Diagnostika vaginálnych a maternicových malformácií

Postupná diagnostika vaginálnych a maternicových malformácií zahŕňa dôkladnú anamnézu, gynekologické vyšetrenie (vaginoskopiu a rektoabdominálne vyšetrenie), ultrazvuk a magnetickú rezonanciu panvových orgánov a obličiek, endoskopické metódy.

Anamnéza

Diagnostika malformácií maternice a vagíny predstavuje značné ťažkosti. Podľa výskumných údajov sa nedostatočná chirurgická liečba pred prijatím do špecializovanej nemocnice vykonáva u 37 % dievčat s malformáciami genitálií so zhoršeným odtokom menštruačnej krvi a neodôvodnené operácie alebo konzervatívna liečba u každej štvrtej pacientky s apláziou vagíny a maternice. Nedostatočné znalosti lekárov o tejto patológii vedú k tomu, že na základe klinického obrazu a gynekologického vyšetrenia sa v prípade duplikácie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej z nich často stanovujú chybné diagnózy - cysta Gardnerovho vývodu, parauretrálna cysta, paravaginálna cysta, retroperitoneálna formácia, vaginálny nádor, cervikálny nádor, ovariálny cystóm, recidivujúca nešpecifická vulvovaginitída, ovariálna dysfunkcia, akútna apendicitída, „akútne brucho“ atď. Medzi neodôvodnené chirurgické zákroky patria najčastejšie: disekcia „atretickej“ panenskej blany, punkcia a drenáž hematokolposu, sondáž vaginálnej „striktúry“, diagnostická laparotómia. V lepšom prípade sa vykonáva laparoskopia, punkcia hematometry, pokus o metroplastiku, odstránenie maternicových príveskov alebo tubektómia, apendektómia, pokus o odstránenie „nefunkčnej“ obličky, resekcia vaječníkov.

Fyzikálne vyšetrenie

V prípade vaginálnej a maternicovej aplázie má štruktúra vonkajších genitálií u pacientok svoje vlastné charakteristiky. Vonkajší otvor močovej trubice je často rozšírený a posunutý smerom nadol (môže sa zameniť za otvor v panenskej blane).

Predsieň vagíny môže mať niekoľko štrukturálnych variantov a môže mať nasledujúci vzhľad:

• vyhladený povrch od močovej trubice po konečník;
• panenská blana bez prehĺbenia do hrádze;
• panenská blana s otvorom, cez ktorý sa určuje slepo končiaca vagína dlhá 1-3 cm;
• priestranný, slepo končiaci kanál u sexuálne aktívnych pacientov (v dôsledku prirodzeného predĺženia kolpózy).

Rektoabdominálne vyšetrenie ukazuje neprítomnosť maternice v panvovej dutine. U pacientok s astenickou postavou je možné palpovať jeden alebo dva svalové hrebene.

Atrézia panenskej blany sa v niektorých prípadoch u dojčiat diagnostikuje vyklenutím hrádze v oblasti panenskej blany v dôsledku tvorby mukokolposu. Klinické príznaky sa však objavujú najmä v puberte. Pri gynekologickom vyšetrení sa vizualizuje vyklenutie neperforovanej panenskej blany a presvitanie tmavého obsahu. Pri rektoabdominálnom vyšetrení sa v panvovej dutine zistí útvar tvrdej (alebo mäkkej) elastickej konzistencie, na vrchu ktorého sa palpuje hustejší útvar - maternica.

U pacientok s úplnou alebo neúplnou vaginálnou apláziou s funkčnou rudimentárnou maternicou sa pri gynekologickom vyšetrení zistí absencia vagíny alebo prítomnosť iba jej spodnej časti na krátkej vzdialenosti. Pri rektoabdominálnom vyšetrení sa v malej panve odhalí mierne pohyblivý guľovitý útvar, citlivý na palpáciu a pokusy o posunutie (maternica). Krk maternice nie je určený. V oblasti prídavných jadierok sa často palpujú útvary v tvare retorty (hematosalpinx).

U dievčat s vaginálnou apláziou a plne funkčnou maternicou sa pri rektoabdominálnom vyšetrení vo vzdialenosti 2 – 8 cm od konečníka (v závislosti od úrovne vaginálnej aplázie) odhalí útvar tvrdo-elastickej konzistencie (hematokolpos), ktorý môže presahovať malú panvu a byť určený palpáciou brucha. Navyše, čím nižšia je úroveň aplastickej časti vagíny, tým väčší môže byť hematokolpos, ale zároveň, ako je uvedené vyššie, sa hematometra objavuje neskôr, a preto je bolestivý syndróm menej výrazný. Na jeho vrchole sa palpuje hustejší útvar (maternica), ktorý môže byť zväčšený (hematometra). V oblasti príveskov sa niekedy určujú útvary v tvare retorty (hematosalpinx).

V prípade rudimentárneho uzavretého rohu maternice sa vizuálne určí jedna vagína a jeden krčok maternice, avšak pri rektoabdominálnom vyšetrení sa v blízkosti maternice palpuje malý bolestivý útvar, ktorý sa počas menštruácie zväčšuje na jej strane - hematosalpinx. Charakteristickým znakom tejto chyby je renálna aplázia na strane uzavretej vagíny u všetkých pacientok.

Počas vaginoskopie u pacientok s duplikáciou maternice a apláziou jednej z vagín sa vizualizuje jedna vagína, jeden krčok maternice a výčnelok laterálnej alebo hornej laterálnej steny vagíny. Ak je výčnelok veľký, krčok maternice môže byť na vyšetrenie neprístupný. Pri rektoabdominálnom vyšetrení sa v malej panve zistí nádorovitý útvar tvrdoelastickej konzistencie, nepohyblivý, mierne bolestivý, ktorého dolný pól je 2-6 cm nad konečníkom (v závislosti od úrovne vagínálnej aplázie), horný pól niekedy dosahuje pupočnú oblasť. Je potrebné poznamenať, že čím nižšia je úroveň aplázie jednej z vagín (určená dolným pólom hematokolposu), tým menej výrazný je syndróm bolesti. Je to spôsobené väčšou kapacitou vagíny s apláziou jej dolnej tretiny, jej neskorším pretiahnutím a tvorbou hematometry a hematosalpinxu.

Laboratórny výskum

Laboratórne testy sú málo užitočné pri identifikácii malformácií maternice a vagíny, ale sú potrebné na objasnenie základných stavov a ochorení, najmä stavu močového systému.

Inštrumentálne výskumné metódy

Počas ultrazvukového vyšetrenia pacientok s úplnou apláziou vagíny a maternice sa maternica v panve nezistila alebo sa pozoroval jeden alebo dva svalové hrebene (2,5 x 1,5 x 2,5 cm); vaječníky majú zvyčajne veľkosť zodpovedajúcu vekovej norme a sú umiestnené vysoko pri stenách panvy.

V prípade vaginálnej aplázie a rudimentárne fungujúcej maternice na echograme chýba krčok maternice a vagína, určujú sa hematosalpinxy a u pacientok s plnohodnotnou maternicou - echografický obraz hematokolpu a pomerne často hematometre, ktoré vyzerajú ako echonegatívne útvary vypĺňajúce panvovú dutinu.

Rudimentárny roh sa na echograme vizualizuje ako zaoblený útvar priliehajúci k maternici s heterogénnou vnútornou štruktúrou. Pri tejto chybe však ultrazvuk nie vždy umožňuje správnu interpretáciu echografického obrazu a hodnotí ho ako vnútromaternicovú priehradku, bicornuovanú maternicu, torziu ovariálnej cysty, nodulárnu adenomyózu atď. MRI a hysteroskopia majú v tejto situácii vysokú diagnostickú hodnotu, pretože v dutine maternice sa vizualizuje iba jeden otvor vajcovodu.

Magnetická rezonancia (MRI) je moderná, bezpečná, vysoko informatívna, neinvazívna a neradiačná metóda na diagnostiku vaginálnych a maternicových defektov. Umožňuje určiť typ defektu s presnosťou blížiacou sa 100 %.

Napriek vysokej diagnostickej hodnote je CT sprevádzané ožiarením tela, čo je počas puberty mimoriadne nežiaduce.

Poslednou fázou diagnostiky je laparoskopia, ktorá hrá nielen diagnostickú, ale aj terapeutickú úlohu.

Diferenciálna diagnostika malformácií vagíny a maternice

Diferenciálna diagnostika úplnej aplázie vagíny a maternice by sa mala vykonávať s rôznymi variantmi oneskoreného pohlavného vývoja, predovšetkým ovariálnej genézy (gonádová dysgenéza, syndróm testikulárnej feminizácie). Treba mať na pamäti, že pacientky s apláziou vagíny a maternice sa vyznačujú prítomnosťou normálneho ženského karyotypu (46.XX) a hladinou pohlavného chromatínu, ženským fenotypom (normálny vývoj mliečnych žliaz, ochlpenie a vývoj vonkajších genitálií podľa ženského typu).

Diferenciálna diagnostika defektov spojených so zhoršeným odtokom menštruačnej krvi by sa mala vykonávať s adenomyózou (endometriózou maternice), funkčnou dysmenoreou a akútnym zápalovým procesom panvových orgánov.

Patológia obličiek a močového systému vyžaduje konzultáciu s urológom alebo nefrológom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]