Fibroelastóza

Termín "fibroelastóza" v medicíne označuje zmeny v spojivovom tkanive tela, pokrývajúce povrch vnútorných orgánov a krvných ciev, v dôsledku narušeného rastu elastických vlákien. V tomto prípade dochádza k zhrubnutiu stien orgánov a ich štruktúr, čo nevyhnutne ovplyvňuje fungovanie životne dôležitých systémov tela, najmä kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. To následne vedie k zhoršeniu zdravotného stavu pacienta, najmä pri fyzickej námahe, čo ovplyvňuje kvalitu a dĺžku života.

Epidemiológia

Vo všeobecnosti možno choroby sprevádzané zmenami spojivového tkaniva, ktoré majú za následok zhrubnutie membrán a priehradiek vnútorných orgánov, rozdeliť do 2 skupín: srdcová fibroelastóza a pľúcna fibroelastóza. Patológia srdca môže byť vrodená aj získaná, pri pľúcnej forme ochorenia hovoríme o získanom ochorení.

Pľúcna fibroelastóza sa začína rozvíjať v strednom veku (bližšie k 55-57 rokom), hoci v polovici prípadov treba hľadať pôvod ochorenia v detstve. Vyznačuje sa „svetlým“ intervalom, kedy chýbajú príznaky ochorenia. V tomto prípade choroba nemá žiadnu sexuálnu preferenciu a môže rovnako postihnúť ženy aj mužov. Táto pomerne zriedkavá patológia je charakterizovaná zmenami v pleurálnom tkanive a parenchýme (funkčných bunkách) pľúc hlavne v hornom laloku pľúc. Keďže etiológia a patogenéza choroby zostávajú nejasné, choroba sa pripisuje idiopatickým patológiám. Podľa lekárskej terminológie sa nazýva „pleuroparenchymatózna fibroelastóza“.[1]

Srdcová fibroelastóza je zovšeobecnený názov pre patológiu srdcových membrán charakterizovaných ich zhrubnutím a zníženou funkčnosťou. Vrodené formy patológie sú charakterizované difúznym (rozšíreným) zhrubnutím vnútornej výstelky srdca. Ide o tenké spojivové tkanivo, ktoré lemuje dutinu srdca (jeho oddelenia) a tvorí jeho chlopne.

U dospelých pacientov býva diagnostikovaná fokálna forma ochorenia, kedy je vnútorný povrch srdca akoby pokrytý fľakmi pevnejšieho a hrubšieho tkaniva (môže zahŕňať nielen prerastené vlákna, ale aj trombotické hmoty).

V polovici prípadov srdcovej fibroelastózy sa zhrubnú nielen stena srdca, ale aj chlopne (dvojcípa mitrálna medzi predsieňou a komorou, trikuspidálna aorta medzi ľavou komorou a aortou, pľúcna medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou). To zase môže zhoršiť funkciu chlopne a spôsobiť zúženie arteriálneho otvoru, ktorý je už v porovnaní s inými srdcovými dutinami malý.

Endokardiálna fibroelastóza sa v lekárskej terminológii nazýva endokardiálna fibroelastóza (prenatálna fibroelastóza, endokardiálna skleróza, fetálna endokarditída atď.). Ale pomerne často sa do procesu môže zapojiť aj stredná svalová vrstva srdcovej membrány.[2]

Anomálie myokardu (svalová vrstva srdca pozostávajúca z kardiomyocytov), ​​génové mutácie a ťažké infekčné procesy môžu spôsobiť rozšírenú formu fibroelastózy, kedy sa do procesu zapája nielen endokard, ale aj myokard. Zvyčajne dysplastické procesy v endokarde, spôsobené rôznymi dôvodmi, sa vyskytujú na hranici jeho kontaktu so svalovým puzdrom, čo porušuje kontraktilitu tejto vrstvy. V niektorých prípadoch dokonca dochádza k vrastaniu vnútornej vrstvy do myokardu, náhrade kardiomyocytov fibroblastmi a vláknami, čo ovplyvňuje vedenie nervových vzruchov a rytmickú činnosť srdca.

Kompresia zhrubnutým myokardom krvných ciev v hrúbke srdcovej membrány zhoršuje výživu myokardu (ischémia myokardu), čo môže následne viesť k nekróze svalového tkaniva srdca.

Endokardiálna fibroelastóza s postihnutím srdcového myokardu sa nazýva subendokardiálna alebo endomyokardiálna fibroelastóza.

Podľa štatistík je väčšina prípadov tohto zriedkavého ochorenia (len 0,007 % z celkového počtu novorodencov) diagnostikovaná fibroelastózou ľavej srdcovej komory, aj keď v niektorých prípadoch proces zasahuje aj do pravej komory a predsiení, vrátane ventily, ktoré ich oddeľujú.

Srdcová fibroelastóza je často sprevádzaná léziami veľkých koronárnych ciev, tiež pokrytých spojivovým tkanivom. V dospelosti sa často vyskytuje na pozadí progresívnej aterosklerózy ciev.

Ochorenie je častejšie hlásené v tropických afrických krajinách medzi populáciami s nízkou životnou úrovňou, uprednostňovanou zlou výživou, častými infekciami a konzumáciou určitých potravín a rastlín.

Zhrubnutie endokardu je tiež zaznamenané v poslednom štádiu Lefflerovej fibroplastickej endokarditídy, postihuje najmä mužov stredného veku. Patogenéza tohto ochorenia je tiež spojená s infekčnými agensmi, ktoré spôsobujú rozvoj ťažkej eozinofílie, ktorá je charakteristickejšia pre vnútorné parazitárne infekcie. V tomto prípade tkanivá tela (predovšetkým srdcový sval a mozog) začínajú pociťovať nedostatok kyslíka (hypoxia). Napriek podobnosti príznakov srdcovej fibroelastózy a Leffterovej fibróznej endokarditídy ich lekári považujú za úplne odlišné ochorenia.

Príčiny Fibroelastóza

Fibroelastóza sa týka zmien spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch: srdci a pľúcach, ktoré sú sprevádzané dysfunkciou orgánov a ovplyvňujú vzhľad a stav pacienta. Toto ochorenie je lekárom známe už desaťročia. Fibroelastóza vnútornej membrány srdca (endokardu) bola opísaná na začiatku 18. Storočia, o podobných zmenách v pľúcach sa začalo hovoriť o 2 a pol storočia neskôr. Napriek tomu lekári nedospeli k definitívnej dohode o príčinách patologického prerastania spojivového tkaniva.

Zostáva nejasné, čo presne spôsobuje poruchu rastu a vývoja spojivových vlákien. Vedci však identifikovali určité rizikové faktory takýchto zmien, pričom ich považujú za možné (ale nie definitívne) príčiny ochorenia.

V patogenéze pľúcnej fibroelastózy, ktorá sa považuje za ochorenie zrelých ľudí, sa teda osobitná úloha pripisuje opakujúcim sa infekčným léziám orgánu, ktoré sa nachádzajú u polovice pacientov. Infekcie vyvolávajú zápal pľúcneho a pleurálneho tkaniva a dlhotrvajúci zápal predisponuje k ich fibrotickej premene.

Niektorí pacienti majú v rodine fibroelastózu v anamnéze, čo naznačuje dedičnú predispozíciu. V ich organizme sa nachádzajú nešpecifické autoprotilátky, ktoré vyvolávajú dlhodobé zápalové procesy neurčenej etiológie.

Predpokladá sa, že fibrotické zmeny v pľúcnom tkanive môžu byť spôsobené gastroezofageálnym refluxom. Hoci tento odkaz bude pravdepodobne nepriamy. Tiež sa predpokladá, že riziko fibroelastózy je tiež vyššie u pacientov s kardiovaskulárnym ochorením alebo pľúcnou trombózou.

Pľúcna fibroelastóza v mladom a mladom veku sa môže počas tehotenstva pripomínať. Väčšinou na nás choroba číha okolo 10 a viac rokov, no môže sa prejaviť aj skôr, možno zvýšenou záťažou organizmu budúcej mamičky a hormonálnymi zmenami, presné vysvetlenie však zatiaľ neexistuje. Napriek tomu bol takýto model vývoja ochorenia pozorovaný u 30 % vyšetrovaných pacientov v reprodukčnom veku.

Samotné tehotenstvo nemôže spôsobiť ochorenie, ale môže urýchliť vývoj udalostí, čo je veľmi smutné, pretože letalita ochorenia je veľmi vysoká a dĺžka života pri fibroelastóze je nízka.

Srdcovú fibroelastózu možno vo väčšine prípadov pripísať detským ochoreniam. Vrodená patológia sa zistí už v prenatálnom období u 4-7-mesačného plodu, ale diagnózu možno potvrdiť až po narodení dieťaťa. V patogenéze tejto formy ochorenia prichádza do úvahy viacero možných negatívnych faktorov: infekčno-zápalové ochorenia matky, prenášané na plod, anomálie vo vývoji srdcových membrán, narušené prekrvenie tkanív srdca, genetické mutácie, kyslík. Nedostatok.

Predpokladá sa, že spomedzi infekcií najväčší patogenetický príspevok k rozvoju srdcovej fibroelastózy tvoria vírusy, pretože sú zabudované do buniek tela, ničia ich a menia vlastnosti tkanív. Neformovaný imunitný systém plodu mu nemôže poskytnúť ochranu pred týmito patogénmi, na rozdiel od imunity budúcej matky. Ten nemusí mať následky vírusovej infekcie, zatiaľ čo vnútromaternicová infekcia prenesená na plod môže vyvolať výskyt rôznych anomálií.

Niektorí vedci sa domnievajú, že rozhodujúcu úlohu v patogenéze infekčnej formy fibroelastózy zohráva infekcia postihujúca plod do 7. Mesiaca života. Potom môže spôsobiť iba zápalové ochorenie srdca (myokarditída, endokarditída).

Abnormality vo vývoji srdcových membrán a chlopní môžu byť vyprovokované buď zápalovým procesom, alebo neadekvátnymi autoimunitnými reakciami, kedy bunky imunitného systému začnú napádať bunky vlastného tela.

Génové mutácie spôsobujú nesprávny vývoj spojivového tkaniva, pretože gény obsahujú informácie o štruktúre a správaní proteínových štruktúr (najmä kolagénových a elastínových proteínov).

Hypoxia a ischémia srdcových tkanív môže byť dôsledkom abnormálneho vývoja srdca. V tomto prípade hovoríme o sekundárnej fibroelastóze vyvolanej vrodenou srdcovou chorobou (ICHS). Patria sem také anomálie, ktoré spôsobujú obštrukciu (zhoršená priechodnosť srdca a jeho ciev):

• Stenóza alebo zúženie aorty v blízkosti chlopne,
• koarktácia alebo segmentálne zúženie aorty na križovatke jej oblúka a zostupnej časti,
• Atrézia alebo absencia prirodzeného otvoru v aorte,
• nedostatočný rozvoj srdcového tkaniva (najčastejšie ľavej komory, menej často pravej komory a predsiení), ktorý ovplyvňuje čerpaciu funkciu srdca.

Predpokladá sa, že toxikóza v tehotenstve môže tiež pôsobiť ako predisponujúci faktor pre fetálnu fibroelastózu.

V postnatálnom období môžu rozvoj srdcovej fibroelastózy podporovať infekčno-zápalové ochorenia membrán orgánov, hemodynamické poruchy v dôsledku traumy, cievny tromboembolizmus, krvácanie do myokardu, metabolické poruchy (zvýšená tvorba fibrínu, poruchy metabolizmu bielkovín a železa: amyloidóza, hemochromatóza). Rovnaké príčiny vyvolávajú vývoj ochorenia u dospelých.

Patogenézy

Spojivové tkanivo je špeciálne tkanivo ľudského tela, ktoré je súčasťou takmer všetkých orgánov, ale aktívne sa nezapája do ich funkcií. Spojivovému tkanivu sa pripisuje podporná a ochranná funkcia. Skladajúci sa z akejsi kostry (kostra, stróma) a ohraničenia funkčných buniek orgánu, poskytuje jeho konečný tvar a veľkosť. Spojivové tkanivo, ktoré má dostatočnú pevnosť, tiež chráni bunky orgánu pred zničením a zraneniami, zabraňuje prenikaniu patogénov, pomocou špeciálnych buniek makrofágov absorbuje zastarané štruktúry: mŕtve tkanivové bunky, cudzie proteíny, zložky spotrebovanej krvi atď.

Toto tkanivo možno nazvať pomocné, pretože neobsahuje bunkové prvky, ktoré zabezpečujú funkčnosť konkrétneho orgánu. Jeho úloha v životnej činnosti tela je však dosť veľká. Spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou obalov krvných ciev, zaisťuje bezpečnosť a funkčnosť týchto štruktúr, vďaka čomu je výživa a dýchanie (trofické) okolitých tkanív vnútorného prostredia tela.

Existuje niekoľko druhov spojivového tkaniva. Plášť pokrývajúci vnútorné orgány sa nazýva voľné spojivové tkanivo. Je to polotekutá, bezfarebná látka obsahujúca zvlnené kolagénové vlákna a rovné elastínové vlákna, medzi ktorými sú náhodne roztrúsené rôzne typy buniek. Niektoré z týchto buniek (fibroblasty) sú zodpovedné za tvorbu vláknitých štruktúr, iné (endoteliocyty a žírne bunky) tvoria priesvitnú matricu spojivového tkaniva a produkujú špeciálne látky (heparín, histamín), ďalšie (makrofágy) zabezpečujú fagocytózu atď.

Druhým typom vláknitého tkaniva je husté spojivové tkanivo, ktoré neobsahuje veľké množstvo jednotlivých buniek, ktoré sa zase delí na biele a žlté tkanivo. Biele tkanivo tvoria husto zbalené kolagénové vlákna (väzy, šľachy, okostice) a žlté tkanivo tvoria chaoticky prepletené vlákna elastínu s fibroblastmi (väzy, cievne obaly, pľúca).

K spojivovým tkanivám patria aj: krv, tuk, kostné a chrupavkové tkanivo, ale tie nás zatiaľ nezaujímajú, pretože ak hovoríme o fibroelastóze, znamenajú zmeny vo vláknitých štruktúrach. A elastické a elastické vlákna obsahujú iba voľné a husté spojivové tkanivá.

Syntéza fibroblastov a tvorba vlákien spojivového tkaniva z nich je regulovaná na úrovni mozgu. Tým je zabezpečená stálosť jeho vlastností (pevnosť, elasticita, hrúbka). Ak je z nejakých patologických príčin narušená syntéza a vývoj pomocného tkaniva (zvyšuje sa počet fibroblastov, mení sa ich „správanie“), dochádza k prerastaniu silných kolagénových vlákien alebo k zmene rastu elastických vlákien (zostávajú krátke, krútiť sa), čo vedie k zmenám vlastností plášťa orgánov a niektorých vnútorných štruktúr pokrytých spojivovým tkanivom. Stávajú sa hrubšími, ako je potrebné, hustejšie, pevnejšie a nepružné, pripomínajú vláknité tkanivo vo väzoch a šľachách, čo si vyžaduje veľké úsilie na natiahnutie.

Takéto tkanivo sa dobre nenaťahuje, čo obmedzuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdca a krvných ciev, zmeny veľkosti pľúc pri nádychu a výdychu), preto poruchy krvného zásobenia a dýchacích orgánov s nedostatkom kyslíka.

Faktom je, že zásobovanie tela krvou sa uskutočňuje vďaka srdcu, ktoré funguje ako čerpadlo, a dvom obehovým kruhom. Malý obehový kruh je zodpovedný za zásobovanie krvou a výmenu plynov v pľúcach, odkiaľ sa kyslík s prietokom krvi dodáva do srdca a odtiaľ do veľkého obehového kruhu a šíri sa po celom tele, čím zabezpečuje dýchanie orgánov a tkanív.

Elastické puzdro, obmedzujúce kontrakciu srdcového svalu, znižuje funkčnosť srdca, ktoré nie je také aktívne v pumpovaní krvi a s ňou aj kyslíka. Pri pľúcnej fibroelastóze je narušená ich ventilácia (osigenácia), je zrejmé, že do krvi sa začne dostávať menej kyslíka, čo aj pri normálnej činnosti srdca prispeje k nedostatku kyslíka (hypoxii) tkanív a orgánov.[3]

Príznaky Fibroelastóza

Srdcová a pľúcna fibroelastóza sú dva typy ochorenia charakterizované poruchou syntézy vlákien v spojivovom tkanive. Majú rôzne lokalizácie, ale obe sú potenciálne život ohrozujúce, pretože sú spojené s progresívnym alebo závažným srdcovým a respiračným zlyhaním.

Pľúcna fibroelastóza je zriedkavým typom intersticiálnych ochorení tohto dôležitého orgánu dýchacej sústavy. Patria sem chronické patológie pľúcneho parenchýmu s léziami alveolárnych stien (zápaly, narušenie ich štruktúry a štruktúry), vnútorná výstelka pľúcnych kapilár a pod. Pľúcne a pleurálne tkanivá.

Odhaliť chorobu hneď na začiatku je takmer nemožné, pretože asi 10 rokov sa nemusí nijako pripomínať. Toto obdobie sa nazýva svetelný interval. Začiatok patologických zmien, ktoré ešte neovplyvňujú objem pľúc a výmenu plynov, je možné zistiť náhodne vykonaním podrobného vyšetrenia pľúc v súvislosti s iným ochorením dýchacieho systému alebo traumou.

Ochorenie je charakterizované pomalou progresiou symptómov, takže prvé prejavy ochorenia môžu byť od začiatku výrazne oneskorené. Symptómy sa postupne zhoršujú.

Kašeľ a zvyšujúca sa dýchavičnosť sú prvými príznakmi ochorenia, na ktoré si treba dať pozor. Tieto príznaky sú často dôsledkom ochorenia dýchacích ciest, a preto môžu byť dlhodobo spojené s prechladnutím a jeho následkami. Dýchavičnosť je často vnímaná ako srdcová porucha alebo zmeny súvisiace s vekom. Choroba je však diagnostikovaná u ľudí, ktorí sa blížia k starobe.

Chyby môžu urobiť tak pacienti, ako aj lekári, ktorí ich vyšetrujú, čo vedie k neskorému odhaleniu nebezpečného ochorenia. Za pozornosť stojí kašeľ, ktorý je pri fibroelastóze neproduktívny, ale nie je stimulovaný mukolytikami a expektoranciami, ale je kontrolovaný liekmi tlmiacimi kašeľ. Predĺžený kašeľ tejto povahy je charakteristickým príznakom pľúcnej fibroelastózy.

Dýchavičnosť je spôsobená progresívnym respiračným zlyhaním v dôsledku zhrubnutia alveolárnych stien a pleury, zmenšením objemu a počtu alveolárnych dutín v pľúcach (orgánový parenchým vidno na RTG snímke vo forme plástu). Symptóm sa zintenzívňuje pod vplyvom fyzickej námahy, najskôr významnej a potom dokonca malej. S progresiou ochorenia sa zhoršuje, čo sa stáva príčinou invalidity a smrti pacienta.

Progresia fibroelastózy je sprevádzaná zhoršením celkového stavu: hypoxia vedie k slabosti a závratom, znižuje sa telesná hmotnosť (rozvíja sa anorexia), falangy nechtov sa menia ako paličky, koža zbledne, má bolestivý vzhľad.

Polovica pacientov má nešpecifické príznaky vo forme ťažkostí s dýchaním a bolesti na hrudníku, charakteristických pre pneumotorax (hromadenie plynov v pleurálnej dutine). Táto anomália sa môže vyskytnúť aj ako dôsledok traumy, primárnych a sekundárnych pľúcnych ochorení, nesprávnej liečby, preto nie je možné na základe nej stanoviť diagnózu.

Na fibroelastózu srdca ako aj na patológiu rastu spojivového tkaniva pľúc, charakterizovanú: bledosťou kože, chudnutím, slabosťou, ktorá má často záchvatovitý charakter, dýchavičnosťou. Môže sa vyskytnúť aj pretrvávajúca subfebrilná teplota bez známok prechladnutia alebo infekcie.

U mnohých pacientov dochádza k zmene veľkosti pečene. Zväčšuje sa bez príznakov dysfunkcie. Možné sú aj opuchy nôh, tváre, rúk a krížovej oblasti.

Za charakteristický prejav ochorenia sa považuje zvyšujúca sa obehová nedostatočnosť spojená so srdcovou dysfunkciou. V tomto prípade tachykardia (zvýšenie počtu úderov srdca často v kombinácii s arytmiami), dýchavičnosť (aj pri absencii fyzickej námahy), cyanóza tkanív (modré sfarbenie spôsobené akumuláciou karboxyhemoglobínu v krvi, tj zlúčeniny hemoglobínu s oxidom uhličitým v dôsledku zhoršeného prietoku krvi a následne výmeny plynov).

Súčasne sa príznaky môžu objaviť hneď po narodení dieťaťa s touto patológiou a po určitú dobu. U starších detí a dospelých sa príznaky ťažkého srdcového zlyhania zvyčajne objavujú na pozadí infekcie dýchacích ciest, ktorá pôsobí ako spúšťač.[4]

Fibroelastóza u detí

Ak je pľúcna fibroelastóza choroba dospelých, často začínajúca v detstve, ale dlho si to nepripomína, táto patológia endokardu srdca sa často objavuje pred narodením dieťaťa a ovplyvňuje jeho život od prvých okamihov narodenia. Táto zriedkavá, ale závažná patológia spôsobuje rozvoj ťažko napraviteľného srdcového zlyhania u dojčiat, z ktorých mnohé zomierajú do 2 rokov.[5]

Endokardiálna fibroelastóza u novorodencov je vo väčšine prípadov výsledkom patologických procesov vyskytujúcich sa v tele dieťaťa ešte v maternici. Infekcie získané od matky, genetické mutácie, abnormality vo vývoji kardiovaskulárneho systému, dedičné metabolické ochorenia - to všetko môže podľa vedcov viesť k zmenám spojivového tkaniva v srdcových membránach. Najmä ak je 4-7-mesačný plod vystavený dvom a viacerým faktorom súčasne.

Napríklad kombinácia anomálií srdca a koronárnych ciev (stenóza, atrézia, koarktácia aorty, abnormálny vývoj buniek myokardu, endokardiálna slabosť atď.), ktoré prispievajú k ischémii tkaniva, v kombinácii so zápalovým procesom v dôsledku infekcie prakticky nenechať dieťaťu žiadnu šancu na viac-menej život. Ak sa predsa len dajú nejako promptne napraviť chyby vo vývoji orgánu, progresívnu fibroelastózu možno len spomaliť, ale nie vyliečiť.

Fetálna srdcová fibroelastóza sa zvyčajne zistí už počas tehotenstva počas ultrasonografie v druhom až treťom trimestri. Ultrazvuk a echokardiografia v 20. Až 38. Týždni preukázali hyperechogenicitu, ktorá poukazuje na zhrubnutie a zhrubnutie endokardu (častejšie difúzne, menej často fokálne), zmeny veľkosti a tvaru srdca (orgán je zväčšený a nadobúda tvar guľa alebo guľka, vnútorné štruktúry sa postupne splošťujú).[6]

V 30-35% prípadov bola fibroelastóza zistená pred 26. Týždňom tehotenstva, v 65-70% - v nasledujúcom období. U viac ako 80 % novorodencov je fibroelastóza kombinovaná s obštrukčnými chybami srdca, čiže je sekundárna, napriek včasnému zisteniu. Hyperplázia ľavej komory bola zistená u polovice chorých detí, čo vysvetľuje vysokú prevalenciu fibroelastózy tejto srdcovej štruktúry. Patológie aorty a jej chlopne zistené u tretiny detí s prerastaním endokardu vedú aj k zväčšeniu (dilatácii) ľavej komory a narušeniu jej funkčnosti.

Keď je srdcová fibroelastóza inštrumentálne potvrdená, lekári odporúčajú ukončenie tehotenstva. Takmer všetky narodené deti, ktorých matky odmietli lekársky potrat, majú potvrdené príznaky choroby. Príznaky srdcového zlyhania, charakteristické pre fibroelastózu, sa objavia do roka (zriedkavo v 2-3 roku života). U detí s kombinovanou formou ochorenia sa príznaky srdcového zlyhania zisťujú od prvých dní života.

Vrodené formy primárnej a kombinovanej fibroelastózy u detí majú najčastejšie rýchly priebeh s rozvojom ťažkého srdcového zlyhania. Zlý zdravotný stav je indikovaný nízkou aktivitou, letargiou dieťaťa, odmietnutím prsníka v dôsledku rýchlej únavy, zlá chuť do jedla, zvýšené potenie. To všetko vedie k tomu, že dieťa zle priberá. Pokožka bábätka je bolestivo bledá, niektoré s modrastým nádychom, najčastejšie v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.

Existujú známky slabej imunity, takže takéto deti často a rýchlo chytia infekcie dýchacích ciest, čo komplikuje situáciu. Niekedy v prvých dňoch a mesiacoch života dieťaťa nie sú diagnostikované poruchy krvného obehu, ale časté infekcie a pľúcne ochorenia sa stávajú spúšťačom kongestívneho zlyhania srdca.

Dodatočné zdravotné vyšetrenia novorodencov a dojčiat s podozrením alebo už skôr diagnostikovanou fibroelastózou ukázali nízky krvný tlak (hypotenzia), zväčšenie srdca (kardiomegália), tlmené tóny pri vyšetrení srdca, niekedy systolický šelest charakteristický pre insuficienciu mitrálnej chlopne, tachykardiu a dýchavičnosť. Skúška pľúc ukazuje prítomnosť sipotu, čo naznačuje preťaženie.

Endokardiálne poškodenie ľavej komory má často za následok oslabenie svalovej vrstvy srdca (myokardu). Normálny srdcový rytmus pozostáva z dvoch rytmicky sa striedajúcich tónov. Pri fibroelastóze sa môže objaviť tretí (a niekedy aj štvrtý) tón. Tento patologický rytmus je dobre počuteľný a pripomína trojtaktný cval koňa, preto sa nazýva cvalový rytmus.

Ďalším príznakom fibroelastózy u malých detí možno považovať výskyt srdcového hrbu. Faktom je, že rebrá dieťaťa v ranom postnatálnom období zostávajú neo-osteálne a sú reprezentované chrupavkovým tkanivom. Zväčšenie veľkosti srdca vedie k tomu, že začne tlačiť na „mäkké“ rebrá, v dôsledku čoho sa ohýbajú a nadobúdajú konštantný tvar ohnutý dopredu (srdcový hrb). U dospelých s fibroelastózou sa srdcový hrb nevytvára kvôli sile a tuhosti rebrovej kosti, aj keď sú všetky srdcové štruktúry zväčšené.

Samotný vznik srdcového hrbu poukazuje len na vrodenú srdcovú chybu bez upresnenia jej povahy. Ale v každom prípade je to spojené s nárastom veľkosti srdca a jeho komôr.

Edémový syndróm pri fibroelastóze u detí je diagnostikovaný zriedkavo, ale mnohé deti majú zväčšenú pečeň, ktorá začína vyčnievať v priemere o 3 cm spod okraja rebrového oblúka.

Ak sa získa fibroelastóza (napr. Ako dôsledok zápalových ochorení srdcovej výstelky), klinický obraz je najčastejšie pomaly progresívny. Istý čas sa nemusia prejaviť vôbec žiadne príznaky, potom sa objavia mierne príznaky srdcovej dysfunkcie v podobe dýchavičnosti pri záťaži, zrýchleného tepu, rýchlej únavy a nízkej fyzickej odolnosti. O niečo neskôr sa pečeň začína zväčšovať, objavujú sa edémy a závraty.

Všetky príznaky získanej fibroelastózy sú nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku ochorenia, pripomínajúce kardiomyopatie alebo ochorenia pečene a obličiek. Najčastejšie sa ochorenie diagnostikuje v štádiu ťažkého srdcového zlyhania, ktoré negatívne ovplyvňuje výsledky liečby.

Komplikácie a následky

Treba povedať, že fibroelastóza srdca a pľúc sú ťažké patológie, ktorých priebeh závisí od rôznych okolností. Situáciu značne komplikujú vrodené srdcové chyby, ktoré sa dajú chirurgicky korigovať už v ranom veku, no stále je tu dosť vysoké riziko úmrtia (asi 10 %).

Predpokladá sa, že čím skôr sa choroba rozvinie, tým závažnejšie budú jej následky. Potvrdzuje to aj fakt, že vrodená fibroelastóza má vo väčšine prípadov bleskový alebo akútny priebeh s rýchlou progresiou srdcového zlyhania. Rozvoj akútnej CH u dieťaťa mladšieho ako 6 mesiacov sa považuje za zlý prognostický znak.

V tomto prípade liečba nezaručuje úplné obnovenie srdcovej funkcie, ale iba inhibuje progresiu symptómov srdcového zlyhania. Na druhej strane absencia takejto podpornej liečby vedie k smrti počas prvých dvoch rokov života dieťaťa.

Ak sa srdcové zlyhanie zistí v prvých dňoch alebo mesiacoch života dieťaťa, je pravdepodobné, že dieťa nebude žiť ani týždeň. Reakcia na liečbu sa medzi deťmi líši. Pri absencii terapeutického účinku prakticky neexistuje žiadna nádej. Ale s poskytnutou pomocou je priemerná dĺžka života chorého dieťaťa krátka (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).

Chirurgická intervencia a korekcia vrodených srdcových chýb, ktoré spôsobili fibroelastózu, zvyčajne zlepšuje stav pacienta. Pri úspešnej chirurgickej liečbe hyperplázie ľavej komory srdca a splnení požiadaviek lekára môže ochorenie nadobudnúť benígny priebeh: srdcové zlyhanie bude mať chronický priebeh bez známok progresie. Aj keď je malá nádej na takýto výsledok.

Čo sa týka získanej formy srdcovej fibroelastózy, tá rýchlo nadobúda chronický priebeh a postupne progreduje. Medikamentózna liečba môže proces spomaliť, ale nie zastaviť.

Pľúcna fibroelastóza bez ohľadu na čas výskytu zmien v parenchýme a membránach orgánu po svetelnom období začne rýchlo postupovať a v skutočnosti zabije človeka za pár rokov, čo spôsobí vážne respiračné zlyhanie. Smutné je, že účinné metódy liečby choroby ešte neboli vyvinuté.[7]

Diagnostika Fibroelastóza

Endomyokardiálna fibroelastóza, ktorej príznaky sa väčšinou zisťujú v ranom veku, je vrodené ochorenie. Ak vylúčime ojedinelé prípady, kedy sa ochorenie začalo rozvíjať vo vyššom detstve a dospelosti ako komplikácia úrazu a somatických ochorení, patológiu je možné odhaliť už v prenatálnom období, teda ešte pred narodením.

Lekári sa domnievajú, že patologické zmeny v tkanivách endokardu, zmeny tvaru srdca plodu a niektoré znaky jeho práce, charakteristické pre fibroelastózu, možno zistiť už v 14. Týždni tehotenstva. Je to však stále pomerne malé obdobie a nemožno vylúčiť, že sa choroba môže prejaviť o niečo neskôr, bližšie k tretiemu trimestru tehotenstva a niekedy dokonca niekoľko mesiacov pred pôrodom. Z tohto dôvodu sa pri sledovaní tehotných žien odporúča vykonávať klinický ultrazvukový skríning srdca plodu v niekoľkotýždňových intervaloch.

Na akých znakoch môžu lekári pri ďalšom ultrazvuku podozrenie na ochorenie? Veľa závisí od formy ochorenia. Najčastejšie je fibroelastóza diagnostikovaná v oblasti ľavej komory, ale nie vždy sa táto štruktúra ukáže ako zväčšená. Dilatovaná forma ochorenia so zväčšením ľavej komory srdca je ľahko určená pri ultrazvukovom vyšetrení sférickým tvarom srdca, ktorého vrchol predstavuje ľavá komora, všeobecné zväčšenie veľkosti orgánu, vydutie medzikomorovej priehradky smerom k pravej komore. Hlavným znakom fibroelastózy je však zhrubnutie endokardu, ako aj srdcových prepážok s charakteristickým zvýšením echogenicity týchto štruktúr, ktoré sa určuje prostredníctvom špecifickej ultrazvukovej štúdie.

Štúdia sa uskutočňuje pomocou špeciálneho ultrazvukového zariadenia s kardiologickými programami. Fetálna echokardiografia nie je škodlivá pre matku a nenarodené dieťa, ale umožňuje zistiť nielen anatomické zmeny v srdci, ale aj určiť stav koronárnych ciev, prítomnosť krvných zrazenín v nich, zmeny hrúbky srdca. Srdcové membrány.

Fetálna echokardiografia je predpísaná nielen v prípade abnormalít pri interpretácii výsledkov ultrazvuku, ale aj v prípade infekcie matky (najmä vírusovej), príjmu silných liekov, dedičnej predispozície, prítomnosti metabolických porúch, ako aj vrodených srdcové patológie u starších detí.

Fetálna echokardiografia sa môže použiť na detekciu iných vrodených foriem fibroelastózy. Napríklad fibroelastóza pravej komory, rozšírený proces so súčasným postihnutím ľavej komory a priľahlých štruktúr: pravá komora, srdcové chlopne, predsiene, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiálna fibroelastóza so zhrubnutím vnútornej membrány komory a postihnutím časti myokardu. (zvyčajne v kombinácii s trombózou steny).

Endokardiálna fibroelastóza zistená prenatálne má veľmi zlú prognózu, preto lekári v tomto prípade odporúčajú ukončenie tehotenstva. Možnosť chybnej diagnózy je vylúčená opakovaným ultrazvukom srdca plodu, ktorý sa vykonáva 4 týždne po prvom vyšetrení, ktoré odhalilo patológiu. Je jasné, že konečné rozhodnutie o ukončení alebo zachovaní tehotenstva je ponechané na rodičoch, no mali by si uvedomiť, do akého života dieťa odsudzujú.

Endokardiálna fibroelastóza nie je vždy v tehotenstve zistená, najmä ak vezmeme do úvahy skutočnosť, že nie všetky budúce mamičky sa na konzultácii u žien zaregistrujú a podstúpia preventívnu ultrazvukovú diagnostiku. Choroba dieťaťa v jej lone prakticky neovplyvňuje stav tehotnej ženy, takže narodenie chorého dieťaťa sa často stáva nepríjemným prekvapením.

V niektorých prípadoch sa rodičia aj lekári dozvedia o chorobe dieťaťa niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. V tomto prípade nemusia laboratórne krvné testy ukázať nič, s výnimkou zvýšenia koncentrácie sodíka (hypernatrémia). Ale ich výsledky budú užitočné v diferenciálnej diagnostike na vylúčenie zápalových ochorení.

Existuje nádej na inštrumentálnu diagnostiku. Štandardné kardiologické vyšetrenie (EKG) nie je v prípadoch fibroelastózy zvlášť jasné. Pomáha identifikovať poruchy srdca a elektrického vedenia srdcového svalu, ale nešpecifikuje príčiny takýchto porúch fungovania. Takže zmena napätí na EKG (v mladšom veku je zvyčajne podceňovaná, v staršom, naopak, nadmerne vysoká) naznačuje kardiomyopatiu, ktorá môže súvisieť nielen so srdcovými patológiami, ale aj s poruchami metabolizmu. Tachykardia je príznakom kardiologických ochorení. A keď sú ovplyvnené obe komory srdca, kardiogram sa môže zdať normálny.[8]

Počítačová tomografia (CT) je vynikajúcim neinvazívnym nástrojom na detekciu kardiovaskulárnej kalcifikácie a vylúčenie perikarditídy.[9]

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) môže byť užitočné pri detekcii fibroelastózy, pretože biopsia je invazívna. Hypointenzívny okraj v sekvencii perfúzie myokardu a hyperintenzívny okraj v sekvencii oneskoreného zosilnenia indikujú fibroelastózu.[10]

To však neznamená, že by sa štúdia mala opustiť, pretože pomáha určiť povahu srdcovej práce a stupeň rozvoja srdcového zlyhania.

Keď sa objavia príznaky srdcového zlyhania a pacient je odoslaný k lekárovi, pacientovi sa predpíše aj: RTG hrudníka, počítačová alebo magnetická rezonancia srdca, echokardiografia (echokardiografia). V pochybných prípadoch je potrebné uchýliť sa k biopsii srdcového tkaniva s následným histologickým vyšetrením. Diagnóza je veľmi závažná, preto si vyžaduje rovnaký prístup k diagnostike, hoci liečba sa len málo líši od symptomatickej terapie ICHS a srdcového zlyhania.

Ale ani takéto pedantné vyšetrenie nebude užitočné, ak sa jeho výsledky nepoužijú v diferenciálnej diagnostike. Výsledky EKG možno použiť na odlíšenie akútnej fibroelastózy od idiopatickej myokarditídy, exsudatívnej perikarditídy, aortálnej stenózy. V tomto prípade laboratórne štúdie nepreukážu príznaky zápalu (leukocytóza, zvýšené COE atď.) A meranie teploty nepreukáže hypertermiu.

Rozlíšenie endokardiálnej fibroelastózy od izolovanej insuficiencie mitrálnej chlopne a mitrálnej srdcovej choroby pomáha analyzovať srdcové tóny a šelesty, zmeny veľkosti predsiení a históriu.

Analýza anamnestických údajov je užitočná na rozlíšenie medzi fibroelastózou a srdcovou a aortálnou stenózou. Pri aortálnej stenóze stojí za povšimnutie aj zachovanie sínusového rytmu a absencia tromboembólie. Porušenie srdcového rytmu a ukladanie trombov sa pri exsudatívnej perikarditíde nepozoruje, ale ochorenie sa prejavuje horúčkou a horúčkou.

Najväčšie ťažkosti spôsobuje diferenciácia endokardiálnej fibroelastózy a kongestívnej kardiomyopatie. V tomto prípade, hoci fibroelastóza vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná výraznými poruchami srdcového vedenia, má menej priaznivú prognózu liečby.

Pri kombinovaných patológiách je potrebné venovať pozornosť prípadným abnormalitám zisteným počas CT vyšetrenia alebo ultrazvuku srdca, pretože vrodené vývojové chyby výrazne komplikujú priebeh fibroelastózy. Ak sa v intrauterinnom období zistí kombinovaná endokardiálna fibroelastóza, nie je vhodné zakonzervovať graviditu. Oveľa humánnejšie je ukončiť to.

Diagnóza pľúcnej fibroelastózy

Diagnostika pľúcnej fibroelastózy tiež vyžaduje od lekára určité znalosti a zručnosti. Faktom je, že príznaky ochorenia sú dosť heterogénne. Na jednej strane poukazujú na kongestívne ochorenie pľúc (neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť) a na druhej strane môžu byť prejavom srdcovej patológie. Diagnózu ochorenia preto nemožno zredukovať len na konštatovanie symptómov a auskultáciu.

Krvné testy pacienta pomáhajú vylúčiť zápalové ochorenia pľúc, ale neposkytujú informácie o kvantitatívnych a kvalitatívnych zmenách v tkanivách. Prítomnosť príznakov eozinofílie pomáha odlíšiť ochorenie od podobných prejavov pľúcnej fibrózy, ale neodmieta ani nepotvrdzuje skutočnosť fibroelastózy.

Za indikatívnejšie sa považujú inštrumentálne štúdie: rádiografia pľúc a tomografická štúdia dýchacích orgánov, ako aj funkčné testy spočívajúce v stanovení dýchacích objemov, vitálnej kapacity pľúc, tlaku v orgáne.

Pri pľúcnej fibroelastóze stojí za to venovať pozornosť zníženiu vonkajšej respiračnej funkcie meranej počas spirometrie. Zníženie aktívnych alveolárnych dutín má výrazný vplyv na vitálnu kapacitu pľúc (VC) a zhrubnutie stien vnútorných štruktúr - na difúznu kapacitu orgánu (DCL), ktorý zabezpečuje ventiláciu a funkcie výmeny plynov (jednoducho slovami absorbovať oxid uhličitý z krvi a dodávať kyslík).

Charakteristickými znakmi pleuroparenchymálnej fibroelastózy sú kombinácia obmedzeného vstupu vzduchu do pľúc (obštrukcia) a zhoršenej expanzie pľúc pri nádychu (obmedzenie), zhoršenie funkcie vonkajšieho dýchania, stredne ťažká pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach), diagnostikovaná u polovice pacientov.

Biopsia pľúcneho tkaniva ukazuje charakteristické zmeny vo vnútornej štruktúre orgánu. Patria sem: fibróza pleury a parenchýmu kombinovaná s elastózou alveolárnych stien, akumulácia lymfocytov v oblasti zhutnených priečok alveol, transformácia fibroblastov na pre ne necharakteristické svalové tkanivo, prítomnosť edematóznej tekutiny.

Tomogram ukazuje poškodenie pľúc v horných častiach pľúc vo forme ložísk pleurálneho zhrubnutia a štrukturálnych zmien v parenchýme. Prerastené spojivové tkanivo pľúc farbou a vlastnosťami pripomína svalstvo, ale objem pľúc je zmenšený. V parenchýme sa nachádzajú pomerne veľké dutiny obsahujúce vzduch (cysty). Charakteristická je ireverzibilná fokálna (alebo difúzna) expanzia priedušiek a bronchiolov (trakčná bronchiektázia), nízke postavenie bránice.

Rádiologické štúdie u mnohých pacientov odhalili oblasti „matného skla“ a „plástových pľúc“, čo naznačuje nerovnomernú ventiláciu pľúc v dôsledku prítomnosti ložísk zhrubnutia tkaniva. Približne polovica pacientov má zväčšené lymfatické uzliny a pečeň.

Fibroelastózu pľúc treba odlíšiť od fibrózy spôsobenej parazitárnou infekciou a pridruženou eozinofíliou, endokardiálnou fibroelastózou, pľúcnymi ochoreniami s poruchou ventilácie a obrazom „plástových pľúc“, autoimunitným ochorením histiocytózou X (jedna z foriem tejto patológie s poškodením pľúc je tzv. Hend-Schuller-Krischenova choroba), prejavy sarkoidózy a pľúcnej tuberkulózy.

Liečba Fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohľadu na jej lokalizáciu, sa považuje za nebezpečnú a prakticky nevyliečiteľnú chorobu. Patologické zmeny pohrudnice a pľúcneho parenchýmu nie je možné obnoviť pomocou liekov. A dokonca ani použitie hormonálnych protizápalových liekov (kortikosteroidov) v kombinácii s bronchodilatanciami nedáva požadovaný výsledok. Bronchodilatátory pomáhajú mierne zmierniť stav pacienta, zmierňujú obštrukčný syndróm, ale neovplyvňujú procesy prebiehajúce v pľúcach, takže ich možno použiť iba ako podpornú liečbu.

Chirurgická liečba pľúcnej fibroelastózy je tiež neúčinná. Jedinou operáciou, ktorá by mohla situáciu zmeniť, je transplantácia darcovského orgánu. Ale transplantácia pľúc, bohužiaľ, má stále rovnako nepriaznivú prognózu.[11]

Podľa zahraničných vedcov možno fibroelastózu považovať za jednu z častých komplikácií transplantácie kmeňových buniek pľúc alebo kostnej drene. V oboch prípadoch dochádza k zmenám vo vláknach spojivového tkaniva pľúc, ktoré ovplyvňujú funkciu vonkajšieho dýchania.

Ochorenie bez liečby (a dodnes neexistuje účinná liečba) progreduje a do 1,5 – 2 rokov asi 40 % pacientov zomiera na zlyhanie dýchania. Stredná dĺžka života tých, ktorí zostanú, je tiež výrazne obmedzená (do 10-20 rokov), ako aj schopnosť pracovať. Osoba sa stáva zdravotne postihnutou.

Srdcová fibroelastóza sa tiež považuje za medicínsky nevyliečiteľnú chorobu, najmä ak ide o vrodenú patológiu. Deti sa zvyčajne nedožívajú veku 2 rokov. Zachrániť ich môže len transplantácia srdca, ktorá je sama o sebe náročná operácia s vysokým stupňom rizika a nepredvídateľnými následkami, najmä v takom mladom veku.

Chirurgicky je u niektorých bábätiek možné korigovať vrodené srdcové anomálie tak, aby nezhoršovali stav chorého dieťaťa. Pri arteriálnej stenóze sa praktizuje inštalácia cievneho dilatátora - skratu (aortokoronárny bypass). Keď je ľavá komora srdca rozšírená, jej tvar sa rýchlo obnoví. Ale ani takáto operácia nezaručuje, že sa dieťa zaobíde bez transplantácie. Prežije asi 20-25% bábätiek, ktoré však celý život trpia srdcovým zlyhávaním, čiže nie sú považované za zdravé.

Ak je choroba získaná, stojí za to bojovať o život dieťaťa pomocou liekov. Malo by sa však pochopiť, že čím skôr sa choroba objaví, tým ťažšie bude s ňou bojovať.

Liečba liekmi je zameraná na boj proti exacerbáciám srdcového zlyhania a na ich prevenciu. Pacientom sú predpísané takéto lieky na srdce:

• inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE), ktoré ovplyvňujú krvný tlak a udržiavajú ho v normále (kaptopril, enalapril, benazepril atď.),
• beta-adrenoblokátory používané na liečbu porúch srdcového rytmu, arteriálnej hypertenzie, prevenciu infarktu myokardu (anaprilín, bisoprolol, metoprolol),
• srdcové glykozidy, ktoré pri dlhodobom užívaní nielen podporujú srdcovú činnosť (zvýšenie obsahu draslíka v kardiomyocytoch a zlepšenie vedenia v myokarde), ale môžu mierne znížiť stupeň zhrubnutia endokardu (digoxín, pitoxín, strofantín),
• draslík šetriace diuretiká (spironolaktón, verospiron, dekriz), zabraňujúce edému tkaniva,
• antitrombotická liečba antikoagulanciami (kardiomagnil, magnicor), zabraňujúca tvorbe krvných zrazenín a zhoršenému prekrveniu koronárnych ciev.

Pri vrodenej endokardiálnej fibroelastóze prebiehajúca podporná liečba neprispieva k zotaveniu, ale znižuje riziko úmrtia na zlyhanie srdca alebo tromboembólie o 70 – 75 %.[12]

Lieky

Ako vidíme, liečba endokardiálnej fibroelastózy sa príliš nelíši od liečby srdcového zlyhania. V oboch prípadoch kardiológovia berú do úvahy závažnosť kardiopatie. Predpisovanie liekov je prísne individuálne s prihliadnutím na vek pacienta, komorbidity, formu a stupeň srdcového zlyhávania.

V liečbe získanej endokardiálnej fibroelastózy sa používa 5 skupín liekov. Uvažujme jeden liek z každej skupiny.

"Enalapril" - liek zo skupiny ACE inhibítorov, dostupný vo forme tabliet s rôznym dávkovaním. Liek zvyšuje koronárny prietok krvi, rozširuje tepny, znižuje krvný tlak bez ovplyvnenia cerebrálnej cirkulácie, spomaľuje a znižuje expanziu ľavej komory srdca. Droga zlepšuje prekrvenie myokardu, znižuje následky ischémie, mierne znižuje zrážanlivosť krvi, zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, má mierny diuretický účinok.

Pri srdcovom zlyhaní sa liek predpisuje na obdobie dlhšie ako šesť mesiacov alebo natrvalo. Liečivo sa začína s minimálnou dávkou (2,5 mg), ktorá sa postupne zvyšuje o 2,5-5 mg každé 3-4 dni. Trvalá dávka bude taká, ktorú pacient dobre znáša a udržiava krvný tlak v normálnych medziach.

Maximálna denná dávka je 40 mg. Môže sa užiť jednorazovo alebo rozdeliť na 2 dávky.

V prípade, že je TK nastavený pod normál, dávka lieku sa postupne znižuje. Náhle prerušenie liečby "Enalaprilom" nie je povolené. Odporúča sa užívať udržiavaciu dávku 5 mg denne.

Liek je určený na liečbu dospelých pacientov, možno ho však predpísať aj dieťaťu (bezpečnosť nie je oficiálne stanovená, ale pri fibroelastóze ide o život malého pacienta, preto sa berie do úvahy pomer rizika). ACE inhibítor sa nepredpisuje pacientom s neznášanlivosťou zložiek lieku, pri porfýrii, tehotenstve a počas dojčenia. Ak pacient predtým mal Quinckeho edém na pozadí užívania akýchkoľvek liekov tejto skupiny, "Enalapril" je zakázaný.

Opatrnosť je potrebná pri predpisovaní lieku pacientom so sprievodnými patologickými stavmi: závažné ochorenie obličiek a pečene, hyperkaliémia, hyperaldosteronizmus, stenóza aortálnej alebo mitrálnej chlopne, systémové patologické stavy spojivového tkaniva, srdcová ischémia, cerebrálne ochorenie, diabetes mellitus.

Počas liečby liekom neužívajte konvenčné diuretiká, aby ste predišli dehydratácii a silnému hypotenznému účinku. Súbežné podávanie s diuretikami šetriacimi draslík si vyžaduje úpravu dávky, pretože existuje vysoké riziko hyperkaliémie, ktorá následne vyvoláva poruchy srdcového rytmu, kŕčovité záchvaty, znížený svalový tonus, zvýšenú slabosť atď.

Liek "Enalapril" je zvyčajne tolerovaný celkom dobre, ale u niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Za najčastejšie sa považujú: prudké zníženie krvného tlaku až kolaps, bolesti hlavy a závraty, poruchy spánku, zvýšená únava, reverzibilné poškodenie rovnováhy, sluchu a zraku, tinitus, dýchavičnosť, kašeľ bez tvorby spúta, zmeny v krvi a moču, čo zvyčajne poukazuje na nesprávnu funkciu pečene a obličiek. Možné: vypadávanie vlasov, znížená sexuálna túžba, príznaky „návalov horúčavy“ (pocit tepla a búšenie srdca, hyperémia pokožky tváre atď.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblokátor so selektívnym účinkom, ktorý má hypotenzívny a antiischemický účinok, pomáha bojovať proti prejavom tachykardie a arytmie. Rozpočtové prostriedky vo forme tabliet, zabraňujúce progresii srdcového zlyhania pri endokardiálnej fibroelastóze.[13]

Rovnako ako mnoho iných liekov predpísaných pre CHD a CHF, "Bisoprolol" je predpísaný na dlhú dobu. Je žiaduce užívať ho ráno pred jedlom alebo počas jedla.

Pokiaľ ide o odporúčané dávky, vyberajú sa individuálne v závislosti od hodnôt TK a tých liekov, ktoré sú predpísané súbežne s týmto liekom. V priemere je jedna (aka denná) dávka 5-10 mg, ale v prípade mierneho zvýšenia tlaku môže byť znížená na 2,5 mg. Maximálna dávka, ktorú je možné podať pacientovi s normálne fungujúcimi obličkami, je 20 mg, ale len v prípade stabilne vysokého TK.

Zvýšenie uvedených dávok je možné len so súhlasom lekára. Ale pri závažných ochoreniach pečene a obličiek sa za maximálnu prípustnú dávku považuje 10 mg.

Pri komplexnej liečbe srdcového zlyhania na pozadí dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri fibroelastóze, sa účinná dávka volí postupným zvyšovaním dávky o 1,25 mg. Zároveň začnite s najnižšou možnou dávkou (1,25 mg). Zvyšovanie dávky sa vykonáva v intervaloch 1 týždňa.

Keď dávka dosiahne 5 mg, interval sa predĺži na 28 dní. Po 4 týždňoch sa dávka zvýši o 2,5 mg. Pri dodržaní takéhoto intervalu a normy sa dosiahne 10 mg, ktoré pacient bude musieť užívať dlhodobo alebo trvalo.

Ak je toto dávkovanie zle tolerované, postupne sa znižuje na pohodlné dávkovanie. Ukončenie liečby betablokátormi by tiež nemalo byť náhle.

Liek sa nesmie podávať v prípade precitlivenosti na aktívne a pomocné látky lieku, akútnom a dekompenzovanom srdcovom zlyhaní, kardiogénnom šoku, 2-3 stupňovej antiventrikulárnej blokáde, bradykardii, stabilne nízkom krvnom tlaku a niektorých iných srdcových patológiách, ťažkej bronchiálnej astme, bronchoobštrukcia, ťažké poruchy periférnej cirkulácie, metabolická acidóza.

Pri predpisovaní komplexnej liečby je potrebná opatrnosť. Preto sa neodporúča kombinovať "Bisoprolol" s niektorými antiarytmickými látkami (chinidín, lidokaín, fenytoín atď.), Antagonisty vápnika a centrálne hypotenzívne lieky.

Nepríjemné symptómy a poruchy, ktoré sa môžu vyskytnúť počas liečby "Bisoprololom": zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horúčavy, poruchy spánku, pokles tlaku a závraty pri vstávaní z postele, porucha sluchu, GI symptómy, poruchy pečene a obličiek, znížená potencia, svaly slabosť a kŕče. Niekedy sa pacienti sťažujú na poruchy periférnej cirkulácie, čo sa prejavuje znížením teploty alebo znecitlivením končatín, najmä prstov na rukách a nohách.

V prítomnosti sprievodných ochorení bronchopulmonálneho systému, obličiek, pečene, diabetes mellitus je riziko nežiaducich účinkov vyššie, čo naznačuje exacerbáciu ochorenia.

"Digoxin" je populárny lacný srdcový glykozid založený na rastline náprstník, ktorý sa vydáva prísne na lekársky predpis (v tabletách) a mal by sa používať pod jeho dohľadom. Injekčná liečba sa vykonáva v nemocničných podmienkach v prípade exacerbácie ICHS a CHF, tablety sa predpisujú trvalo v minimálne účinných dávkach, pretože liek má toxický a liek podobný účinok.

Terapeutický účinok spočíva v zmene sily a amplitúdy kontrakcií myokardu (dodáva srdcu energiu, podporuje ho pri stavoch ischémie). Droga má tiež vazodilatačný (znižuje kongesciu) a určitý diuretický účinok, ktorý pomáha zmierniť opuchy a znížiť silu respiračného zlyhania, ktoré sa prejavuje ako dýchavičnosť.

Nebezpečenstvo "Digoxínu" a iných srdcových glykozidov spočíva v tom, že pri predávkovaní môžu vyvolať poruchy srdcového rytmu spôsobené zvýšenou excitabilitou myokardu.

Pri exacerbácii ICHS sa liek podáva ako injekcie, pričom sa volí individuálne dávkovanie s prihliadnutím na závažnosť stavu a vek pacienta. Keď sa stav stabilizuje, liek sa prepne na tablety.

Zvyčajne je štandardná jednotlivá dávka lieku 0,25 mg. Frekvencia podávania sa môže meniť od 1 do 5 krát denne v rovnakých intervaloch. V akútnom štádiu CHF môže denná dávka dosiahnuť 1,25 mg, pri trvalej stabilizácii stavu je potrebné užívať udržiavaciu dávku 0,25 (menej často 0,5) mg denne.

Pri predpisovaní lieku deťom sa berie do úvahy hmotnosť pacienta. Účinná a bezpečná dávka sa vypočíta ako 0,05-0,08 mg na kg telesnej hmotnosti. Ale liek sa nepodáva nepretržite, ale 1-7 dní.

Dávkovanie srdcového glykozidu má predpisovať lekár s prihliadnutím na stav a vek pacienta. V tomto prípade je veľmi nebezpečné upravovať dávky sami alebo užívať 2 lieky s takýmto účinkom súčasne.

"Digoxin" sa nepredpisuje pri nestabilnej angíne pectoris, výrazných poruchách srdcového rytmu, AV blokáde srdca 2-3 stupňov, srdcovej tamponáde, Adams-Stokes-Morganovom syndróme, izolovanej stenóze bikuspidálnej chlopne a aortálnej stenóze, vrodenej srdcovej anomálii nazývanej Wolff- Parkinson-White syndróm, hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia, endo, peri- a myokarditída, aneuryzma hrudnej aorty, hyperkalcémia, hypokaliémia a niektoré ďalšie patológie. Zoznam kontraindikácií je pomerne veľký a zahŕňa syndrómy s viacerými prejavmi, takže rozhodnutie o možnosti použitia tohto lieku môže urobiť iba odborník.

Digoxín má aj vedľajšie účinky. Patria sem poruchy srdcového rytmu (ako dôsledok nesprávne zvolenej dávky a predávkovania), zhoršenie chuti do jedla, nevoľnosť (často s vracaním), poruchy stolice, silná slabosť a vysoká únava, bolesti hlavy, výskyt „múch“ pred očami, znížený počet krvných doštičiek a poruchy zrážanlivosti krvi, alergické reakcie. Výskyt týchto a iných symptómov je najčastejšie spojený s užívaním veľkých dávok lieku, menej často s predĺženou liečbou.

"Spironolaktón" označuje antagonisty minerálnych kortikoidov. Pôsobí močopudne, podporuje vylučovanie sodíka, chlóru a vody, no zadržiava draslík, potrebný pre normálnu činnosť srdca, keďže jeho vodivá funkcia je založená najmä na tomto prvku. Pomáha zmierniť edém. Používa sa ako pomôcka pri kongestívnom zlyhaní srdca.

Liek sa podáva v závislosti od fázy ochorenia. Pri akútnej exacerbácii sa liek môže podávať vo forme injekcií a tabliet v dávke 50-100 mg denne. Pri stabilizovanom stave sa dlhodobo predpisuje udržiavacia dávka 25-50 mg. Ak je rovnováha draslíka a sodíka narušená v smere znižovania draslíka, dávka sa môže zvyšovať, kým sa nedosiahne normálna koncentrácia stopových prvkov.

V pediatrii je výpočet účinnej dávky založený na pomere 1-3 mg spironolaktónu na každý kilogram telesnej hmotnosti pacienta.

Ako vidíme, aj tu je výber odporúčanej dávky individuálny, ako aj pri predpisovaní mnohých iných liekov používaných v kardiológii.

Kontraindikácie pri užívaní diuretík môžu byť: nadbytok draslíka alebo nízka hladina sodíka v tele, patológia spojená s absenciou močenia (anúria), závažné ochorenie obličiek s poruchou funkcie obličiek. Liek nie je predpísaný tehotným ženám a dojčiacim matkám, ako aj tým, ktorí majú neznášanlivosť na zložky lieku.

Opatrnosť pri používaní lieku je potrebná u pacientov s AV blokádou srdca (možná exacerbácia), nadbytkom vápnika (hyperkalcémia), metabolickou acidózou, diabetes mellitus, menštruačnými poruchami, ochorením pečene.

Užívanie lieku môže spôsobiť bolesti hlavy, ospalosť, poruchy rovnováhy a koordinácie pohybov (ataxia), zväčšenie prsných žliaz u mužov (gynekomastia) a poruchu potencie, zmeny menštruačného cyklu, zhrubnutie hlasu a nadmerné vypadávanie vlasov u žien (hirzutizmus). Bolesť v epigastriu a poruchy GI, črevná kolika, poruchy obličiek a minerálnej rovnováhy. Možné sú kožné a alergické reakcie.

Pri prekročení požadovanej dávky sa zvyčajne pozorujú nepriaznivé symptómy. V prípade nedostatočného dávkovania môže dôjsť k opuchu.

"Magnicor" - liek, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, na báze kyseliny acetylsalicylovej a hydroxidu horečnatého. Jeden z účinných prostriedkov antitrombotickej terapie predpísanej na zlyhanie srdca. Má analgetický, protizápalový, antiagregačný účinok, ovplyvňuje dýchacie funkcie. Hydroxid horečnatý znižuje negatívny účinok kyseliny acetylsalicylovej na sliznicu GI traktu.

Pri endomyokardiálnej fibroelastóze je liek predpísaný na profylaktické účely, takže minimálna účinná dávka je 75 mg, čo zodpovedá 1 tablete. Pri srdcovej ischémii v dôsledku trombózy a následného zúženia koronárneho lumenu je počiatočná dávka 2 tablety a udržiavacia dávka zodpovedá profylaktickej dávke.

Prekročenie odporúčaných dávok výrazne zvyšuje riziko krvácania, ktoré je ťažké zastaviť.

Dávkovanie je indikované u dospelých pacientov vzhľadom na to, že liek obsahuje kyselinu acetylsalicylovú, ktorej podávanie do 15 rokov môže mať ťažké následky.

Liek sa nepodáva pacientom v detskom a mladom adolescentnom veku, pri intolerancii kyseliny acetylsalicylovej a iných zložiek lieku, "aspirínovej" astme (v anamnéze), akútnom priebehu erozívnej gastritídy, peptickom vredu, hemoragickej diatéze, ťažkej ochorenia pečene a obličiek, v prípade ťažkého dekompenzovaného zlyhania srdca.

V tehotenstve je "Magnicor" predpísaný iba v nevyhnutných prípadoch a iba v 1-2 trimestri, berúc do úvahy možný negatívny vplyv na plod a priebeh tehotenstva. V 3. Trimestri tehotenstva je takáto liečba nežiaduca, pretože prispieva k zníženiu kontraktility maternice (predĺžený pôrod) a môže spôsobiť závažné krvácanie. Plod môže trpieť pľúcnou hypertenziou a poruchou funkcie obličiek.

Vedľajšie účinky lieku zahŕňajú symptómy na strane GI traktu (dyspepsia, bolesť v epigastriu a brucha, určité riziko žalúdočného krvácania s rozvojom anémie z nedostatku železa). Na pozadí podávania lieku je možné krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien a orgánov močového systému,

V prípade predávkovania sú možné závraty, mdloby, zvonenie v ušiach. Alergické reakcie nie sú nezvyčajné, najmä na pozadí precitlivenosti na salicyláty. Ale anafylaxia a respiračné zlyhanie sú zriedkavé nežiaduce reakcie.

Výber liekov ako súčasť komplexnej terapie a odporúčané dávkovanie by mali byť prísne individuálne. Osobitná opatrnosť je potrebná pri liečbe tehotných žien, dojčiacich matiek, detí a starších pacientov.

Ľudová liečba a homeopatia

Srdcová fibroelastóza je závažné a závažné ochorenie s charakteristickým progresívnym priebehom a prakticky bez šance na uzdravenie. Je zrejmé, že účinná liečba takejto choroby ľudovými prostriedkami je nemožná. Recepty ľudovej medicíny, ktoré sa obmedzujú hlavne na liečbu bylín, sa môžu používať len ako pomocné prostriedky a len so súhlasom lekára, aby sa nekomplikovala už aj tak zlá prognóza.

Pokiaľ ide o homeopatické lieky, ich použitie nie je zakázané a môžu byť súčasťou komplexnej liečby srdcového zlyhania. V tomto prípade však nejde ani tak o liečbu, ako o prevenciu progresie CHF.

Lieky by mal predpisovať skúsený homeopat a otázky o možnosti ich zaradenia do komplexnej terapie sú v kompetencii ošetrujúceho lekára.

Aké homeopatiká pomáhajú oddialiť progresiu srdcového zlyhania pri fibroelastóze? Pri akútnom zlyhaní srdca sa homeopati obracajú na tieto lieky: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Napriek podobnosti indikácií pri výbere účinného lieku sa lekári spoliehajú na vonkajšie prejavy ischémie vo forme cyanózy (jej stupeň a prevalenciu) a povahu syndrómu bolesti.

Pri CCN môže udržiavacia terapia zahŕňať: Lahesis a Nayu, Lycopus (v počiatočných štádiách zväčšenia srdca), Laurocerazus (pre dýchavičnosť v pokoji), Latrodectus mactans (pre chlopňové patológie), prípravky z hlohu (obzvlášť užitočné pri endomyokardiálnych léziách).

V prípade búšenia srdca možno na symptomatickú liečbu predpísať: Spigelia, Glonoinum (na tachykardiu), Aurum metallicum (na hypertenziu).

Grindelia, Spongia a Lahegis sa môžu použiť na zníženie závažnosti dýchavičnosti. Na kontrolu bolesti srdca môžu byť predpísané: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, na zmiernenie úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. Pri vývoji srdcovej astmy sú indikované: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevencia

Prevencia získanej fibroelastózy srdca a pľúc spočíva v prevencii a včasnej liečbe infekčných a zápalových ochorení, najmä pokiaľ ide o postihnutie životne dôležitých orgánov. Účinná liečba základnej choroby pomáha predchádzať nebezpečným následkom, čo je presne to, čo je fibroelastóza. To je výborný dôvod, prečo sa dobre starať o svoje zdravie a zdravie ďalších generácií, takzvaná práca pre zdravú budúcnosť a dlhovekosť.

Predpoveď

Zmeny spojivového tkaniva pri srdcovej a pľúcnej fibroelastóze sa považujú za nezvratné. Hoci niektoré lieky s dlhodobou terapiou môžu mierne znížiť hrúbku endokardu, nezaručujú vyliečenie. Aj keď stav nie je vždy smrteľný, prognóza je stále pomerne nepriaznivá. 4-ročná miera prežitia je 77%.[14]

Najhoršiu prognózu, ako sme už spomínali, má vrodená srdcová fibroelastóza, kde sú prejavy srdcového zlyhania viditeľné už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Bábätko môže zachrániť len transplantácia srdca, ktorá je sama o sebe v tak skorom období rizikovou operáciou a mala by sa vykonať do 2 rokov. Takéto deti už väčšinou nežijú.

Iné operácie môžu len zabrániť predčasnej smrti dieťaťa (a nie vždy), ale nedokážu úplne vyliečiť dieťa zo srdcového zlyhania. Smrť nastáva pri dekompenzácii a zlyhaní dýchania.

Prognóza pľúcnej fibroelastózy závisí od priebehu ochorenia. Pri bleskovom vývoji symptómov sú šance extrémne nízke. Ak choroba postupuje postupne, pacient môže žiť asi 10-20 rokov, až do nástupu respiračného zlyhania v dôsledku zmien v pľúcnych alveolách.

Mnohým neriešiteľným patológiám sa možno vyhnúť dodržiavaním preventívnych opatrení. V prípade srdcovej fibroelastózy ide predovšetkým o prevenciu tých faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému plodu (s výnimkou dedičnej predispozície a mutácií, pred ktorými sú lekári bezmocní). Ak sa im nedalo vyhnúť, včasná diagnostika pomáha odhaliť patológiu v štádiu, keď je možné prerušiť tehotenstvo, čo sa v tejto situácii považuje za humánne.