Fibrothorax

Ochorenia pleurálnej dutiny sú častou komplikáciou, ktorá sa vyvíja po rôznych bronchopulmonálnych patológiách. Jednou z týchto komplikácií môže byť fibrothorax - hovoríme o obliterujúcom fibróznom procese v pleurálnej dutine. Obliterácia vzniká v dôsledku hromadenia fibróznej hmoty uvoľnenej z tekutých pleurálnych sekrétov, ako aj fibrínových hrudiek pri hemothoraxe.

Fibrothorax môže byť výsledkom exsudatívnej pleuritídy (najmä tuberkulóznej), pleurálneho empyému, rôznych poranení alebo operácií na hrudníku.

Zjednodušene povedané, fibrothorax je vyplnenie (prerastanie) pleurálnej dutiny s vysokou pravdepodobnosťou ďalšej osifikácie. Normálne kĺzanie pleurálnych listov je narušené a pľúca strácajú schopnosť úplne sa otvoriť počas nádychu. Proces je sprevádzaný silnou bolesťou a môže sa rozšíriť do pľúcneho tkaniva: v tomto prípade sa orgány vo vnútri hrudníka môžu posunúť na postihnutú stranu. [ 1 ]

Epidemiológia

Respiračné patológie patria medzi najčastejšie skupiny ochorení. Za posledných niekoľko rokov sa ich podiel zvýšil približne o 10 %. Odborníci pripisujú tento nárast chorobnosti zhoršeniu sociálno-ekonomickej situácie a ekológie, poklesu životnej úrovne a zvýšenej migrácii.

Vo veľkej väčšine prípadov sa fibrothorax vyskytuje ako komplikácia iných ochorení. Frekvencia v štruktúre morbidity ako celku sa odhaduje na približne 2 – 4 %. U pacientov chirurgických kliník môže byť toto číslo o niečo vyššie, avšak doteraz takéto štatistické údaje nie sú k dispozícii. [ 2 ]

Príčiny fibrothorax

Fibrothorax sa vo veľkej väčšine prípadov vyvíja ako komplikácia iných patológií dýchacieho systému a najmä pleury. Počiatočné príčiny fibrothoraxu sú teda často:

• zápal pleury (suchý alebo exsudatívny);
• empyém pleury;
• aseptická pleuritída so zápalom pankreasu;
• nádorový proces (mezotelióm);
• onkologické metastázy;
• prenikajúce poranenia hrudníka;
• pulmonektómia (úplná alebo čiastočná);
• pleurálna tuberkulóza;
• zápal pohrudnice spôsobený autoimunitnými procesmi.

Počiatočné príznaky fibrotickej poruchy sa zvyčajne objavujú niekoľko mesiacov po základnom ochorení. Napríklad fibrothorax po pulmonektómii sa môže vyvinúť približne 6 – 18 mesiacov po operácii.

Ako sme už uviedli, fibrotorax sa takmer nikdy nevyskytuje ako nezávislá patológia, ale skôr ako komplikácia iných ochorení. Takýmito provokujúcimi ochoreniami môžu byť pľúcne poruchy aj iné ochorenia, ktoré nespôsobujú priame poškodenie pľúcneho tkaniva.

Rizikové faktory

Fibrothorax je komplexné a multifaktoriálne ochorenie. Najvýznamnejšími predisponujúcimi faktormi pre rozvoj patológie sú:

• dlhodobé alebo časté zápalové patológie dýchacieho systému;
• metabolické poruchy (predovšetkým diabetes mellitus, obezita);
• staroba;
• srdcová nedostatočnosť, dysfunkcia ľavej komory;
• akútne zlyhanie obličiek, akútne štádiá chronického zlyhania obličiek; [ 3 ]
• pacienti na hemodialýze;
• patológie periférnej cievnej siete;
• operácia pľúc (najmä pulmonektómia).

Vyššie uvedené body sa vzťahujú na tzv. všeobecné rizikové faktory.

Okrem toho sa riziko vzniku fibrotoraxu zvyšuje pri respiračnom zlyhaní, predĺženej umelej ventilácii a dlhodobom pobyte na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Patogenézy

Fibrothorax je obliterácia pleurálnej dutiny adhéznymi zrastmi a vláknitým spojivovým tkanivom, v dôsledku čoho dýchací systém stráca schopnosť vykonávať svoje funkcie. Najčastejšie sa problém vyskytuje ako neskorý dôsledok pulmonektómie.

Ďalšou častou príčinou vývoja patológie sú zápalové pleurálne procesy - najmä empyém, hemotorax. V dôsledku takýchto reakcií sa tvoria masívne pleurálne adhézie a veľkosť pľúc sa výrazne znižuje v dôsledku pleurogénnej fibrózy.

Pleurálna dutina zdravého človeka je anatomický štrbinovitý priestor ohraničený parietálnymi a viscerálnymi pleurálnymi listami (serózna membrána). Normálne by tento priestor nemal obsahovať žiadne inklúzie. Avšak pod vplyvom určitých etiologických faktorov dochádza v pleure k patologickým zmenám, ktoré vedú k zvýšenej tvorbe fibrózy a vyplneniu (fúzii) dutiny.

Príznaky fibrothorax

Príznaky fibrotoraxu sú nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku ochorenia. Vo všeobecnosti sa klinický obraz môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

• Príznaky poškodenia pleury:
  • bolesť na hrudníku;
  • zníženie objemu postihnutej strany hrudníka, oneskorenie dýchania na jednej polovici;
  • recesia medzirebrových priestorov.
• Príznaky respiračného zlyhania:
  • ťažkosti s dýchaním aj pri minimálnej fyzickej aktivite;
  • cyanóza končekov prstov a nechtov, ako aj oblasť nasolabiálneho trojuholníka;
  • zvýšená únava, pocit slabosti.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od rozsahu poškodenia pleury a prítomnosti komplikácií vo forme respiračného zlyhania. Najčastejšie nehovoríme o jednom, ale o niekoľkých zjavných príznakoch naraz, ktoré tvoria zodpovedajúci syndróm.

Fibrothoraxový syndróm ako celok je súbor symptómov, ktoré sú spojené jedným patogenetickým mechanizmom. Kombinácie takýchto symptómov sa môžu v rámci vyššie uvedených prejavov líšiť.

Počiatočné prejavy fibrothoraxu môžu byť nasledovné:

• pacient sa sťažuje na intratorakálnu bolesť, ktorá sa zosilňuje pri kašli, ako aj na dýchavičnosť rôznej intenzity;
• Pri ťažkom fibrotoraxe pacient pociťuje tachykardiu, závraty, bolesť na hrudníku, bledú pokožku a tmavé kruhy pod očami;
• Ak sa fibrotorax vyvinie na pozadí infekčného a zápalového procesu, dochádza k zvýšeniu teploty, zimnici, celkovej slabosti a príznakom intoxikácie.

Bez ohľadu na rozsah progresie ochorenia všetci pacienti pociťujú problémy s dýchaním a bolesť na hrudníku v rôznej miere. Tieto príznaky však nemožno nazvať špecifickými, preto je na stanovenie diagnózy potrebné röntgenové vyšetrenie alebo CT vyšetrenie.

Zmeny hrudníka charakteristické pre fibrotorax

Vyšetrenie hrudníka	Pokles a spomalenie dýchania na postihnutej strane, stiahnutie medzirebrových priestorov v momente nádychu.
Palpačné vyšetrenie	Vokálny tremor je slabý alebo (-).
Bicie nástroje	Tupý alebo tupý zvuk.
Auskultácia	Dýchanie je slabé alebo nepočuteľné, je prítomný pleurálny šum, bronchofónia je slabá alebo (-).
Röntgen	Fibrotoraxová lézia sa javí ako homogénne stmavnutie.

• Pravý fibrothorax

Fibrothorax sa môže rovnako často vyskytnúť na ľavej aj pravej strane. V prípade pravostranného patologického procesu je hlavným príznakom často dýchavičnosť - počas fyzickej aktivity aj v pokoji. S postupom ochorenia sa objavujú ďalšie príznaky, ako je tachykardia, opuch dolných končatín, opuch a pulzácia žilových ciev na krku, bolesť za hrudnou kosťou na pravej strane. Pacienti sa sťažujú na silnú slabosť, únavu a neschopnosť cvičiť.

• Ľavostranný fibrothorax

Ľavostranná lokalizácia fibrotoraxu si často vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s ochoreniami nielen dýchacieho systému, ale aj kardiovaskulárneho systému. Pacienti sa môžu sťažovať na bolesť v srdci, vyžarujúcu do ľavého ramena alebo ľavej strany brucha.

Nie je nezvyčajné, že ľavostranné fibrotické lézie majú rýchly srdcový tep a dýchavičnosť. Bolesť sa zvyčajne zhoršuje pri kašli, kýchaní a náhlych pohyboch tela.

Formuláre

Fibrothorax možno klasifikovať podľa viacerých znakov, ktoré závisia od určitého kritéria.

V závislosti od vyvolávajúceho faktora môže byť ochorenie:

• pooperačný (v dôsledku pulmonektómie);
• patologické (v dôsledku iného základného ochorenia).

V závislosti od vývoja zápalového procesu môže byť fibrothorax:

• zvyšujúce sa;
• stabilný.

Ak vezmeme do úvahy lokalizáciu patológie, rozlišujú sa nasledujúce typy fibrotoraxu:

• apikálny;
• interlobárny;
• parakostálny;
• supradiafragmatický;
• paramediastinálny.

Idiopatický alebo primárny fibrothorax je typ ochorenia, ktoré sa vyskytuje bez zjavnej príčiny.

Komplikácie a následky

Hlavné nežiaduce účinky fibrothoraxu sú:

• chronické respiračné zlyhanie (nedostatok kyslíka v tele);
• pľúcna hypertenzia;
• chronické ochorenie pľúcneho srdca;
• sekundárna infekcia a rozvoj zápalového procesu v pľúcach.

Počas vývoja predchádzajúceho zápalového procesu a fibrotoraxu sa cievna sieť a srdce môžu posunúť na stranu. Tento stav hrozí zvýšením tlaku na hrudníku a narušením prietoku krvi srdcom. V tejto situácii je dôležité zabrániť vzniku kardiopulmonálnej insuficiencie: ak sa zistí posunutie orgánov, pacientovi sa odporúča podstúpiť urgentný chirurgický zákrok.

Pravdepodobnosť nežiaducich účinkov a komplikácií závisí od stupňa a prevalencie fibrotoraxu. Keď sa patológia zistí v neskorých štádiách, často sa hovorí o nepriaznivom ďalšom vývoji. Včasné odvolanie sa na lekára a adekvátna liečba zvyšujú šance pacienta na relatívne uzdravenie, a to inhibíciu procesov fibrózy. Avšak aj uzdravený pacient potrebuje pravidelný lekársky dohľad.

Diagnostika fibrothorax

Hlavné výskumné metódy pre podozrenie na fibrotorax sú nasledovné:

• Základné metódy:
  • všeobecné vyšetrenie pacienta;
  • vyšetrenie oblasti hrudníka;
  • palpačná metóda;
  • perkusné vyšetrenie;
  • počúvanie (auskultátorná metóda).
• Ďalšie metódy:
  • röntgen hrudníka;
  • krvné a spútne testy.

Fibrothorax sa zvyčajne vyznačuje sťažnosťami pacienta na dýchavičnosť a bolesť na hrudníku. Pri všeobecnom vyšetrení sa pozornosť upriamuje na bledosť kože a cyanózu. [ 4 ]

Počas lekárskeho vyšetrenia sa zistí recesia postihnutej strany hrudníka, rýchle plytké dýchanie a oneskorenie postihnutej strany pri hlbokom nádychu.

Aký perkusný zvuk sa objavuje pri fibrothoraxe? Spravidla sa zaznamenáva tuposť perkusného zvuku.

Pri auskultácii je dýchanie slabé a vezikulárne alebo vôbec nepočuteľné. Je badateľný šum pleurálneho trenia. Bronchofónia je slabá alebo chýba.

Palpácia odhaľuje prudké oslabenie hlasivkového tremu alebo jeho absenciu. [ 5 ]

Krvné a spútové testy nepreukazujú žiadne špecifické zmeny.

Inštrumentálna diagnostika je reprezentovaná najmä obyčajnou röntgenovou snímkou alebo tomografiou hrudnej dutiny. Na rozlíšenie fibrínových akumulácií a tekutých sekrétov v pohrudnici sa niektorým pacientom vykonáva pleurálna punkcia. Tento diagnostický postup zahŕňa vykonanie punkcie s odsátím obsahu dutiny. Materiál sa potom odošle na laboratórne vyšetrenie na prítomnosť infekčných znakov, atypických buniek alebo fibrínových vlákien. [ 6 ]

Rozsah ďalších opatrení závisí od výsledkov počiatočnej diagnózy.

• Fibrothorax na röntgenovom snímku

Röntgenový obraz fibrothoraxu sa zobrazuje ako homogénny tieň. Dochádza k zníženému a v rôznej miere intenzívnemu stmavnutiu postihnutého pľúcneho poľa, vysokej polohe bránicovej kupoly, obliterujúcemu uzavretiu kostno-brániových dutín a posunu mediastinálnych orgánov na postihnutú stranu. Možný je výskyt pleurálnych kalcifikačných zón.

Viditeľné je zhrubnutie pleurálnych povrchov a oblasti s vytvorenými adhéziami.

Rádiologické príznaky fibrotoraxu môžu byť doplnené tuberkulóznymi ložiskami v pľúcach, pohrudnici a kostnom tkanive. Niekedy je možné zaznamenať prítomnosť kalcifikácií – hustých usadenín vápenatých solí. [ 7 ]

Odlišná diagnóza

Fibrothorax by sa mal odlišovať od nasledujúcich patológií:

• fokálne alebo lobárne zhutnenie pľúcneho tkaniva;
• dutiny v pľúcnom tkanive;
• obštrukčná alebo kompresná atelektáza;
• hydrotorax;
• pneumotorax;
• exsudatívna bronchiálna konstrikcia;
• bronchiálna obštrukcia;
• syndróm respiračnej tiesne.

Liečba fibrothorax

Fibrotorax nie je možné vyliečiť liekmi bez ohľadu na štádium ochorenia. Neexistujú žiadne lieky, ktoré by dokázali rozpustiť vláknité výrastky a vyčistiť pleurálnu dutinu, čím by sa obnovila funkčnosť pleury.

Lieky na fibrotorax sa však predpisujú predovšetkým s cieľom ovplyvniť základnú príčinu problému.

Napríklad, ak ochoreniu predchádzalo chronické mikrobiálne ochorenie, potom je vhodné predpísať antibiotiká v súlade s rezistenciou identifikovaných baktérií.

V prípade intenzívneho zápalu sa môžu použiť nesteroidné protizápalové lieky.

Pri počiatočnom vývoji nádoru sa predpisuje chemoterapia a iná vhodná liečba v závislosti od individuálnych indikácií.

V prípade počiatočného zápalového procesu reumatickej alebo inej autoimunitnej etiológie je vhodné použitie kortikosteroidov.

Ak základná príčina fibrotoraxu už nie je relevantná alebo ju nemožno určiť, potom sa so stabilným zhoršením dynamiky patológie uchýlia k pomoci chirurga. Bez operácie sa nezaobídete, ak je zjavná kompresia pľúc - v takejto situácii sa vykoná dekortikácia alebo pleurektómia. Zákrok spočíva v odstránení pleurálnych oblastí na uvoľnenie pľúc, čo umožňuje obnoviť ich funkciu.

U pacientov, u ktorých sa po pulmonektómii vyvinul fibrotorax, nie je ďalší zásah vhodný. Preto sa v takýchto situáciách kladie dôraz na symptomatickú liečbu. Hlavné ciele takejto liečby sú nasledovné:

• minimalizovať prejavy dýchavičnosti;
• optimalizovať funkčnosť zdravých pľúc;
• uľaviť kardiovaskulárnemu systému.

Lieky

Lieky nebudú schopné eliminovať vyvíjajúci sa fibrotický proces - na to je potrebné vykonať operáciu, ktorá nie je vždy bezpečná a vhodná. Táto skutočnosť však neznamená, že sa liečba liekmi nevykonáva: lieky sa predpisujú na zlepšenie kvality života pacienta, na zmiernenie symptómov.

• Na boj proti infekčnému a zápalovému procesu pri fibrotoraxe sa predpisujú antibiotiká so širokým spektrom antibakteriálnej aktivity. Medzi takéto lieky patrí ceftriaxón, doxycyklín, azitromycín. Často sa používajú aj lieky s antituberkulóznym účinkom - najmä izoniazid, rifampicín atď.

Ceftriaxón	Cefalosporínové antibiotikum 3. generácie s predĺženým účinkom a širokým spektrom účinku. Liek sa užíva v priemere 1-2 g každých 24 hodín, počas niekoľkých dní (zvyčajne nie dlhšie ako týždeň). Najčastejšie vedľajšie účinky ceftriaxónu: hnačka, kožné vyrážky, zvýšené pečeňové enzýmy, eozinofília, leukopénia.
Azitromycín	Zástupca makrolidových antibiotík, charakterizovaný širokým spektrom antibakteriálnej aktivity. Liek sa užíva jedenkrát denne, denne, medzi jedlami. Dĺžku liečby určuje lekár (zvyčajne 3-5 dní). Pravdepodobnosť vedľajších účinkov je nízka. V zriedkavých prípadoch je možná dyspepsia, kožná vyrážka, vaginitída, neutropénia.

• Na odstránenie príznakov intoxikácie je vhodná perorálna a intravenózna kvapková rehydratácia, užívanie protizápalových a antipyretických liekov (kyselina acetylsalicylová, paracetamol, ibuprofén atď.).

Paracetamol	Analgetikum a antipyretikum, ktoré sa môže užívať 1 – 2 tablety 3-krát denne. Medzi jednotlivými dávkami sa odporúča dodržiavať interval aspoň 4 hodiny. Vedľajšie účinky počas liečby paracetamolom sa vyskytujú veľmi zriedkavo: môžu zahŕňať alergie, nevoľnosť, zvýšenú aktivitu pečeňových enzýmov.
Regidron	Na obnovenie rovnováhy tekutín a elektrolytov a úpravu acidózy sa používa perorálny rehydratačný roztok. Regidron sa užíva podľa lekárskeho predpisu. Vedľajšie účinky sú mimoriadne nepravdepodobné.

• Na podporu funkcie pečene sa predpisujú hepatoprotektory (Essentiale, Karsil, Gepabene) a v zložitejších prípadoch fibrotoraxu kortikosteroidné lieky.

Essentiale forte N	Hepatoprotektívny liek, ktorý sa užíva 2 kapsuly trikrát denne s jedlom. Dĺžka užívania je 2-3 mesiace, podľa uváženia lekára. Možné vedľajšie účinky: tráviace poruchy, zriedkavo - alergická reakcia.
Prednizolón	Hormonálny glukokortikoid s protizápalovými, antialergickými, desenzibilizačnými a imunosupresívnymi účinkami. Dávkovanie sa stanovuje individuálne. Liečba sa dokončuje postupným znižovaním dávky. Pri dlhodobom užívaní lieku sa môže vyskytnúť zhoršenie zraku, dyspepsia, poruchy spánku, trombóza, zmeny krvného tlaku a poruchy nervového systému.

Fyzioterapeutická liečba

Použitie kyslíka na terapeutické a profylaktické účely sa nazýva kyslíková terapia. Táto metóda je obzvlášť dôležitá pri fibrotoraxe, pretože pomáha kompenzovať nedostatok kyslíka v tkanivách.

Na pozadí kyslíkovej terapie pacienti pociťujú zvýšenie obsahu kyslíka v plazme, zlepšenie dýchania, zvýšenie hladiny oxyhemoglobínu v krvi a zníženie metabolickej acidózy minimalizáciou množstva nedostatočne oxidovaných produktov v tkanivách.

Kyslíková terapia nedokáže zastaviť progresiu fibrotoraxu, ale výrazne zlepšuje kvalitu života pacientov. V dôsledku liečby sa výrazne zlepšuje pohoda, normalizuje sa spánok. Na vykonanie procedúry je možné použiť stacionárne aj mobilné zariadenia, čo situáciu výrazne zjednodušuje.

Okrem kyslíkovej liečby sa pacientovi odporúča zvládnuť techniku správneho dýchania a predpisujú sa mu dychové cvičenia, ktoré pomáhajú zlepšiť pľúcnu ventiláciu.

Chirurgická liečba

Všetci pacienti, u ktorých fibrotorax spôsobuje kompresiu pľúc, sú liečení chirurgickým zákrokom nazývaným pleurektómia s dekortikáciou. Zákrok zahŕňa odstránenie potrebnej časti pohrudnice, aby sa uvoľnila pľúca a obnovila sa ich funkcia.

Počas pleurektómie sa odstráni časť parietálnej a viscerálnej pleury. Pomocou laterálneho prístupu lekár vykoná disekciu tkaniva s resekciou piateho až šiesteho rebra. Časť pleury sa odlúpne tupou metódou, oddelí sa od pľúc a potom sa odstráni. [ 8 ]

Aby sa pľúca úplne narovnali, chirurg vykoná dekortikáciu – odstránenie vláknitých nahromadení. Hrudná dutina sa odvodní pomocou dvojice drénov.

V dôsledku zásahu sa postihnutá pľúca narovná a dýchací systém začne normálne fungovať.

Ak sa po pulmonektómii vyvinie fibrotorax, chirurgický zákrok sa nevykonáva z dôvodu nevhodnosti. V takejto situácii sa predpisuje symptomatická podporná terapia - na zníženie dýchavičnosti a zníženie zaťaženia kardiovaskulárneho systému.

Prevencia

Vzniku fibrotoraxu sa dá v mnohých prípadoch predísť. Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť vzniku patologického procesu, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• okamžite sa poraďte s lekárom ohľadom diagnózy a liečby respiračných ochorení;
• posilniť imunitný systém, vyhnúť sa podchladeniu;
• vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia;
• vyhýbajte sa pasívnemu vdychovaniu cigaretového dymu;
• aby sa predišlo chemickému poškodeniu dýchacích ciest, v prípade potreby používajte osobné ochranné prostriedky;
• okamžite odstrániť akékoľvek infekčné a zápalové procesy v tele;
• jedzte zdravo, viesť aktívny životný štýl, vyhýbajte sa fyzickej nečinnosti;
• systematicky podstupovať preventívnu komplexnú diagnostiku tela a každoročne si nechať urobiť fluorografický snímok pľúc.

Predpoveď

Ak sa vývoj fibrotoraxu zastaví včas, prognózu možno nazvať viac či menej priaznivou. Pravdepodobnosť komplikácií patológie sa posudzuje v súlade so závažnosťou pôvodného ochorenia, vekom a celkovým zdravotným stavom pacienta, ako aj so stupňom rozšírenia fibrotického procesu.

Najčastejšie sa javy fibrózy vyvíjajú bez lineárnej závislosti od času. Čím viac štádií fibrothorax prechádza, tým závažnejší je jeho priebeh a nepriaznivejšia je prognóza.

Ak je pacientovi diagnostikovaný fibrotorax, liečbu by mal vždy predpísať kvalifikovaný lekár. V tejto situácii však neexistujú žiadne terapeutické štandardy. Keďže v mnohých prípadoch vývoju a progresii ochorenia predchádzajú zápalové procesy, možno predpísať protizápalové lieky. Kortikosteroidy sú indikované iba na liečbu pacientov s autoimunitnými procesmi a akútnymi intoxikačnými léziami dýchacích orgánov.

Priaznivý výsledok ochorenia možno diskutovať pri vykonaní dekortikácie pľúc. Po takomto zákroku môže pacient na problém skutočne „zabudnúť“ a pokračovať v úplne normálnom živote. Ak vezmeme do úvahy nechirurgickú liečbu pacientov s diagnózou fibrothoraxu, potom aj pri minimálnom respiračnom zlyhaní existuje riziko ďalšej progresie patológie. Najnepriaznivejší výsledok sa pozoruje u pacientov, ktorí ochoreli po pulmonektómii alebo so zjavným intenzívnym respiračným zlyhaním.