Encefalopatia Wernicke: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Wernickova encefalopatia sa vyznačuje ostrým nástupom, vznikom zmätenosti, nystagmom, čiastočnou oftalmoplegiou a ataxiou v dôsledku nedostatku tiamínu. Diagnóza je založená najmä na klinických údajoch. Táto choroba sa môže zhoršiť na pozadí liečby, pretrvávať alebo narastať do Korsakovovej psychózy. Liečba spočíva v vymenovaní tiamínu a všeobecných aktivitách.

Wernickova encefalopatia je výsledkom nedostatočného príjmu a absorpcie tiamínu v kombinácii s pokračujúcim používaním sacharidov. Často je základom ťažký alkoholizmus. Nadmerná konzumácia alkoholu narúša absorpciu tiamínu z gastrointestinálneho traktu a akumuláciu tiamínu v pečeni. Chudobná výživa spojená s alkoholizmom často bráni adekvátnemu príjmu tiamínu. Wernicke encefalopatia môže tiež vyplývať z iných podmienok, ktoré spôsobujú predĺžený podvýživa alebo nedostatok vitamínu (napr., Opakujúce sa dialýza konštantný vracanie, hladovanie, žalúdka PLIKÁCIE, rakoviny, AIDS). Zaťaženie sacharidov deficitného pacienti tiamín (tj. Podávanie po pôste a / alebo pri podávaní roztoky obsahujúce dextrózu, u pacientov s vysokým rizikom), môže vyvolať vývoj Wernicke encefalopatia.

Nie všetci pacienti, ktorí zneužívajú alkohol a majú nedostatok tiamínu, vyvíjajú Wernickeho encefalopatiu, čo naznačuje, že jeho vývoj môže byť ďalšími faktormi. Genetické zmeny vedúce k tvorbe patologických foriem transketolázy, enzýmu zapojeného do metabolizmu tiamínu, sa môžu podieľať na vývoji tejto choroby.

Charakteristika lézie, symetricky sa rozširujúca okolo tretej komory, akvadukt, 4. Komora. Zmeny v mamilárnych telách, dorsomedial thalamus, modrá škvrna, šedá hmota okolo akvaduktu, oculomotor a vestibulárne jadrá sú často odhalené.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptómy Wernickovej encefalopatie

Klinické zmeny sú akútne. Často pozorované okulomotorické poruchy vrátane horizontálneho a vertikálneho nystagmusu, čiastočnej oftalmoplegie (napr. Paralýza videnia, paralýza konjugácie). Môže sa zistiť porucha pupilárnej reakcie, tichá alebo asymetrická.

Vestibulárna dysfunkcia sa často pozoruje bez straty sluchu, môže dôjsť k narušeniu okulovestibulárneho reflexu. Ataxická chôdza môže byť výsledkom vestibulárnych porúch alebo cerebrálnej dysfunkcie, šmýkanie, pomalé, s krátkymi krokmi.

Často sa vyskytuje všeobecný zmätok, charakterizovaný hrubou dezorientáciou, ľahostajnosťou, nepozornosťou, ospalosťou alebo stuporom. Prah bolesti zvýšené periférne nervy často, mnoho pacientov rozvinúť ťažká autonómna dysfunkcia charakterizované sympatického hyperaktivitou (napr., tras, nepokoj) alebo zníženú aktivitu (napr., hypotermia, posturálna hypotenzia, synkopa). Ak chýba liečba, stupor môže pokročiť, komu a potom viesť k smrti.

Diagnóza, prognóza a liečba Wernickovej encefalopatie

Diagnóza je stanovená na základe klinických údajov a závisí od rozpoznania základnej podvýživy alebo nedostatku vitamínov. Neexistujú žiadne charakteristické zmeny v mozgovomiechovej tekutine spôsobené potenciálmi, pomocou techník zobrazovania mozgu, na EEG. Avšak tieto štúdie, ako aj laboratórne testy (napríklad krvné testy, glukóza krvi, krvné vzorce, funkčné pečeňové testy, analýza arteriálnych krvných plynov, toxikologické vyšetrenie) sú potrebné na vylúčenie inej etiológie.

Prognóza závisí od aktuálnosti diagnózy. Začatie liečby môže prispôsobiť všetky odchýlky od normy. Očné symptómy začnú ustupovať do 24 hodín po skorom podaní tiamínu. Ataxia a zmätok môžu pretrvávať celé dni a mesiace. Pri absencii liečby porucha prebieha; úmrtnosť je 10-20%. Korsakova psychóza sa rozvíja u 80% prežívajúcich pacientov (táto kombinácia sa nazýva Wernicke-Korsakov syndróm).

Liečba spočíva v okamžitom podávaní tiamínu v dávke 100 mg intravenózne alebo intramuskulárne, potom každý deň po dobu najmenej 3-5 dní. Horčík je nevyhnutný kofaktor v metabolizme tiamínu, hypomagneziémia nevyhnutné správne priradenie síranu horečnatého v dávke 1-2 g intramuskulárne alebo intravenózne každé oxidu 6-8 hodiny, alebo horčík rozmedzí 400-800 mg perorálne podaného 1 krát za deň. Všeobecná liečba pozostáva z rehydratácie, korekcie porúch elektrolytov, obnovy výživy vrátane vymenovania multivitamínov. Pacienti s rozvinutou poruchou potrebujú hospitalizáciu. Ukončenie konzumácie alkoholu je povinné.

Vzhľadom k tomu, Wernickeho encefalopatia možno predchádzať, by mali byť všetky podvyživených pacientov podávať tiamín (zvyčajne 100 mg / m, a následne 50 mg vnugr denne) a vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej (obaja v koncentrácii 1 mg / deň orálne), najmä ak je to potrebné intravenóznu dextróza. Pred zahájením akejkoľvek liečby u pacientov s poruchou vedomia je obozretné podávať tiamín. Pacienti so slabým stravovaním by mali pokračovať v užívaní tiamínu po prepustení z nemocnice.

[6]