Lekársky expert článku
Nové publikácie
Diagnostika poškodenia obličiek pri Wegenerovej granulomatóze
Posledná kontrola: 03.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Laboratórna diagnostika Wegenerovej granulomatózy
Pacienti s Wegenerovou granulomatózou majú množstvo nešpecifických laboratórnych zmien: zvýšenú sedimentáciu erytrocytov (ESR), neutrofilnú leukocytózu, trombocytózu, normochrómnu anémiu a v malom percente prípadov eozinofíliu. Typická je dysproteinémia so zvýšenými hladinami globulínov. Reumatoidný faktor sa zisťuje u 50 % pacientov. Hlavným diagnostickým markerom Wegenerovej granulomatózy je ANCA, ktorého titer koreluje so stupňom aktivity vaskulitídy. Väčšina pacientov má c-ANCA (k proteináze-3).
Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy je jednoduchá pri prítomnosti klasickej triády príznakov: poškodenie horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek, najmä ak sa v krvnom sére zistí ANCA. V priemere však 15 % pacientov má negatívny test na protilátky proti cytoplazme neutrofilov. Z tohto dôvodu má morfologické vyšetrenie orgánov a tkanív veľký význam pre diagnostiku Wegenerovej granulomatózy.
- U pacientov s léziami dýchacích ciest je biopsia nosovej sliznice a paranazálnych dutín vysoko informatívna, odhaľuje nekrotizujúce granulómy, hoci v niektorých prípadoch sa zistí iba nešpecifický zápal. Biopsia kože, svalov, nervov a v prípade potreby aj pľúc môže byť tiež veľkou pomocou pri diagnostike ochorenia.
- Biopsia obličiek je indikovaná u všetkých pacientov s Wegenerovou granulomatózou s klinickými príznakmi glomerulonefritídy. Okrem stanovenia histologickej diagnózy (pauciimunitná nekrotizujúca glomerulonefritída) umožňuje tento postup určiť liečebnú stratégiu a prognózu, čo je obzvlášť dôležité u pacientov prijatých k nefrológovi s klinickým obrazom závažného zlyhania obličiek (kreatinín v krvi nad 440 μmol/l), ktoré sa niekedy vyvíja niekoľko mesiacov po nástupe ochorenia. V tomto prípade dokáže iba biopsia obličiek rozlíšiť rýchlo progredujúcu glomerulonefritídu s vysokým stupňom aktivity (ktorá si vyžaduje agresívnu imunosupresívnu liečbu, ktorá by sa mala vykonávať začatím liečby hemodialýzou) od terminálneho zlyhania obličiek s difúznou glomerulosklerózou, pri ktorej je liečba imunosupresívami už zbytočná.
Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy s poškodením obličiek sa vykonáva s inými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú s rozvojom renálno-pľúcneho syndrómu.
Príčiny renálno-pľúcneho syndrómu
- Goodpastureov syndróm
- Wegenerova granulomatóza
- Polyarteritída nodosa
- Mikroskopická polyangiitída
- Churg-Straussov syndróm
- Henochova-Schönleinova purpura
- Kryoglobulinemická vaskulitída
- Systémový lupus erythematosus
- Antifosfolipidový syndróm
- Pneumónia pri:
- akútna poststreptokoková glomerulonefritída;
- akútna intersticiálna nefritída vyvolaná liekmi;
- glomerulonefritída u pacientov so subakútnou infekčnou endokarditídou;
- akútna tubulárna nekróza.
- Lymfomatoidná granulomatóza
- Primárne alebo metastatické nádory obličiek a pľúc
- Pľúcna embólia spôsobená trombózou renálnej žily komplikujúcou nefrotický syndróm
- Sarkoidóza
- Uremické pľúca
Jednou z diferenciálne diagnostických úloh je rozlíšenie medzi Wegenerovou granulomatózou a inými formami systémovej vaskulitídy, ktoré sa vyskytujú s podobnými klinickými príznakmi.
Rýchlo progredujúca glomerulonefritída pri Wegenerovej granulomatóze by sa mala odlišovať od rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy bez extrarenálnych príznakov vaskulitídy, ktorá je tiež slabo imúnnou ANCA-asociovanou glomerulonefritídou a považuje sa za lokálnu renálnu formu vaskulitídy. Vzhľadom na morfologickú identitu a rovnaké sérologické markery je diferenciálna diagnostika v týchto prípadoch náročná, čo však nie je vždy dôležité, pretože liečebná taktika je rovnaká (okamžité, ešte pred získaním výsledkov histologických a sérologických vyšetrení, podávanie glukokortikoidov a cytostatík).
Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy si tiež vyžaduje rozlíšenie pľúcnych lézií v rámci tejto formy systémovej vaskulitídy od oportúnnych respiračných infekcií, najmä tuberkulózy a aspergilózy, ktorých vývoj sa často pozoruje počas liečby imunosupresívami.
[