Fibroelastóza

V medicíne sa termín „fibroelastóza“ vzťahuje na zmeny v spojivovom tkanive tela pokrývajúcom povrch vnútorných orgánov a ciev spôsobené narušením rastu elastických vlákien. Súčasne sa zaznamenáva zhrubnutie stien orgánov a ich štruktúr, čo nevyhnutne ovplyvňuje fungovanie životne dôležitých systémov tela, najmä kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. To následne spôsobuje zhoršenie pohody pacienta, najmä počas fyzickej námahy, čo ovplyvňuje kvalitu a dĺžku života.

Epidemiológia

Vo všeobecnosti možno ochorenia sprevádzané zmenami spojivového tkaniva, ktoré vedú k zhrubnutiu membrán a priečok vnútorných orgánov, rozdeliť do 2 skupín: srdcová fibroelastóza a pľúcna fibroelastóza. Patológia srdca môže byť vrodená aj získaná; pri pľúcnej forme ochorenia hovoríme o získanom ochorení.

Pľúcna fibroelastóza sa začína rozvíjať v strednom veku (bližšie k 55 – 57 rokom), hoci v polovici prípadov treba hľadať pôvod ochorenia v detstve. Charakteristické je „ľahké“ obdobie, keď príznaky ochorenia chýbajú. Zároveň ochorenie nemá rodové preferencie a môže rovnako postihnúť ženy aj mužov. Táto pomerne zriedkavá patológia sa vyznačuje zmenami v tkanivách pleury a parenchýmu (funkčných buniek) pľúc, najmä v hornom laloku pľúc. Keďže etiológia a patogenéza ochorenia zostávajú nejasné, ochorenie sa klasifikuje ako idiopatická patológia. Podľa lekárskej terminológie sa nazýva „pleuroparenchymatózna fibroelastóza“. [ 1 ]

Srdcová fibroelastóza je zovšeobecnený názov pre patológiu srdcových membrán, ktorá sa vyznačuje ich zhrubnutím a zníženou funkčnosťou. Vrodené formy patológie sa vyznačujú difúznym (rozšíreným) zhrubnutím vnútornej membrány srdca. Ide o tenké spojivové tkanivo, ktoré vystiela dutinu srdca (jej časti) a tvorí jeho chlopne.

U dospelých pacientov sa zvyčajne diagnostikuje fokálna forma ochorenia, keď sa vnútorný povrch srdca zdá byť pokrytý škvrnami silnejšieho a hrubšieho tkaniva (môže zahŕňať nielen prerastené vlákna, ale aj trombotické masy).

V polovici prípadov srdcovej fibroelastózy sa nielen zhrubne stena orgánu, ale aj chlopne (bikuspidálna mitrálna medzi predsieňou a komorou rovnakého mena, trikuspidálna aortálna medzi ľavou komorou a aortou, pulmonálna medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou). To môže následne narušiť funkciu chlopní a spôsobiť zúženie arteriálneho otvoru, ktorý je už aj tak malý v porovnaní s inými dutinami srdca.

V lekárskej terminológii sa endokardiálna fibroelastóza nazýva endokardiálna fibroelastóza (prenatálna fibroelastóza, endokardiálna skleróza, fetálna endokarditída atď.). Pomerne často však do procesu môže byť zapojená aj stredná svalová vrstva srdcovej membrány. [ 2 ]

Anomálie v štruktúre myokardu (svalovej vrstvy srdca, pozostávajúcej z kardiomyocytov), génové mutácie a závažné infekčné procesy môžu spôsobiť bežnú formu fibroelastózy, keď je do procesu zapojený nielen endokard, ale aj myokard. Zvyčajne sa dysplastické procesy v endokarde, spôsobené rôznymi dôvodmi, vyskytujú na hranici jeho kontaktu so svalovou membránou, čím sa narúša kontraktilita tejto vrstvy. V niektorých prípadoch dochádza dokonca k prerastaniu vnútornej vrstvy do myokardu, nahradeniu kardiomyocytov fibroblastmi a vláknami, čo ovplyvňuje vodivosť nervových impulzov a rytmickú prácu srdca.

Kompresia ciev v hrúbke srdcovej membrány zhrubnutým myokardom narúša výživu myokardu (myokardiálna ischémia), čo môže viesť k nekróze tkanív srdcového svalu.

Endokardiálna fibroelastóza s poškodením myokardu srdca sa nazýva subendokardiálna alebo endomyokardiálna fibroelastóza.

Podľa štatistík sa vo väčšine prípadov tohto zriedkavého ochorenia (iba 0,007 % z celkového počtu novorodencov) diagnostikuje fibroelastóza ľavej srdcovej komory, hoci v niektorých prípadoch sa proces rozširuje aj do pravej komory a predsiení vrátane chlopní, ktoré ich oddeľujú.

Srdcová fibroelastóza je často sprevádzaná poškodením veľkých koronárnych ciev, tiež pokrytých spojivovým tkanivom. V dospelosti sa často vyskytuje na pozadí progresívnej cievnej aterosklerózy.

Toto ochorenie sa častejšie vyskytuje v tropických afrických krajinách u obyvateľstva s nízkou životnou úrovňou, čo je uľahčené zlou výživou, častými infekciami a určitými potravinami a rastlinami konzumovanými ako potravina.

Zhrubnutie endokardia sa pozoruje aj v poslednom štádiu Löfflerovej fibroplastickej endokarditídy, ktorá postihuje najmä mužov stredného veku. Patogenéza tohto ochorenia je tiež spojená s infekčnými agensmi, ktoré spôsobujú rozvoj ťažkej eozinofílie, ktorá je typickejšia pre vnútorné parazitárne infekcie. V tomto prípade tkanivá tela (predovšetkým srdcový sval a mozog) začínajú pociťovať nedostatok kyslíka (hypoxia). Napriek podobnosti príznakov srdcovej fibroelastózy a Löfflerovej fibróznej endokarditídy ich lekári považujú za úplne odlišné ochorenia.

Príčiny fibroelastóza

Fibroelastóza označuje zmeny spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch: srdci a pľúcach, ktoré sú sprevádzané narušením funkcie orgánov a odrážajú sa na vzhľade a stave pacienta. Lekári o tomto ochorení vedia už desaťročia. Fibroelastóza vnútornej výstelky srdca (endokardu) bola opísaná už začiatkom 18. storočia a o podobných zmenách v pľúcach sa začalo diskutovať o 2 a pol storočia neskôr. Lekári však zatiaľ nedospeli k konečnej zhode o príčinách patologického bujnenia spojivového tkaniva.

Zostáva nejasné, čo presne spôsobuje narušenie rastu a vývoja spojivových vlákien. Vedci však identifikujú určité rizikové faktory takýchto zmien a považujú ich za možné (ale nie konečné) príčiny ochorenia.

V patogenéze pľúcnej fibroelastózy, ktorá sa považuje za ochorenie dospelých ľudí, sa teda osobitná úloha pripisuje opakujúcim sa infekčným léziám orgánu, ktoré sa vyskytujú u polovice pacientov. Infekcie vyvolávajú zápal pľúcneho tkaniva a pohrudnice a dlhodobý zápal predisponuje k ich fibróznej transformácii.

Niektorí pacienti majú rodinnú anamnézu fibroelastózy, čo naznačuje dedičnú predispozíciu. V ich tele sa našli nešpecifické autoprotilátky, ktoré vyvolávajú dlhodobé zápalové procesy nejasnej etiológie.

Existuje názor, že fibrózne zmeny v pľúcnom tkanive môžu byť spôsobené gastroezofageálnou refluxnou chorobou. Hoci táto súvislosť je s najväčšou pravdepodobnosťou nepriama. Predpokladá sa tiež, že riziko fibroelastózy je vyššie u ľudí trpiacich kardiovaskulárnymi ochoreniami alebo pľúcnou trombózou.

Pľúcna fibroelastóza v mladom a dospievajúcom veku sa môže prejaviť počas tehotenstva. Zvyčajne je ochorenie skryté približne 10 rokov alebo dlhšie, ale môže sa prejaviť aj skôr, pravdepodobne v dôsledku zvýšeného zaťaženia tela nastávajúcej matky a hormonálnych zmien, ale zatiaľ neexistuje presné vysvetlenie. Napriek tomu sa podobný obraz vývoja ochorenia pozoroval u 30 % vyšetrených pacientok v reprodukčnom veku.

Samotné tehotenstvo nemôže spôsobiť ochorenie, ale môže urýchliť vývoj udalostí, čo je veľmi smutné, pretože úmrtnosť na toto ochorenie je veľmi vysoká a dĺžka života s fibroelastózou je krátka.

Vo väčšine prípadov možno srdcovú fibroelastózu pripísať detským chorobám. Vrodená patológia sa zistí v prenatálnom období u 4-7-mesačného plodu, ale diagnózu je možné potvrdiť až po narodení dieťaťa. V patogenéze tejto formy ochorenia sa berie do úvahy niekoľko možných negatívnych faktorov: infekčné a zápalové ochorenia matky prenesené na plod, abnormality vo vývoji srdcových membrán, zhoršené prekrvenie srdcového tkaniva, genetické mutácie, nedostatok kyslíka.

Predpokladá sa, že spomedzi infekcií majú vírusy najväčší patogenetický vplyv na rozvoj srdcovej fibroelastózy, pretože sú zabudované do buniek tela, ničia ich a menia vlastnosti tkanív. Nevytvorený imunitný systém plodu mu nemôže poskytnúť ochranu pred týmito patogénmi, na rozdiel od imunity nastávajúcej matky. Tá nemusí pociťovať následky vírusovej infekcie, zatiaľ čo u plodu môže intrauterinná infekcia vyvolať vznik rôznych anomálií.

Niektorí vedci sa domnievajú, že rozhodujúcu úlohu v patogenéze infekčnej formy fibroelastózy zohráva infekcia postihujúca plod do 7 mesiacov veku. Neskôr môže spôsobiť iba zápalové ochorenia srdca (myokarditída, endokarditída).

Anomálie vo vývoji membrán a chlopní srdca môžu byť vyvolané zápalovým procesom aj nedostatočnými autoimunitnými reakciami, v dôsledku ktorých bunky imunitného systému začnú útočiť na vlastné bunky tela.

Génové mutácie spôsobujú abnormálny vývoj spojivového tkaniva, pretože gény obsahujú informácie o štruktúre a správaní proteínových štruktúr (najmä kolagénových a elastínových proteínov).

Hypoxia a ischémia srdcového tkaniva môžu byť dôsledkom abnormálneho vývoja srdca. V tomto prípade hovoríme o sekundárnej fibroelastóze, vyvolanej vrodenými srdcovými chybami (VSC). Patria sem anomálie, ktoré spôsobujú obštrukciu (zhoršenú priechodnosť srdca a jeho ciev):

• stenóza alebo zúženie aorty v blízkosti chlopne,
• koarktácia alebo segmentálne zúženie aorty na spojení jej oblúka a zostupnej časti,
• atrézia alebo absencia prirodzeného otvoru v aorte,
• nedostatočný vývoj srdcového tkaniva (najčastejšie ľavej komory, menej často pravej komory a predsiení), čo ovplyvňuje čerpaciu funkciu srdca.

Existuje názor, že toxikóza počas tehotenstva môže tiež pôsobiť ako predispozičný faktor pre fibroelastózu u plodu.

V postnatálnom období môže byť rozvoj srdcovej fibroelastózy uľahčený infekčnými a zápalovými ochoreniami membrán orgánov, hemodynamickými poruchami v dôsledku poranení, vaskulárnou tromboembóliou, krvácaním do myokardu, metabolickými poruchami (zvýšená tvorba fibrínu, poruchy metabolizmu bielkovín a železa: amyloidóza, hemochromatóza). Rovnaké dôvody spôsobujú rozvoj ochorenia u dospelých.

Patogenézy

Spojivové tkanivo je špeciálne tkanivo ľudského tela, ktoré je súčasťou takmer všetkých orgánov, ale aktívne sa nepodieľa na ich funkciách. Spojivovému tkanivu sa pripisujú podporné a ochranné funkcie. Tvorí akúsi kostru (rámu, strómu) a obmedzuje funkčné bunky orgánu, čím zabezpečuje jeho konečný tvar a veľkosť. Spojivové tkanivo, ktoré má dostatočnú pevnosť, tiež chráni bunky orgánu pred zničením a poškodením, zabraňuje prenikaniu patogénov a pomocou špeciálnych makrofágových buniek absorbuje zastarané štruktúry: odumreté bunky tkaniva, cudzie bielkoviny, odpadové zložky krvi atď.

Toto tkanivo možno nazvať pomocným, pretože neobsahuje bunkové prvky, ktoré by zabezpečovali funkčnosť jedného alebo druhého orgánu. Napriek tomu je jeho úloha v živote tela pomerne veľká. Spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou membrán krvných ciev, zabezpečuje bezpečnosť a funkčnosť týchto štruktúr, vďaka čomu sa vykonáva výživa a dýchanie (trofizmus) okolitých tkanív vnútorného prostredia tela.

Existuje niekoľko typov spojivového tkaniva. Membrána pokrývajúca vnútorné orgány sa nazýva riedke spojivové tkanivo. Je to polotekutá, bezfarebná látka obsahujúca vlnité kolagénové vlákna a rovné elastínové vlákna, medzi ktorými sú náhodne roztrúsené rôzne typy buniek. Niektoré z týchto buniek (fibroblasty) sú zodpovedné za tvorbu vláknitých štruktúr, iné (endoteliocyty a mastocyty) tvoria priesvitnú matricu spojivového tkaniva a produkujú špeciálne látky (heparín, histamín), ďalšie (makrofágy) zabezpečujú fagocytózu atď.

Druhým typom vláknitého tkaniva je husté spojivové tkanivo, ktoré neobsahuje veľké množstvo jednotlivých buniek a ktoré sa zase delí na biele a žlté. Biele tkanivo pozostáva z tesne usporiadaných kolagénových vlákien (väzy, šľachy, periost) a žlté tkanivo z chaoticky prepletených elastínových vlákien s inklúziami fibroblastov (súčasť väzov, membrán ciev, pľúc).

Spojivové tkanivá zahŕňajú aj: krv, tuk, kostné a chrupavkové tkanivo, ale tie nás zatiaľ nezaujímajú, pretože keď hovoríme o fibroelastóze, máme na mysli zmeny vo vláknitých štruktúrach. A elastické a pružné vlákna sú obsiahnuté iba v riedkych a hustých spojivových tkanivách.

Syntéza fibroblastov a tvorba vlákien spojivového tkaniva z nich je regulovaná na úrovni mozgu. To zabezpečuje stálosť jeho charakteristík (pevnosť, elasticita, hrúbka). Ak je z nejakých patologických dôvodov narušená syntéza a vývoj pomocného tkaniva (zvyšuje sa počet fibroblastov, mení sa ich „správanie“), dochádza k proliferácii silných kolagénových vlákien alebo k zmene rastu elastických (zostávajú krátke, krútia sa), čo vedie k zmene vlastností membrány orgánu a niektorých vnútorných štruktúr pokrytých spojivovým tkanivom. Získajú väčšiu hrúbku, ako je potrebné, stávajú sa hustejšími, pevnejšími a neelastickými, pripomínajú vláknité tkanivo vo väzoch a šľachách, ktorého natiahnutie si vyžaduje veľké úsilie.

Takéto tkanivo sa dobre nerozťahuje, čo obmedzuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdca a ciev, zmeny veľkosti pľúc počas nádychu a výdychu), a tým dochádza k narušeniu prekrvenia a dýchacích orgánov, čo vedie k nedostatku kyslíka.

Faktom je, že zásobovanie tela krvou sa vykonáva vďaka srdcu, ktoré funguje ako pumpa, a dvom kruhom krvného obehu. Pľúcny obeh je zodpovedný za zásobovanie krvou a výmenu plynov v pľúcach, odkiaľ sa kyslík s prietokom krvi dodáva do srdca a odtiaľ do systémového obehu a distribuuje sa po celom tele, čím zabezpečuje dýchanie orgánov a tkanív.

Elastická membrána, obmedzujúca kontrakciu srdcového svalu, znižuje funkčnosť srdca, ktoré nečerpá krv tak aktívne a s ňou aj kyslík. Pri fibroelastóze pľúc je narušená ich ventilácia (oxigenácia), je zrejmé, že do krvi sa začína dostávať menej kyslíka, čo aj pri normálnej funkcii srdca prispeje k nedostatku kyslíka (hypoxii) tkanív a orgánov. [ 3 ]

Príznaky fibroelastóza

Srdcová a pľúcna fibroelastóza sú dva typy ochorení charakterizované poruchou syntézy vlákien v spojivovom tkanive. Majú rôznu lokalizáciu, ale obe sú potenciálne život ohrozujúce, pretože sú spojené s progresívnym alebo závažným srdcovým a respiračným zlyhaním.

Pľúcna fibroelastóza je zriedkavý typ intersticiálneho ochorenia tohto dôležitého orgánu dýchacieho systému. Patria sem chronické patológie pľúcneho parenchýmu s poškodením alveolárnych stien (zápal, narušenie ich štruktúry a štruktúry), vnútornej výstelky pľúcnych kapilár atď. Fibroelastóza sa často považuje za špeciálnu zriedkavú formu progresívnej pneumónie so sklonom k fibróznym zmenám v tkanivách pľúc a pohrudnice.

Je takmer nemožné odhaliť ochorenie hneď na začiatku, pretože sa nemusí prejaviť približne 10 rokov. Toto obdobie sa nazýva jasný interval. Nástup patologických zmien, ktoré ešte neovplyvňujú objem pľúc a výmenu plynov, možno zistiť náhodne, pri podrobnom vyšetrení pľúc v súvislosti s iným ochorením dýchacieho systému alebo úrazom.

Ochorenie sa vyznačuje pomalým postupom príznakov, takže prvé prejavy ochorenia môžu byť od jeho nástupu výrazne oneskorené. Príznaky sa postupne zintenzívňujú.

Prvými príznakmi ochorenia, ktorým stojí za to venovať pozornosť, sú kašeľ a narastajúca dýchavičnosť. Takéto príznaky sa často stávajú dôsledkom predchádzajúceho respiračného ochorenia, takže sa môžu dlhodobo spájať s prechladnutím a jeho následkami. Dýchavičnosť sa často vníma ako srdcová porucha alebo zmeny súvisiace s vekom. Koniec koncov, ochorenie sa diagnostikuje u ľudí blížiacich sa k vysokému veku.

Chyby môžu robiť pacienti aj lekári, ktorí ich vyšetrujú, čo vedie k neskorému odhaleniu nebezpečného ochorenia. Za pozornosť stojí kašeľ, ktorý je pri fibroelastóze neproduktívny, ale nie je stimulovaný mukolytikami a expektoransmi, ale zastavený antitusikami. Dlhotrvajúci kašeľ tohto charakteru je charakteristickým príznakom pľúcnej fibroelastózy.

Dýchavičnosť je spôsobená progresívnym respiračným zlyhaním v dôsledku zhrubnutia alveolárnych stien a pohrudnice, znížením objemu a počtu alveolárnych dutín v pľúcach (parenchým orgánu je na röntgenovom snímku viditeľný ako včelia plást). Príznak sa zintenzívňuje pod vplyvom fyzickej námahy, najprv významnej a potom aj malej. S postupom ochorenia sa zhoršuje, čo spôsobuje invaliditu a smrť pacienta.

Progresia fibroelastózy je sprevádzaná zhoršením celkového stavu: hypoxia vedie k slabosti a závratom, telesná hmotnosť sa znižuje (vyvíja sa anorexia), nechtové falangy sa menia na typ paličiek, koža bledne a má chorľavý vzhľad.

U polovice pacientov sa objavia nešpecifické príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním a bolesť na hrudníku, charakteristické pre pneumotorax (hromadenie plynov v pleurálnej dutine). Táto anomália sa môže vyskytnúť aj v dôsledku úrazov, primárnych a sekundárnych ochorení pľúc, nesprávnej liečby, takže ju nemožno diagnostikovať.

Srdcová fibroelastóza, ako aj patológia rastu spojivového tkaniva v pľúcach, sa vyznačuje: bledou pokožkou, úbytkom hmotnosti, slabosťou, ktorá je často paroxyzmálna, dýchavičnosťou. Môže sa pozorovať aj pretrvávajúca subfebrilná teplota bez príznakov prechladnutia alebo infekcie.

U mnohých pacientov sa pozorujú zmeny vo veľkosti pečene. Zväčšuje sa bez príznakov dysfunkcie. Možný je aj opuch nôh, tváre, rúk a sakrálnej oblasti.

Charakteristickým prejavom ochorenia sa považuje narastajúce zlyhanie krvného obehu spojené s narušením srdcovej činnosti. V tomto prípade sa diagnostikuje tachykardia (zvýšená srdcová frekvencia, často kombinovaná s arytmiou), dýchavičnosť (aj pri absencii fyzickej aktivity), cyanóza tkanív (modrasté sfarbenie spôsobené hromadením karboxyhemoglobínu v krvi, teda zlúčeniny hemoglobínu s oxidom uhličitým v dôsledku narušeného prietoku krvi, a teda aj výmeny plynov).

V tomto prípade sa príznaky môžu objaviť buď bezprostredne po narodení dieťaťa s touto patológiou, alebo po určitom čase. U starších detí a dospelých sa príznaky závažného srdcového zlyhania zvyčajne objavujú na pozadí respiračnej infekcie, ktorá pôsobí ako spúšťač. [ 4 ]

Fibroelastóza u detí

Ak je pľúcna fibroelastóza ochorením dospelých, ktoré často vzniká v detstve, ale dlho sa o sebe neprejavuje, potom sa podobná patológia endokardu srdca často objavuje ešte pred narodením dieťaťa a ovplyvňuje jeho život od prvých okamihov narodenia. Táto zriedkavá, ale závažná patológia je príčinou vzniku ťažko korigovateľného srdcového zlyhania u dojčiat, z ktorých mnohé zomierajú do 2 rokov. [ 5 ]

Endokardiálna fibroelastóza u novorodencov je vo väčšine prípadov výsledkom patologických procesov, ktoré sa vyskytujú v tele dieťaťa počas prenatálneho veku. Infekcie prijaté od matky, genetické mutácie, abnormality vo vývoji kardiovaskulárneho systému, dedičné metabolické ochorenia - to všetko môže podľa vedcov viesť k zmenám spojivového tkaniva v membránach srdca. Najmä ak je 4-7-mesačný plod vystavený dvom alebo viacerým faktorom súčasne.

Napríklad kombinácia abnormalít vo vývoji srdca a koronárnych ciev (stenóza, atrézia, koarktácia aorty, abnormálny vývoj buniek myokardu, endokardiálna slabosť atď.), ktoré prispievajú k ischémii tkaniva, v kombinácii so zápalovým procesom v dôsledku infekcie, nenecháva dieťaťu prakticky žiadnu šancu na väčšie či menšie prežitie. Zatiaľ čo vývojové chyby orgánov sa dajú stále promptne korigovať, progresívnu fibroelastózu možno len spomaliť, ale nie vyliečiť.

Srdcová fibroelastóza u plodu sa zvyčajne zistí už počas tehotenstva pri ultrazvukovej diagnostike v druhom alebo treťom trimestri. Ultrazvuk a echokardiografia v 20. až 38. týždni preukázali hyperechogenicitu, ktorá naznačuje zhrubnutie a zhutnenie endokardu (zvyčajne difúzne, menej často fokálne), zmenu veľkosti a tvaru srdca (orgán je zväčšený a nadobúda tvar gule alebo strely, vnútorné štruktúry sú postupne vyhladené). [ 6 ]

V 30 – 35 % prípadov bola fibroelastóza zistená pred 26. týždňom tehotenstva, v 65 – 70 % – v nasledujúcom období. U viac ako 80 % novorodencov je fibroelastóza kombinovaná s obštrukčnými srdcovými chybami, t. j. je sekundárna, napriek skorým štádiám jej detekcie. Hyperplázia ľavej komory bola zistená u polovice postihnutých detí, čo vysvetľuje vysokú prevalenciu fibroelastózy tejto konkrétnej srdcovej štruktúry. Patológie aorty a jej chlopne, zistené u tretiny detí s endokardiálnou proliferáciou, tiež vedú k zväčšeniu (dilatácii) ľavokomorovej komory a narušeniu jej funkčnosti.

V prípade inštrumentálne potvrdenej srdcovej fibroelastózy lekári odporúčajú ukončenie tehotenstva. Takmer u všetkých detí, ktoré sa narodili a ktorých matky odmietli lekársky potrat, sa potvrdili príznaky ochorenia. Príznaky srdcového zlyhania, charakteristické pre fibroelastózu, sa objavujú do jedného roka (zriedkavo v 2. – 3. roku života). U detí s kombinovanou formou ochorenia sa príznaky srdcového zlyhania zisťujú od prvých dní života.

Vrodené formy primárnej a kombinovanej fibroelastózy u detí majú najčastejšie rýchly priebeh s rozvojom závažného srdcového zlyhania. Nízka aktivita, letargia dieťaťa, odmietanie dojčenia kvôli rýchlej únave, slabá chuť do jedla, zvýšené potenie naznačujú zlý zdravotný stav. To všetko vedie k tomu, že dieťa dobre nepriberá na váhe. Koža dieťaťa je bolestivo bledá, u niektorých s modrastým odtieňom, najčastejšie v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.

Existujú príznaky slabej imunity, takže takéto deti často a rýchlo chytajú respiračné infekcie, čo situáciu komplikuje. Niekedy v prvých dňoch a mesiacoch života dieťa neprejavuje žiadne poruchy krvného obehu, ale časté infekcie a pľúcne ochorenia sa stávajú spúšťačom pre rozvoj kongestívneho srdcového zlyhania.

Ďalšie zdravotné vyšetrenia novorodencov a malých detí s podozrením na fibroelastózu alebo s predtým diagnostikovanou fibroelastózou preukázali nízky krvný tlak (hypotenziu), zväčšené srdce (kardiomegáliu), tlmené tóny pri počúvaní srdca, niekedy systolický šelest charakteristický pre insuficienciu mitrálnej chlopne, tachykardiu, dýchavičnosť. Počúvanie pľúc ukazuje prítomnosť sipotu, čo naznačuje preťaženie.

Endokardiálne poškodenie ľavej komory často vedie k oslabeniu svalovej vrstvy srdca (myokardu). Normálny srdcový rytmus pozostáva z dvoch rytmicky sa striedajúcich tónov. Pri fibroelastóze sa môže objaviť tretí (a niekedy aj štvrtý) tón. Takýto patologický rytmus je jasne počuteľný a svojím zvukom pripomína trojdobý chôdzu koňa (cval), preto sa nazýva cvalový rytmus.

Ďalším príznakom fibroelastózy u malých detí je výskyt srdcového hrbu. Faktom je, že rebrá dieťaťa v ranom popôrodnom období zostávajú neosifikované a sú reprezentované chrupavkovým tkanivom. Zväčšenie srdca vedie k tomu, že začína tlačiť na „mäkké“ rebrá, v dôsledku čoho sa ohýbajú a nadobudnú trvalý dopredu zakrivený tvar (srdcový hrb). Pri fibroelastóze u dospelých sa srdcový hrb netvorí kvôli pevnosti a tuhosti kostného tkaniva rebier, a to ani v prípade zväčšenia všetkých štruktúr srdca.

Samotná tvorba srdcového hrbu naznačuje iba vrodenú srdcovú chybu bez špecifikácie jej povahy. V každom prípade je však spojená so zväčšením srdca a jeho komôr.

Syndróm edému pri fibroelastóze u detí je diagnostikovaný zriedkavo, ale u mnohých detí sa objaví zväčšená pečeň, ktorá začína vyčnievať v priemere o 3 cm spod okraja rebrového oblúka.

Ak je fibroelastóza získaná (napríklad je dôsledkom zápalových ochorení srdcových membrán), klinický obraz je najčastejšie pomaly progresívny. Po určitú dobu môžu príznaky úplne chýbať, potom sa objavia slabé príznaky srdcovej dysfunkcie vo forme dýchavičnosti pri fyzickej námahe, zvýšenej srdcovej frekvencie, rýchlej únavy a nízkej fyzickej vytrvalosti. O niečo neskôr sa pečeň začína zväčšovať, objavujú sa opuchy a závraty.

Všetky príznaky získanej fibroelastózy sú nešpecifické, čo komplikuje diagnostiku ochorenia, pripomína kardiomyopatiu, ochorenie pečene a obličiek. Ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje v štádiu závažného srdcového zlyhania, čo negatívne ovplyvňuje výsledky liečby.

Komplikácie a následky

Treba povedať, že fibroelastóza srdca a pľúc sú závažné patológie, ktorých priebeh závisí od rôznych okolností. Vrodené srdcové chyby situáciu výrazne komplikujú, čo sa dá chirurgicky odstrániť už v ranom veku, ale zároveň zostáva pomerne vysoké riziko úmrtia (približne 10%).

Predpokladá sa, že čím skôr sa ochorenie vyvinie, tým závažnejšie budú jeho následky. Potvrdzuje to aj fakt, že vrodená fibroelastóza má vo väčšine prípadov fulminantný alebo akútny priebeh s rýchlou progresiou srdcového zlyhania. Vývoj akútneho srdcového zlyhania u dieťaťa mladšieho ako 6 mesiacov sa považuje za zlý prognostický znak.

Liečba však nezaručuje úplné obnovenie srdcovej funkcie, ale iba spomaľuje progresiu príznakov srdcového zlyhania. Na druhej strane, absencia takejto podpornej liečby vedie k úmrtiu v priebehu prvých dvoch rokov života dieťaťa.

Ak sa srdcové zlyhanie zistí v prvých dňoch a mesiacoch života dieťaťa, dieťa s najväčšou pravdepodobnosťou neprežije ani týždeň. Reakcia na liečbu sa u detí líši. Pri absencii terapeutického účinku prakticky neexistuje žiadna nádej. Ale s poskytnutou pomocou je dĺžka života chorého dieťaťa krátka (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).

Chirurgický zákrok a korekcia vrodených srdcových chýb, ktoré spôsobili fibroelastózu, zvyčajne zlepšujú stav pacienta. Pri úspešnej chirurgickej liečbe hyperplázie ľavej komory a dodržiavaní požiadaviek lekára môže ochorenie nadobudnúť benígny priebeh: srdcové zlyhanie bude mať chronický priebeh bez známok progresie. Hoci nádej na takýto výsledok je malá.

Pokiaľ ide o získanú formu srdcovej fibroelastózy, rýchlo sa stáva chronickou a postupne progreduje. Lieky môžu proces spomaliť, ale nie zastaviť.

Pľúcna fibroelastóza, bez ohľadu na čas výskytu zmien v parenchýme a membránach orgánu po svetelnom období, začína rýchlo postupovať a v skutočnosti človeka zabije za pár rokov, čo spôsobuje ťažké respiračné zlyhanie. Smutné je, že účinné metódy liečby tohto ochorenia ešte neboli vyvinuté. [ 7 ]

Diagnostika fibroelastóza

Endomyokardiálna fibroelastóza, ktorej príznaky sa vo väčšine prípadov zisťujú už v ranom veku, je vrodené ochorenie. Ak vylúčime tie zriedkavé prípady, keď sa ochorenie začalo rozvíjať v neskorom detstve a dospelosti ako komplikácia úrazov a somatických ochorení, je možné identifikovať patológiu v prenatálnom období, teda pred narodením dieťaťa.

Lekári sa domnievajú, že patologické zmeny v endokardiálnych tkanivách, zmeny tvaru srdca plodu a niektoré znaky jeho fungovania, charakteristické pre fibroelastózu, možno zistiť už v 14. týždni tehotenstva. Je to však stále pomerne krátke obdobie a nemožno vylúčiť, že sa ochorenie môže prejaviť o niečo neskôr, bližšie k tretiemu trimestru tehotenstva a niekedy aj niekoľko mesiacov pred pôrodom. Preto sa pri monitorovaní tehotných žien odporúča vykonávať klinické ultrazvukové vyšetrenia srdca plodu v intervaloch niekoľkých týždňov.

Podľa akých príznakov môžu lekári podozrievať ochorenie počas ďalšieho ultrazvuku? Veľa závisí od formy ochorenia. Najčastejšie sa fibroelastóza diagnostikuje v oblasti ľavej komory, ale táto štruktúra nie je vždy zväčšená. Dilatačná forma ochorenia so zväčšenou ľavou srdcovou komorou sa ľahko určí počas ultrazvukového vyšetrenia podľa guľovitého tvaru srdca, ktorého vrchol predstavuje ľavá komora, celkového zväčšenia orgánu a vydutia medzikomorovej priehradky smerom k pravej komore. Hlavným príznakom fibroelastózy je však zhrubnutie endokardu, ako aj srdcových priehradiek s charakteristickým zvýšením echogenicity týchto štruktúr, čo sa určí špecifickým ultrazvukovým vyšetrením.

Štúdia sa vykonáva pomocou špeciálneho ultrazvukového zariadenia s kardiologickými programami. Fetálna echokardiografia nepoškodzuje matku ani nenarodené dieťa, ale umožňuje nielen identifikovať anatomické zmeny v srdci, ale aj určiť stav koronárnych ciev, prítomnosť krvných zrazenín v nich a zmeny hrúbky srdcových membrán.

Fetálna echokardiografia sa predpisuje nielen v prípade odchýlok počas dekódovania výsledkov ultrazvuku, ale aj v prípade infekcie matky (najmä vírusovej), užívania silných liekov, dedičnej predispozície, prítomnosti metabolických porúch, ako aj vrodených srdcových patológií u starších detí.

Fetálna echokardiografia dokáže odhaliť aj iné vrodené formy fibroelastózy. Napríklad fibroelastóza pravej komory, rozsiahly proces so súčasným poškodením ľavej komory a priľahlých štruktúr: pravej komory, srdcových chlopní, predsiení, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiálna fibroelastóza so zhrubnutím vnútornej výstelky komôr a postihnutím časti myokardu do patologického procesu (zvyčajne v kombinácii s trombózou steny).

Endokardiálna fibroelastóza zistená v prenatálnom veku má veľmi zlú prognózu, preto lekári v tomto prípade odporúčajú ukončiť tehotenstvo. Možnosť chybnej diagnózy vylučuje opakovaný ultrazvuk srdca plodu, ktorý sa vykonáva 4 týždne po prvom vyšetrení, ktoré odhalilo patológiu. Je zrejmé, že konečné rozhodnutie o ukončení alebo zachovaní tehotenstva zostáva na rodičoch, ale musia si byť vedomí, na aký život dieťa odsudzujú.

Endokardiálna fibroelastóza nie je vždy zistená počas tehotenstva, najmä vzhľadom na to, že nie všetky nastávajúce matky sa registrujú v ženskej klinike a podstupujú preventívnu ultrazvukovú diagnostiku. Choroba dieťaťa v jej maternici prakticky neovplyvňuje stav tehotnej ženy, takže narodenie chorého dieťaťa sa často stáva nepríjemným prekvapením.

V niektorých prípadoch sa o chorobe dieťaťa dozvedia rodičia aj lekári niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. V tomto prípade laboratórne krvné testy nemusia ukázať nič okrem zvýšenej koncentrácie sodíka (hypernatrémia). Ich výsledky však budú užitočné pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky na vylúčenie zápalových ochorení.

Stále existuje nádej na inštrumentálnu diagnostiku. Štandardné vyšetrenie srdca (EKG) nie je v prípade fibroelastózy zvlášť indikatívne. Pomáha identifikovať poruchy srdca a elektrickej vodivosti srdcového svalu, ale nešpecifikuje príčiny týchto porúch. Zmena napätia EKG (v mladšom veku je zvyčajne podhodnotená, v staršom veku - naopak, nadmerne vysoká) teda naznačuje kardiomyopatiu, ktorá môže byť spojená nielen so srdcovými patológiami, ale aj s metabolickými poruchami. Tachykardia je príznakom srdcových ochorení. A ak sú postihnuté obe srdcové komory, kardiogram sa vo všeobecnosti môže zdať normálny. [ 8 ]

Počítačová tomografia (CT) je vynikajúci neinvazívny nástroj na detekciu kardiovaskulárnej kalcifikácie a vylúčenie perikarditídy.[ 9 ]

Magnetická rezonancia (MRI) môže byť užitočná pri detekcii fibroelastózy, pretože biopsia je invazívna. Hypointenzívny okraj na sekvencii perfúzie myokardu a hyperintenzívny okraj na sekvencii oneskoreného zosilnenia naznačujú fibroelastózu.[ 10 ]

To však neznamená, že štúdia by sa mala opustiť, pretože pomáha určiť povahu práce srdca a stupeň rozvoja srdcového zlyhania.

Keď sa objavia príznaky srdcového zlyhania a pacient sa o tom poradí s lekárom, pacientovi sa predpíše aj: röntgen hrudníka, počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia srdca, echokardiografia (EchoCG). V pochybných prípadoch je potrebné uchýliť sa k biopsii srdcového tkaniva s následným histologickým vyšetrením. Diagnóza je veľmi závažná, preto si vyžaduje rovnaký prístup k diagnostike, hoci liečba sa veľmi nelíši od symptomatickej liečby ischemickej choroby srdca a srdcového zlyhania.

Ale ani takéto dôkladné vyšetrenie nebude užitočné, ak sa jeho výsledky nepoužijú v diferenciálnej diagnostike. Výsledky EKG sa dajú použiť na rozlíšenie akútnej fibroelastózy od idiopatickej myokarditídy, exsudatívnej perikarditídy, aortálnej stenózy. Zároveň laboratórne testy nepreukážu známky zápalu (leukocytóza, zvýšená ESR atď.) a merania teploty nepreukážu hypertermiu.

Analýza srdcových zvukov a šelestov, zmeny veľkosti predsiení a štúdium anamnézy pomáhajú rozlíšiť endokardiálnu fibroelastózu od izolovanej insuficiencie mitrálnej chlopne a defektu mitrálnej chlopne.

Analýza anamnestických údajov je užitočná pri rozlišovaní medzi fibroelastózou a srdcom a aortálnou stenózou. V prípade aortálnej stenózy je tiež potrebné venovať pozornosť zachovaniu sínusového rytmu a absencii tromboembólie. Poruchy srdcového rytmu a ukladanie trombov sa nepozorujú ani pri exsudatívnej perikarditíde, ale ochorenie sa prejavuje zvýšením teploty a horúčkou.

Najväčší problém je v rozlíšení endokardiálnej fibroelastózy a kongestívnej kardiomyopatie. V tomto prípade má fibroelastóza, hoci vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná výraznými poruchami srdcového vedenia, menej priaznivú liečebnú prognózu.

V prípade kombinovaných patológií je potrebné venovať pozornosť akýmkoľvek odchýlkam zisteným počas tomogramu alebo ultrazvuku srdca, pretože vrodené chyby výrazne komplikujú priebeh fibroelastózy. Ak sa kombinovaná endokardiálna fibroelastóza zistí v intrauterinnom období, nie je vhodné tehotenstvo udržiavať. Oveľa humánnejšie je ho ukončiť.

Diagnóza pľúcnej fibroelastózy

Diagnóza pľúcnej fibroelastózy si vyžaduje od lekára aj určité znalosti a zručnosti. Faktom je, že príznaky ochorenia sú dosť rôznorodé. Na jednej strane naznačujú kongestívne ochorenia pľúc (neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť) a na druhej strane môžu byť aj prejavom srdcovej patológie. Preto diagnózu ochorenia nemožno zredukovať len na konštatovanie príznakov a auskultáciu.

Krvné testy pacienta pomáhajú vylúčiť zápalové ochorenia pľúc, ale neposkytujú informácie o kvantitatívnych a kvalitatívnych zmenách v tkanivách. Prítomnosť príznakov eozinofílie pomáha odlíšiť ochorenie od pľúcnej fibrózy, ktorá má podobné prejavy, ale nevyvráti ani nepotvrdí fakt fibroelastózy.

Za indikatívnejšie sa považujú inštrumentálne štúdie: röntgen hrudníka a tomografické vyšetrenie dýchacích orgánov, ako aj funkčné analýzy, ktoré pozostávajú zo stanovenia respiračných objemov, vitálnej kapacity pľúc a tlaku v orgáne.

V prípade pľúcnej fibroelastózy je potrebné venovať pozornosť zníženiu funkcie vonkajšieho dýchania, meranej počas spirometrie. Pokles aktívnych alveolárnych dutín významne ovplyvňuje vitálnu kapacitu pľúc (VCL) a zhrubnutie stien vnútorných štruktúr ovplyvňuje difúznu kapacitu orgánu (DCL), ktorá zabezpečuje ventilačné a výmenné funkcie plynov (jednoducho povedané, absorpcia oxidu uhličitého z krvi a uvoľňovanie kyslíka).

Charakteristickými znakmi pleuroparenchymálnej fibroelastózy sú kombinácia obmedzeného prietoku vzduchu do pľúc (obštrukcia) a zhoršenej expanzie pľúc počas inhalácie (obmedzenie), zhoršenie vonkajších dýchacích funkcií, mierna pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach), diagnostikovaná u polovice pacientov.

Biopsia pľúcneho tkaniva ukazuje charakteristické zmeny vo vnútornej štruktúre orgánu. Patria sem: fibróza pleury a parenchýmu v kombinácii s elastózou alveolárnych stien, akumulácia lymfocytov v oblasti zhutnených alveolárnych sept, transformácia fibroblastov na svalové tkanivo, ktorá nie je pre ne typická, a prítomnosť edematóznej tekutiny.

Tomogram ukazuje poškodenie pľúc v horných častiach vo forme ložísk pleurálneho zhutnenia a štrukturálnych zmien v parenchýme. Zväčšené spojivové tkanivo pľúc sa farbou a vlastnosťami podobá svalovému tkanivu, ale objem pľúc sa znižuje. V parenchýme sa nachádzajú pomerne veľké dutiny (cysty) obsahujúce vzduch. Charakteristické je ireverzibilné fokálne (alebo difúzne) rozšírenie priedušiek a bronchiolov (trakčná bronchiektázia) a nízka poloha bránicovej kupoly.

Rádiologické vyšetrenia u mnohých pacientov odhaľujú oblasti „matného skla“ a „voštinových pľúc“, čo naznačuje nerovnomerné vetranie pľúc v dôsledku prítomnosti ložísk zhutnenia tkaniva. Približne polovica pacientov má zväčšené lymfatické uzliny a pečeň.

Pľúcna fibroelastóza by sa mala odlišovať od fibrózy spôsobenej parazitárnou infekciou a pridruženou eozinofíliou, endokardiálnej fibroelastózy, pľúcnych ochorení so zhoršenou ventiláciou a obrazom „voštinových pľúc“, autoimunitného ochorenia histikotitída X (jedna z foriem tejto patológie s poškodením pľúc sa nazýva Hand-Schüller-Christianova choroba), prejavov sarkoidózy a pľúcnej tuberkulózy.

Liečba fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohľadu na to, kde sa nachádza, sa považuje za nebezpečné a prakticky nevyliečiteľné ochorenie. Patologické zmeny v pleure a pľúcnom parenchýme sa nedajú obnoviť liekmi. Ani použitie hormonálnych protizápalových liekov (kortikosteroidov) v kombinácii s bronchodilatanciami neprináša požadovaný výsledok. Bronchodilatanciá pomáhajú mierne zmierniť stav pacienta, zmierňujú obštrukčný syndróm, ale neovplyvňujú procesy prebiehajúce v pľúcach, takže sa môžu použiť iba ako podporná terapia.

Chirurgická liečba pľúcnej fibroelastózy je tiež neúčinná. Jedinou operáciou, ktorá by mohla situáciu zmeniť, je transplantácia orgánu od darcu. Transplantácia pľúc má však, bohužiaľ, rovnako nepriaznivú prognózu. [ 11 ]

Podľa zahraničných vedcov možno fibroelastózu považovať aj za jednu z častých komplikácií transplantácie kmeňových buniek pľúc alebo kostnej drene. V oboch prípadoch dochádza k zmenám vo vláknach spojivového tkaniva pľúc, ktoré ovplyvňujú funkciu vonkajšieho dýchania.

Ochorenie postupuje bez liečby (a účinná liečba v súčasnosti chýba) a približne 40 % pacientov zomiera na respiračné zlyhanie do 1,5 – 2 rokov. Priemerná dĺžka života tých, ktorí zostanú, je tiež výrazne obmedzená (až 10 – 20 rokov), rovnako ako ich schopnosť pracovať. Človek sa stáva invalidným.

Srdcová fibroelastóza sa tiež považuje za medicínsky nevyliečiteľné ochorenie, najmä ak ide o vrodenú patológiu. Deti sa zvyčajne nedožijú ani 2 rokov. Zachrániť ich môže iba transplantácia srdca, čo je samo o sebe náročná operácia s vysokým stupňom rizika a nepredvídateľnými následkami, najmä v takom mladom veku.

U niektorých bábätiek je možné vrodené srdcové chyby chirurgicky korigovať tak, aby nezhoršovali stav chorého dieťaťa. V prípade stenózy tepny sa inštaluje cievny dilatátor - shunt (aortokoronárny bypass). V prípade dilatácie ľavej srdcovej komory sa jej tvar rýchlo obnoví. Ale ani takáto operácia nezaručuje, že sa dieťa zaobíde bez transplantácie. Prežije približne 20-25 % bábätiek a tie celý život trpia srdcovým zlyhaním, teda nie sú považované za zdravé.

Ak je choroba získaná, stojí za to bojovať o život dieťaťa pomocou liekov. Je však dôležité pochopiť, že čím skôr sa choroba prejaví, tým ťažšie bude s ňou bojovať.

Liečba liekmi je zameraná na boj proti exacerbáciám srdcového zlyhania a ich prevenciu. Pacientom sú predpísané nasledujúce lieky na srdce:

• inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE), ktoré ovplyvňujú krvný tlak a udržiavajú ho v normálnych medziach (kaptopril, enalapril, benazepril atď.),
• betablokátory používané na liečbu porúch srdcového rytmu, arteriálnej hypertenzie a prevenciu infarktu myokardu (anaprilín, bisoprolol, metoprolol),
• srdcové glykozidy, ktoré pri dlhodobom užívaní nielen podporujú funkciu srdca (zvyšujú obsah draslíka v kardiomyocytoch a zlepšujú vodivosť myokardu), ale sú tiež schopné do istej miery znížiť stupeň zhrubnutia endokardu (digoxín, gitoxín, strofantín),
• draslík šetriace diuretiká (spironolaktón, veroshpiron, decriz), ktoré zabraňujú edému tkaniva,
• antitrombotická liečba antikoagulanciami (kardiomagnyl, magnicor), ktorá zabraňuje tvorbe krvných zrazenín a poruchám krvného obehu v koronárnych cievach.

Pri vrodenej forme endokardiálnej fibroelastózy podporná liečba nepodporuje zotavenie, ale znižuje riziko úmrtia na srdcové zlyhanie alebo tromboembóliu o 70 – 75 %. [ 12 ]

Lieky

Ako vidíme, liečba endokardiálnej fibroelastózy sa prakticky nelíši od liečby srdcového zlyhania. V oboch prípadoch kardiológovia zohľadňujú závažnosť kardiopatie. Predpisovanie liekov je prísne individuálne, berúc do úvahy vek pacienta, sprievodné ochorenia, formu a stupeň srdcového zlyhania.

Pri liečbe získanej endokardiálnej fibroelastózy sa používajú lieky z 5 skupín. Zoberme si jeden liek z každej skupiny.

"Enalapril" je liek zo skupiny ACE inhibítorov, ktorý sa vyrába vo forme tabliet rôznych dávok. Liek zvyšuje koronárny prietok krvi, rozširuje tepny, znižuje krvný tlak bez ovplyvnenia mozgového obehu, spomaľuje a znižuje expanziu ľavej srdcovej komory. Liek zlepšuje prekrvenie myokardu, čím znižuje účinky ischémie, mierne znižuje zrážanlivosť krvi, zabraňuje tvorbe krvných zrazenín a má mierny diuretický účinok.

V prípade srdcového zlyhania sa liek predpisuje na obdobie dlhšie ako šesť mesiacov alebo natrvalo. Liek sa začína minimálnou dávkou (2,5 mg) a postupne sa zvyšuje o 2,5 – 5 mg každé 3 – 4 dni. Trvalá dávka bude taká, ktorú pacient dobre toleruje a udržiava krvný tlak v normálnom rozmedzí.

Maximálna denná dávka je 40 mg. Môže sa užiť jednorazovo alebo rozdeliť na 2 dávky.

Ak je krvný tlak pod normálnou hodnotou, dávka sa postupne znižuje. Liečba enalaprilom sa nemá náhle ukončiť. Odporúča sa užívať udržiavaciu dávku 5 mg denne.

Liek je určený na liečbu dospelých pacientov, ale môže byť predpísaný aj dieťaťu (bezpečnosť nebola oficiálne stanovená, ale v prípade fibroelastózy je ohrozený život malého pacienta, preto sa berie do úvahy pomer rizika). ACE inhibítor sa nepredpisuje pacientom s intoleranciou na zložky lieku, s porfýriou, tehotenstvom a počas dojčenia. Ak mal pacient predtým Quinckeho edém počas užívania akýchkoľvek liekov tejto skupiny, Enalapril je zakázaný.

Pri predpisovaní lieku pacientom so sprievodnými patológiami je potrebná opatrnosť: závažné ochorenia obličiek a pečene, hyperkaliémia, hyperaldosteronizmus, stenóza aortálnej alebo mitrálnej chlopne, systémové patológie spojivového tkaniva, ischémia srdca, ochorenie mozgu, diabetes mellitus.

Počas liečby týmto liekom neužívajte konvenčné diuretiká, aby ste predišli dehydratácii a silnému hypotenznému účinku. Súčasné podávanie s draslík šetriacimi diuretikami si vyžaduje úpravu dávky, pretože existuje vysoké riziko hyperkaliémie, ktorá následne vyvoláva srdcovú arytmiu, záchvaty, znížený svalový tonus, zvýšenú slabosť atď.

Liek "Enalapril" je zvyčajne dobre tolerovaný, ale niektorí pacienti môžu pociťovať vedľajšie účinky. Najčastejšie sú: silný pokles krvného tlaku až po kolaps, bolesti hlavy a závraty, poruchy spánku, zvýšená únava, reverzibilná strata rovnováhy, sluchu a zraku, výskyt tinnitu, dýchavičnosť, kašeľ bez vykašliavania spúta, zmeny v zložení krvi a moču, zvyčajne naznačujúce nesprávnu funkciu pečene a obličiek. Možné: vypadávanie vlasov, znížená sexuálna túžba, príznaky "návalov horúčavy" (pocit tepla a palpitácie, hyperémia kože tváre atď.).

„Bisoprolol“ je betablokátor so selektívnym účinkom, ktorý má hypotenzívne a antiischemické účinky, pomáha v boji proti prejavom tachykardie a arytmie. Lacný liek vo forme tabliet, ktorý zabraňuje progresii srdcového zlyhania pri endokardiálnej fibroelastóze. [ 13 ]

Tak ako mnoho iných liekov predpisovaných na ischemickú chorobu srdca a chronické srdcové zlyhanie, aj Bisoprolol sa predpisuje na dlhodobé užívanie. Odporúča sa užívať ho ráno pred jedlom alebo počas jedla.

Pokiaľ ide o odporúčané dávkovanie, vyberá sa individuálne v závislosti od hodnôt krvného tlaku a liekov, ktoré sa predpisujú súbežne s týmto liekom. V priemere je jednorazová (aj denná) dávka 5-10 mg, ale s miernym zvýšením tlaku sa môže znížiť na 2,5 mg. Maximálna dávka, ktorú možno predpísať pacientovi s normálne fungujúcimi obličkami, je 20 mg, ale iba pri trvalo vysokom krvnom tlaku.

Zvýšenie uvedených dávok je možné len so súhlasom lekára. V prípade závažných ochorení pečene a obličiek sa však za maximálnu povolenú dávku považuje 10 mg.

Pri komplexnej liečbe srdcového zlyhania na pozadí dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri fibroelastóze, sa účinná dávka volí postupným zvyšovaním dávky o 1,25 mg. V tomto prípade sa začína s minimálnou možnou dávkou (1,25 mg). Dávkovanie sa zvyšuje v intervaloch 1 týždňa.

Keď dávka dosiahne 5 mg, interval sa predĺži na 28 dní. Po 4 týždňoch sa dávka zvýši o 2,5 mg. Pri dodržaní tohto intervalu a normy dosiahnu 10 mg, ktoré bude musieť pacient užívať dlhodobo alebo neustále.

Ak je takáto dávka zle tolerovaná, postupne sa znižuje na pohodlnú úroveň. Ukončenie liečby betablokátorom by tiež nemalo byť náhle.

Liek sa nemá predpisovať v prípade precitlivenosti na liečivá a pomocné látky lieku, akútneho a dekompenzovaného srdcového zlyhania, kardiogénneho šoku, atrioventrikulárneho bloku 2. – 3. stupňa, bradykardie, trvalo nízkeho krvného tlaku a niektorých ďalších srdcových patológií, ťažkej bronchiálnej astmy, bronchoobštrukcie, ťažkých porúch periférneho krvného obehu, metabolickej acidózy.

Pri predpisovaní komplexnej liečby je potrebná opatrnosť. Preto sa neodporúča kombinácia bisoprololu s niektorými antiarytmikami (chinidín, lidokaín, fenytoín atď.), antagonistami vápnika a centrálnymi hypotenzívnymi liekmi.

Nepríjemné príznaky a poruchy, ktoré sa môžu vyskytnúť počas liečby bisoprololom: zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horúčavy, poruchy spánku, pokles krvného tlaku a závraty pri vstávaní z postele, strata sluchu, gastrointestinálne príznaky, poruchy pečene a obličiek, zníženie potencie, svalová slabosť a kŕče. Pacienti sa niekedy sťažujú na poruchy periférneho krvného obehu, ktoré sa prejavujú znížením teploty alebo znecitlivením končatín, najmä prstov na rukách a nohách.

V prítomnosti sprievodných ochorení bronchopulmonálneho systému, obličiek, pečene a diabetes mellitus je riziko nežiaducich účinkov vyššie, čo naznačuje exacerbáciu ochorenia.

„Digoxín“ je populárny lacný srdcový glykozid na báze rastliny náprstníka, ktorý sa vydáva prísne na lekársky predpis (v tabletách) a mal by sa používať pod jeho dohľadom. Injekčná liečba sa vykonáva v nemocničnom prostredí počas exacerbácie ischemickej choroby srdca a CHF, tablety sa predpisujú priebežne v minimálne účinných dávkach, pretože liek má toxický a narkotický účinok.

Terapeutický účinok spočíva v zmene sily a amplitúdy kontrakcií myokardu (dodáva srdcu energiu, podporuje ho v ischemických stavoch). Liek má tiež vazodilatačný (znižuje preťaženie) a určitý diuretický účinok, ktorý pomáha zmierniť opuchy a znížiť závažnosť respiračného zlyhania, ktoré sa prejavuje ako dýchavičnosť.

Nebezpečenstvo digoxínu a iných srdcových glykozidov spočíva v tom, že pri predávkovaní môžu vyvolať srdcovú arytmiu spôsobenú zvýšenou dráždivosťou myokardu.

V prípade exacerbácie CHF sa liek predpisuje vo forme injekcií, pričom sa individuálna dávka vyberá s ohľadom na závažnosť stavu a vek pacienta. Po stabilizácii stavu sa prejde na tablety.

Štandardná jednorazová dávka lieku je zvyčajne 0,25 mg. Frekvencia podávania sa môže pohybovať od 1 do 5-krát denne v rovnakých intervaloch. V akútnom štádiu CHF môže denná dávka dosiahnuť 1,25 mg, keď sa stav trvalo stabilizuje, je potrebné užívať udržiavaciu dávku 0,25 (menej často 0,5) mg denne.

Pri predpisovaní lieku deťom sa berie do úvahy hmotnosť pacienta. Účinná a bezpečná dávka sa vypočíta ako 0,05-0,08 mg na kg telesnej hmotnosti. Liek sa však nepredpisuje trvalo, ale počas 1-7 dní.

Dávkovanie srdcových glykozidov by mal predpisovať lekár s prihliadnutím na stav a vek pacienta. Zároveň je veľmi nebezpečné upravovať dávky nezávisle alebo užívať 2 lieky s takýmto účinkom súčasne.

"Digoxín" sa nepredpisuje na nestabilnú angínu pectoris, závažné srdcové arytmie, AV blokádu srdca 2.-3. stupňa, srdcovú tamponádu, Adamsov-Stokesov-Morgagniho syndróm, izolovanú stenózu bikuspidálnej chlopne a aortálnu stenózu, vrodenú srdcovú anomáliu nazývanú Wolff-Parkinsonov-Whiteov syndróm, hypertrofickú obštrukčnú kardiomyopatiu, endo-, peri- a myokarditídu, aneuryzmu hrudnej aorty, hyperkalcémiu, hypokaliémiu a niektoré ďalšie patológie. Zoznam kontraindikácií je pomerne rozsiahly a zahŕňa syndrómy s viacerými prejavmi, takže rozhodnutie o možnosti použitia tohto lieku môže urobiť iba špecialista.

Digoxín má aj vedľajšie účinky. Patria sem poruchy srdcového rytmu (v dôsledku nesprávne zvolenej dávky a predávkovania), strata chuti do jedla, nevoľnosť (často s vracaním), poruchy čriev, silná slabosť a vysoká únava, bolesti hlavy, výskyt „múch“ pred očami, zníženie hladiny krvných doštičiek a poruchy zrážanlivosti krvi, alergické reakcie. Najčastejšie sa tieto a ďalšie príznaky spájajú s užívaním veľkých dávok lieku, menej často s dlhodobou liečbou.

„Spironolaktón“ je antagonista mineralokortikoidov. Má diuretický účinok, podporuje vylučovanie sodíka, chlóru a vody, ale zachováva draslík, ktorý je nevyhnutný pre normálnu funkciu srdca, pretože jeho vodivá funkcia je založená najmä na tomto prvku. Pomáha zmierniť opuchy. Používa sa ako adjuvans pri kongestívnom srdcovom zlyhaní.

V prípade chronického srdcového zlyhania (CHF) sa liek predpisuje v závislosti od fázy ochorenia. V prípade exacerbácie sa liek môže predpisovať vo forme injekcií aj v tabletách v dávke 50 – 100 mg denne. Po stabilizácii stavu sa predpisuje udržiavacia dávka 25 – 50 mg dlhodobo. Ak sa naruší rovnováha draslíka a sodíka smerom k poklesu draslíka a sodíka, dávka sa môže zvýšiť, kým sa nedosiahne normálna koncentrácia stopových prvkov.

V pediatrii sa účinná dávka vypočítava na základe pomeru 1 – 3 mg spironolaktónu na kilogram telesnej hmotnosti pacienta.

Ako vidíme, aj tu je výber odporúčanej dávky individuálny, rovnako ako je to v prípade predpisovania mnohých iných liekov používaných v kardiológii.

Kontraindikácie pre použitie diuretík môžu byť: nadmerná hladina draslíka alebo nízka hladina sodíka v tele, patológia spojená s absenciou močenia (anúria), závažné ochorenie obličiek so zhoršenou funkciou. Liek nie je predpísaný tehotným ženám a dojčiacim matkám, ako aj tým, ktorí majú intoleranciu na zložky lieku.

Pri používaní lieku u pacientov s AV blokádou (môže sa zhoršiť), nadbytkom vápnika (hyperkalcémia), metabolickou acidózou, diabetes mellitus, menštruačnými nepravidelnosťami a ochorením pečene je potrebná opatrnosť.

Užívanie lieku môže spôsobiť bolesti hlavy, ospalosť, stratu rovnováhy a koordinácie pohybov (ataxiu), zväčšenie mliečnych žliaz u mužov (gynekomastia) a impotenciu, zmeny v charaktere menštruácie, zhrubnutie hlasu a nadmerný rast ochlpenia u žien (hirsutizmus), bolesť v epigastriu a gastrointestinálne poruchy, črevnú koliku, dysfunkciu obličiek a minerálnu nerovnováhu. Možné sú kožné a alergické reakcie.

Vedľajšie účinky sa zvyčajne pozorujú pri prekročení požadovanej dávky. Pri nedostatočnej dávke sa môže vyskytnúť edém.

„Magnicor“ je liek, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, na báze kyseliny acetylsalicylovej a hydroxidu horečnatého. Jeden z účinných prostriedkov antitrombotickej terapie predpísanej pri srdcovom zlyhaní. Má analgetický, protizápalový a antiagregačný účinok, ovplyvňuje dýchacie funkcie. Hydroxid horečnatý znižuje negatívny účinok kyseliny acetylsalicylovej na sliznicu gastrointestinálneho traktu.

V prípade endomyokardiálnej fibroelastózy sa liek predpisuje na profylaktické účely, preto sa dodržiava minimálna účinná dávka - 75 mg, čo zodpovedá 1 tablete. V prípade srdcovej ischémie v dôsledku tvorby trombu a následného zúženia lúmenu koronárnych ciev je počiatočná dávka 2 tablety a udržiavacia dávka zodpovedá profylaktickej dávke.

Prekročenie odporúčanej dávky výrazne zvyšuje riziko krvácania, ktoré je ťažké zastaviť.

Dávkovanie je indikované pre dospelých pacientov, pretože liek obsahuje kyselinu acetylsalicylovú, ktorej užívanie u detí mladších ako 15 rokov môže mať vážne následky.

Liek sa nepredpisuje pacientom v detstve a ranej adolescencii, v prípade intolerancie na kyselinu acetylsalicylovú a iné zložky lieku, „aspirínovej“ astmy (v anamnéze), akútnej erozívnej gastritíde, peptickom vrede, hemoragickej diatéze, závažných ochoreniach pečene a obličiek, v prípade závažného dekompenzovaného srdcového zlyhania.

Počas tehotenstva sa Magnicor predpisuje iba v prípadoch extrémnej nevyhnutnosti a iba v 1. až 2. trimestri, berúc do úvahy možný negatívny vplyv na plod a priebeh tehotenstva. V 3. trimestri tehotenstva je takáto liečba nežiaduca, pretože prispieva k zníženiu kontraktility maternice (predĺžený pôrod) a môže spôsobiť silné krvácanie. Plod môže mať pľúcnu hypertenziu a dysfunkciu obličiek.

Vedľajšie účinky lieku zahŕňajú príznaky z gastrointestinálneho traktu (dyspepsia, bolesť v epigastriu a bruchu, určité riziko krvácania do žalúdka s rozvojom anémie z nedostatku železa). Na pozadí užívania lieku je možné krvácanie z nosa, krvácanie ďasien a orgánov močového systému.

Predávkovanie môže spôsobiť závraty, mdloby a zvonenie v ušiach. Alergické reakcie nie sú nezvyčajné, najmä v súvislosti s precitlivenosťou na salicyláty. Anafylaxia a respiračné zlyhanie sú však zriedkavými vedľajšími účinkami.

Výber liekov v komplexnej terapii a odporúčané dávkovanie by mali byť prísne individuálne. Osobitná opatrnosť je potrebná pri liečbe tehotných žien, dojčiacich matiek, detí a starších pacientov.

Tradičná medicína a homeopatia

Srdcová fibroelastóza je vážne a ťažké ochorenie s charakteristickým progresívnym priebehom a prakticky žiadnou šancou na zotavenie. Je zrejmé, že účinná liečba takéhoto ochorenia ľudovými prostriedkami je nemožná. Recepty tradičnej medicíny, ktoré sa v podstate týkajú bylinnej liečby, sa môžu používať iba ako pomocné prostriedky a len so súhlasom lekára, aby sa nekomplikovala už aj tak nepriaznivá prognóza.

Pokiaľ ide o homeopatické lieky, ich použitie nie je zakázané a môže byť súčasťou komplexnej liečby srdcového zlyhania. V tomto prípade však nehovoríme ani tak o liečbe, ako skôr o prevencii progresie chronického srdcového zlyhania.

Lieky by mal predpisovať skúsený homeopat a otázka možnosti ich zaradenia do komplexnej terapie je v kompetencii ošetrujúceho lekára.

Aké homeopatické lieky pomáhajú oddialiť progresiu srdcového zlyhania pri fibroelastóze? Pri akútnom srdcovom zlyhaní sa homeopati obracajú na pomoc nasledujúcich liekov: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Napriek podobnosti indikácií sa lekári pri výbere účinného lieku spoliehajú na vonkajšie prejavy ischémie vo forme cyanózy (jej stupeň a prevalencia) a povahu syndrómu bolesti.

V prípade chronického srdcového zlyhania (CHF) možno do udržiavacej liečby zahrnúť: Lachesis a Nayu, Lycopus (v počiatočných štádiách zväčšenia srdca), Laurocerasus (pri dýchavičnosti v pokoji), Latrodectus mactans (pri chlopňových patológiách), prípravky z hlohu (obzvlášť užitočné pri endomyokardiálnych léziách).

V prípade silného srdcového tepu možno na symptomatickú liečbu predpísať: Spigelia, Glonoinum (na tachykardiu), Aurum metallicum (na hypertenziu).

Na zníženie závažnosti dýchavičnosti pomáhajú: Grindelia, Spongia a Lahegis. Na zmiernenie bolesti srdca možno predpísať: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, na zmiernenie úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. Pri rozvoji srdcovej astmy sú indikované: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevencia

Prevencia získanej fibroelastózy srdca a pľúc spočíva v prevencii a včasnej liečbe infekčných a zápalových ochorení, najmä ak ide o poškodenie životne dôležitých orgánov. Účinná liečba základného ochorenia pomáha predchádzať nebezpečným následkom, medzi ktoré patrí fibroelastóza. To je vynikajúci dôvod na starostlivosť o svoje zdravie a zdravie budúcich generácií, tzv. práca pre zdravú budúcnosť a dlhovekosť.

Predpoveď

Zmeny spojivového tkaniva spojené s fibroelastózou srdca a pľúc sa považujú za nezvratné. Hoci niektoré lieky môžu pri dlhodobej liečbe do istej miery znížiť hrúbku endokardu, nezaručujú vyliečenie. Hoci tento stav nie je vždy smrteľný, prognóza je stále relatívne nepriaznivá. Štvorročná miera prežitia je 77 %. [ 14 ]

Najhoršia prognóza, ako sme už spomenuli, je pri vrodenej forme srdcovej fibroelastózy, ktorej prejavy srdcového zlyhania sú viditeľné už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Dieťa môže zachrániť iba transplantácia srdca, čo je samo o sebe v takom skorom období riziková operácia a musí sa vykonať pred dovŕšením 2 rokov. Takéto deti sa zvyčajne dlhšie nedožívajú.

Iné operácie umožňujú len vyhnúť sa predčasnej smrti dieťaťa (a nie vždy), ale nemôžu ho úplne vyliečiť zo srdcového zlyhania. Smrť nastáva s dekompenzáciou a rozvojom respiračného zlyhania.

Prognóza pľúcnej fibroelastózy závisí od charakteristík ochorenia. Ak sa príznaky vyvíjajú rýchlo, šanca je extrémne malá. Ak ochorenie postupuje postupne, pacient môže žiť približne 10 – 20 rokov, kým nedôjde k zlyhaniu dýchania v dôsledku zmien v alveolách pľúc.

Mnohým ťažko liečiteľným patológiám sa dá vyhnúť, ak sa prijmú preventívne opatrenia. V prípade srdcovej fibroelastózy ide v prvom rade o prevenciu tých faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému plodu (s výnimkou dedičnej predispozície a mutácií, proti ktorým sú lekári bezmocní). Ak sa im nedá vyhnúť, včasná diagnostika pomáha identifikovať patológiu v štádiu, keď je možné ukončenie tehotenstva, čo sa v tejto situácii považuje za humánne.