Fibrothorax

Choroby pleurálnej dutiny sú častou komplikáciou, ktorá sa vyvíja po rôznych bronchopulmonálnych patológiách. Jednou z týchto komplikácií môže byť fibrothorax - hovoríme o vyhladzujúcom vláknitom procese v pleurálnej dutine. Obliterácia sa vytvára v dôsledku akumulácie vláknitej hmoty uvoľnenej z tekutých pleurálnych sekrétov, ako aj fibrínových zhlukov s hemotoraxom.

Fibrothorax môže byť výsledkom exsudatívnej pleurisy (najmä tuberkulózy), pleurálneho empyému, rôznych poranení alebo operácií na hrudníku.

Jednoducho povedané, fibrothorax je výplň (prerastanie) pleurálnej dutiny s vysokou pravdepodobnosťou ďalšej osifikácie. Normálne kĺzanie pleurálnych listov je ťažké a pľúca počas inhalácie strácajú schopnosť úplne sa otvoriť. Proces je sprevádzaný silnou bolesťou, môže sa rozšíriť do pľúcneho tkaniva: zatiaľ čo orgány vo vnútri hrudníka sa môžu pohybovať na postihnutú stranu. [1]

Epidemiológia

Patológie dýchacieho systému patria medzi najbežnejšie skupiny chorôb. Za posledných pár rokov ich podiel stúpol asi o 10%. Odborníci spájajú také zvýšenie chorobnosti so zhoršením sociálno-ekonomickej situácie a životného prostredia, poklesom životnej úrovne a aktiváciou migrácie.

V prevažnej väčšine prípadov pôsobí fibrothorax ako komplikácia iných chorôb. Frekvencia v štruktúre chorobnosti ako celku sa odhaduje na približne 2 - 4%. U pacientov chirurgických kliník môže byť tento ukazovateľ trochu vysoký, v súčasnosti však tieto štatistiky chýbajú. [2]

Príčiny fibrothorax

Fibrothorax sa v drvivej väčšine prípadov vyvíja ako komplikácia iných patológií dýchacieho systému a najmä pleury. Počiatočné príčiny fibrothoraxu sú teda často:

• zápal pohrudnice (suchý alebo exsudatívny);
• empyém pohrudnice;
• aseptická pleuréza so zápalom pankreasu;
• nádorový proces (mezotelióm);
• rakovinové metastázy;
• penetračné poranenia hrudníka;
• pulmonektómia (úplná alebo čiastočná);
• pleurálna tuberkulóza;
• zápal pohrudnice, ktorý je výsledkom autoimunitných procesov.

Počiatočné príznaky fibrotickej poruchy sa zvyčajne objavia niekoľko mesiacov po základnej chorobe. Napríklad fibrothorax po pulmonektómii sa môže vyvinúť približne 6-18 mesiacov po operácii.

Ako sme už uviedli, fibrothorax sa prakticky nevyskytuje ako nezávislá patológia, ale pôsobí ako komplikácia iných chorôb. Takýmito provokujúcimi chorobami môžu byť tak pľúcne poruchy, ako aj iné choroby, ktoré priamo nepoškodzujú pľúcne tkanivo.

Rizikové faktory

Fibrothorax je komplexné a multifaktoriálne ochorenie. Najvýznamnejšie predisponujúce faktory pre vývoj patológie sú:

• dlhotrvajúce alebo časté zápalové patológie dýchacieho systému;
• metabolické poruchy (predovšetkým - diabetes mellitus, obezita);
• starší vek;
• srdcová nedostatočnosť, zhoršená funkcia ľavej komory;
• akútne zlyhanie obličiek, akútne štádiá chronického zlyhania obličiek; [3]
• pacienti, ktorí sú na hemodialýze;
• patológia periférnej vaskulárnej siete;
• pľúcna chirurgia (najmä pulmonektómia).

Vyššie uvedené body sa týkajú takzvaných všeobecných rizikových faktorov.

Riziko vzniku fibrothoraxu sa navyše zvyšuje s respiračným zlyhaním, predĺženou umelou pľúcnou ventiláciou na pozadí dlhého pobytu na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Patogenézy

Fibrothorax je obliterácia pleurálnej dutiny s adhéziou a spojivovým vláknitým tkanivom, v dôsledku čoho dýchací systém stráca schopnosť vykonávať svoje funkcie. Najčastejšie problém nastáva vo forme dlhodobého účinku pulmonektómie.

Ďalšou častou príčinou vývoja patológie sú zápalové pleurálne procesy - najmä empyém, hemotorax. V dôsledku takýchto reakcií sa vytvárajú mohutné pleurálne kotvenia a veľkosť pľúc sa v dôsledku pleurogénnej fibrózy významne zmenšuje.

Pleurálna dutina zdravého človeka je anatomický štrbinový priestor ohraničený parietálnymi a viscerálnymi pleurálnymi listami (serózna membrána). Normálne by tento priestor nemal obsahovať žiadne inklúzie. Avšak pod vplyvom určitých etiologických faktorov dochádza k patologickým zmenám v pohrudnici, čo má za následok zvýšenú tvorbu fibrózy a plnenie (fúziu) dutiny.

Príznaky fibrothorax

Symptomatológia fibrothoraxu je nešpecifická, čo predstavuje určité ťažkosti pri diagnostike ochorenia. Klinický obraz sa vo všeobecnosti môže prejaviť v nasledujúcich príznakoch:

• Známky pleurálneho postihnutia:
  • bolesť v hrudi;
  • zníženie objemu postihnutej strany hrudníka, oneskorenie dýchania o jednu polovicu;
  • zatiahnutie medzier medzi rebrami.
• Známky respiračnej tiesne:
  • Ťažkosti s dýchaním aj pri minimálnej fyzickej aktivite
  • cyanóza digitálnych falangov a nechtov, ako aj oblasť nasolabiálneho trojuholníka;
  • zvýšená únava, pocit slabosti.

Závažnosť symptómov môže byť odlišná v závislosti od rozsahu pleurálnej lézie a od prítomnosti komplikácií vo forme zlyhania dýchania. Najčastejšie nehovoríme o jednom, ale o niekoľkých zjavných znakoch, ktoré tvoria zodpovedajúci syndróm.

Fibrothoraxový syndróm ako celok je súborom symptómov, ktoré spája jeden patogenetický mechanizmus. Kombinácia týchto príznakov je v rámci vyššie uvedených prejavov odlišná.

Počiatočné prejavy fibrothoraxu môžu byť nasledujúce:

• pacient sa sťažuje na vnútrohrudné bolesti, ktoré sa zhoršujú kašľom, ako aj dýchavičnosť rôznej intenzity;
• s ťažkým fibrothoraxom má pacient tachykardiu, závraty, bolesti na hrudníku, bledú pokožku, modré kruhy pod očami;
• ak sa fibrothorax vyvíja na pozadí infekčno-zápalového procesu, potom dôjde k zvýšeniu teploty, zimnici, všeobecnej slabosti, prejavom intoxikácie.

Bez ohľadu na rozsah progresie ochorenia majú všetci pacienti určitý stupeň respiračného zlyhania a bolesti na hrudníku. Tieto príznaky však nemožno nazvať konkrétnymi, preto je pri stanovení diagnózy potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie alebo počítačovú tomografiu.

Zmeny na hrudníku, charakteristické pre fibrothorax

Vyšetrenie hrudníka	Zatiahnutie a oneskorenie dýchania postihnutej strany, zatiahnutie priestorov medzi rebrami v čase inhalácie.
Palpačné vyšetrenie	Hlasové chvenie je slabé alebo (-).
Perkusie	Tupý alebo tupý zvuk.
Auskultácia	Dýchanie je slabé alebo nepočujete, je prítomný pleurálny hluk, bronchofónia je slabá alebo (-).
Röntgen	Ohnisko fibrothoraxu sa zobrazuje ako homogénne stmavnutie.

• Pravostranný fibrothorax

Fibrothorax sa môže rovnako často vyskytovať vľavo aj vpravo. Pri pravostrannom patologickom procese je dýchavičnosť často hlavným príznakom - ako pri fyzickej aktivite, tak aj v pokojnom období. S progresiou ochorenia sa objavujú ďalšie príznaky, ako je tachykardia, edém dolných končatín, opuch a pulzácia žilových ciev krku, bolesť za hrudnou kosťou na pravej strane. Pacienti sa sťažujú na silnú slabosť, únavu a neschopnosť cvičiť.

• Ľavostranný fibrothorax

Ľavostranná lokalizácia fibrothoraxu si často vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s chorobami nielen dýchacieho, ale aj kardiovaskulárneho systému. Pacienti sa môžu sťažovať na bolesti srdca vyžarujúce do ľavého ramena alebo ľavej strany brucha.

Nie sú nezvyčajné pri ľavostranných fibrotických léziách - búšenie srdca a dýchavičnosť. Bolesť sa zvyčajne zhoršuje kašľom, kýchaním a náhlym pohybom tela.

Formuláre

Fibrothorax možno klasifikovať podľa mnohých charakteristík, ktoré závisia od konkrétneho kritéria.

V závislosti od príčinného faktora je choroba:

• pooperačné (v dôsledku pulmonektómie);
• patologické (v dôsledku iného základného ochorenia).

V závislosti od vývoja zápalového procesu môže byť fibrothorax:

• pestovanie;
• stabilný.

Ak vezmeme do úvahy lokalizáciu patológie, existujú fibrothorax nasledujúcich typov:

• apikálny;
• interlobar;
• parakostálny;
• suprafrenický;
• paramediastinálny.

Idiopatický alebo primárny fibrothorax je typ ochorenia, ktoré sa vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Komplikácie a následky

Hlavné nepriaznivé účinky fibrothoraxu sú:

• chronické respiračné zlyhanie (nedostatok kyslíka v tele);
• zvýšenie pľúcneho tlaku;
• chronická cor pulmonale;
• sekundárna infekcia a vývoj zápalového procesu v pľúcach.

Počas vývoja predchádzajúceho zápalového procesu a fibrothoraxu sa vaskulatúra a srdce môžu posunúť na stranu. Tento stav je ohrozený zvýšeným tlakom na hrudníku a zhoršeným prietokom krvi v srdci. V tejto situácii je dôležité zabrániť vzniku kardiopulmonálneho zlyhania: ak sa zistí posunutie orgánov, pacientovi sa odporúča podstúpiť pohotovostnú operáciu.

Pravdepodobnosť nežiaducich účinkov a komplikácií závisí od stupňa a rozsahu fibrothoraxu. Keď sa patológia zistí v neskorších štádiách, často sa hovorí o nepriaznivom ďalšom vývoji udalostí. Včasný prístup k lekárom a adekvátna liečba zvyšujú šance pacienta na relatívne zotavenie, konkrétne na inhibíciu procesov fibrózy. Avšak aj zotavený pacient potrebuje pravidelný lekársky dohľad.

Diagnostika fibrothorax

Hlavné výskumné metódy pre podozrenie na fibrothorax sú:

• Základné metódy:
  • všeobecné vyšetrenie pacienta;
  • vyšetrenie oblasti hrudníka;
  • palpačná metóda;
  • výskum bicích nástrojov;
  • počúvanie (auskultatívna metóda).
• Ďalšie metódy:
  • rentgén hrude;
  • rozbory výtoku krvi a spúta.

Fibrothorax je zvyčajne charakterizovaný sťažnosťami pacientov na dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Pri všeobecnom vyšetrení sa upozorňuje na bledosť kože, cyanózu. [4]

Pri lekárskej prehliadke sa zistí potopenie postihnutej strany hrudníka, rýchle povrchné dýchanie, zaostávanie postihnutej strany hlbokým dychom.

Aký zvuk perkusie sa objaví pri fibrothoraxe? Spravidla je tu tuposť zvuku perkusie.

Pri auskultácii je dýchanie slabé, vezikulárne alebo ho vôbec nemožno počúvať. Je badateľný pleurálny trecí hluk. Bronchophonia je slabá alebo chýba.

Pri palpácii dochádza k prudkému oslabeniu hlasového chvenia alebo k jeho neprítomnosti. [5]

Krvné testy, vylučovanie spúta neprechádzajú žiadnymi konkrétnymi zmenami.

Inštrumentálna diagnostika je reprezentovaná hlavne obyčajným röntgenom alebo tomografiou hrudnej dutiny. U niektorých pacientov sa podstúpi pleurálna punkcia, aby sa odlíšili fibrinózne akumulácie a sekrécie tekutín v pohrudnici. Tento diagnostický postup zahŕňa vykonanie punkcie s odčerpaním intrakavitárneho obsahu. Potom je materiál odoslaný na laboratórny výskum na prítomnosť infekčných znakov, atypických buniek alebo fibrínových vlákien. [6]

Rozsah ďalších opatrení závisí od výsledkov počiatočnej diagnózy.

• Fibrothorax na röntgene

Röntgenový obraz s fibrothoraxom sa zobrazuje vo forme homogénneho tieňa. Vyskytuje sa znížené a do istej miery intenzívne stmavnutie postihnutého pľúcneho poľa, vysoké postavenie bráničnej kupoly, zahladenie uzáveru kostno-bránicových dutín, posun mediastinálnych orgánov na postihnutú stranu. Možný je výskyt zón pleurálnej kalcifikácie.

Je viditeľné zhrubnutie povrchov pleury, oblastí s vytvorenými zrastmi.

Röntgenové príznaky fibrothoraxu môžu byť doplnené tuberkulóznymi ložiskami v pľúcach, pohrudnici a kostnom tkanive. Niekedy je možné opraviť prítomnosť kalcifikácií - hustých usadenín vápenatých solí. [7]

Odlišná diagnóza

Fibrothorax by sa mal odlišovať od týchto patológií:

• ohniskové alebo lobárne zhutnenie pľúcneho tkaniva;
• dutiny v tkanivách pľúc;
• obštrukčná alebo kompresná atelektáza;
• hydrotorax;
• pneumotorax;
• exsudatívne zúženie priedušiek;
• bronchiálna obštrukcia;
• syndróm respiračnej tiesne.

Liečba fibrothorax

Je nemožné vyliečiť fibrothorax pomocou liekov bez ohľadu na štádium ochorenia. Neexistujú žiadne také lieky, ktoré by mohli absorbovať vláknité výrastky a vyčistiť pleurálnu dutinu, čím by obnovili funkčnosť pleury.

Napriek tomu sú predpísané lieky na fibrothorax - predovšetkým na ovplyvnenie pôvodnej príčiny problému.

Napríklad, ak bolo predchodcom choroby chronické mikrobiálne ochorenie, potom sú vhodné antibiotiká v súlade s rezistenciou identifikovaných baktérií.

Pri intenzívnom zápalovom procese je možné použiť nesteroidné protizápalové lieky.

Pri počiatočnom vývoji nádoru je predpísaná chemoterapia a iná vhodná liečba v závislosti od individuálnych indikácií.

Pri počiatočnom zápalovom procese reumatickej alebo inej autoimunitnej etiológie je vhodné použitie kortikosteroidov.

Ak je hlavná príčina fibrothoraxu už irelevantná alebo ju nie je možné stanoviť, potom sa pri stabilnom zhoršení dynamiky patológie uchýli k pomoci chirurga. Od operácie nemožno upustiť, ak dôjde k zjavnému stlačeniu pľúc - v podobnej situácii sa vykonáva dekortikácia alebo pleurektómia. Intervenciou je odstránenie pleurálnych oblastí na uvoľnenie pľúc, čo umožňuje obnoviť jej funkciu.

U pacientov, u ktorých sa vyvinul fibrothorax po pulmonektómii, je ďalší zásah nevhodný. Preto sa v takýchto situáciách kladie dôraz na symptomatickú terapiu. Hlavné úlohy takejto liečby sú:

• minimalizovať prejavy dýchavičnosti;
• optimalizovať funkčnosť zdravých pľúc;
• vyložiť kardiovaskulárny prístroj.

Lieky

Lieky nebudú schopné eliminovať vyvíjajúci sa vláknitý proces - preto je potrebné vykonať operáciu, ktorá nie je vždy bezpečná a vhodná. Ale táto skutočnosť neznamená, že liečba drogami sa nevykonáva: lieky sú predpísané na zlepšenie kvality života pacienta, na zmiernenie príznakov.

• Na boj proti infekčnému a zápalovému procesu s fibrothoraxom sú predpísané antibiotiká, ktoré majú široké spektrum antibakteriálnej aktivity. Medzi tieto lieky patrí Ceftriaxon, Doxycyklín, Azitromycín. Často sa používajú aj lieky s antituberkulóznym účinkom - najmä izoniazid, rifampicín atď.

Ceftriaxón	Cefalosporínové antibiotikum 3. Generácie s predĺženým účinkom a širokým spektrom účinku. Liečivo sa užíva priemerne 1 - 2 g každých 24 hodín, niekoľko dní (zvyčajne nie viac ako týždeň). Najbežnejšími vedľajšími účinkami ceftriaxónu sú hnačky, kožné vyrážky, zvýšené hladiny pečeňových enzýmov, eozinofília a leukopénia.
Azitromycín	Reprezentant makrolidových antibiotík, ktorý sa vyznačuje širokou škálou antibakteriálnej aktivity. Liek sa užíva jedenkrát denne, každý deň, medzi jedlami. Trvanie liečby určuje lekár (zvyčajne 3 - 5 dní). Pravdepodobnosť vzniku vedľajších účinkov je nízka. V zriedkavých prípadoch je možná dyspepsia, kožná vyrážka, vaginitída, neutropénia.

• Na odstránenie príznakov intoxikácie je vhodná perorálna a intravenózna rehydratácia kvapiek, užívanie protizápalových a antipyretických liekov (kyselina acetylsalicylová, paracetamol, ibuprofén atď.).

Paracetamol	Analgetikum a antipyretikum, ktoré sa môže užívať 1 - 2 tablety trikrát denne. Odporúča sa udržiavať interval medzi dávkami najmenej 4 hodiny. Nežiaduce reakcie počas liečby paracetamolom sú veľmi zriedkavé: môžu to byť alergie, nevoľnosť, zvýšená aktivita pečeňových enzýmov.
Regidron	Perorálny rehydratačný roztok sa používa na obnovenie rovnováhy tekutín a elektrolytov a na úpravu acidózy. Regidron sa užíva podľa pokynov lekára. Vedľajšie účinky sú veľmi nepravdepodobné.

• Na podporu funkcie pečene sú predpísané hepatoprotektory (Essentiale, Karsil, Hepabene) a v zložitejších prípadoch fibrothoraxu kortikosteroidy.

Essentiale forte N	Hepatoprotektívny liek, ktorý sa užíva 2 kapsuly trikrát denne, s jedlom. Dĺžka prijatia je podľa rozhodnutia lekára 2 - 3 mesiace. Možné vedľajšie účinky: poruchy trávenia, zriedka alergická reakcia.
Prednizolón	Hormonálne glukokortikoidové liečivo s protizápalovými, antialergickými, desenzibilizujúcimi a imunosupresívnymi účinkami. Dávkovanie sa nastavuje individuálne. Liečba je ukončená postupným znižovaním dávky. Pri dlhodobom používaní lieku môže dôjsť k zhoršeniu videnia, môže sa objaviť dyspepsia, poruchy spánku, trombóza, zmeny krvného tlaku a poruchy nervového systému.

Fyzioterapeutická liečba

Používanie kyslíka na terapeutické a profylaktické účely sa nazýva kyslíková terapia. Táto metóda je obzvlášť dôležitá pri fibrothoraxe, pretože pomáha nahradiť nedostatok kyslíka v tkanivách.

Na pozadí kyslíkovej terapie majú pacienti zvýšený obsah kyslíka v plazme, zlepšuje sa dýchanie, stúpa hladina oxyhemoglobínu v krvi a metabolická acidóza klesá minimalizáciou množstva nedostatočne oxidovaných produktov v tkanivách.

Oxygenoterapia nie je schopná zastaviť progresiu fibrothoraxu, ale významne zlepšuje kvalitu života pacientov. V dôsledku liečby sa pohoda výrazne zlepšuje, spánok sa normalizuje. Na vykonanie postupu je možné použiť stacionárne aj mobilné zariadenie, čo výrazne zjednodušuje situáciu.

Okrem kyslíkovej liečby sa pacientovi odporúča osvojiť si techniku správneho dýchania a na zlepšenie pľúcnej ventilácie sú predpísané dychové cvičenia.

Chirurgia

Všetci pacienti, u ktorých fibrothorax spôsobuje kompresiu pľúc, majú predpísanú operáciu nazývanú dekortikačná pleurektómia. Chirurgický zákrok je odstránenie časti pohrudnice potrebnej na uvoľnenie pľúc a obnovenie ich funkcie.

Počas pleurektómie sa odstráni časť parietálnej a viscerálnej pleury. Pri bočnom prístupe lekár vykoná disekciu tkaniva s resekciou piateho až šiesteho rebra. Časť pleury je exfoliovaná tupým spôsobom, oddelená od pľúc a potom odstránená. [8]

Za účelom úplného rozšírenia pľúc chirurg vykoná dekortikáciu - odstránenie vláknitých akumulácií. Dutina hrudníka je vypustená pomocou dvojice odtokov.

V dôsledku zásahu sa postihnuté pľúca narovnajú, dýchací systém začne fungovať normálne.

Ak sa fibrothorax vyvinie po pulmonektómii, potom sa chirurgická intervencia nevykonáva z dôvodu nevhodnosti. V takejto situácii je predpísaná symptomatická podporná terapia - s cieľom znížiť dýchavičnosť a znížiť zaťaženie kardiovaskulárneho aparátu.

Prevencia

V mnohých prípadoch sa dá zabrániť tvorbe fibrothoraxu. Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť vývoja patologického procesu, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• okamžite sa poraďte s lekárom o diagnostike a liečbe porúch dýchania;
• posilniť imunitnú obranu, vyhnúť sa hypotermii;
• vzdať sa zlých návykov - najmä fajčenia;
• vyhnúť sa pasívnemu vdýchnutiu cigaretového dymu;
• aby sa zabránilo chemickému poškodeniu dýchacích orgánov, v prípade potreby používajte osobné ochranné prostriedky;
• včas vylúčiť akékoľvek infekčné a zápalové procesy v tele;
• dobre jesť, viesť aktívny životný štýl, vyhnúť sa hypodynamii;
• systematicky absolvovať komplexnú preventívnu diagnostiku tela, každoročne robiť fluorografický obraz pľúc.

Predpoveď

S včasným zastavením vývoja fibrothoraxu možno prognózu nazvať viac alebo menej priaznivou. Pravdepodobnosť komplikácií patológie sa hodnotí v súlade so závažnosťou počiatočného ochorenia, vekom a celkovým zdravotným stavom pacienta, ako aj so stupňom šírenia fibrotického procesu.

Najčastejšie fenomén fibrózy postupuje nelineárne s časom. Čím viac štádií fibrothorax prechádza, tým závažnejší je jeho priebeh a horšia prognóza.

Ak má pacient diagnostikovaný fibrothorax, liečbu by mal vždy predpisovať kvalifikovaný lekár. V tejto situácii však neexistujú terapeutické štandardy. Pretože v mnohých prípadoch vývoju a progresii ochorenia predchádzajú zápalové procesy, môžu byť predpísané protizápalové lieky. Kortikosteroidy sú indikované iba na liečbu pacientov s autoimunitnými procesmi a akútnou intoxikáciou dýchacieho systému.

Priaznivý výsledok ochorenia možno povedať pri vykonávaní dekortikácie pľúc. Po takomto zásahu môže pacient skutočne na problém „zabudnúť“ a naďalej žiť absolútne naplno. Ak vezmeme do úvahy nechirurgický zákrok u pacientov s diagnostikovaným fibrothoraxom, potom aj pri minimálnej závažnosti respiračného zlyhania existuje nebezpečenstvo ďalšej progresie patológie. Najnepriaznivejší výsledok sa pozoruje u pacientov, ktorí ochoreli po pulmonektómii alebo so zjavným intenzívnym respiračným zlyhaním.