Diagnóza poškodenia obličiek s Wegenerovou granulomatózou
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Laboratórna diagnostika Wegenerovej granulomatózy
U pacientov s Wegenerova granulomatóza určila niekoľko nešpecifické laboratórne zmeny: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, leukocytóza, trombocytóza, normochromnou anémia, v malom percente prípadov, eozinofília. Charakteristické pre disproteinémiu so zvýšením hladiny globulínov. U 50% pacientov sa zistil reumatoidný faktor. Hlavným diagnostickým markerom Wegenerovej granulomatózy je ANCA, ktorého titr koreluje so stupňom aktivity vaskulitídy. U väčšiny pacientov sa deteguje c-ANCA (na proteinázu-3).
Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy nespôsobuje ťažkosti v prítomnosti klasickej triády príznakov: horné dýchacie cesty, poškodenie pľúc a obličiek, najmä keď je v sére detekované ANCA. Avšak v priemere u 15% pacientov má test na protilátky proti cytoplazme neutrofilov negatívny výsledok. Z tohto dôvodu je pre diagnostiku Wegenerovej granulomatózy veľmi dôležité morfologické vyšetrenie orgánov a tkanív.
- U pacientov s léziami dýchacích ciest je veľmi informatívny biopsia nosovej sliznice a prínosových dutín, v ktorom ukazujú nekrotizujúca granulómy, aj keď v niektorých prípadoch odhaliť iba nešpecifické zápaly. Veľkou pomocou pri diagnostike ochorenia môže byť aj biopsia kože, svalov, nervov, ak je to potrebné - svetlo.
- Obličky biopsia je indikovaná u všetkých pacientov s Wegenerova granulomatóza s klinickými príznakmi glomerulonefritidou. Okrem zavedenia histologickú diagnózu (maloimmunny nekrotizujúca glomerulonefritídy), tento postup umožňuje definovať stratégiu liečby a prognózy, čo je dôležité najmä u pacientov prijatých pod dohľadom nefrológom s klinickým renálnou insuficienciou (kreatinín v krvi vyššia ako 440 mmol / l), ktorý sa vyvíjal niekedy za niekoľko mesiacov od začiatku ochorenia. V tomto prípade je iba biopsiou obličiek možno rozlíšiť rýchlo progresívna glomerulonefritída s vysokou aktivitou (v ktorom sa dosiahne požadovaný agresívny imunosupresívnej terapie, ktorá by mala byť vykonaná, počnúc hemodialýzu) z konečného zlyhania obličiek s difúznou glomeruloskleróza, v ktorom už imunosupresia nenadějný.
Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy s poškodením obličiek sa vykonáva s inými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri vývoji renálneho a pľúcneho syndrómu.
Príčiny renálneho pľúcneho syndrómu
- Goodpasture syndróm
- Wegenerova granulomatóza
- Nodulárna polyarteriitída
- Mikroskopická polyangiitída
- Czurdzha Straussov syndróm
- Purpura Shönleina-Janov
- Kryoglobulinemická vaskulitída
- Systémový lupus erythematosus
- Antifosfolipidový syndróm
- Pneumónia s:
- akútna poststreptokoková glomerulonefritída;
- akútna intersticiálna drogová nefritída;
- glomerulonefritída u pacientov s subakútnou infekčnou endokarditídou;
- akútna tubulárna nekróza.
- Lymfomatoidná granulomatóza
- Primárne alebo metastatické nádory obličiek a pľúc
- Tromboembolizmus pľúcnej artérie s trombózou renálnej žily, komplikovaný nefrotický syndróm
- sarkoidóza
- Uremické pľúca
Jedným z diferenciálnych diagnostických problémov je vymedzenie Wegenerovej granulomatózy a iných foriem systémovej vaskulitídy vyskytujúce sa s podobnými klinickými príznakmi.
Rýchlo progresívne glomerulonefritída v Wegener granulomatózy by mali byť odlíšené od rýchlo progresívna glomerulonefritidou bez extrarenálnou rysy vaskulitídy, čo je tiež maloimmunnym ANCA-asociované glomerulonefritída a renálna považovaný miestnej forma vaskulitídy. V súvislosti s identitou morfologických a sérologických markerov rovnaké diferenciálnej diagnostike v týchto prípadoch je zložité, čo však nie je vždy dôležité, pretože liečebná stratégia je rovnaký (okamžité, ešte predtým, než výsledky histologických a sérologické štúdie, glukokortikoidov a cytostatík).
Diferenciálna diagnostika Wegenerova granulomatóza tiež vyžaduje, že treba rozlišovať medzi poškodenie pľúc v tejto forme systémovej vaskulitídy s oportúnne infekcie dýchacích ciest, najmä tuberkulózy a aspergilózy, ktorý vývoj je často známe v liečbe imunosupresívnymi látkami.
[