Fibroelastóza

Termín "fibroelastóza" v medicíne označuje zmeny v spojivovom tkanive tela, ktoré pokrýva povrch vnútorných orgánov a krvných ciev, v dôsledku narušenia rastu elastických vlákien. Súčasne dochádza k zhrubnutiu stien orgánov a ich štruktúr, čo nevyhnutne ovplyvňuje fungovanie životne dôležitých systémov tela, najmä kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. To má za následok zhoršenie zdravotného stavu pacienta, najmä počas fyzickej námahy, čo ovplyvňuje kvalitu a očakávanú dĺžku života.

Epidemiológia

Vo všeobecnosti možno choroby sprevádzané zmenami spojivového tkaniva, v dôsledku ktorých dochádza k zhrubnutiu membrán a priečok vnútorných orgánov, rozdeliť do 2 skupín: fibroelastóza srdca a fibroelastóza pľúc. Patológia srdca môže byť vrodená aj získaná, pri pľúcnej forme ochorenia hovoríme o získanom ochorení.

Fibroelastóza pľúc sa začína rozvíjať v strednom veku (bližšie k 55-57 rokom), hoci v polovici prípadov treba hľadať zdroj ochorenia už v detstve. Charakteristické je „svetlé“ obdobie, keď príznaky ochorenia chýbajú. Zároveň choroba nemá sexuálne preferencie a môže rovnako postihnúť ženy aj mužov. Táto pomerne zriedkavá patológia je charakterizovaná zmenami v tkanivách pleury a parenchýmu (funkčné bunky) pľúc, najmä v hornom laloku pľúc. Keďže etiológia a patogenéza ochorenia zostávajú nevysvetlené, toto ochorenie sa označuje ako idiopatické patológie. Podľa lekárskej terminológie sa nazýva „pleuroparenchymálna fibroelastóza“. [1]

Fibroelastóza srdca je zovšeobecnený názov pre patológiu srdcových membrán, ktorá sa vyznačuje ich zhrubnutím a zníženou funkčnosťou. Pre vrodené formy patológie je charakteristické difúzne (bežné) zhrubnutie vnútornej výstelky srdca. Ide o tenké spojivové tkanivo, ktoré lemuje dutinu srdca (jeho oddelenia) a tvorí jeho chlopne.

U dospelých pacientov býva diagnostikovaná fokálna forma ochorenia, kedy sa zdá, že vnútorný povrch srdca je pokrytý fľakmi pevnejšieho a hrubšieho tkaniva (môže zahŕňať nielen prerastené vlákna, ale aj trombotické hmoty).

V polovici prípadov fibroelastózy srdca zhrubne nielen stena orgánu, ale aj chlopne (dvojcípa mitrálna medzi predsieňou a komorou rovnakého mena, trikuspidálna aorta medzi ľavou komorou a aortou, pľúcna medzi predsieňou a komorou). Pravá komora a pľúcna tepna). To zase môže narušiť fungovanie chlopní a spôsobiť zúženie arteriálneho ústia, ktoré je už v porovnaní s inými dutinami srdca malé.

Endokardiálna fibroelastóza sa v lekárskej terminológii nazýva endokardiálna fibroelastóza (prenatálna fibroelastóza, endokardiálna skleróza, fetálna endokarditída atď.). Ale pomerne často sa do procesu môže zapojiť aj stredná svalová vrstva srdcovej membrány. [2]

Anomálie v štruktúre myokardu (svalová vrstva srdca pozostávajúca z kardiomyocytov), génové mutácie a ťažké infekčné procesy môžu spôsobiť bežnú formu fibroelastózy, keď je do procesu zahrnutý nielen endokard, ale aj myokard. Zvyčajne sa dysplastické procesy v endokarde spôsobené rôznymi dôvodmi vyskytujú na hranici jeho kontaktu so svalovou membránou, čo porušuje kontraktilitu tejto vrstvy. V niektorých prípadoch dokonca dochádza k vrastaniu vnútornej vrstvy do myokardu, náhrade kardiomyocytov fibroblastmi a vláknami, čo ovplyvňuje vedenie nervových vzruchov a rytmickú prácu srdca.

Stlačenie zhrubnutým myokardom ciev v hrúbke srdcovej membrány narúša výživu myokardu (ischémia myokardu), čo následne môže viesť k nekróze tkanív srdcového svalu.

Fibroelastóza endokardu s poškodením myokardu srdca sa nazýva subendokardiálna alebo endomyokardiálna fibroelastóza.

Podľa štatistík je vo väčšine prípadov tohto zriedkavého ochorenia (len 0,007 % z celkového počtu novorodencov) diagnostikovaná fibroelastóza ľavej srdcovej komory, aj keď v niektorých prípadoch proces zasahuje aj do pravej komory a predsiení vrátane ventily, ktoré ich oddeľujú.

Fibroelastóza srdca je často sprevádzaná poškodením veľkých koronárnych ciev, tiež pokrytých spojivovým tkanivom. V dospelosti sa často vyskytuje na pozadí progresívnej vaskulárnej aterosklerózy.

Choroba je bežnejšia v tropických afrických krajinách medzi populáciami s nízkou životnou úrovňou, ku ktorej prispieva zlá výživa, časté infekcie, konzumácia určitých potravín a rastlín.

Zhrubnutie endokardu je zaznamenané aj v poslednom štádiu Loefflerovej fibroplastickej endokarditídy, ktorá postihuje najmä mužov stredného veku. Patogenéza tohto ochorenia je tiež spojená s infekčnými agensmi, ktoré spôsobujú rozvoj ťažkej eozinofílie, ktorá je charakteristickejšia pre vnútorné parazitárne infekcie. V tomto prípade tkanivá tela (predovšetkým srdcový sval a mozog) začínajú pociťovať nedostatok kyslíka (hypoxia). Napriek podobnosti príznakov srdcovej fibroelastózy a Leffterovej fibróznej endokarditídy ich lekári považujú za úplne odlišné ochorenia.

Príčiny fibroelastóza

Fibroelastóza znamená zmeny spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch: srdci a pľúcach, ktoré sú sprevádzané poruchou orgánov a ovplyvňujú vzhľad a stav pacienta. Toto ochorenie je lekárom známe už desaťročia. Fibroelastóza vnútornej výstelky srdca (endokardu) bola popísaná začiatkom 18. Storočia, o podobných zmenách na pľúcach sa začalo hovoriť o 2 a pol storočia neskôr. Lekári však nedospeli k definitívnej dohode o príčinách patologického rastu spojivového tkaniva.

Takže zostáva nejasné, čo presne spôsobuje narušenie rastu a vývoja spojivových vlákien. Vedci však identifikujú určité rizikové faktory takýchto zmien, pričom ich považujú za možné (ale nie konečné) príčiny ochorenia.

Takže v patogenéze pľúcnej fibroelastózy, ktorá sa považuje za chorobu zrelých ľudí, sa osobitná úloha prideľuje opakujúcim sa infekčným léziám orgánu, ktoré sa nachádzajú u polovice pacientov. Infekcie vyvolávajú zápaly tkanív pľúc a pohrudnice a dlhodobý zápal predisponuje k ich vláknitej premene.

U niektorých pacientov boli v rodine zistené prípady fibroelastózy, čo naznačuje dedičnú predispozíciu. V ich tele sa našli nešpecifické autoprotilátky, ktoré vyvolávajú dlhodobé zápalové procesy nejasnej etiológie.

Predpokladá sa, že fibrotické zmeny v pľúcnom tkanive môžu byť spôsobené gastroezofageálnym refluxom. Hoci tento vzťah bude pravdepodobne nepriamy. Tiež sa verí, že riziko fibroelastózy je vyššie u tých, ktorí trpia kardiovaskulárnym ochorením alebo pľúcnou trombózou.

Fibroelastóza pľúc v mladom a mladom veku vám môže počas tehotenstva pripomínať seba. Väčšinou na nás choroba číha okolo 10 a viac rokov, no môže sa prejaviť aj skôr, možno zvýšenou záťažou organizmu nastávajúcej mamičky a hormonálnymi zmenami, presné vysvetlenie však stále neexistuje. Podobný obraz vývoja ochorenia však zaznamenalo 30 % vyšetrených pacientov v reprodukčnom veku.

Samotné tehotenstvo nemôže spôsobiť ochorenie, ale môže urýchliť vývoj udalostí, čo je veľmi smutné, pretože úmrtnosť na toto ochorenie je veľmi vysoká a dĺžka života s fibroelastózou je krátka.

Fibroelastózu srdca možno vo väčšine prípadov pripísať detským chorobám. Vrodená patológia sa zisťuje už v prenatálnom období u 4-7-mesačného plodu, ale diagnózu možno potvrdiť až po narodení dieťaťa. V patogenéze tejto formy ochorenia prichádza do úvahy viacero možných negatívnych faktorov: infekčné a zápalové ochorenia matky prenesené na plod, anomálie vo vývoji membrán srdca, zhoršené prekrvenie tkanív srdca, genetické mutácie., nedostatok kyslíka.

Predpokladá sa, že spomedzi infekcií najväčší patogenetický príspevok k rozvoju fibroelastózy srdca majú vírusy, pretože sú zabudované do buniek tela, ničia ich a menia vlastnosti tkanív. Nezrelý imunitný systém plodu mu nedokáže poskytnúť ochranu pred týmito patogénmi, na rozdiel od imunity nastávajúcej mamičky. Ten nemusí pociťovať následky vírusovej infekcie, zatiaľ čo u plodu môže prenesená vnútromaternicová infekcia vyvolať výskyt rôznych anomálií.

Niektorí vedci sa domnievajú, že v patogenéze infekčnej formy fibroelastózy zohráva rozhodujúcu úlohu infekcia, ktorá postihuje plod do 7. Mesiaca života. V budúcnosti môže spôsobiť iba zápalové ochorenia srdca (myokarditída, endokarditída).

Anomálie vo vývoji membrán a srdcových chlopní môžu byť spúšťané ako zápalovým procesom, tak aj neadekvátnymi autoimunitnými reakciami, v dôsledku ktorých bunky imunitného systému začnú infikovať telu vlastné bunky.

Génové mutácie spôsobujú abnormálny vývoj spojivového tkaniva, pretože gény obsahujú informácie o štruktúre a správaní proteínových štruktúr (najmä kolagénových a elastínových proteínov).

Hypoxia a ischémia srdcového tkaniva môže byť výsledkom abnormálneho vývoja srdca. V tomto prípade hovoria o sekundárnej fibloelastóze, vyvolanej vrodenými srdcovými chybami (CHD). Patria sem také anomálie, ktoré spôsobujú obštrukciu (zhoršená priechodnosť srdca a jeho ciev):

• stenóza alebo zúženie aorty v blízkosti chlopne,
• koarktácia alebo segmentálne zúženie aorty v mieste spojenia jej oblúka a zostupnej časti,
• atrézia alebo absencia prirodzeného otvoru v aorte,
• nedostatočný rozvoj srdcových tkanív (najčastejšie ľavej komory, menej často pravej a predsiení), čo ovplyvňuje čerpaciu funkciu srdca.

Predpokladá sa, že toxikóza počas tehotenstva môže tiež pôsobiť ako predisponujúci faktor pre fibroelastózu u plodu.

V postnatálnom období môžu rozvoj fibroelastózy srdca uľahčiť infekčné a zápalové ochorenia membrán orgánu, hemodynamické poruchy v dôsledku úrazov, cievny tromboembolizmus, hemorágie v myokarde, metabolické poruchy (zvýšená tvorba fibrínu, poruchy metabolizmu bielkovín a železa: amyloidóza, hemochromatóza). Rovnaké príčiny spôsobujú vývoj ochorenia u dospelých.

Patogenézy

Spojivové tkanivo je špeciálne tkanivo ľudského tela, ktoré je súčasťou takmer všetkých orgánov, ale aktívne sa nezúčastňuje na výkone ich funkcií. Spojivovému tkanivu sa pripisuje podporná a ochranná funkcia. Zložením akejsi kostry (kostra, stróma) a ohraničením funkčných buniek orgánu poskytuje jeho konečný tvar a veľkosť. Spojivové tkanivo, ktoré má dostatočnú pevnosť, tiež chráni bunky tela pred zničením a poranením, zabraňuje prenikaniu patogénov, absorbuje zastarané štruktúry pomocou špeciálnych buniek makrofágov: odumreté tkanivové bunky, cudzie proteíny, odpadové zložky krvi atď.

Toto tkanivo možno nazvať pomocným, pretože neobsahuje bunkové prvky, ktoré zabezpečujú funkčnosť konkrétneho orgánu. Jeho úloha v živote tela je však dosť veľká. Spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou membrán krvných ciev, zaisťuje bezpečnosť a funkčnosť týchto štruktúr, vďaka čomu sa uskutočňuje výživa a dýchanie (trofizmus) okolitých tkanív vnútorného prostredia tela.

Existuje niekoľko typov spojivového tkaniva. Membrána pokrývajúca vnútorné orgány sa nazýva voľné spojivové tkanivo. Je to polotekutá bezfarebná látka obsahujúca zvlnené kolagénové vlákna a rovné elastínové vlákna, medzi ktorými sú náhodne roztrúsené rôzne typy buniek. Niektoré z týchto buniek (fibroblasty) sú zodpovedné za tvorbu vláknitých štruktúr, iné (endoteliocyty a žírne bunky) tvoria priesvitnú matricu spojivového tkaniva a produkujú špeciálne látky (heparín, histamín), ďalšie (makrofágy) zabezpečujú fagocytózu atď.

Druhým typom vláknitého tkaniva je husté spojivové tkanivo, ktoré neobsahuje veľké množstvo jednotlivých buniek, ktoré sa zase delí na biele a žlté. Biele tkanivo tvoria husto zbalené kolagénové vlákna (väzy, šľachy, okostice) a žlté tkanivo tvoria náhodne prepletené elastínové vlákna poprepletané fibroblastmi (súčasť väziva, membrány ciev, pľúc).

Medzi spojivové tkanivá patrí aj krv, tukové tkanivo, tkanivá kostí a chrupaviek, ktoré nás však zatiaľ nezaujímajú, pretože, ak hovoríme o fibroelastóze, znamenajú zmeny vo väzivových štruktúrach. A elastické a elastické vlákna obsahujú iba voľné a husté spojivové tkanivá.

Syntéza fibroblastov a tvorba vlákien spojivového tkaniva z nich je regulovaná na úrovni mozgu. Tým je zabezpečená stálosť jeho vlastností (pevnosť, elasticita, hrúbka). Ak je z nejakých patologických príčin narušená syntéza a vývoj pomocného tkaniva (zvyšuje sa počet fibroblastov, mení sa ich „správanie“), rastú silné kolagénové vlákna alebo sa mení rast elastických (zostávajú krátke, zvíjajú sa ), čo vedie k zmene vlastností membrány orgánu a niektorých vnútorných štruktúr pokrytých spojivovým tkanivom. Stávajú sa hrubšími, ako je potrebné, stávajú sa hustejšími, silnejšími a nepružnými, pripomínajúcimi vláknité tkanivo v zložení väzov a šliach, čo si vyžaduje veľké úsilie na natiahnutie.

Takéto tkanivo sa zle naťahuje, čo obmedzuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdca a ciev, zmeny veľkosti pľúc pri nádychu a výdychu), preto dochádza k narušeniu zásobovania krvou a dýchaniu, čo vedie k nedostatok kyslíka.

Faktom je, že zásobovanie tela krvou sa uskutočňuje vďaka srdcu, ktoré funguje ako čerpadlo, a dvom kruhom krvného obehu. Pľúcny obeh je zodpovedný za zásobovanie krvou a výmenu plynov v pľúcach, odkiaľ je kyslík dodávaný do srdca s prietokom krvi a odtiaľ do systémového obehu a je distribuovaný do celého tela, čím zabezpečuje dýchanie orgánov a tkanív.

Elastická škrupina, obmedzujúca kontrakciu srdcového svalu, znižuje funkčnosť srdca, ktoré tak aktívne nepumpuje krv a s ňou aj kyslík. Pri fibroelastóze pľúc je narušená ich ventilácia (okysličenie), je zrejmé, že do krvi sa začne dostávať menšie množstvo kyslíka, čo aj pri normálnej činnosti srdca prispeje k hladovaniu kyslíkom (hypoxii) tkanív a orgánov. [3]

Príznaky fibroelastóza

Fibroelastóza srdca a pľúc sú dva typy ochorení charakterizovaných porušením syntézy vlákien v spojivovom tkanive. Majú rôzne lokalizácie, ale obe sú potenciálne život ohrozujúce, pretože sú spojené s progresívnym alebo závažným srdcovým a respiračným zlyhaním.

Fibroelastóza pľúc je zriedkavým typom intersticiálneho ochorenia tohto dôležitého orgánu dýchacej sústavy. Patria sem chronické patológie pľúcneho parenchýmu s poškodením alveolárnych stien (zápal, porušenie ich štruktúry a štruktúry), vnútornej výstelky pľúcnych kapilár atď. Fibroelastóza sa často považuje za špeciálnu zriedkavú formu progresívnej pneumónie s tendenciou k fibrotickým zmenám v tkanivách pľúc a pleury.

Identifikovať chorobu na samom začiatku je takmer nemožné, pretože asi 10 rokov sa nemusí nijako pripomínať. Toto obdobie sa nazýva svetelné obdobie. Vznik patologických zmien, ktoré ešte neovplyvňujú objem pľúc a výmenu plynov, možno zistiť náhodne vykonaním podrobného vyšetrenia pľúc v súvislosti s iným ochorením dýchacieho systému alebo úrazom.

Ochorenie je charakterizované pomalou progresiou symptómov, preto sa prvé prejavy ochorenia môžu výrazne oddialiť v čase od jeho vzniku. Príznaky sa postupne zhoršujú.

Za prvé príznaky ochorenia, na ktoré by ste si mali dávať pozor, možno považovať kašeľ a zvyšujúcu sa dýchavičnosť. Takéto príznaky sú často dôsledkom respiračného ochorenia, takže môžu byť dlhodobo spojené s prechladnutím a jeho následkami. Dýchavičnosť je často vnímaná ako srdcová porucha alebo zmeny súvisiace s vekom. Napriek tomu je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorí sa blížia k starobe.

Chyby môžu urobiť tak samotní pacienti, ako aj ich vyšetrujúci lekári, čo vedie k neskorému odhaleniu nebezpečného ochorenia. Stojí za to venovať pozornosť kašľu, ktorý je pri fibroelastóze neproduktívny, ale nie je stimulovaný mukolytikami a expektoranciami, ale je zastavený antitusikami. Predĺžený kašeľ tejto povahy je charakteristickým príznakom pľúcnej fibroelastózy.

Dýchavičnosť je spôsobená progresívnym respiračným zlyhaním v dôsledku zhrubnutia alveolárnych stien a pleury, zmenšením objemu a počtu alveolárnych dutín v pľúcach (parenchým orgánu je viditeľný na röntgene vo forme plástov ). Symptóm sa zhoršuje pod vplyvom fyzickej námahy, najskôr výrazný a potom dokonca malý. Ako choroba postupuje, zhoršuje sa, čo spôsobuje invaliditu a smrť pacienta. 

Progresia fibroelastózy je sprevádzaná zhoršením celkového stavu: hypoxia vedie k slabosti a závratom, znižuje sa telesná hmotnosť (rozvíja sa anorexia), falangy nechtov sa menia ako paličky, koža zbledne, má bolestivý vzhľad.

U polovice pacientov sa objavia nešpecifické symptómy v podobe dýchavičnosti a bolesti na hrudníku, charakteristické pre pneumotorax (hromadenie plynov v pleurálnej dutine). Táto anomália sa môže vyskytnúť aj v dôsledku úrazov, primárnych a sekundárnych pľúcnych ochorení a nesprávnej liečby, preto sa nedá diagnostikovať.

Pre fibroelastózu srdca, ako aj pre patológiu rastu spojivového tkaniva pľúc, sú charakteristické: bledosť kože, strata hmotnosti, slabosť, ktorá je často paroxysmálnej povahy, dýchavičnosť. Môže sa vyskytnúť aj pretrvávajúca horúčka nízkeho stupňa bez známok prechladnutia alebo infekcie.

Mnohí pacienti majú zmenu veľkosti pečene. Zvyšuje sa bez príznakov dysfunkcie. Je tiež možný výskyt edému nôh, tváre, rúk, sakrálnej oblasti.

Charakteristickým prejavom ochorenia sa považuje narastajúce zlyhanie obehu spojené s porušením srdca. Súčasne je diagnostikovaná tachykardia (zvýšenie počtu úderov srdca sa často kombinuje s arytmiou), dýchavičnosť (aj pri absencii fyzickej námahy), cyanóza tkaniva (cyanotická farba spôsobená akumuláciou karboxyhemoglobínu v krvi tj kombinácia hemoglobínu s oxidom uhličitým v dôsledku narušeného prietoku krvi a tým aj výmeny plynov).

V tomto prípade sa príznaky môžu objaviť hneď po narodení dieťaťa s touto patológiou a po určitú dobu. U starších detí a dospelých sa príznaky ťažkého srdcového zlyhania zvyčajne objavujú na pozadí infekcie dýchacích ciest, ktorá pôsobí ako spúšťač. [4]

Fibroelastóza u detí

Ak je pľúcna fibroelastóza ochorením dospelých, často pochádzajúcim z detstva, ale dlho sa nepripomína, potom sa takáto patológia endokardu srdca často objavuje ešte pred narodením dieťaťa a ovplyvňuje jeho život od prvého momenty narodenia. Táto zriedkavá, ale závažná patológia je príčinou ťažko napraviteľného srdcového zlyhania u dojčiat, z ktorých mnohé zomierajú do 2 rokov. [5]

Endokardiálna fibroelastóza u novorodencov je vo väčšine prípadov výsledkom patologických procesov, ktoré sa vyskytujú v tele dieťaťa aj v prenatálnom veku. Infekcie získané od matky, genetické mutácie, anomálie vo vývoji kardiovaskulárneho systému, dedičné metabolické ochorenia - to všetko môže podľa vedcov viesť k zmenám spojivového tkaniva v membránach srdca. Najmä ak na 4-7-mesačný plod pôsobia súčasne dva a viac faktorov.

Napríklad kombinácia anomálií vo vývoji srdca a koronárnych ciev (stenóza, atrézia, koarktácia aorty, patologický vývoj buniek myokardu, slabosť endokardu atď.), ktorá prispieva k ischémii tkaniva v kombinácii s zápalový proces v dôsledku infekcie, prakticky nenecháva dieťaťu šancu na viac menej života. Ak sa defekty vo vývoji nejakého orgánu dajú nejako rýchlo napraviť, potom sa dá progresívna fibroelastóza iba spomaliť, ale nie vyliečiť.

Zvyčajne sa fibroelastóza srdca u plodu zistí už počas tehotenstva pri ultrazvukovej diagnostike v druhom alebo treťom trimestri. Ultrazvuk a echokardiografia v období 20 až 38 týždňov preukázali hyperechogenicitu, čo naznačuje zhrubnutie a zhutnenie endokardu (často difúzne, menej často fokálne), zmenu veľkosti a tvaru srdca (orgán je zväčšený a nadobúda tvar gule alebo guľky sa vnútorné štruktúry postupne vyhladzujú). [6]

V 30-35% prípadov bola fibroelastóza zistená pred 26. Týždňom tehotenstva, v 65-70% - v nasledujúcom období. U viac ako 80 % novorodencov sa fibroelastóza kombinuje s obštrukčnou chorobou srdca, t.j. Je sekundárna, napriek skorému načasovaniu jej odhalenia. U polovice chorých detí bola zistená hyperplázia ľavej komory, čo vysvetľuje vysokú prevalenciu fibroelastózy tejto konkrétnej srdcovej štruktúry. Patológie aorty a jej chlopne, určené u tretiny detí s endokardiálnym prerastaním, vedú aj k zväčšeniu (dilatácii) komory ľavej komory a narušeniu jej funkčnosti.

Pri inštrumentálne potvrdenej srdcovej fibroelastóze lekári odporúčajú ukončiť tehotenstvo. Takmer u všetkých narodených detí, ktorých matky odmietli lekársky potrat, sa príznaky ochorenia potvrdili. Príznaky srdcového zlyhania, charakteristické pre fibroelastózu, sa objavia do roka (zriedkavo vo veku 2-3 rokov). U detí s kombinovanou formou ochorenia sa príznaky srdcového zlyhania zisťujú už od prvých dní života.

Vrodené formy primárnej a kombinovanej fibroelastózy u detí majú najčastejšie rýchly priebeh s rozvojom ťažkého srdcového zlyhania. Ochorenie je indikované nízkou aktivitou, letargiou dieťaťa, odmietaním prsníka z dôvodu únavy, zlá chuť do jedla, nadmerné potenie. To všetko vedie k tomu, že dieťa zle priberá. Pokožka bábätka je bolestivo bledá, u niektorých s modrastým nádychom, najčastejšie v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.

Existujú známky slabej imunity, takže tieto deti často a rýchlo zachytávajú infekcie dýchacích ciest, ktoré komplikujú situáciu. Niekedy v prvých dňoch a mesiacoch života dieťa nemá poruchy krvného obehu, ale časté infekcie a pľúcne ochorenia sa stávajú spúšťačom kongestívneho zlyhania srdca.

Ďalšie štúdie zdravia novorodencov a malých detí s podozrením alebo predtým diagnostikovanou fibroelastózou ukázali nízky krvný tlak (hypotenzia), zväčšenie veľkosti srdca (kardiomegália), tlmené tóny pri počúvaní srdca, niekedy sa vyskytol systolický šelest charakteristické pre nedostatočnosť mitrálnej chlopne, tachykardiu, dýchavičnosť Auskultácia pľúc ukazuje prítomnosť sipotu, čo naznačuje prekrvenie.

Porážka endokardu ľavej komory často vedie k oslabeniu svalovej vrstvy srdca (myokardu). Normálny srdcový rytmus pozostáva z dvoch rytmicky sa striedajúcich tónov. Pri fibroelastóze sa môže objaviť tretí (a niekedy aj štvrtý) tón. Takýto patologický rytmus je dobre počuteľný a svojím zvukom pripomína trojdobý chod koňa (cval), preto sa nazýva cvalový rytmus.

Za ďalší príznak fibroelastózy u malých detí možno považovať výskyt srdcového hrbu. Faktom je, že rebrá dieťaťa v skorom postnatálnom období zostávajú neosifikované a sú reprezentované chrupavkovým tkanivom. Zväčšenie veľkosti srdca vedie k tomu, že začne vyvíjať tlak na "mäkké" rebrá, v dôsledku čoho sa ohýbajú a nadobúdajú konštantný dopredu zakrivený tvar (srdcový hrb). Pri fibroelastóze u dospelých sa srdcový hrb nevytvára kvôli pevnosti a tuhosti kostného tkaniva rebier, aj keď sú zväčšené všetky štruktúry srdca.

Samotná tvorba srdcového hrbolčeka naznačuje iba vrodenú srdcovú chorobu bez špecifikácie jej povahy. Ale v každom prípade je to kvôli zvýšeniu veľkosti srdca a jeho komôr.

Edémový syndróm s fibroelastózou u detí je diagnostikovaný zriedkavo, no u mnohých bábätiek dochádza k zväčšeniu pečene, ktorá začína vyčnievať v priemere o 3 cm spod okraja rebrového oblúka.

Ak má fibroelastóza získaný charakter (napríklad je výsledkom zápalových ochorení membrán srdca), klinický obraz má najčastejšie pomaly progresívny charakter. Istý čas sa nemusia prejaviť vôbec žiadne príznaky, potom sa objavia mierne príznaky srdcovej dysfunkcie v podobe dýchavičnosti pri fyzickej námahe, zrýchlenia srdcovej frekvencie, únavy a nízkej fyzickej odolnosti. O niečo neskôr sa pečeň začne zvyšovať, objaví sa opuch a paroxysmálny závrat.

Všetky príznaky získanej fibroelastózy sú nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku ochorenia, pripomínajúceho buď kardiomyopatiu alebo ochorenie pečene a obličiek. Ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje v štádiu ťažkého srdcového zlyhania, ktoré negatívne ovplyvňuje výsledky liečby.

Komplikácie a následky

Treba povedať, že fibroelastóza srdca a pľúc je vážna patológia, ktorej priebeh závisí od rôznych okolností. Situáciu výrazne komplikujú vrodené srdcové chyby, ktoré sa dajú chirurgicky odstrániť už v ranom veku, zostáva však dosť vysoké riziko úmrtia (cca 10 %).

Predpokladá sa, že čím skôr sa choroba rozvinie, tým závažnejšie budú jej následky. Potvrdzuje to aj fakt, že vrodená fibroelastóza má vo väčšine prípadov fulminantný alebo akútny priebeh s rýchlou progresiou srdcového zlyhania. Rozvoj akútneho SZ u dieťaťa mladšieho ako 6 mesiacov sa považuje za zlý prognostický znak.

Liečba zároveň nezaručuje úplné obnovenie srdcovej funkcie, ale iba spomaľuje nárast príznakov srdcového zlyhania. Na druhej strane absencia takejto podpornej liečby vedie k smrti počas prvých dvoch rokov života bábätka.

Ak sa srdcové zlyhanie zistí v prvých dňoch a mesiacoch života bábätka, s najväčšou pravdepodobnosťou sa dieťa nedožije ani týždňa. Deti reagujú na liečbu rôzne. Pri absencii terapeutického účinku prakticky neexistuje žiadna nádej. Ale s poskytovanou pomocou je priemerná dĺžka života chorého dieťaťa malá (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).

Chirurgická intervencia a korekcia vrodených srdcových chýb, ktoré spôsobili fibroelastózu, zvyčajne zlepšujú stav pacienta. Pri úspešnej chirurgickej liečbe hyperplázie ľavej komory srdca a splnení požiadaviek lekára môže ochorenie nadobudnúť benígny priebeh: srdcové zlyhanie bude mať chronický priebeh bez známok progresie. Aj keď nádej na takýto výsledok je malá.

Čo sa týka získanej formy srdcovej fibroelastózy, tá rýchlo nadobúda chronický priebeh a postupne progreduje. Medikamentózna liečba môže proces spomaliť, ale nie zastaviť.

Fibroelastóza pľúc, bez ohľadu na čas objavenia sa zmien v parenchýme a membránach orgánu po svetlom období, začína rýchlo postupovať a v skutočnosti zabíja človeka za pár rokov, čo spôsobuje vážne respiračné zlyhanie. Smutné je, že účinné metódy liečby choroby ešte neboli vyvinuté. [7]

Diagnostika fibroelastóza

Endomyokardiálna fibroelastóza, ktorej symptómy sú vo väčšine prípadov zistené už v ranom veku, je vrodené ochorenie. Ak vylúčime tie ojedinelé prípady, kedy sa ochorenie začalo rozvíjať vo vyššom detstve a dospelosti ako komplikácia úrazov a somatických ochorení, je možné identifikovať patológiu už v prenatálnom období, t.j. Pred narodením dieťaťa.

Lekári sa domnievajú, že patologické zmeny v tkanivách endokardu, zmena tvaru srdca plodu a niektoré znaky jeho práce, charakteristické pre fibroelastózu, možno určiť už v 14. Týždni tehotenstva. Je to však stále pomerne krátke obdobie a nemožno vylúčiť, že sa choroba môže objaviť o niečo neskôr, bližšie k tretiemu trimestru tehotenstva a niekedy aj niekoľko mesiacov pred pôrodom. Preto sa pri pozorovaní tehotných žien odporúča vykonávať klinické ultrazvukové vyšetrenia srdca plodu s odstupom niekoľkých týždňov.

Podľa akých znakov môžu lekári pri ďalšom ultrazvuku podozrievať z choroby? Veľa závisí od formy ochorenia. Najčastejšie je fibroelastóza diagnostikovaná v oblasti ľavej komory, ale táto štruktúra nie je vždy zväčšená. Dilatovaná forma ochorenia so zväčšením ľavej komory srdca sa pri ultrazvukovom vyšetrení ľahko určí guľovitým tvarom srdca, ktorého vrchol predstavuje ľavá komora, celkové zväčšenie veľkosti srdca. Orgánu a vydutie medzikomorovej priehradky smerom k pravej komore. Ale hlavným znakom fibroelastózy je zhrubnutie endokardu, ako aj srdcových prepážok s charakteristickým zvýšením echogenicity týchto štruktúr, ktoré sa určuje pomocou špecifického ultrazvukového vyšetrenia.

Štúdia sa uskutočňuje pomocou špeciálneho ultrazvukového zariadenia s kardiologickými programami. Echokardiografia plodu nepoškodzuje matku a nenarodené dieťa, ale umožňuje identifikovať nielen anatomické zmeny v srdci, ale aj určiť stav koronárnych ciev, prítomnosť krvných zrazenín v nich, zmeny hrúbky srdcové membrány.

Fetálna echokardiografia je predpísaná nielen v prípade odchýlok počas dekódovania výsledkov ultrazvuku, ale aj v prípade infekcie (najmä vírusovej) prenesenej matkou, pri použití silných liekov, dedičnej predispozícii, prítomnosti metabolických porúch., ako aj vrodené srdcové patológie u starších detí.

Pomocou fetálnej echokardiografie možno zistiť aj iné vrodené formy fibroelastózy. Napríklad fibroelastóza pravej komory, bežný proces so súčasným poškodením ľavej komory a blízkych štruktúr: pravá komora, srdcové chlopne, predsiene, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiálna fibroelastóza so zhrubnutím vnútornej výstelky komôr a postihnutím časti myokardu v patologickom procese (zvyčajne v kombinácii s trombózou steny).

Endokardiálna fibroelastóza zistená v prenatálnom veku má veľmi zlú prognózu, preto lekári odporúčajú v tomto prípade tehotenstvo ukončiť. Možnosť chybnej diagnózy je vylúčená opakovaným ultrazvukom srdca plodu, ktorý sa vykonáva 4 týždne po prvom vyšetrení, ktoré odhalilo patológiu. Je jasné, že konečné rozhodnutie o prerušení alebo zachovaní tehotenstva zostáva na rodičoch, no musia si uvedomiť, na aký život dieťa odsudzujú.

Endokardiálna fibroelastóza nie je vždy počas tehotenstva zistená, najmä vzhľadom na skutočnosť, že nie všetky budúce mamičky sú registrované v prenatálnej poradni a absolvujú preventívnu ultrazvukovú diagnostiku. Choroba dieťaťa v lone prakticky neovplyvňuje stav tehotnej ženy, takže narodenie chorého dieťaťa sa často stáva nepríjemným prekvapením.

V niektorých prípadoch sa rodičia aj lekári dozvedia o chorobe bábätka niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. V tomto prípade laboratórne krvné testy nemusia nič ukázať, okrem zvýšenia koncentrácie sodíka (hypernatrémia). Ale ich výsledky budú užitočné v diferenciálnej diagnostike na vylúčenie zápalových ochorení.

Nádej zostáva na inštrumentálnej diagnostike. Štandardná štúdia práce srdca (EKG) v prípade fibroelastózy nie je zvlášť odhaľujúca. Pomáha identifikovať poruchy srdca a elektrického vedenia srdcového svalu, ale nešpecifikuje príčiny takýchto dysfunkcií. Takže zmena napätia na EKG (v mladšom veku sa zvyčajne podceňuje, vo vyššom veku je naopak nadmerne vysoká) svedčí o kardiomyopatii, ktorá môže súvisieť nielen so srdcovými patológiami, ale aj s poruchami metabolizmu. Tachykardia je príznakom srdcového ochorenia. A pri porážke oboch komôr srdca sa kardiogram môže vo všeobecnosti zdať normálny. [8]

Počítačová tomografia (CT) je výborným neinvazívnym nástrojom na zistenie kardiovaskulárnej kalcifikácie a vylúčenie zápalu osrdcovníka.[9]

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) môže byť užitočné pri detekcii fibroelastózy, pretože biopsia je invazívna. Hypointenzívny okraj v sekvencii perfúzie myokardu a hyperintenzívny okraj v sekvencii oneskoreného zosilnenia indikujú fibroelastózu. [10]

To však vôbec neznamená, že by sa štúdia mala opustiť, pretože pomáha určiť povahu práce srdca a stupeň rozvoja srdcového zlyhania.

Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania a pacient je kvôli tomu odoslaný k lekárovi, sú predpísané aj: RTG hrudníka, počítačová alebo magnetická rezonancia srdca, echokardiografia (EchoCG). V pochybných prípadoch je potrebné uchýliť sa k biopsii srdcových tkanív s ich následným histologickým vyšetrením. Diagnóza je veľmi závažná, preto si vyžaduje rovnaký prístup k diagnostike, aj keď liečba sa príliš nelíši od symptomatickej liečby ischemickej choroby srdca a srdcového zlyhania.

Ale ani takéto dôkladné vyšetrenie nebude užitočné, ak sa jeho výsledky nepoužijú v diferenciálnej diagnostike. Výsledky EKG možno použiť na odlíšenie akútnej fibroelastózy od idiopatickej myokarditídy, exsudatívnej perikarditídy a aortálnej stenózy. Laboratórne štúdie zároveň nepreukážu príznaky zápalu (leukocytóza, zvýšená ESR atď.) A meranie teploty nepreukáže hypertermiu.

Na odlíšenie endokardiálnej fibroelastózy od izolovanej insuficiencie mitrálnej chlopne a mitrálnej choroby srdca pomáha analýza tónov a šelestov v srdci, zmena veľkosti predsiení a štúdium anamnézy.

Analýza anamnézy je užitočná na rozlíšenie medzi fibroelastózou a srdcovou a aortálnou stenózou. Pri zúžení aorty tiež stojí za to venovať pozornosť zachovaniu sínusového rytmu a absencii tromboembólie. Poruchy srdcového rytmu a usadzovanie trombov sa pri exsudatívnej perikarditíde nepozorujú, ale ochorenie sa prejavuje horúčkou a horúčkou.

Najväčším problémom je odlíšenie endokardiálnej fibroblastózy a kongestívnej kardiomyopatie. Fibroelastóza, hoci vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná závažnými poruchami srdcového vedenia, má zároveň menej priaznivú liečebnú prognózu.

Pri kombinovaných patológiách je potrebné venovať pozornosť akýmkoľvek abnormalitám zisteným počas tomogramu alebo ultrazvuku srdca, pretože vrodené malformácie značne komplikujú priebeh fibroelastózy. Ak sa v prenatálnom období zistí kombinovaná endokardiálna fibroelastóza, nie je vhodné udržiavať graviditu. Oveľa humánnejšie je to prerušiť.

Diagnóza pľúcnej fibroelastózy

Stanovenie diagnózy pľúcnej fibroelastózy si vyžaduje aj určité znalosti a zručnosti lekára. Faktom je, že príznaky ochorenia sú dosť heterogénne. Na jednej strane poukazujú na kongestívne pľúcne ochorenia (neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť) a na druhej strane môžu byť aj prejavom srdcovej patológie. Diagnózu ochorenia preto nemožno zredukovať len na konštatovanie symptómov a auskultáciu.

Štúdie krvi pacienta pomáhajú vylúčiť zápalové ochorenia pľúc, ale neposkytujú informácie o kvantitatívnych a kvalitatívnych zmenách v tkanivách. Prítomnosť príznakov eozinofílie pomáha odlíšiť ochorenie od podobných prejavov pľúcnej fibrózy, ale neodmieta ani nepotvrdzuje skutočnosť fibroelastózy.

Inštrumentálne štúdie sa považujú za indikatívnejšie: röntgenové vyšetrenie pľúc a tomografické vyšetrenie dýchacích orgánov, ako aj funkčné analýzy pozostávajúce z určovania dýchacích objemov, vitálnej kapacity a tlaku v orgáne.

Pri pľúcnej fibroelastóze je potrebné venovať pozornosť zníženiu funkcie vonkajšieho dýchania, meranej počas spirometrie. Pokles aktívnych alveolárnych dutín výrazne ovplyvňuje vitálnu kapacitu pľúc (VC) a zhrubnutie stien vnútorných štruktúr ovplyvňuje difúznu kapacitu orgánu (DSL), ktorý zabezpečuje ventiláciu a funkcie výmeny plynov (jednoducho povedané, absorbovať oxid uhličitý z krvi a uvoľňovať kyslík).

Charakteristickými znakmi pleuroparenchymálnej fibroelastózy sú kombinácia obmedzeného prívodu vzduchu do pľúc (obštrukcia) a narušenia expanzie pľúc pri nádychu (obmedzenie), zhoršenie funkcie vonkajšieho dýchania, mierna pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach). Pľúc), diagnostikovaná u polovice pacientov.

Biopsia pľúcneho tkaniva ukazuje charakteristické zmeny vo vnútornej štruktúre orgánu. Patria sem: fibróza pohrudnice a parenchýmu v kombinácii s elastózou alveolárnych stien, akumulácia lymfocytov v oblasti zhutnených septa alveol, premena fibroblastov na svalové tkanivo pre ne necharakteristické, prítomnosť edematóznej tekutiny.

Na tomograme je viditeľné poškodenie pľúc v horných častiach vo forme ložísk pleurálneho zhutnenia a štrukturálnych zmien v parenchýme. Prerastené spojivové tkanivo pľúc sa farbou a vlastnosťami podobá svalovému tkanivu, no objem pľúc sa zmenšuje. V parenchýme sa nachádzajú pomerne veľké dutiny obsahujúce vzduch (cysty). Charakterizované nevratným fokálnym (alebo difúznym) rozšírením priedušiek a bronchiolov (trakčná bronchiektázia), nízkym postavením kupoly bránice.

V rádiologických štúdiách mnohí pacienti odhaľujú oblasti "matného skla" a "plástových pľúc", čo naznačuje nerovnomerné vetranie pľúc v dôsledku prítomnosti ohnísk zhutnenia tkaniva. Približne polovica pacientov má zvýšenie lymfatických uzlín a pečene.

Fibroelastózu pľúc treba odlíšiť od fibrózy spôsobenej parazitickou infekciou as ňou spojenou eozinofíliou, endokardiálnou fibroelastózou, pľúcnymi ochoreniami s poruchou ventilácie a „plástovými pľúcami“, autoimunitným ochorením histicytóza X (jedna z foriem tejto patológie s poškodením pľúc je nazývaná Hand-Schüllerova choroba - Christian), prejavy sarkoidózy a pľúcnej tuberkulózy.

Liečba fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohľadu na jej lokalizáciu, sa považuje za nebezpečnú a prakticky nevyliečiteľnú chorobu. Patologické zmeny pohrudnice a pľúcneho parenchýmu nie je možné medicínsky obnoviť. A dokonca ani použitie hormonálnych protizápalových liekov (kortikosteroidov) v kombinácii s bronchodilatanciami nedáva požadovaný výsledok. Na mierne zmiernenie stavu pacienta, odstránenie obštrukčného syndrómu, bronchodilatačné lieky pomáhajú, ale neovplyvňujú procesy prebiehajúce v pľúcach, preto sa môžu použiť iba ako udržiavacia terapia.

Chirurgická liečba pľúcnej fibroelastózy je tiež neúčinná. Jedinou operáciou, ktorá by mohla situáciu zmeniť, je transplantácia darcovského orgánu. Ale transplantácia pľúc, bohužiaľ, má rovnakú nepriaznivú prognózu. [11]

Fibroelastózu možno podľa zahraničných vedcov považovať aj za jednu z častých komplikácií transplantácie pľúc alebo kmeňových buniek kostnej drene. V oboch prípadoch ide o zmeny vo vláknach spojivového tkaniva pľúc, ovplyvňujúce funkciu vonkajšieho dýchania.

Ochorenie bez liečby (a v súčasnosti neexistuje účinná liečba) progreduje a asi 40 % pacientov zomiera na respiračné zlyhanie do 1,5 – 2 rokov. Stredná dĺžka života tých, ktorí zostanú, je tiež výrazne obmedzená (do 10 – 20 rokov), rovnako ako ich schopnosť pracovať. Osoba sa stáva zdravotne postihnutou.

Fibroelastóza srdca sa tiež považuje za medicínsky nevyliečiteľnú chorobu, najmä pokiaľ ide o vrodenú patológiu. Deti sa zvyčajne nedožívajú viac ako 2 roky. Zachrániť ich môže len transplantácia srdca, ktorá je sama o sebe náročná operácia s vysokým stupňom rizika a nepredvídateľnými následkami, najmä v takom mladom veku.

Chirurgicky je možné u niektorých bábätiek korigovať vrodené srdcové anomálie tak, aby nezhoršovali stav chorého dieťaťa. Pri stenóze umenie praktizuje inštaláciu vazodilatátora - skratu (koronárny bypass). S rozšírením ľavej komory srdca sa jej tvar rýchlo obnoví. Ale ani takáto operácia nezaručí, že sa dieťa bez transplantácie zaobíde. Prežije asi 20-25% bábätiek, pričom celý život trpia srdcovým zlyhávaním, t.j. Sa nepovažujú za zdravé.

Ak je choroba získaná, stojí za to bojovať o život dieťaťa pomocou liekov. Musíte však pochopiť, že čím skôr sa choroba prejaví, tým ťažšie bude s ňou bojovať.

Liečba liekov je zameraná na boj proti exacerbáciám srdcového zlyhania a na ich prevenciu. Pacientom sú predpísané takéto lieky na srdce:

• inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE), ktoré ovplyvňujú krvný tlak a udržiavajú ho v normále (kaptopril, enalapril, benazepril atď.),
• betablokátory používané na liečbu porúch srdcového rytmu, arteriálnej hypertenzie, prevencie infarktu myokardu (anaprilín, bisoprolol, metoprolol),
• srdcové glykozidy, ktoré pri dlhodobom používaní nielen podporujú činnosť srdca (zvyšujú obsah draslíka v kardiomyocytoch a zlepšujú vodivosť myokardu), ale môžu tiež mierne znižovať stupeň zhrubnutia endokardu (digoxín, gitoxín, strofantín),
• draslík šetriace diuretiká (spironolaktón, veroshpiron, dekriz), zabraňujúce edému tkaniva,
• antitrombotická liečba antikoagulanciami (kardiomagnyl, magnicor), ktorá zabraňuje tvorbe krvných zrazenín a poruchám prekrvenia v koronárnych cievach.

Pri vrodenej forme endokardiálnej fibroelastózy pokračujúca podporná liečba neprispieva k uzdraveniu, ale znižuje riziko úmrtia na srdcové zlyhanie alebo tromboembóliu o 70 – 75 %.  [12]

Lieky

Ako vidíte, liečba endokardiálnej fibroelastózy sa prakticky nelíši od liečby srdcového zlyhania. V oboch prípadoch kardiológovia berú do úvahy závažnosť kardiopatie. Predpisovanie liekov je čisto individuálne s prihliadnutím na vek pacienta, sprievodné ochorenia, formu a stupeň srdcového zlyhávania.

Pri liečbe získanej endokardiálnej fibroelastózy sa používajú lieky 5 skupín. Zvážte jeden liek z každej skupiny.

Enalapril je liek zo skupiny ACE inhibítorov, vyrábaný vo forme tabliet rôznych dávok. Liek zvyšuje koronárny prietok krvi, rozširuje tepny, znižuje krvný tlak bez ovplyvnenia cerebrálnej cirkulácie, spomaľuje a znižuje expanziu ľavej komory srdca. Droga zlepšuje prekrvenie myokardu, znižuje následky ischémie, do istej miery znižuje zrážanlivosť krvi, zabraňuje tvorbe krvných zrazenín a má mierny diuretický účinok.

Pri srdcovom zlyhaní sa liek predpisuje na obdobie dlhšie ako šesť mesiacov alebo priebežne. Začnite užívať liek s minimálnou dávkou (2,5 mg), postupne ju zvyšujte o 2,5-5 mg každé 3-4 dni. Konštantná dávka bude taká, ktorú pacient dobre znáša a ktorá udržiava krvný tlak v normálnych medziach.

Maximálna denná dávka je 40 mg. Môže sa užiť jednorazovo alebo rozdeliť na 2 dávky.

V prípade, že krvný tlak je nastavený pod normál, dávka lieku sa postupne znižuje. Nie je možné náhle ukončiť liečbu enalaprilom. Odporúča sa udržiavacia dávka 5 mg denne.

Liek je určený na liečbu dospelých pacientov, ale možno ho predpísať aj dieťaťu (bezpečnosť nie je oficiálne stanovená, ale v prípade fibroelastózy hovoríme o živote malého pacienta, takže pomer rizika sa berie do úvahy). Nepredpisujte ACE inhibítor pacientom s intoleranciou na zložky lieku, s porfýriou, tehotenstvom a počas dojčenia. Ak mal pacient skôr Quinckeho edém pri užívaní akýchkoľvek liekov tejto skupiny, Enalapril je zakázaný.

Opatrnosť je potrebná pri predpisovaní liekov pacientom so sprievodnými patologickými stavmi: závažné ochorenia obličiek a pečene, hyperkaliémia, hyperaldosteronizmus, stenóza aortálnej alebo mitrálnej chlopne, systémové patologické stavy spojivového tkaniva, srdcová ischémia, ochorenie mozgu, diabetes mellitus.

Pri liečbe liekom neužívajte konvenčné diuretiká, aby ste predišli dehydratácii a silnému hypotenznému účinku. Súčasné podávanie s draslík šetriacimi diuretikami si vyžaduje úpravu dávky, pretože existuje vysoké riziko hyperkaliémie, ktorá zase vyvoláva srdcové arytmie, konvulzívne záchvaty, znížený svalový tonus, zvýšenú slabosť atď.

Enalapril je zvyčajne dobre tolerovaný, ale u niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Najčastejšie sú: silné zníženie tlaku až kolaps, bolesti hlavy a závraty, poruchy spánku, zvýšená únava, reverzibilná porucha rovnováhy, sluchu a zraku, objavenie sa tinnitu, dýchavičnosť, kašeľ bez hlienu, zmeny zloženie krvi a moču, čo zvyčajne naznačuje poruchu funkcie pečene a obličiek. Možné: vypadávanie vlasov, znížená sexuálna túžba, príznaky „návalov horúčavy“ (pocit tepla a búšenie srdca, hyperémia pokožky tváre atď.).

"Bisoprolol" je beta-blokátor so selektívnym účinkom, ktorý má hypotenzívny a antiischemický účinok, pomáha bojovať proti prejavom tachykardie a arytmie. Rozpočtový liek vo forme tabliet, ktorý zabraňuje progresii srdcového zlyhania pri endokardiálnej fibroelastóze. [13]

Rovnako ako mnoho iných liekov predpísaných pre IHD a CHF, "Bisoprolol" je predpísaný na dlhú dobu. Odporúča sa užívať ho ráno pred jedlom alebo počas jedla.

Pokiaľ ide o odporúčané dávky, vyberajú sa individuálne v závislosti od ukazovateľov krvného tlaku a tých liekov, ktoré sú predpísané súbežne s týmto liekom. V priemere je jedna (denná) dávka 5-10 mg, ale pri miernom zvýšení tlaku sa môže znížiť na 2,5 mg. Maximálna dávka, ktorú možno predpísať pacientovi s normálne fungujúcimi obličkami, je 20 mg, ale len pri trvalo vysokom krvnom tlaku.

Zvýšenie uvedených dávok je možné len so súhlasom lekára. Ale pri závažných ochoreniach pečene a obličiek sa 10 mg považuje za maximálnu prípustnú dávku.

Pri komplexnej liečbe srdcového zlyhania na pozadí dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri fibroelastóze, sa vyberie účinná dávka s postupným zvyšovaním dávky o 1,25 mg. V tomto prípade začínajú najnižšou možnou dávkou (1,25 mg). Zvyšovanie dávky sa uskutočňuje v intervaloch 1 týždňa.

Keď dávka dosiahne 5 mg, interval sa predĺži na 28 dní. Po 4 týždňoch sa dávka zvýši o 2,5 mg. Pri dodržaní takéhoto intervalu a normy dosahujú 10 mg, ktoré pacient bude musieť užívať dlhodobo alebo neustále.

Ak je takáto dávka zle tolerovaná, postupne sa znižuje na pohodlnú úroveň. Odmietnutie liečby betablokátorom by tiež nemalo byť náhle.

Liek sa nesmie predpisovať v prípade precitlivenosti na aktívne a pomocné látky lieku, akútnom a dekompenzovanom srdcovom zlyhaní, kardiogénnom šoku, atrioventrikulárnej blokáde 2-3 stupňov, bradykardii, stabilne nízkom krvnom tlaku a niektorých iných srdcových patológiách, ťažkej bronchiálnej astma, bronchiálna obštrukcia, závažné poruchy periférnej cirkulácie, metabolická acidóza.

Pri predpisovaní komplexnej liečby je potrebná opatrnosť. Takže kombinácia "Bisoprololu" s niektorými antiarytmikami (chinidín, lidokaín, fenytoín atď.), antagonistami vápnika a centrálnymi antihypertenzívami sa neodporúča.

Nepríjemné symptómy a poruchy, ktoré sa môžu vyskytnúť počas liečby Bisoprololom: zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horúčavy, poruchy spánku, pokles tlaku a závraty pri vstávaní z postele, strata sluchu, gastrointestinálne symptómy, poruchy pečene a obličiek, znížená potencia, svalová slabosť a kŕče. Niekedy sa pacienti sťažujú na poruchy periférneho prekrvenia, ktoré sa prejavujú znížením teploty alebo znecitlivením končatín, najmä prstov na nohách a rukách.

V prítomnosti sprievodných ochorení bronchopulmonálneho systému, obličiek, pečene, pri diabetes mellitus je riziko nežiaducich účinkov vyššie, čo naznačuje exacerbáciu ochorenia.

Digoxín je populárny lacný srdcový glykozid na báze digitalisu, ktorý sa uvoľňuje prísne na lekársky predpis (v tabletách) a mal by sa používať pod jeho dohľadom. Injekčná liečba sa vykonáva v nemocnici s exacerbáciou IHD a CHF, tablety sa predpisujú priebežne v minimálne účinných dávkach, pretože liek má toxický a narkotický účinok.

Terapeutický účinok spočíva v zmene sily a amplitúdy kontrakcií myokardu (dodáva srdcu energiu, podporuje ho pri ischémii). Droga sa tiež vyznačuje vazodilatátorom (znižuje kongesciu) a určitým diuretickým účinkom, ktorý pomáha zmierniť opuch a znížiť silu respiračného zlyhania, ktoré sa prejavuje vo forme dýchavičnosti.

Nebezpečenstvo digoxínu a iných srdcových glykozidov spočíva v tom, že v prípade predávkovania môžu vyvolať poruchy srdcového rytmu spôsobené zvýšenou excitabilitou myokardu.

V prípade exacerbácie CHF sa liek predpisuje vo forme injekcií, pričom sa volí individuálne dávkovanie, pričom sa berie do úvahy závažnosť stavu a vek pacienta. Keď sa stav stabilizuje, prechádzajú na tablety.

Štandardná jednorazová dávka lieku je zvyčajne 0,25 mg. Početnosť príjmu sa môže meniť od 1 do 5 krát denne v rovnakých intervaloch. V akútnom štádiu CHF môže denná dávka dosiahnuť 1,25 mg, pri priebežnej stabilizácii stavu treba užívať udržiavaciu dávku 0,25 (menej často 0,5) mg denne.

Pri predpisovaní lieku deťom sa berie do úvahy hmotnosť pacienta. Účinná a bezpečná dávka sa vypočíta ako 0,05-0,08 mg na kg telesnej hmotnosti. Ale liek nie je predpísaný neustále, ale 1-7 dní.

Dávkovanie srdcového glykozidu má predpisovať lekár s prihliadnutím na stav a vek pacienta. Zároveň je veľmi nebezpečné upravovať si dávky svojpomocne alebo užívať 2 lieky s týmto účinkom súčasne.

"Digoxin" nie je predpísaný pre nestabilnú angínu pectoris, ťažké srdcové arytmie, AV blokádu srdca 2-3 stupňov, srdcovú tamponádu, Adams-Stokes-Morganiho syndróm, izolovanú stenózu bikuspidálnej chlopne a aortálnu stenózu, vrodenú srdcovú anomáliu nazývanú Wolfov syndróm Parkinsonov- Biela, hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia, endo, peri- a myokarditída, aneuryzma hrudnej aorty, hyperkalcémia, hypokaliémia a niektoré ďalšie patológie. Zoznam kontraindikácií je pomerne veľký a zahŕňa syndrómy, ktoré majú viacero prejavov, takže o možnosti použitia tohto lieku môže rozhodnúť iba odborník.

 Digoxín má aj vedľajšie účinky. Patria sem poruchy srdcového rytmu (v dôsledku nesprávne zvolenej dávky a predávkovania), strata chuti do jedla, nevoľnosť (často s vracaním), poruchy stolice, silná slabosť a únava, bolesti hlavy, objavenie sa „múch“ pred očami, zníženie hladiny krvných doštičiek a poruchy zrážanlivosti krvi, alergické reakcie. Výskyt týchto a iných symptómov je najčastejšie spojený s užívaním veľkých dávok lieku, menej často s dlhodobou terapiou.

"Spironolaktón" sa týka mineralokortikoidných antagonistov. Pôsobí močopudne, uľahčuje vylučovanie sodíka, chlóru a vody, no zadržiava draslík, ktorý je potrebný pre normálnu činnosť srdca, keďže jeho vodivá funkcia je založená najmä na tomto prvku. Pomáha zmierniť opuchy. Používa sa ako pomoc pri kongestívnom zlyhaní srdca.

Pri CHF je liek predpísaný v závislosti od fázy ochorenia. V prípade exacerbácie môže byť liek predpísaný ako vo forme injekcií, tak aj v tabletách v dávke 50-100 mg denne. Keď sa stav stabilizuje, dlhodobo sa predpisuje udržiavacia dávka 25-50 mg. Ak je rovnováha draslíka a sodíka narušená v smere znižovania prvého, dávka sa môže zvyšovať, až kým sa nedosiahne normálna koncentrácia stopových prvkov.

V pediatrii sa účinná dávka vypočítava na základe pomeru 1-3 mg spironolaktónu na kilogram telesnej hmotnosti pacienta.

Ako vidíte, aj tu je výber odporúčanej dávky individuálny, ako pri vymenovaní mnohých iných liekov používaných v kardiológii.

Kontraindikácie pri použití diuretika môžu byť: prebytok draslíka alebo nízka hladina sodíka v tele, patológia spojená s nedostatkom močenia (anúria), závažné ochorenie obličiek s porušením ich výkonu. Liek nie je predpísaný tehotným ženám a dojčiacim matkám, ako aj tým, ktorí majú neznášanlivosť na zložky lieku.

Opatrnosť pri používaní lieku je potrebná u pacientov s AV blokádou srdca (možná exacerbácia), nadbytkom vápnika (hyperkalcémia), metabolickou acidózou, diabetes mellitus, menštruačnými poruchami a ochoreniami pečene.

Užívanie lieku môže spôsobiť bolesti hlavy, ospalosť, nerovnováhu a koordináciu pohybov (ataxia), zväčšenie prsných žliaz u mužov (gynekomastia) a poruchu potencie, zmeny charakteru menštruácie, zhrubnutie hlasu a nadmerné ochlpenie u žien (hirzutizmus ), bolesti v epigastriu a poruchy činnosti gastrointestinálneho traktu, črevná kolika, poruchy obličiek a minerálnej rovnováhy. Možné sú kožné a alergické reakcie.

Zvyčajne sa vedľajšie účinky pozorujú pri prekročení požadovanej normy. Pri nedostatočnom dávkovaní sa môže objaviť edém.

"Magnicor" - liek, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, na báze kyseliny acetylsalicylovej a hydroxidu horečnatého. Jeden z účinných prostriedkov antitrombotickej terapie predpísanej na zlyhanie srdca. Má analgetický, protizápalový, protidoštičkový účinok, ovplyvňuje funkciu dýchania. Hydroxid horečnatý znižuje negatívny účinok kyseliny acetylsalicylovej na sliznicu tráviaceho traktu.

Pri fibroelastóze endomyokardu sa liek predpisuje na profylaktické účely, preto je dodržaná minimálna účinná dávka - 75 mg, čo zodpovedá 1 tablete. Pri ischémii srdca v dôsledku trombózy a následného zúženia lúmenu koronárnych ciev je počiatočná dávka 2 tablety a udržiavacia dávka zodpovedá profylaktickej dávke.

Prekročenie odporúčaných dávok výrazne zvyšuje riziko krvácania, ktoré je ťažké zastaviť.

Dávkovanie je indikované u dospelých pacientov vzhľadom na to, že liek obsahuje kyselinu acetylsalicylovú, ktorej užívanie do 15 rokov môže mať vážne následky.

Liek sa nepredpisuje pacientom v detstve a ranom dospievaní, s intoleranciou kyseliny acetylsalicylovej a iných zložiek lieku, "aspirínovou" astmou (v anamnéze), akútnou erozívnou gastritídou, peptickým vredom, hemoragickou diatézou, ťažkými ochoreniami pečene a obličiek, v prípade ťažkého dekompenzovaného srdcového zlyhania.

Počas tehotenstva je "Magnicor" predpísaný iba v prípade núdze a iba v 1-2 trimestri, vzhľadom na možný negatívny vplyv na plod a priebeh tehotenstva. V 3. Trimestri tehotenstva je takáto liečba nežiaduca, pretože pomáha znižovať kontraktilitu maternice (predĺžený pôrod) a môže spôsobiť závažné krvácanie. Plod môže mať: pľúcnu hypertenziu a poruchu funkcie obličiek.

Vedľajšie účinky lieku zahŕňajú symptómy z gastrointestinálneho traktu (dyspepsia, bolesť v epigastriu a brucha, určité riziko žalúdočného krvácania s rozvojom anémie z nedostatku železa). Počas užívania lieku je možné krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien a orgánov močového systému,

V prípade predávkovania sú možné závraty, mdloby, zvonenie v ušiach. Alergické reakcie nie sú nezvyčajné, najmä na pozadí precitlivenosti na salicyláty. Ale anafylaxia a respiračné zlyhanie sú zriedkavé nežiaduce reakcie.

Výber liekov ako súčasť komplexnej terapie a odporúčané dávkovanie by malo byť prísne individuálne. Osobitná pozornosť by sa mala venovať liečbe tehotných žien, dojčiacich matiek, detí a starších pacientov.

Alternatívna medicína a homeopatia

Fibroelastóza srdca je závažné a závažné ochorenie s charakteristickým progresívnym priebehom a takmer bez šance na uzdravenie. Je jasné, že účinná liečba takejto choroby alternatívnymi prostriedkami je nemožná. Recepty alternatívnej medicíny, čo sú väčšinou bylinné liečby, možno použiť len ako pomôcku a len s povolením lekára, aby sa neskomplikovala už aj tak zlá prognóza.

Čo sa týka homeopatík, ich užívanie nie je zakázané, ale môže byť súčasťou komplexnej liečby srdcového zlyhania. Pravda, v tomto prípade nejde ani tak o liečbu, ako o prevenciu progresie CHF.

Lieky by mal predpisovať skúsený homeopat a možnosť ich zaradenia do komplexnej terapie je v kompetencii ošetrujúceho lekára.

Aké homeopatiká pomáhajú oddialiť progresiu srdcového zlyhania pri fibroelastóze? Pri akútnom srdcovom zlyhávaní sa homeopati obracajú na pomoc liekov: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Napriek podobnosti indikácií sa lekári pri výbere účinného lieku spoliehajú na vonkajšie prejavy ischémie vo forme cyanózy (jej stupeň a prevalenciu) a povahu bolestivého syndrómu.

Pri CHF môže udržiavacia liečba zahŕňať: Lachesis a Nayu, Lycopus (v počiatočných štádiách expanzie srdca), Laurocerasus (s dýchavičnosťou v pokoji), Latrodectus mactans (s chlopňovými patológiami), prípravky z hlohu (obzvlášť užitočné pri endomyokardiálnych léziách).

So silným srdcovým tepom na symptomatickú liečbu možno predpísať Spigelia, Glonoinum (s tachykardiou), Aurum metallicum (s hypertenziou).

Na zníženie závažnosti dýchavičnosti pomáhajú: Grindelia, Spongia a Lahegis. Na zmiernenie bolesti srdca je možné predpísať: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, na zmiernenie úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. S rozvojom srdcovej astmy sú zobrazené: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevencia

Prevencia získanej fibroelastózy srdca a pľúc spočíva v prevencii a včasnej liečbe infekčných a zápalových ochorení, najmä ak ide o poškodenie životne dôležitých orgánov. Účinná liečba základnej choroby pomáha predchádzať nebezpečným následkom, ku ktorým patrí fibroelastóza. Je to skvelá príležitosť ako sa dobre starať o svoje zdravie a zdravie budúcich generácií, takzvaná práca pre zdravú budúcnosť a dlhovekosť.

Predpoveď

Zmeny v spojivovom tkanive pri fibroelastóze srdca a pľúc sa považujú za nezvratné. Hoci niektoré lieky s dlhodobou terapiou sú schopné do určitej miery zmenšiť hrúbku endokardu, nezaručujú vyliečenie. Hoci tento stav nie je vždy smrteľný, prognóza je stále pomerne zlá. 4-ročná miera prežitia je 77%. [14]

Najhoršiu prognózu, ako sme už spomenuli, má vrodená forma srdcovej fibroelastózy, prejavy srdcového zlyhávania, ktoré sú viditeľné už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Bábätko môže zachrániť len transplantácia srdca, ktorá je sama o sebe v tak skorom období rizikovou operáciou a treba ju urobiť do 2 rokov. Viac takýchto detí väčšinou nežije.

Iné operácie môžu len predísť skorej smrti dieťaťa (a aj to nie vždy), ale nedokážu ho úplne vyliečiť zo srdcového zlyhania. Smrť nastáva s dekompenzáciou a rozvojom respiračného zlyhania.

Prognóza pľúcnej fibroelastózy závisí od charakteristík priebehu ochorenia. S bleskurýchlym vývojom symptómov sú šance extrémne malé. Ak ochorenie postupuje postupne, pacient môže žiť približne 10-20 rokov, až do nástupu respiračného zlyhania v dôsledku zmien v pľúcnych alveolách.

Pri dodržiavaní preventívnych opatrení sa dá vyhnúť mnohým neriešiteľným patológiám. V prípade fibroelastózy srdca ide predovšetkým o prevenciu tých faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému plodu (s výnimkou dedičnej predispozície a mutácií, pred ktorými sú lekári bezmocní ). Ak sa im nedalo vyhnúť, včasná diagnostika pomáha identifikovať patológiu v štádiu, keď je možný potrat, čo sa v tejto situácii považuje za humánne.