Lekársky expert článku
Nové publikácie
Wernickeho encefalopatia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wernickeho encefalopatia sa vyznačuje akútnym nástupom, zmätenosťou, nystagmom, čiastočnou oftalmoplegiou a ataxiou v dôsledku nedostatku tiamínu. Diagnóza je primárne klinická. Porucha sa môže liečbou zlepšiť, pretrvávať alebo progredovať do Korsakoffovej psychózy. Liečba pozostáva z tiamínu a všeobecných opatrení.
Wernickeho encefalopatia je výsledkom nedostatočného príjmu a absorpcie tiamínu v kombinácii s pokračujúcim príjmom sacharidov. Závažný alkoholizmus je často základným ochorením. Nadmerná konzumácia alkoholu narúša absorpciu tiamínu z gastrointestinálneho traktu a akumuláciu tiamínu v pečeni. Zlá výživa spojená s alkoholizmom často bráni dostatočnému príjmu tiamínu. Wernickeho encefalopatia môže byť tiež dôsledkom iných stavov, ktoré spôsobujú dlhodobú podvýživu alebo nedostatok vitamínov (napr. opakovaná dialýza, pretrvávajúce vracanie, hladovanie, zápal žalúdka, rakovina, AIDS). Zaťaženie sacharidmi u pacientov s nedostatkom tiamínu (t. j. kŕmenie po hladovaní alebo podávanie intravenóznych roztokov obsahujúcich dextrózu pacientom s vysokým rizikom) môže vyvolať Wernickovu encefalopatiu.
Nie všetci pacienti so zneužívaním alkoholu a nedostatkom tiamínu vyvinú Wernickeho encefalopatiu, čo naznačuje, že môžu byť zapojené aj iné faktory. Na vzniku ochorenia môžu byť zapojené genetické zmeny, ktoré vedú k abnormálnym formám transketolázy, enzýmu zapojeného do metabolizmu tiamínu.
Lézia je charakteristicky symetricky rozmiestnená okolo 3. komory, akvaduktu a 4. komory. Často sa zisťujú zmeny v cicavčích telieskach, dorzomediálnom talame, modrej škvrne, sivej hmote okolo akvaduktu, okulomotorických a vestibulárnych jadrách.
Príznaky Wernickeho encefalopatie
Klinické zmeny sa vyskytujú akútne. Časté sú okulomotorické poruchy vrátane horizontálneho a vertikálneho nystagmu, čiastočnej oftalmoplégie (napr. paralýza abdukcie pohľadu, konjugačná paralýza). Pupilárna reakcia môže byť abnormálna, pomalá alebo asymetrická.
Často sa pozoruje vestibulárna dysfunkcia bez straty sluchu, môže byť porušený okulovestibulárny reflex. Ataxická chôdza môže byť dôsledkom vestibulárnych porúch alebo cerebelárnej dysfunkcie, chôdza je široká, pomalá, s krátkymi krokmi.
Často je prítomná celková zmätenosť charakterizovaná hrubou dezorientáciou, ľahostajnosťou, nepozornosťou, ospalosťou alebo stuporom. Prahy bolesti periférnych nervov sú často zvýšené a u mnohých pacientov sa vyvinie závažná autonómna dysfunkcia charakterizovaná sympatickou hyperaktivitou (napr. tremor, agitácia) alebo hypoaktivitou (napr. hypotermia, posturálna hypotenzia, synkopa). Ak sa stupor nelieči, môže viesť k kóme a následne k smrti.
Diagnostika, prognóza a liečba Wernickeho encefalopatie
Diagnóza je klinická a závisí od rozpoznania základnej podvýživy alebo nedostatku vitamínov. Nie sú žiadne charakteristické zmeny v mozgovomiechovom moku, evokovaných potenciáloch, zobrazovaní mozgu ani EEG. Tieto vyšetrenia, ako aj laboratórne testy (napr. krvný obraz, hladina glukózy v krvi, krvný obraz, pečeňové testy, arteriálne krvné plyny, toxikologický skríning), sú však potrebné na vylúčenie iných etiológií.
Prognóza závisí od včasnosti diagnózy. Včasná liečba môže napraviť všetky abnormality. Očné príznaky začnú ustupovať do 24 hodín od včasného podania tiamínu. Ataxia a zmätenosť môžu pretrvávať dni alebo mesiace. Ak sa nelieči, porucha progreduje; úmrtnosť dosahuje 10 – 20 %. Korsakoffova psychóza sa vyvinie u 80 % prežívajúcich pacientov (táto kombinácia sa nazýva Wernickeho-Korsakoffov syndróm).
Liečba spočíva v okamžitom podaní tiamínu 100 mg intravenózne alebo intramuskulárne, potom denne počas najmenej 3 – 5 dní. Horčík je nevyhnutným kofaktorom v metabolizme tiamínu a hypomagneziémia sa má korigovať síranom horečnatým 1 – 2 g intramuskulárne alebo intravenózne každých 6 – 8 hodín alebo oxidom horečnatým 400 – 800 mg perorálne jedenkrát denne. Všeobecná liečba spočíva v rehydratácii, korekcii elektrolytových porúch a obnovení adekvátnej výživy vrátane multivitamínov. Pacienti s pokročilým ochorením vyžadujú hospitalizáciu. Vysadenie alkoholu je povinné.
Keďže Wernickeho encefalopatii sa dá predísť, všetkým podvyživeným pacientom by sa mal podávať tiamín (zvyčajne 100 mg intramuskulárne, potom 50 mg perorálne denne) plus vitamín B12 a folát (obe 1 mg/deň perorálne), najmä ak je potrebná intravenózna dextróza. U pacientov so zmeneným vedomím je rozumné podať tiamín pred akoukoľvek liečbou. Podvyživení pacienti by mali pokračovať v liečbe tiamínom aj po prepustení z nemocnice.
[ 6 ]