneratornaya rôznej závažnosti pozorované morfologicky odlišné anizocytóza erytrocyty (mikro a makrocytóza), červených krviniek, ktoré sa stanú skreslený fragmentovaný formu vo forme tyčiniek, trojuholníky, disky škrupina vrúbkované (fragmentotsitoz). Jedným z najdôležitejších rysov je trombocytopénia, ktorej závažnosť sa zhoduje s ostrosť hemolyticko krízy; u väčšiny pacientov môže byť významný pokles počtu krvných doštičiek. Označené leukocytóza (20-60 x 109 / l) pri posune doľava, až metamyelocytov, promyelocyty, blastov. Niekoľko pozorovaní popisuje leukopéniu. Niekedy dochádza k eozinofilii (až 8-25%).

Hemolytická anémia je potvrdená povahou zvýšenie celkového bilirubínu v sére (v dôsledku nepriameho bilirubínu), zníženie obsahu haptoglobín, k významnému zvýšeniu hladín voľného hemoglobínu v plazme, hemoglobinúria.

Zodpovedajúco závažnosť zlyhania obličiek odhaľuje vysoký obsah reziduálneho dusíka, močoviny a kreatinínu. Rýchlosť zvyšovania hladín močoviny v krvi závisí od intenzity katabolických procesov. Často sa denne zvyšuje množstvo močoviny v rozmedzí od 4,89 do 9,99 mmol / l a kreatinínu 0,088 až 0,132 mmol / l. Zvýšenie močoviny nad 6,6 mmol / l je indikáciou mimotelovej detoxikácie.

Často je hypoalbuminémia (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminémia pod 25 g / l, je zlý prognostický faktor u detí s hemolyticko-uremický syndróm na pozadí črevnej infekcie.

Poruchy vody a elektrolytového metabolizmu sa objaví vo zvýšení krvného intracelulárnych koncentrácií elektrolytov (draslík, horčík, fosfát) a zníženie koncentrácie extracelulárneho elektrolytov (sodíka a chlóru), ktorý vo všeobecnosti zodpovedá závažnosti dehydratáciou v dôsledku veľkým množstvom zvracanie a hnačku.

Zmeny hemokoagulácie závisia od fázy syndrómu DIC. Hyperkoagulácia je sprevádzaná skrátením času koagulácie venóznej krvi, časom recalcifikácie, zvýšením trombotestu, normálnou alebo mierne zvýšenou úrovňou faktorov protrombínového komplexu. V krvi a moči sú identifikované produkty degradácie fibrínu; antikoagulačná a fibrinolytická aktivita krvi sú kompenzované.

Vo fáze hypocoagulation, ktoré sa zvyčajne vyskytuje v konečnom štádiu choroby, v dôsledku spotreby koagulácie významné predĺženie času zrážania faktorov dobe rekalcifikácie, zníženie štúdiá trombotesta, redukčné faktory podieľajúce sa na tvorbe aktívneho tromboplastínového krvi, protrombínového komplexu faktorov a fibrinogénu. Zvyčajne sa tieto zmeny sú sprevádzané rozsiahlym krvácaním v mieste vpichu a ťažké krvácanie z dýchacích ciest alebo tráviaceho traktu.

Pri analýze moču sa zisťuje proteinúria, makro- alebo mikrohematúra. Pri hemolytickej anémii získava moč farba tmavého piva kvôli hemoglobínu. Je veľmi charakteristické, že hemolyticko-uremický syndróm je detekcia fibrínu v moči. Voľná slizký veľkosť paušálnej z kukuričného zrna, aby z lieskových orechov, biely alebo slabo ružovú farbu plávajúce v moči má veľký diagnostický význam, pretože to znamená, intravaskulárna koagulácia proces s ukladaním fibrínu na endotelu kapilárnych slučiek glomeruly.

Pitevné štúdie pacientov, ktorí zomreli na hemolyticko-uremický syndróm, odhaľujú rôzne stupne poškodenia obličiek z obrázku akútnej glomerulonefritída mikrotromboticheskogo na bilaterálnej obličkové kôry nekrózy. Spolu so zmenami v obličkách odhalil obraz šíreného cievne trombózy (väčšinou malé kalibru) mnohých vnútorných orgánov sprevádzané hemoragický alebo ischemických infarkty. Závažnosť lézií tých istých orgánov sa líši u rôznych pacientov s identitou klinického obrazu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],