Fibroelastóza

Pojem „fibroelastóza“ v medicíne sa týka zmien v spojivovom tkanive tela, ktoré pokrývajú povrch vnútorných orgánov a krvných ciev v dôsledku narušeného rastu elastických vlákien. V tomto prípade dochádza k zhrubnutiu stien orgánov a ich štruktúr, ktoré nevyhnutne ovplyvňujú fungovanie životne dôležitých systémov tela, najmä kardiovaskulárnych a respiračných systémov. To zase vedie k zhoršeniu pohody pacienta, najmä počas fyzickej námahy, ovplyvňujúcej kvalitu a trvanie života.

Epidemiológia

Všeobecne platí, že choroby sprevádzané zmenami v spojivovom tkanive, ktoré vedú k zhrubnutiu membrán a septa vnútorných orgánov, sa môžu rozdeliť do 2 skupín: srdcová fibroelastóza a pľúcna fibroelastóza. Patológia srdca môže byť vrodená a získaná, s pľúcnou formou choroby, ktorú hovoríme o získanej chorobe.

Pľúcna fibroelastóza sa začína vyvíjať v strednom veku (bližšie k 55-57 rokom), hoci v polovici prípadov by sa mal pôvod choroby hľadať v detstve. Vyznačuje sa „ľahkým“ intervalom, keď príznaky choroby chýbajú. V tomto prípade choroba nemá sexuálne preferencie a môže rovnako ovplyvniť ženy aj mužov. Táto pomerne zriedkavá patológia sa vyznačuje zmenami v tkanive Pleura a parenchým (funkčné bunky) pľúc hlavne v hornom laloku pľúc. Pretože etiológia a patogenéza choroby zostávajú nejasné, choroba sa pripisuje idiopatickým patológiám. Podľa lekárskej terminológie sa nazýva „pleuroparenchymatózna fibroelastóza“. [1]

Srdcová fibroelastóza je zovšeobecnený názov patológie srdcových membrán charakterizovaných ich zahusťovaním a zníženou funkčnosťou. Vrodené formy patológie sa vyznačujú difúznym (rozšíreným) zhrubnutím vnútornej výstelky srdca. Jedná sa o tenké spojivové tkanivo, ktoré lemuje dutinu srdca (jej oddelenia) a tvorí jeho ventily.

U dospelých pacientov sa zvyčajne diagnostikuje fokálna forma ochorenia, keď je vnútorný povrch srdca, akoby pokrytý škvrnami silnejšieho a silnejšieho tkaniva (môže zahŕňať nielen zarastené vlákna, ale aj trombotické masy).

V polovici prípadov srdcovej fibroelastózy nielen stena srdca, ale aj ventily (bicuspid mitrálny medzi predsieňou a komorou, sa trikuspidová aortika medzi ľavou komorou a aorta, pulmons medzi pravou komorou a pľúcnou artériou). To zase môže narušiť funkciu ventilu a spôsobiť zúženie arteriálneho otvoru, ktorý je už v porovnaní s inými srdcovými dutinami malý.

Endokardiálna fibroelastóza v lekárskej terminológii sa nazýva endokardiálna fibroelastóza (prenatálna fibroelastóza, endokardiálna skleróza, fetálna endokarditída atď.). Ale často sa do procesu môže zapojiť aj stredná svalová vrstva srdcovej membrány. [2]

Anomálie myokardu (svalová vrstva srdca pozostávajúce z kardiomyocytov), génové mutácie a závažné infekčné procesy môžu spôsobiť rozsiahlu formu fibroelastózy, keď sa do procesu podieľa nielen endokardium, ale aj myokardium. Zvyčajne sa dysplastické procesy v endokarde, spôsobené rôznymi dôvodmi, vyskytujú na hranici jeho kontaktu so svalovým plášťom, čím sa porušujú kontraktilita tejto vrstvy. V niektorých prípadoch existuje dokonca aj zatrhnutie vnútornej vrstvy do myokardu, nahradenie kardiomyocytov fibroblastmi a vláknami, ktoré ovplyvňujú vedenie nervových impulzov a rytmickú činnosť srdca.

Kompresia zahusteným myokardom krvných ciev v hrúbke srdcovej membrány zhoršuje výživu myokardu (ischémia myokardu), ktorá môže zase viesť k nekróze srdcového svalového tkaniva.

Endokardiálna fibroelastóza s postihnutím srdcového myokardu sa nazýva subendokardiálna alebo endomyokardiálna fibroelastóza.

Podľa štatistík je väčšina prípadov tohto zriedkavého ochorenia (iba 0,007% z celkového počtu novorodencov) diagnostikovaná fibroelastóza ľavej komory srdca, hoci v niektorých prípadoch sa tento proces rozširuje aj do pravej komory a predsiení, vrátane ventilov, ktoré ich oddeľujú.

Srdcová fibroelastóza je často sprevádzaná léziami veľkých koronárnych ciev, ktoré sú tiež pokryté spojivovým tkanivom. V dospelosti sa často vyskytuje na pozadí progresívnej aterosklerózy ciev.

Ochorenie sa bežne hlási v tropických afrických krajinách medzi populáciami s nízkou životnou úrovňou, ktorá je zvýhodnená zlá výživa, časté infekcie a určité jedlá a rastliny.

Zahustenie endokardu je tiež zaznamenané v poslednom štádiu Lefflerovej fibroplastickej endokarditídy, ktorá postihuje hlavne mužov stredného veku. Patogenéza tohto ochorenia je tiež spojená s infekčnými látkami, ktoré spôsobujú vývoj závažnej eozinofílie, ktorá je charakteristickejšia pre vnútorné parazitné infekcie. V tomto prípade tkanivá tela (predovšetkým srdcový sval a mozog) začínajú zažívať nedostatok kyslíka (hypoxia). Napriek podobnosti symptómov srdcovej fibroelastózy a Leffterovej vláknitej endokarditídy ich lekári považujú za úplne odlišné choroby.

Príčiny Fibroelastóza

Fibroelastóza sa vzťahuje na zmeny spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch: srdce a pľúca, ktoré sú sprevádzané dysfunkciou orgánov a ovplyvňuje vzhľad a stav pacienta. Táto choroba je lekárom známa už desaťročia. Fibroelastóza vnútornej membrány srdca (endokardium) bola opísaná začiatkom 18. storočia, o podobných zmenách v pľúcach začali hovoriť o 2 a pol storočia neskôr. Lekári však nedosiahli konečnú dohodu o príčinách nadmerného rastu patologického spojivového tkaniva.

Zostáva nejasné, čo presne spôsobuje poruchu rastu a rozvoja spojivových vlákien. Vedci však identifikovali určité rizikové faktory pre tieto zmeny, pričom ich považovali za možné (ale nie definitívne) príčiny choroby.

V patogenéze pľúcnej fibroelastózy, ktorá sa považuje za ochorenie zrelých ľudí, sa teda osobitná úloha pripisuje opakujúcim sa infekčným léziám orgánu, ktoré sa nachádzajú u polovice pacientov. Infekcie vyvolávajú zápal pľúcnych a pleurových tkanív a predĺžené zápaly predisponuje ich fibrotickú transformáciu.

Niektorí pacienti majú vo svojej rodine v anamnéze fibroelastózu, čo naznačuje dedičnú predispozíciu. Vo svojich organizmoch sa nachádzajú nešpecifické autoprotilátky, ktoré vyvolávajú dlhodobé zápalové procesy neurčenej etiológie.

Predpokladá sa, že fibrotické zmeny v pľúcnom tkanive môžu byť spôsobené gastroezofageálnym refluxným ochorením. Aj keď je tento odkaz pravdepodobne nepriamy. Predpokladá sa tiež, že riziko fibroelastózy je tiež vyššie u osôb s kardiovaskulárnym ochorením alebo pľúcnou trombózou.

Pľúcna fibroelastóza v mladom a mladom veku sa môže počas tehotenstva pripomenúť. Zvyčajne sa choroba skrýva asi 10 a viac rokov, ale môže sa prejaviť skôr, pravdepodobne kvôli zvýšenému zaťaženiu tela budúcich zmien matky a hormonálnych, ale zatiaľ neexistuje presné vysvetlenie. Takýto vzorec vývoja ochorenia sa však pozoroval u 30% vyšetrených pacientov reprodukčného veku.

Samotné tehotenstvo nemôže spôsobiť ochorenie, ale môže urýchliť vývoj udalostí, čo je veľmi smutné, pretože letalita choroby je veľmi vysoká a dĺžka života pri fibroelastóze je nízka.

Srdcová fibroelastóza vo väčšine prípadov možno pripísať detským chorobám. Vrodená patológia sa deteguje už v prenatálnom období u 4 až 7-mesačného plodu, ale diagnóza sa dá potvrdiť až po narodení dieťaťa. V patogenéze tejto formy ochorenia sa uvažuje o niekoľkých možných negatívnych faktoroch: infekčné ochorenia matky, prenášané na plod, anomálie pri vývoji srdcových membrán, zhoršené prísun krvi srdcových tkanív, genetické mutácie, nedostatok kyslíka.

Predpokladá sa, že medzi infekciami je najväčší patogenetický príspevok k vývoju srdcovej fibroelastózy vyrábaný vírusmi, pretože sú vložené do buniek tela, ničia ich, mení vlastnosti tkanív. Neformovaný imunitný systém plodu mu nemôže poskytnúť ochranu pred týmito patogénmi, na rozdiel od imunity budúcej matky. Posledne menované nemusia zažiť dôsledky vírusovej infekcie, zatiaľ čo pri prenesenej intrauterinnej infekcii môže vyvolať vzhľad rôznych anomálií.

Niektorí vedci sa domnievajú, že rozhodujúcou úlohou v patogenéze infekčnej formy fibroelastózy sa zohráva infekciou ovplyvňujúcou plod až do veku 7 mesiacov. Potom môže spôsobiť iba zápalové srdcové ochorenie (myokarditída, endokarditída).

Abnormality vo vývoji srdcových membrán a ventilov môžu byť vyvolané buď zápalovým procesom alebo neadekvátnymi autoimunitnými reakciami, pričom bunky imunitného systému začnú útočiť na vlastné bunky tela.

Génové mutácie spôsobujú nesprávny vývoj spojivového tkaniva, pretože gény obsahujú informácie o štruktúre a správaní proteínových štruktúr (najmä proteínov kolagénu a elastínu).

Hypoxia a ischémia srdcových tkanív môžu byť dôsledkom abnormálneho vývoja srdca. V tomto prípade hovoríme o sekundárnej fibroelastóze vyvolanej vrodeným srdcovým ochorením (CHD). Patria sem také anomálie, ktoré spôsobujú obštrukciu (narušená priechodnosť srdca a jeho plavidiel):

• Stenóza alebo zúženie aorty pri ventile,
• Koarktácia alebo segmentové zúženie aorty na križovatke jej oblúka a zostupnej časti,
• Atrézia alebo neprítomnosť prírodného otvoru v aorte,
• Nedostatok srdcového tkaniva (najčastejšie ľavá komora, menej často pravá komora a predsieň), ktoré ovplyvňuje čerpaciu funkciu srdca.

Predpokladá sa, že toxikóza v tehotenstve môže tiež pôsobiť ako predispozičný faktor pre fetálnu fibroelastózu.

V postnatálnom období sa vývoj srdcovej fibroelastózy môže podporovať infekčnými atraplamačnými chorobami orgánových membrán, hemodynamických porúch v dôsledku traumy, vaskulárnych tromboembolizmu, disektorov myokardu: hemochroidóza). Rovnaké príčiny spôsobujú vývoj choroby u dospelých.

Patogenézy

Spojivové tkanivo je špeciálne tkanivo ľudského tela, ktoré je súčasťou takmer všetkých orgánov, ale aktívne sa nezúčastňuje ich funkcií. Spojkové tkanivo sa pripisuje podpornej a ochrannej funkcii. Zahŕňa určitý druh kostry (kostra, stroma) a obmedzuje funkčné bunky orgánu, poskytuje jeho konečný tvar a veľkosť. Vďaka dostatočnej pevnosti, spojivové tkanivo tiež chráni bunky orgánu pred deštrukciou a zraneniami, zabraňuje penetrácii patogénov pomocou špeciálnych buniek makrofágov absorbuje zastarané štruktúry: mŕtve tkanivové bunky, cudzie proteíny, strávené krvné komponenty atď.

Toto tkanivo sa dá nazvať pomocné, pretože neobsahuje bunkové prvky, ktoré zabezpečujú funkčnosť konkrétneho orgánu. Jeho úloha v životne dôležitej aktivite tela je však celkom veľká. Keďže je súčasťou škrupín krvných ciev, spojivové tkanivo zaisťuje bezpečnosť a funkčnosť týchto štruktúr, a to vďaka ktorej výžive a dýchanie (trofické) okolitých tkanív vnútorného prostredia tela.

Existuje niekoľko odrôd spojivového tkaniva. Puzdro pokrývajúce vnútorné orgány sa nazýva voľné spojivové tkanivo. Je to polo-tekutá, bezfarebná látka obsahujúca zvlnené kolagénové vlákna a rovné elastínové vlákna, s rôznymi typmi buniek rozptýlených náhodne medzi nimi. Niektoré z týchto buniek (fibroblasty) sú zodpovedné za tvorbu vláknitých štruktúr, iné (endoteliocyty a žírne bunky) tvoria priesvitnú matricu spojivového tkaniva a vytvárajú špeciálne látky (heparín, histamín), ďalšie (makrofágy) poskytujú fagocytózu atď.

Druhým typom vláknitého tkaniva je husté spojivové tkanivo, ktoré neobsahuje veľké množstvo jednotlivých buniek, ktoré je zase rozdelené na biele a žlté tkanivo. Biele tkanivo pozostáva z husto zabalených kolagénových vlákien (väzy, šľachy, periosteum) a žltého tkaniva pozostáva z chaoticky vzájomne prepletených elastínových vlákien s fibroblastmi (ligamenty, puzdrá krvných ciev, pľúc).

Medzi spojivové tkanivá patria aj: krv, tuk, kosti a chrupavka, ale ešte sa o ne nezaujíma, pretože keď už hovoríme o fibroelastóze, naznačujú zmeny vo vláknitých štruktúrach. A elastické a elastické vlákna obsahujú iba voľné a husté spojivové tkanivá.

Syntéza fibroblastov a tvorba vlákien spojivového tkaniva z nich je regulovaná na úrovni mozgu. To zaisťuje stálosť jeho charakteristík (sila, elasticita, hrúbka). Ak je z niektorých patologických dôvodov narušená syntéza a vývoj pomocného tkaniva (počet fibroblastov sa zvyšuje, ich zmeny „správania“), existuje nadmerná časť silných kolagénových vlákien alebo zmena rastu elastických vlákien (zostávajú krátke, krútiace sa), čo vedie k zmenám vo vlastnostiach škrupiny škrupiny OREGANS ORGANS a niektorých internátorských štruktúr s trikmi. Stávajú sa hrubšími, ako je to potrebné, hustejšie, silnejšie a nepružné, pripomínajúce vláknité tkanivo v väzivách a šľachách, čo si vyžaduje veľké úsilie na roztiahnutie.

Takéto tkanivo sa nerozširuje dobre, obmedzuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdcových a krvných ciev, zmeny vo veľkosti pľúc počas inhalácie a výdychu), a teda poruchy prísun krvi a dýchacích orgánov, čo znamená nedostatok kyslíka.

Faktom je, že prísun tela krvi sa vykonáva vďaka srdcu, ktoré funguje ako čerpadlo, a dva obehové kruhy. Malý obehový kruh je zodpovedný za prívod krvi a výmenu plynu v pľúcach, odkiaľ sa kyslík s prietokom krvi podáva do srdca a odtiaľ do veľkého obehového kruhu a šíria sa po celom tele a poskytuje dýchanie orgánov a tkanív.

Elastický plášť, ktorý obmedzuje kontrakciu srdcového svalu, znižuje funkčnosť srdca, ktorá nie je taká aktívna pri čerpaní krvi a s kyslíkom. V prípade pľúcnej fibroelastózy je narušená ich ventilácia (osigenácia), je zrejmé, že menej kyslíka začína vstupovať do krvi, ktorá aj pri normálnej funkcii srdca prispeje k hladu kyslíka (hypoxia) tkanív a orgánov. [3]

Príznaky Fibroelastóza

Srdcová a pľúcna fibroelastóza sú dva typy ochorenia charakterizované zhoršenou syntézou vlákien v spojivovom tkanive. Majú rôzne lokalizácie, ale obe potenciálne ohrozujú, pretože sú spojené s progresívnym alebo závažným zlyhaním srdca a dýchacích ciest.

Pľúcna fibroelastóza je zriedkavý typ intersticiálnych chorôb tohto dôležitého orgánu respiračného systému. Patria sem chronické patológie pľúcneho parenchýmu s léziami alveolárnych stien (zápal, narušenie ich štruktúry a štruktúry), vnútorné výstelky pľúcnych kapilár atď. Fibroelastóza sa často považuje za zvláštnu zriedkavú formu progresívnej pneumónie s tendenciou k fibrotickým zmenám v pľúcnych a pleurálnych tkanitoch.

Je takmer nemožné odhaliť chorobu na samom začiatku, pretože asi 10 rokov sa nemusí žiadnym spôsobom pripomínať. Toto obdobie sa nazýva interval svetla. Začiatok patologických zmien, ktoré zatiaľ neovplyvňujú objem pľúc a výmeny plynu, sa dá náhodou zistiť, čím sa podrobne vyšetrí podrobné vyšetrenie pľúc v súvislosti s iným ochorením respiračného systému alebo traumy.

Ochorenie sa vyznačuje pomalou progresiou symptómov, takže prvé prejavy ochorenia môžu byť v čase od jeho nástupu výrazne oneskorené. Príznaky sa postupne zhoršujú.

Kašeľ a zvyšujúca sa dýchavičnosť sú prvými príznakmi choroby, na ktorú sa treba dávať pozor. Tieto príznaky sú často dôsledkom respiračného ochorenia, a preto môžu byť spojené s prechladom a jeho dôsledkami po dlhú dobu. Dyspnoe sa často vníma ako srdcové poruchy alebo zmeny súvisiace s vekom. Choroba je však diagnostikovaná u ľudí, ktorí sa blížia k starobe.

Chyby môžu urobiť pacienti aj lekári, ktorí ich vyšetrujú, čo vedie k oneskoreniu nebezpečnej choroby. Je potrebné venovať pozornosť kašľu, ktorý je vo fibroelastóze neproduktívny, ale nie je stimulovaný mukolytikami a expektorantmi, ale je kontrolovaný potlačením kašľa. Dlhodobý kašeľ tohto druhu je charakteristickým príznakom pľúcnej fibroelastózy.

Dyspnoe je spôsobená progresívnym zlyhaním dýchacích ciest v dôsledku zhrubnutia alveolárnych stien a pleury, zníženia objemu a počtu alveolárnych dutín v pľúcach (parenchým orgánov je pozorovaný na röntgenovom žiarení vo forme plášťa). Príznak sa zintenzívňuje pod vplyvom fyzickej námahy, najprv významný a potom dokonca malý. Ako choroba postupuje, zhoršuje sa, čo sa stáva príčinou zdravotného postihnutia a smrti pacienta.

Progresia fibroelastózy je sprevádzaná zhoršením všeobecného stavu: Hypoxia vedie k slabosti a závratom, telesná hmotnosť klesá (vyvíja sa anorexia), menia sa nechty falangy, ako sú bubenícky, koža sa stáva bledým, má bolestivý vzhľad.

Polovica pacientov má nešpecifické príznaky vo forme obtiažnosti dýchania a bolesti na hrudníku, charakteristické pre pneumotorax (akumulácia plynov v pleurálnej dutine). Táto anomália sa môže vyskytnúť aj v dôsledku traumy, primárnych a sekundárnych pľúcnych chorôb, nesprávnej liečby, takže na základe nej nie je možné diagnózu.

Pre fibroelastózu srdca, ako aj pre patológiu rastu spojivového tkaniva pľúc, charakterizované: bledou pokožkou, stratou hmotnosti, slabosťou, ktorá má často útočnú povahu, dýchavičnosť. Môže existovať aj pretrvávajúca subfrilová teplota bez známok prechladnutia alebo infekcie.

Mnoho pacientov zažíva zmenu vo veľkosti pečene. Stáva sa zväčšená bez príznakov dysfunkcie. Je tiež možné opuchy nôh, tváre, rúk a sakrálnej oblasti.

Charakteristický prejav ochorenia sa považuje za zvyšujúcu sa obehovú nedostatočnosť spojenú so srdcovou dysfunkciou. V tomto prípade tachykardia (zvýšenie počtu srdcových rytmov často kombinovaných s arytmiami), dýchavičnosť (vrátane neprítomnosti fyzickej rozkladu), cyanóza tkanív (modré sfarbenie spôsobené akumuláciou krvného prietoku v krvi a následkom krvi v krvi spôsobená krvou v krvi.

Zároveň sa príznaky môžu objaviť bezprostredne po narodení dieťaťa s touto patológiou a nejaký čas. U starších detí a dospelých sa na pozadí infekcie dýchacích ciest zvyčajne objavujú príznaky závažného zlyhania srdca, ktorá pôsobí ako spúšťač. [4]

Fibroelastóza u detí

Ak je pľúcna fibroelastóza chorobou dospelých, často začínajúc v detstve, ale po dlhú dobu si na seba nepripomína, táto patológia endokardu srdca sa často objavuje pred narodením dieťaťa a ovplyvňuje jeho život od prvých okamihov narodenia. Táto zriedkavá, ale závažná patológia spôsobuje rozvoj ťažko napraveného zlyhania srdca u dojčiat, z ktorých mnohé zomrú do 2 rokov. [5]

Endokardiálna fibroelastóza u novorodencov vo väčšine prípadov je výsledkom patologických procesov, ktoré sa vyskytujú v tele dieťaťa, keď sú stále v utero. Infekcie prijaté od matky, genetické mutácie, abnormality vo vývoji kardiovaskulárneho systému, dedičné metabolické choroby - to všetko podľa vedcov môže viesť k zmenám v spojivovom tkanive v srdcových membránach. Najmä ak je 4 až 7-mesačný plod vystavený dvom alebo viacerými faktormi súčasne.

Napríklad kombinácia anomálií srdcových a koronárnych ciev (stenóza, atrézia, koarktácia aorty, abnormálny vývoj myokardiálnych buniek, slabosť endokardu, atď.), Prispievanie k tissue ischémii v kombinácii so zápalovým procesom v dôsledku infekcie prakticky opúšťajú dieťa viac alebo menej alebo menej života. Ak sa defekty vo vývoji orgánu dajú nejakým spôsobom rýchlo napraviť, progresívna fibroelastóza sa môže spomaliť, ale nie je vyliečená.

Fetálna srdcová fibroelastóza sa zvyčajne deteguje už počas tehotenstva počas druhej až tretej ultrazvukovej ultrazvuku. Ultrazvuk a echokardiografia po 20 až 38 týždňoch vykazovali hypechogenitu, čo naznačuje zhrubnutie a zhrubnutie endokardu (častejšie difúzne, menej často ohniskové), zmeny vo veľkosti a tvaru srdca (orgán je zväčšený vo veľkosti a má tvar gule alebo guľky, vnútorné štruktúry sa postupne splatnú). [6]

V 30-35% prípadov bola fibroelastóza detegovaná pred 26 týždňami tehotenstva, v 65-70%-v nasledujúcom období. U viac ako 80% novorodencov sa fibroelastóza kombinuje s obštrukčnými srdcovými defektmi, t. J. Je sekundárna, napriek svojmu včasnému detekcii. Hyperplázia ľavej komory bola detegovaná u polovice chorých detí, čo vysvetľuje vysokú prevalenciu fibroelastózy tejto srdcovej štruktúry. Patológie aorty a jej ventilu, detegované v jednej tretine detí s nadmerným rastom endokardu, tiež vedú k zväčšeniu (dilatácie) ľavej komory ľavej komory a poškodeniu jej funkčnosti.

Ak je srdcová fibroelastóza inštrumentálne potvrdená, lekári odporúčajú ukončenie tehotenstva. Takmer všetky narodené deti, ktorých matky odmietli lekárske potraty, potvrdili príznaky choroby. Príznaky zlyhania srdca, charakteristické pre fibroelastózu, sa objavujú do jedného roka (zriedka v 2-3 rokoch života). U detí s kombinovanou formou choroby sa od prvých dní života detegujú príznaky srdcového zlyhania.

Vrodené formy primárnej a kombinovanej fibroelastózy u detí majú najčastejšie rýchly priebeh s vývojom závažného srdcového zlyhania. Zlo zdravie je naznačené nízkou aktivitou, letargiou dieťaťa, odmietnutím prsníka v dôsledku rýchlej únavy, zlej chuti do jedla, zvýšeného potu. To všetko vedie k skutočnosti, že dieťa nepriberá dobre. Koža dieťaťa je bolestivo bledá, niektoré s modrom odtieňom, najčastejšie v oblasti Nasolabiálneho trojuholníka.

Existujú známky zlej imunity, takže takéto deti často a rýchlo zachytávajú dýchacie infekcie, ktoré komplikujú situáciu. Niekedy v prvých dňoch a mesiacoch života nie je dieťaťu diagnostikované poruchy obehu, ale časté infekcie a pľúcne choroby sa stávajú spúšťačom kongestívneho zlyhania srdca.

Ďalšie zdravotné vyšetrenia novorodencov a dojčiat s podozrením alebo predtým diagnostikovanou fibroelastózou vykazovali nízky krvný tlak (hypotenzia), zvýšenú veľkosť srdca (kardiomegália), tlmené tóny pri srdcovom vyšetrení, niekedy systolický šepot charakteristický pre mitrálnu chlopňu, tachykardiu a dyspnoa. Konkurz pľúc ukazuje prítomnosť pískania, čo naznačuje preťaženie.

Poškodenie ľavej komory v endokarde často vedie k oslabeniu svalovej vrstvy srdca (myokardium). Normálny srdcový rytmus pozostáva z dvoch rytmicky striedajúcich sa tónov. Vo fibroelastóze sa môže objaviť tretí (a niekedy štvrtý) tón. Tento patologický rytmus je dobre počuteľný a pripomína trojtaktný cval koňa, preto sa nazýva gallop rytmus.

Ďalší príznak fibroelastózy u malých detí možno považovať za vzhľad srdcového hrboľa. Faktom je, že rebrá dieťaťa v skorom postnatálnom období zostávajú neo-usteálne a sú reprezentované chrupavkovým tkanivom. Zvýšenie veľkosti srdca vedie k tomu, že začína tlačiť na „mäkké“ rebrá, v dôsledku toho, čo sa ohýbajú a berú konštantný ohýbajúci sa vpred (srdcový hrb). U dospelých s fibroelastózou sa srdcový hrb netvorí v dôsledku pevnosti a stuhnutosti rebrovej kosti, aj keď sú zväčšené všetky srdcové štruktúry.

Samotná tvorba srdcového hrboľa naznačuje iba vrodenú srdcovú defekt bez toho, aby špecifikovala jeho povahu. Ale v každom prípade je spojená so zvýšením veľkosti srdca a jeho komory.

Syndróm opuchov pri fibroelastóze u detí je zriedka diagnostikovaný, ale mnoho detí má zväčšenú pečeň, ktorá začína vyčnievať v priemere 3 cm pod okrajom oblúka rebier.

Ak sa získa fibroelastóza (napr. V dôsledku zápalových chorôb srdcovej výstelky), klinický obraz je najčastejšie pomaly progresívny. Na nejaký čas nemusia existovať žiadne príznaky, potom existujú mierne príznaky srdcovej dysfunkcie vo forme dýchavičnosti počas cvičenia, zvýšenú srdcovú frekvenciu, rýchlu únavu a nízku fyzickú vytrvalosť. O niečo neskôr sa pečeň začína zväčšovať, objavovať sa edém a závratné kúzla.

Všetky príznaky získanej fibroelastózy sú nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku ochorenia, pripomínajúce kardiomyopatie alebo ochorenia pečene a obličiek. Ochorenie je najčastejšie diagnostikované v štádiu závažného zlyhania srdca, čo negatívne ovplyvňuje výsledky liečby.

Komplikácie a následky

Malo by sa povedať, že fibroelastóza srdca a pľúc sú závažné patológie, ktorých priebeh závisí od rôznych okolností. Vrodené defekty srdca, ktoré sa dajú chirurgicky opraviť v ranom veku, značne komplikuje situáciu, ale stále existuje pomerne vysoké riziko úmrtia (asi 10%).

Predpokladá sa, že čím skôr sa choroba vyvíja, tým závažnejšie budú jej následky. Potvrdzuje to skutočnosť, že vrodená fibroelastóza má vo väčšine prípadov blesk alebo akútny priebeh s rýchlym progresiou srdcového zlyhania. Vývoj akútneho CH u dieťaťa mladšieho ako 6 mesiacov sa považuje za zlé prognostické znamenie.

V tomto prípade liečba nezaručuje úplné zotavenie srdcových funkcií, ale iba inhibuje progresiu príznakov srdcového zlyhania. Na druhej strane neprítomnosť takejto podporujúceho zaobchádzania vedie k smrti počas prvých dvoch rokov života dieťaťa.

Ak sa zlyhanie srdca zistí v prvých niekoľkých dňoch alebo mesiacoch života dieťaťa, je pravdepodobné, že dieťa nebude žiť týždeň. Reakcia na liečbu sa líši medzi deťmi. Pri absencii terapeutického účinku neexistuje prakticky žiadna nádej. Ale s poskytnutou pomocou je dĺžka života chorého dieťaťa krátka (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).

Chirurgický zákrok a korekcia vrodených srdcových defektov, ktoré spôsobili fibroelastózu, zvyčajne zlepšuje stav pacienta. S úspešnou chirurgickou liečbou hyperplázie ľavej komory srdca a plnením požiadaviek lekára môže choroba získať benígny priebeh: srdcové zlyhanie bude mať chronický priebeh bez známok progresie. Aj keď existuje malá nádej na takýto výsledok.

Pokiaľ ide o získanú formu srdcovej fibroelastózy, rýchlo získa chronický priebeh a postupne postupuje. Liečba drogami môže tento proces spomaliť, ale nezastaví ho.

Pľúcna fibroelastóza bez ohľadu na čas vzhľadu zmien v parenchýme a membránach orgánu po svetelnom období začína rýchlo postupovať a skutočne zabíja osobu za pár rokov, čím vyvoláva vážne respiračné zlyhanie. Je smutné, že účinné metódy liečby choroby ešte neboli vyvinuté. [7]

Diagnostika Fibroelastóza

Endomyokardiálna fibroelastóza, ktorej príznaky sa väčšinou detegujú v ranom veku, je vrodené ochorenie. Ak vylúčíme tieto zriedkavé prípady, keď sa choroba začala vyvíjať v staršom detstve a dospelosti ako komplikácia traumy a somatických chorôb, patológia sa dá zistiť v prenatálnom období, t. J. Pred narodením.

Lekári sa domnievajú, že patologické zmeny v endokardiálnych tkanivách, zmeny v tvare srdca plodu a niektoré vlastnosti jeho práce, charakteristické pre fibroelastózu, sa dajú zistiť už 14 týždňov tehotenstva. Je to však stále dosť malé obdobie a nedá sa vylúčiť, že choroba sa môže prejaviť o niečo neskôr, bližšie k tretiemu trimestra tehotenstva a niekedy dokonca pár mesiacov pred pôrodom. Z tohto dôvodu sa odporúča, aby sa klinický ultrazvukový skríning srdca plodu vykonal v intervaloch niekoľkých týždňov pri monitorovaní tehotných žien.

Na aké príznaky môžu lekári mať podozrenie na chorobu počas nasledujúceho ultrazvuku? Veľa závisí od formy choroby. Najčastejšie je fibroelastóza diagnostikovaná v oblasti ľavej komory, ale nie vždy sa táto štruktúra ukáže ako zväčšená. Dilated forma ochorenia so zvýšením ľavej komory srdca sa ľahko určuje počas ultrazvukového vyšetrenia sférickým tvarom srdca, ktorého vrchol je reprezentovaný ľavou komorou, čo je všeobecné zvýšenie veľkosti orgánu, vydutie interventrikulárnej septu smerom k pravej komornej. Hlavným príznakom fibroelastózy je však zhrubnutie endokardu, ako aj srdcová septa s charakteristickým zvýšením echogenity týchto štruktúr, ktoré sa určuje prostredníctvom špecifickej ultrazvukovej štúdie.

Štúdia sa vykonáva pomocou špeciálneho ultrazvukového vybavenia s kardiologickými programami. Echokardiografia plodu nie je škodlivá pre matku a nenarodené dieťa, ale umožňuje detekovať nielen anatomické zmeny v srdci, ale tiež určiť stav koronárnych ciev, prítomnosť krvných zrazenín v nich, zmeny v hrúbke srdcových membrán.

Fetálna echokardiografia sa predpisuje nielen v prítomnosti abnormalít počas interpretácie ultrazvukových výsledkov, ale aj v prípade materskej infekcie (najmä vírusovej), príjmu silných liekov, dedičnej predispozície, prítomnosti metabolických porúch, ako aj vírusových), ako aj s vrodenými srdcovými patológiami u starších detí.

Na detekciu ďalších vrodených foriem fibroelastózy sa môže použiť fetálna echokardiografia. Napríklad pravá komorová fibroelastóza, rozsiahly proces so súčasným zapojením ľavej komory a susedných štruktúr: pravá komora, srdcové chlopne, predsiene, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiálna fibroelastóza s hustámi komorový vnútorný membrán a zapojený do časti myokardovej (zvyčajne kombinovanej moču).

Endokardiálna fibroelastóza zistená prenatálne má veľmi zlú prognózu, takže lekári v tomto prípade odporúčajú ukončenie tehotenstva. Možnosť chybnej diagnózy je vylúčená opakovaným ultrazvukom srdca plodu, ktorý sa vykonáva 4 týždne po prvom vyšetrení, ktoré odhalilo patológiu. Je zrejmé, že konečné rozhodnutie o ukončení alebo zachovaní tehotenstva je ponechané rodičom, ale mali by si byť vedomí života, za ktorý odsudzujú dieťa.

Endokardiálna fibroelastóza nie je vždy zistená počas tehotenstva, najmä ak vezmeme do úvahy skutočnosť, že nie všetky budúce matky sa zaregistrujú pri konzultácii žien a podliehajú sa preventívnej ultrazvukovej diagnostike. Ochorenie dieťaťa v jej lone prakticky neovplyvňuje stav tehotnej ženy, takže narodenie chorého dieťaťa sa často stáva nepríjemným prekvapením.

V niektorých prípadoch sa rodičia aj lekári dozvedeli o chorobe dieťaťa niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. V tomto prípade laboratórne krvné testy nemôžu vykazovať nič, s výnimkou zvýšenia koncentrácie sodíka (hypernatrémia). Ich výsledky však budú užitočné pri diferenciálnej diagnostike na vylúčenie zápalových chorôb.

Existuje nádej na inštrumentálnu diagnostiku. Štandardné srdcové vyšetrenie (EKG) sa v prípadoch fibroelastózy nezjavuje. Pomáha identifikovať poruchy srdca a elektrického vedenia srdcového svalu, ale nešpecifikuje príčiny takýchto porúch fungovania. Zmena napätia EKG (v mladšom veku je zvyčajne podceňovaná, v staršom - naopak, nadmerne vysoká) naznačuje kardiomyopatiu, ktorá sa môže spájať nielen s patológiami srdca, ale aj s metabolickými poruchami. Tachykardia je príznakom kardiologických chorôb. A keď sú ovplyvnené obe komory srdca, kardiogram sa môže vôbec javiť ako normálne. [8]

Počítačová tomografia (CT) je vynikajúci neinvazívny nástroj na detekciu kardiovaskulárnej kalcifikácie a vylúčenie perikarditídy. [9]

Zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) môže byť užitočné pri detekcii fibroelastózy, pretože biopsia je invazívna. Hypointenzný ráfik v sekvencii perfúzie myokardu a hyperintenzívny okraj v sekvencii oneskoreného zvyšovania naznačujú fibroelastózu. [10]

To však neznamená, že by sa štúdia mala opustiť, pretože pomáha určiť povahu práce srdca a stupeň rozvoja srdcového zlyhania.

Keď sa objavia príznaky zlyhania srdca a pacient sa odvoláva na lekára, je predpísaný aj pacient: röntgenové snímanie hrudníka, počítač alebo magnetická rezonancia srdca, echokardiografia (echokardiografia). V pochybných prípadoch je potrebné uchýliť sa k biopsii srdcového tkaniva s následným histologickým vyšetrením. Diagnóza je veľmi závažná, takže si vyžaduje rovnaký prístup k diagnóze, hoci liečba sa od symptomatickej liečby CHD a srdcového zlyhania líši.

Ale ani také dôkladné vyšetrenie nebude užitočné, ak sa jeho výsledky nepoužívajú pri diferenciálnej diagnostike. Výsledky EKG sa môžu použiť na diferenciáciu akútnej fibroelastózy od idiopatickej myokarditídy, exsudatívnej perikarditídy, aortálnej stenózy. V tomto prípade laboratórne štúdie nevykazujú príznaky zápalu (leukocytóza, zvýšené COE atď.) A merania teploty neukazujú hypertermiu.

Na rozlíšenie endokardiálnej fibroelastózy od izolovanej nedostatočnosti mitrálnej chlopne a mitrálneho srdcového ochorenia pomáha analyzovať tóny srdca a šepot, zmeny vo veľkosti predsiení a anamnéza.

Analýza anamnestických údajov je užitočná pri rozlišovaní medzi fibroelastózou a srdcovou a aortálnou stenózou. V aortálnej stenóze sa oplatí poznamenať aj zachovanie rytmu sínusového rytmu a neprítomnosť tromboembolizmu. Porucha srdcového rytmu a depozícia trombusu sa pri exsudatívnej perikarditíde nepozorujú, ale choroba sa prejavuje horúčkou a horúčkou.

Diferenciácia endokardiálnej fibroelastózy a kongestívnej kardiomyopatie spôsobuje najväčšie ťažkosti. V tomto prípade, hoci fibroelastóza vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná výraznými poruchami vedenia srdca, má menej priaznivú prognózu liečby.

Pri kombinovaných patológiách je potrebné venovať pozornosť všetkým abnormalitám detekovaným počas CT skenovania alebo ultrazvuku srdca, pretože vrodené malformácie významne komplikujú priebeh fibroelastózy. Ak sa v vnútromaternicovom období deteguje kombinovaná endokardiálna fibroelastóza, nie je vhodné zachovať tehotenstvo. Je oveľa humánnejšie ho ukončiť.

Diagnostika pľúcnej fibroelastózy

Diagnostika pľúcnej fibroelastózy si vyžaduje aj od lekára určité znalosti a zručnosti. Faktom je, že príznaky choroby sú dosť heterogénne. Na jednej strane naznačujú kongestívne ochorenie pľúc (neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť) a na druhej strane môže byť prejavom srdcovej patológie. Diagnóza choroby preto nemožno znížiť iba na vyhlásenie o príznakoch a auskultácii.

Krvné testy pacienta pomáhajú vylúčiť zápalové pľúcne choroby, ale neposkytujú informácie o kvantitatívnych a kvalitatívnych zmenách v tkanivách. Prítomnosť príznakov eozinofílie pomáha rozlíšiť ochorenie od podobných prejavov pľúcnej fibrózy, ale neodmieta ani potvrdzuje skutočnosť fibroelastózy.

Indikatívnejšie sa považujú za inštrumentálne štúdie: rádiografia pľúc a tomografických štúdií respiračných orgánov, ako aj funkčné testy spočívajúce v stanovení objemov dýchacích ciest, životne dôležitej kapacity pľúc, tlaku v orgáne.

Pri pľúcnej fibroelastóze sa oplatí venovať pozornosť poklesu vonkajšej respiračnej funkcie meranej počas spirometrie. Redukcia aktívnych alveolárnych dutín má výrazný vplyv na životne dôležitú kapacitu pľúc (VC) a zahusťovanie stien vnútorných štruktúr - na difúznej kapacite orgánu (DCL), ktorá poskytuje ventiláciu a funkcie výmeny plynov (jednoduchými slovami, absorbovať oxid uhličitý z krvi a poskytuje kyslík).

Charakteristické znaky pleuroparenchymálnej fibroelastózy sú kombináciou obmedzeného vstupu vzduchu do pľúc (obštrukcia) a zhoršenej expanzie pľúc na inšpiráciu (obmedzenie), zhoršovanie externých respiračných funkcií, mierneho pľúcneho hypertenzie (zvýšený tlak v pľúcach), diagnostikované u polovice pacientov.

Biopsia pľúcneho tkaniva vykazuje charakteristické zmeny vo vnútornej štruktúre orgánu. Patria sem: fibróza pleury a parenchýmu kombinovaná s elastózou alveolárnych stien, akumulácia lymfocytov v oblasti zhutňovaných oddielov alveoli, transformácia fibroblastov na netarakteristické pre svalové tkanivo, prítomnosť optimálnej tekutiny.

Tomogram vykazuje poškodenie pľúc v horných častiach pľúc vo forme ohniska zahusťovania pleury a štrukturálnych zmien v parenchýme. Zarastené spojivové tkanivo pľúc farbou a vlastnosťami sa podobá svalovej, ale objem pľúc sa zníži. V parenchýme sa nachádzajú pomerne veľké dutiny obsahujúce vzduch (cysty). Nevratné fokálne (alebo difúzne) expanzia bronchi a bronchiolov (trakčná bronchiektáza), nízke postavenie membránovej kupoly sú charakteristické.

Rádiologické štúdie u mnohých pacientov odhaľujú oblasti „matného skla“ a „pľúcnych pľúc“, čo naznačuje nerovnomernú pľúcnu ventiláciu v dôsledku prítomnosti ohnísk zhrubnutia tkanív. Približne polovica pacientov má zväčšené lymfatické uzliny a pečeň.

Fibroelastóza pľúc by sa mala odlíšiť od fibrózy spôsobenej parazitickou infekciou a pridruženou eozinofíliou, endokardiálnou fibroelastózou, pľúcnymi chorobami s narušenou ventiláciou a obrazom „voštičiek pľúc“, autoimunitná choroba, a autoimunitná choroba), a autoimunitná choroba), a to zjavuje, že histiokytóza X (jedna forma tohto patológie s Lungom je nazývaná Hend-sychen sarkoidóza a pľúcna tuberkulóza.

Liečba Fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohľadu na jej lokalizáciu, sa považuje za nebezpečnú a prakticky nevyliečiteľnú chorobu. Patologické zmeny v pleure a pľúcnom parenchýme sa nemôžu liekmi obnoviť. A dokonca aj použitie hormonálnych protizápalových liekov (kortikosteroidov) v kombinácii s bronchodilatátormi nedáva požadovaný výsledok. Bronchodilatátory pomáhajú mierne zmierniť stav pacienta a zmierňujú obštrukčný syndróm, ale neovplyvňujú procesy vyskytujúce sa v pľúcach, takže sa môžu použiť iba ako podporná terapia.

Chirurgická liečba pľúcnej fibroelastózy je tiež neúčinná. Jedinou chirurgiou, ktorá by mohla zmeniť situáciu, je transplantácia darcovského orgánu. Ale transplantácia pľúc, bohužiaľ, má stále rovnakú nepriaznivú prognózu. [11]

Podľa zahraničných vedcov sa môže fibroelastóza považovať za jednu z častých komplikácií transplantácie pľúc alebo kostnej drene. V obidvoch prípadoch existujú zmeny vo vláknach spojivového tkaniva pľúc, ktoré ovplyvňujú funkciu vonkajšieho dýchania.

Ochorenie bez liečby (a doteraz nedochádza k účinnej liečbe) postupuje a do 1,5-2 rokov asi 40% pacientov zomrie na respiračné zlyhanie. Dĺžka života tých, ktorí zostanú, je tiež prísne obmedzená (do 10-20 rokov), ako aj schopnosť pracovať. Osoba je zdravotne postihnutá.

Srdcová fibroelastóza sa tiež považuje za lekársky nevyliečiteľné ochorenie, najmä ak ide o vrodenú patológiu. Deti zvyčajne nežijú do 2 rokov. Môžu byť zachránené iba transplantáciou srdca, čo je samo osebe ťažkou operáciou s vysokým stupňom rizika a nepredvídateľnými dôsledkami, najmä v takom mladom veku.

Chirurgicky u niektorých detí je možné napraviť vrodené anomálie srdca, aby nezvyšovali stav chorého dieťaťa. Pri arteriálnej stenóze sa praktizuje na inštaláciu dilatátora plavidla - skratu (aortokoronárny bypass). Keď je ľavá komora srdca rozšírená, jeho tvar sa okamžite obnoví. Ale ani takáto operácia nezaručuje, že sa dieťa dokáže bez transplantácie. Asi 20-25% detí prežije, ale celý život trpia srdcovým zlyhaním, t. J. Nepovažujú sa za zdravé.

Ak sa choroba získa, stojí za to bojovať o život dieťaťa pomocou liekov. Malo by sa však chápať, že čím skôr sa choroba objaví, tým ťažšie bude bojovať proti nemu.

Cieľom liečby liekov je boj proti a zabráneniu exacerbácií srdcového zlyhania. Pacientom sú predpísané také srdcové lieky:

• Inhibítory enzýmu (ACE) konvertujúce angiotenzínom, ktoré ovplyvňujú krvný tlak a udržiavajú ho normálny (Captopril, enalapril, benazepril atď.),
• Beta-adreoblockery používané na liečbu porúch srdcového rytmu, arteriálnej hypertenzie, prevencie infarktu myokardu (anaprilín, bisoprolol, metoprolol),
• Srdcové glykozidy, ktoré s dlhodobým použitím podporujú nielen funkciu srdca (zvyšujú obsah draslíka v kardiomyocytoch a zlepšujú vedenie myokardu), ale môže tiež mierne znížiť stupeň zahusťovania endokardu (digoxín, pitoxín, strofantín),
• Diuretiká na úsporu draslíka (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), predchádzanie opuchu tkaniva,
• Antitrombotická liečba antikoagulanciám (kardiomagnil, Magnicor), ktorá bráni tvorbe krvných zrazenín a zhoršeného krvného obehu v koronárnych cievach.

Pri vrodenej endokardiálnej fibroelastóze nepretržitá podporná liečba nepodporuje zotavenie, ale znižuje riziko smrti pri zlyhaní srdca alebo tromboembólie o 70-75%. [12]

Lieky

Ako vidíme, liečba endokardiálnej fibroelastózy sa veľmi nelíši od liečby srdcového zlyhania. V obidvoch prípadoch kardiológovia berú do úvahy závažnosť kardiopatie. Predpis liekov je prísne individualizovaný, pričom sa berie do úvahy vek pacienta, komorbidity, forma a stupeň srdcového zlyhania.

Pri liečbe získanej endokardiálnej fibroelastózy sa používa 5 skupín liekov. Zoberme si jeden liek z každej skupiny.

„Enapril“ - liek zo skupiny inhibítorov ACE, dostupný vo forme tabliet s rôznou dávkou. Liek zvyšuje koronárny prietok krvi, dilatuje tepny, znižuje krvný tlak bez ovplyvnenia mozgového obehu, spomaľuje a znižuje expanziu ľavej komory srdca. Liečivo zlepšuje prísun krvi do myokardu, čím sa znižuje účinky ischémie, mierne znižuje koaguláciu krvi a zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, má mierny diuretický účinok.

Pri srdcovom zlyhaní je liek predpísaný na obdobie viac ako šesť mesiacov alebo trvalo na trvalom základe. Liečivo sa začína s minimálnou dávkou (2,5 mg), čo ju postupne zvyšuje o 2,5-5 mg každých 3-4 dní. Trvalá dávka bude dávka, ktorú pacient dobre toleruje a udržiava krvný tlak v normálnych limitoch.

Maximálna denná dávka je 40 mg. Môže sa brať raz alebo rozdeliť do 2 dávok.

V prípade, že je BP stanovený pod normálne, dávka liečiva sa postupne znižuje. Náhle prerušenie liečby „enalapril“ nie je povolené. Odporúča sa brať dávku údržby 5 mg za deň.

Drog je určený na liečbu dospelých pacientov, ale dá sa predpísať dieťaťu (bezpečnosť nie je oficiálne stanovená, ale v prípade fibroelastózy je v stávke život malého pacienta, takže sa berie do úvahy rizikový pomer). Inhibítor ACE nie je predpísaný pacientom s intoleranciou pre drogové zložky, v Porfýrii, tehotenstve a počas dojčenia. Ak mal pacient predtým Quinckeho edém na pozadí užívania akýchkoľvek liekov tejto skupiny, „enalapril“ je zakázaný.

Pri predpisovaní lieku pacientom so sprievodnými patológiami by sa mala pozorovať opatrnosť: závažné ochorenie obličiek a pečene, hyperkalémia, hyperaldosteronizmus, aortálna alebo mitrálna stenóza, systémové patológie spojivového tkaniva, srdcovej ischémie, cerebrálne ochorenie, diabet mellitus.

Počas liečby liečivom neberú konvenčné diuretiká, aby sa predišlo dehydratácii a silnému hypotenzívnemu účinku. Súbežné podávanie s diuretikami zachraňujúcimi draslík vyžaduje úpravu dávky, pretože existuje vysoké riziko hyperkalémie, čo zase vyvoláva poruchy srdcového rytmu, kŕče, kŕče, znížené svalové tonusy, zvýšenú slabosť atď.

Drog „enalapril“ je zvyčajne tolerovaný celkom dobre, ale u niektorých pacientov sa môžu vyvinúť vedľajšie účinky. Najbežnejšie sa považuje za: závažné zníženie krvného tlaku až po kolaps, bolesti hlavy a závraty, poruchy spánku, zvýšenú únavu, reverzibilné poškodenie rovnováhy, sluch a zraku, tinnitus, dýchavičnosť, kašeľ bez produkcie spúta, zmeny v krvi a moči, ktoré zvyčajne naznačujú nesprávne funkcie pečene a obličiek. Možné: vypadávanie vlasov, znížená sexuálna jazda, príznaky „zábleskov horúčavy“ (pocit búšenia tepla a srdca, hyperémia kože tváre atď.).

„Bisoprolol“-beta-adreoblocker s selektívnou činnosťou, ktorý má hypotenzívny a antiischemický efekt, pomáha bojovať proti prejavom tachykardií a arytmie. Rozpočet znamená vo forme tabliet, ktoré bránia progresii srdcového zlyhania v endokardiálnej fibroelastóze. [13]

Rovnako ako mnoho iných liekov predpísaných pre CHD a CHF, aj „bisoprolol“ je predpísaný po dlhú dobu. Je žiaduce vziať si to ráno pred alebo počas jedla.

Pokiaľ ide o odporúčané dávky, sú vybrané jednotlivo v závislosti od hodnôt BP a tých liekov, ktoré sú predpísané paralelne s týmto liekom. V priemere je jediná (aka denná) dávka 5-10 mg, ale v prípade mierneho zvýšenia tlaku sa môže znížiť na 2,5 mg. Maximálna dávka, ktorá sa môže podávať pacientovi s normálne fungujúcimi obličkami, je 20 mg, ale iba v prípade stabilného vysokého BP.

Zvýšenie uvedených dávok je možné iba so súhlasom lekára. Ale pri ťažkých chorobách pečene a obličiek sa 10 mg považuje za maximálnu prípustnú dávku.

Pri zložitej liečbe srdcového zlyhania na pozadí dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri fibroelastóze, sa účinná dávka vyberie postupným zvyšovaním dávky o 1,25 mg. Zároveň začnite s najnižšou možnou dávkou (1,25 mg). Zvýšenie dávky sa vykonáva v intervaloch 1 týždňa.

Keď dávka dosiahne 5 mg, interval sa zvýši na 28 dní. Po 4 týždňoch sa dávka zvýši o 2,5 mg. Pri dodržiavaní takéhoto intervalu a normy sa dosiahne 10 mg, čo bude pacient musieť trvať dlho alebo natrvalo.

Ak je táto dávka zle tolerovaná, postupne sa zmenšuje na pohodlnú dávku. Odstúpenie z liečby beta-blokátorov by tiež nemalo byť náhle.

Liečivo by sa nemalo podávať v prípade precitlivenosti na aktívny a excipient liečiva, akútne a dezenzované srdcové zlyhanie, kardiogénny šok, 2-3 stupňový antrioventrikulárny blok, bradykardiu, stabilný nízky krvný tlak a niektoré ďalšie srdcové patologie, ťažkú bronchiálnu bronchovú astmu, závažnú perifériu cirkulačných disektorov, metabolickú a mínusu.

Pri predpisovaní komplexnej liečby by sa mala pozorovať opatrnosť. Preto sa neodporúča kombinovať „bisoprolol“ s niektorými antiarytmickými činidlami (chinidín, lidokaín, fenytoín atď.), Antagonisty vápnika a centrálne hypotenzívne lieky.

Nepríjemné príznaky a poruchy, ktoré sú možné počas liečby „bisoprolol“: zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horúčavy, poruchy spánku, pokles tlaku a závraty pri vstávaní z postele, poškodenie sluchu, príznaky GI, poruchy pečene a obličiek, znížená sila, svalová slabosť a kŕče. Niekedy sa pacienti sťažujú na poruchy periférneho obehu, ktoré sa prejavujú ako zníženie teploty alebo necitlivosti končatín, najmä prstov a prstov na nohách.

V prítomnosti súbežných chorôb bronchopulmonálneho systému, obličiek, pečene, diabetes mellitus je riziko nepriaznivých účinkov vyššie, čo naznačuje exacerbáciu choroby.

„Digoxin“ je populárny rozpočtový srdcový glykozid založený na závode Foxglove, ktorý sa prísne vydáva na predpis lekára (v tabletoch) a mal by sa používať pod jeho dohľadom. Liečba v injekcii sa vykonáva v nemocničných podmienkach v prípade exacerbácie CHD a CHF, tablety sú predpísané trvalé v minimálne účinných dávkach, pretože liek má toxický a liečivý účinok.

Terapeutickým účinkom je zmeniť silu a amplitúdu kontrakcií myokardu (dáva srdcovú energiu, podporuje ju v podmienkach ischémie). Droga má tiež vazodilatačný (redukuje preťaženie) a určité diuretické pôsobenie, ktoré pomáha zmierniť opuchy a znižovať silu zlyhania dýchacích ciest, ktoré sa prejavujú ako dýchavičnosť.

Nebezpečenstvo „digoxínu“ a iných srdcových glykozidov je také, že pri predávkovaní môžu vyvolať poruchy srdcového rytmu spôsobených zvýšenou excitabilitou myokardu.

Pri exacerbácii CHD sa liek podáva ako injekcie, pričom sa zohľadňuje individuálna dávka, berúc do úvahy závažnosť stavu a veku pacienta. Keď sa stav stabilizuje, liek sa prepne na tablety.

Štandardná jediná dávka liečiva je zvyčajne 0,25 mg. Frekvencia podávania sa môže meniť od 1 do 5-krát denne s rovnakými intervalmi. V akútnom štádiu CHF môže denná dávka dosiahnuť 1,25 mg, keď sa stav stabilizuje trvalo, je potrebné mať udržiavaciu dávku 0,25 (menej často 0,5) mg za deň.

Pri predpisovaní lieku pre deti sa berie do úvahy hmotnosť pacienta. Efektívna a bezpečná dávka sa vypočíta ako 0,05-0,08 mg na kg telesnej hmotnosti. Ale liek sa nepodáva nepretržite, ale počas 1-7 dní.

Dávku srdcového glykozidu by malo predpísať lekár, berúc do úvahy stav a vek pacienta. V tomto prípade je veľmi nebezpečné prispôsobovať dávky sami alebo brať 2 drogy s takouto činnosťou súčasne.

„Digoxin“ nie je predpísaný v nestabilnom angine pectoris, výrazných poruchách rytmu srdca, AV bloku srdca 2-3 stupňa, srdcovej tamponózy, Adams-Stokes-Morganijský syndróm, izolovaný bicuspidný stenóza, hydroficka obšanlivosť Kardiomyopatia, endo, peri- a myokarditída, hrudná aortálna aneuryzma, hyperkalciémia, hypokaliémia a niektoré ďalšie patológie. Zoznam kontraindikácií je pomerne veľký a zahŕňa syndrómy s viacerými prejavmi, takže rozhodnutie o možnosti použitia tohto lieku môže urobiť iba špecialista.

Digoxin má tiež vedľajšie účinky. Patria sem poruchy srdcového rytmu (v dôsledku nesprávnej vybranej dávky a predávkovania), zhoršenie chuti do jedla, nevoľnosť (často s zvracaním), poruchy stolice, závažná slabosť a vysoká únava, bolesti hlavy, výskyt „múch“ pred očami, znížené počty krvných doštičiek a poruchy krvi, alergické reakcie. Vzhľad týchto a iných príznakov je najčastejšie spojený s užívaním veľkých dávok lieku, menej často s predĺženou liečbou.

„Spironolaktón“ sa týka antagonistov mineralcortikoidov. Má diuretický účinok, ktorý podporuje vylučovanie sodíka, chlóru a vody, ale zachováva draslík, ktorý je potrebný na normálne fungovanie srdca, pretože jeho vodivosť je založená hlavne na tomto prvku. Pomáha zmierniť opuchy. Používa sa ako pomoc pri kongestívnom zlyhaní srdca.

Liečivo sa podáva v závislosti od fázy choroby. Pri akútnej exacerbácii sa liek môže podávať ako injekcie a tablety v dávke 50-100 mg za deň. Ak je stav stabilizovaný, dávka údržby 25-50 mg sa predpísala po dlhú dobu. Ak je rovnováha draslíka a sodíka narušená v smere zníženia prvej, dávka sa môže zvýšiť, až kým sa nezriadi normálna koncentrácia stopových prvkov.

V pediatrii je výpočet účinnej dávky založený na pomere 1-3 mg spironolaktónu pre každý kilogram telesnej hmotnosti pacienta.

Ako vidíme aj tu, výber odporúčanej dávky je individualizovaný, ako aj pri predpisovaní mnohých ďalších liekov používaných v kardiológii.

Kontraindikáciami použitia diuretík môže byť: nadmerná hladina draslíka alebo nízkej hladiny sodíka v tele, patológia spojená s neprítomnosťou močenia (anuria), závažným ochorením obličiek so zhoršenou funkciou obličiek. Drog nie je predpísaný tehotným ženám a dojčiacim matkám, ako aj tým, ktorí majú netoleranciu voči zložkám drogy.

U pacientov so srdcovým blokom AV Srdc (možná exacerbácia), nadbytočný vápnik (hyperkalcémia), metabolická acidóza, diabetes mellitus, menštruačné poruchy, ochorenie pečene, by sa malo pozorovať opatrnosť pri lieku (hyperkalciémia), metabolická acidóza.

Užívanie lieku môže spôsobiť bolesti hlavy, ospalosť, poruchy rovnováhy a koordináciu pohybov (ataxia), zväčšenie prsných žliaz u mužov (gynekomastia) a zhoršené účinnosť, zmeny v menštruačných vzorcoch, hazárenie hlasu a nadmerné vypadávanie vlasov (hirsutizmus), epigastrická bolesť a disky gi, koordinácie koordín, koordinácie a mín. Kožné a alergické reakcie sú možné.

Zvyčajne sa pozorujú nepriaznivé príznaky, keď je prekročená požadovaná dávka. V prípade nedostatočnej dávky sa môže vyskytnúť opuch.

„Magnicor“ - liek, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín na základe kyseliny acetylsalicylovej a hydroxidu horečnatého. Jeden z účinných prostriedkov antitrombotickej terapie predpísanej na zlyhanie srdca. Má analgetikum, protizápalový, antiagregančný účinok, ovplyvňuje dýchaciu funkciu. Hydroxid horečnatý znižuje negatívny účinok kyseliny acetylsalicylovej na sliznicu GI traktu.

V endomyokardiálnej fibroelastóze je liek predpísaný na profylaktické účely, takže minimálna účinná dávka je 75 mg, čo zodpovedá 1 tabletu. Pri srdcovej ischémii v dôsledku trombózy a následného zúženia koronárneho lúmenu je počiatočnou dávkou 2 tablety a udržiavacia dávka zodpovedá profylaktickej dávke.

Prekročenie odporúčaných dávok významne zvyšuje riziko krvácania, ktoré je ťažké zastaviť.

Dávky sú indikované pre dospelých pacientov z dôvodu skutočnosti, že liek obsahuje kyselinu acetylsalicylovú, ktorej podávanie mladšie ako 15 rokov môže mať vážne následky.

Liečivo sa nepodáva pacientom s pediatrickým a mladým adolescentným vekom v prípade intolerancie na kyselinu acetylsalicylovú a ďalšie zložky liečiva, „aspirín“ astma (v anamnéze), akútny priebeh erozívnej gastritídy, peptického ulcera, hemorhagickej diatézy, závažnej pečene a obličiek, prípadu závažných srdcových zlyhaní.

V tehotenstve je „Magnicor“ predpísaný iba v prípade, že je to absolútne nevyhnutné a iba v trimestri 1-2, pričom sa berie do úvahy možný negatívny vplyv na plod a priebeh tehotenstva. V 3. trimestri tehotenstva je takáto liečba nežiaduca, pretože prispieva k zníženiu kontraktility maternice (predĺžená práca) a môže spôsobiť vážne krvácanie. Plod môže trpieť pľúcnou hypertenziou a dysfunkciou obličiek.

Vedľajšie účinky liečiva zahŕňajú príznaky na strane GI traktu (dyspepsia, epigastrická a brušná bolesť, určité riziko krvácania žalúdka s vývojom anémie nedostatku nedostatku železa). Nosové krvácanie, krvácanie ďasien a orgánov močového systému je možné na pozadí podania liečiva,

V prípade predávkovania sú možné závraty, mdloby, zvonenie v ušiach. Alergické reakcie nie sú neobvyklé, najmä na pozadí precitlivenosti na salicyláty. Anafylaxia a respiračné zlyhanie sú však zriedkavé nežiaduce reakcie.

Výber liekov ako súčasť komplexnej terapie a odporúčaných dávok by sa mal striktne individualizovať. Pri liečbe tehotných žien, ošetrovateľských matiek, detí a starších pacientov by sa mala postupovať osobitná opatrnosť.

Ľudová liečba a homeopatia

Srdcová fibroelastóza je závažné a závažné ochorenie s charakteristickým progresívnym priebehom a prakticky žiadna šanca na uzdravenie. Je zrejmé, že účinná liečba takéhoto ochorenia ľudovými liekmi je nemožná. Recepty ľudovej medicíny, ktoré sa redukujú hlavne na liečbu bylín, sa dajú použiť iba ako pomocné prostriedky a iba so súhlasom lekára, aby sa komplikuje už zlá prognóza.

Pokiaľ ide o homeopatické lieky, ich použitie nie je zakázané a môže byť súčasťou komplexnej liečby srdcového zlyhania. V tomto prípade však nejde o to, aby sa o liečbe ani o prevencii progresie CHF.

Drogy by mali predpísať skúsený homeopat a otázky týkajúce sa možnosti ich zaradenia do komplexnej terapie sú v kompetencii ošetrujúceho lekára.

Aké homeopatické lieky pomáhajú oneskoriť progresiu srdcového zlyhania pri fibroelastóze? Pri akútnom zlyhaní srdca sa homeopati obracajú na tieto lieky: Arsenicum album, Antimonium Tartaricum, Carbo vegetabilis, oxalicum acidum oxalicum. Napriek podobnosti indikácií pri výbere účinných lekárov drog sa spolieha na vonkajšie prejavy ischémie vo forme cyanózy (jej stupeň a prevalencia) a na povahu syndrómu bolesti.

V CCN môže udržiavacia terapia zahŕňať: Lahesis a Nayu, Lycopus (v počiatočných štádiách srdcového zväčšenia), laurocerazus (pre dýchavičnosť v pokoji), latrodectus mactans (pre patológie chlopne), prípravky hloh (zvlášť užitočné v endomyokardiálnych éiách).

V prípade palpitácií je možné predpísať symptomatickú liečbu: Spigélia, glonoinum (pre tachykardiu), aurum metalicum (pre hypertenziu).

Grindelia, Spongia a Lahegis sa môžu použiť na zníženie závažnosti dýchavičnosti. Na kontrolu srdcovej bolesti sa môže predpísať: kaktus, cereus, Naja, cuprum, na zmiernenie úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. Vo vývoji srdcovej astmy sú uvedené: Digitalis, Laucerazus, Lycopus.

Prevencia

Prevencia získanej fibroelastózy srdca a pľúc spočíva v prevencii a včasnej liečbe infekčných a zápalových chorôb, najmä pokiaľ ide o vplyv na životne dôležité orgány. Efektívna liečba základného ochorenia pomáha predchádzať nebezpečným dôsledkom, čo je presne to, čo je fibroelastóza. To je vynikajúci dôvod na to, aby ste sa dobre starali o vaše zdravie a zdravie ďalších generácií, takzvanú prácu pre zdravú budúcnosť a dlhovekosť.

Predpoveď

Zmeny spojivového tkaniva v srdcovej a pľúcnej fibroelastóze sa považujú za nezvratné. Aj keď niektoré lieky s dlhodobou terapiou môžu mierne znížiť hrúbku endokardu, nezaručujú liek. Aj keď stav nie je vždy smrteľný, prognóza je stále relatívne nepriaznivá. Miera štvorročného prežitia je 77%. [14]

Najhoršia prognóza, ako sme už spomenuli, je v vrodenej srdcovej fibroelastóze, kde prejavy srdcového zlyhania sú viditeľné už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Iba transplantácia srdca môže zachrániť dieťa, ktoré samo osebe je riskantnou operáciou v takom skorom období, a malo by sa to robiť pred 2 rokmi. Takéto deti zvyčajne nežijú.

Iné operácie sa môžu vyhnúť iba predčasnej smrti dieťaťa (a nie vždy), ale nemôžu úplne vyliečiť dieťa zlyhania srdca. Smrť sa vyskytuje pri dekompenzácii a zlyhaní dýchacích ciest.

Prognóza pľúcnej fibroelastózy závisí od priebehu choroby. Pri vývoji symptómov je šanca extrémne nízka. Ak choroba postupuje postupne, pacient môže žiť asi 10-20 rokov, až do začiatku zlyhania dýchacích ciest v dôsledku zmien v alveoli pľúc.

Mnoho nevyriešiteľných patológií sa dá vyhnúť podľa preventívnych opatrení. V prípade srdcovej fibroelastózy je to predovšetkým prevencia týchto faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj srdcového a obehového systému plodu (s výnimkou dedičnej predispozície a mutácií, pred ktorým sú lekári bezmocní). Ak sa im nedá vyhnúť, včasná diagnostika pomáha detekovať patológiu v štádiu, keď je možné ukončiť tehotenstvo, ktoré sa v tejto situácii považujú za humánne.