Fibróza retroperitonea

Zriedkavé ochorenie, retroperitoneálna fibróza, sa vyznačuje nadmerným rastom fibrózneho tkaniva za zadným vonkajším povrchom žalúdka a čriev, teda v retroperitoneálnom priestore. Vláknité tkanivo je drsné, husté a rastie v oblasti medzi chrbticou a orgánmi, ako sú pankreas, obličky, močovody atď. Pri silnom raste sa na tieto orgány vyvíja tlak, čo vedie k sekundárnym patológiám a symptómom.

Retroperitoneálna fibróza má aj iný názov – Ormondova choroba. Tento názov je spôsobený tým, že urológ Dr. Ormond prvýkrát opísal toto ochorenie v polovici minulého storočia a spojil ho s nešpecifickým zápalovým procesom v retroperitoneálnom tkanive. Existujú aj iné, menej bežné pojmy: fibrózna peritonitída, retroperitoneálna fibróza atď.

Epidemiológia

Retroperitoneálna fibróza sa najčastejšie diagnostikuje u mužov vo veku 40 – 60 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj v akomkoľvek inom veku. Výskyt ochorenia v závislosti od pohlavia je 2:1 (muži a ženy).

Príčinu retroperitoneálnej fibrózy možno zistiť iba v 15 % prípadov. Celkovo sa toto ochorenie považuje za relatívne zriedkavé. Jedna fínska štúdia zistila prevalenciu 1,4 na 100 000 obyvateľov a incidenciu 0,1 na 100 000 osoborokov. [ 1 ] Iná štúdia však uvádzala vyššiu incidenciu 1,3 na 100 000. [ 2 ]

V detstve sa patológia vyskytuje iba v ojedinelých prípadoch.

Retroperitoneálna fibróza je prevažne bilaterálna, hoci sa vyskytujú aj jednostranné lézie. Najčastejšou lokalizáciou chorobného procesu je zóna bedrových stavcov IV-V, ale patológia sa môže rozšíriť do celej oblasti od dolného zakrivenia chrbtice až po ureteropelvickú oblasť.

Keď patologické zameranie dosiahne veľké rozmery, môže byť ovplyvnená aorta a dolná dutá žila.

Príčiny retroperitoneálna fibróza

Odborníci stále nevedia presne určiť príčiny retroperitoneálnej fibrózy. Predpokladá sa, že ochorenie vzniká v dôsledku zápalových alebo imunitných reakcií. Niektorí lekári spájajú patológiu so systémovými poruchami spojivového tkaniva. Základným objaveným patogenetickým kritériom je zvýšená expresia komplexu IgG4 plazmatickými bunkami.

Retroperitoneálna fibróza sa často stáva sekundárnou patológiou spôsobenou niekoľkými možnými dôvodmi:

• Ochorenia postihujúce obličky, močovody alebo iné štruktúry nachádzajúce sa v tesnej blízkosti retroperitoneálneho tkaniva.
• Zhubné nádorové procesy vrátane rakoviny konečníka, karcinómu prostaty, rakoviny močového mechúra.
• Infekčné procesy (brucelóza, tuberkulóza, toxoplazmóza).
• Reflux obličkovej panvičky, trauma obličiek s extravazáciou moču.
• Trauma brucha, vnútorné krvácanie, lymfoproliferatívne poruchy, lymfadenektómia, kolektómia, intervencie na aorte.
• Rádioterapia zameraná na orgány brušnej dutiny a panvy.
• Dlhodobé užívanie ergotových prípravkov, ako aj bromokriptínu, hydralazínu, metyldopy, vysokých dávok antibiotík a β-blokátorov.
• Alergická intolerancia na lieky, prípady precitlivenosti na liečivá a chemikálie.

Úloha dedičnej predispozície nie je úplne vylúčená: najmä niektoré prípady vzniku retroperitoneálnej fibrózy boli spojené s nosičstvom ľudského leukocytového markera HLA-B27. V súčasnosti sa skúmajú aj ďalšie možné genetické súvislosti.

Rizikové faktory

Existuje niekoľko známych faktorov, ktoré môžu viesť k vzniku retroperitoneálnej fibrózy. Patria sem:

• malígne procesy nádorov;
• chronický zápal pankreasu;
• chronická hepatitída;
• tuberkulóza chrbtice;
• poškodenie žiarením;
• poranenia bedrovej a brušnej dutiny, vnútorné krvácanie;
• intoxikácia (chemická, liečivá).

U mnohých pacientov sa nedá nájsť súvislosť so žiadnymi faktormi. V takýchto prípadoch sa hovorí, že retroperitoneálna fibróza má idiopatický pôvod.

Patogenézy

Vo veľkej väčšine prípadov je rozvoj retroperitoneálnej fibrózy spojený s prítomnosťou lymfocytových plazmatických buniek, ktoré produkujú IgG4. Ochorenie má často systémový charakter, pretože fibrózne zmeny sa pozorujú aj v lymfatických uzlinách, pankrease a hypofýze. Pozoruje sa nádorový edém postihnutých orgánov, fibrózna sklerotická reakcia a lymfoplazmatická infiltrácia rôznej intenzity. Fibrotický proces vedie k kompresii močovodu a cievnej siete (krvnej a lymfatickej), ako aj obličiek. [ 3 ]

V niektorých prípadoch je tvorba retroperitoneálnej fibrózy spôsobená výskytom malígnych nádorov. Rast fibrózneho tkaniva sa pozoruje na pozadí prítomnosti malígnych buniek v retroperitoneálnom priestore alebo pri výskyte lymfómu, sarkómu, v prítomnosti metastáz z iných orgánov. [ 4 ]

Vláknitý infiltrát je reprezentovaný viacerými lymfocytmi, lymfocytárnymi plazmatickými bunkami, makrofágmi a menej často neutrofilmi. Prozápalové štruktúry sú uložené v kolagénových zhlukoch, ktoré sa združujú v blízkosti malých ciev. Ochorenie sa klasifikuje ako súvisiace s IgG4, ak je prítomný moaré fibrózny vzor, eozinofilná infiltrácia a obliterujúca flebitída. Bunky myeloidného tkaniva sú degranulované a pozoruje sa aktívna zápalovo-fibrózna reakcia. [ 5 ]

Príznaky retroperitoneálna fibróza

Klinický obraz retroperitoneálnej fibrózy je najčastejšie charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• neurčitá bolesť v bruchu, boku, dolnej časti chrbta, oblasti slabín;
• periodicky zvýšená teplota, ktorá sa potom normalizuje a opäť stúpa, často sprevádzaná zimnicou;
• opuch dolnej časti tela;
• poruchy žíl, tromboflebitída;
• niekedy – zvýšený krvný tlak;
• vychudnutie;
• hnačka, nevoľnosť, tráviace ťažkosti, zvýšená tvorba plynov a iné dyspeptické príznaky;
• záchvat renálnej koliky;
• poruchy močenia (najčastejšie – dyzúria, hematúria);
• pocit ťažkosti v nohách, silná únava.

Primárne príznaky retroperitoneálnej fibrózy sú spôsobené zhoršením krvného obehu v brušnej dutine. Počiatočný klinický obraz môže zahŕňať nasledujúce príznaky:

• tupá bolesť v bruchu alebo chrbte s neschopnosťou určiť jasnú lokalizáciu;
• bolesť v boku, dolnej končatine;
• opuch a bledosť jednej alebo oboch dolných končatín.

S postupom ochorenia sa bolesť brucha stáva silnou a objavujú sa ďalšie príznaky:

• strata chuti do jedla;
• vychudnutie;
• zvýšenie teploty;
• nevoľnosť, dyspepsia;
• nedostatok močenia;
• zahmlenie vedomia.

Príznaky zlyhania obličiek sa môžu objaviť neskôr. [ 6 ]

Prvé príznaky

Najčastejšou prvou sťažnosťou pacientov s retroperitoneálnou fibrózou je neustála tupá bolesť v bruchu, dolnej časti chrbta alebo v pravom a ľavom hypochondriu. Bolesť vyžaruje do oblasti slabín, vonkajších genitálií, nôh. Včasné štádium patológie sa môže prejaviť miernym zvýšením teploty a leukocytózou, zvýšením sedimentácie erytrocytov (ESR).

Postupne sa objavujú príznaky naznačujúce kompresiu tubulárnych retroperitoneálnych štruktúr: rozvíja sa arteriálna hypertenzia, pyelonefritída, hydronefróza. Chronické zlyhanie obličiek sa objavuje o niečo neskôr: v priebehu 4 týždňov až dvoch rokov. Čiastočná alebo úplná obštrukcia močovodu sa vyskytuje približne u 80 % pacientov a oligo- alebo anúria sa vyvíja v 40 % prípadov. [ 7 ]

Etapy

Klinické príznaky retroperitoneálnej fibrózy závisia od štádia patologického procesu. Ochorenie sa spravidla vyznačuje pomalým vývojom s postupnou progresiou. Počas svojho priebehu prechádza nasledujúcimi štádiami:

1. Počiatočné obdobie vývoja ochorenia.
2. Aktívne obdobie charakterizované rozšírením bunkového a fibrózneho procesu do retroperitoneálnych štruktúr.
3. Obdobie kompresie vláknitých hmôt štruktúr zapojených do patologického procesu. [ 8 ]

Formuláre

Je zvykom rozlišovať medzi primárnou (idiopatickou) retroperitoneálnou fibrózou a sekundárnymi léziami. Odborníci poukazujú na autoimunitný pôvod idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy. Sekundárna patológia sa zvyčajne vyvíja v dôsledku rôznych iných bolestivých stavov a ochorení:

• zhubné nádory;
• infekčné lézie;
• chronické patológie pečene;
• ochorenia čriev, pankreasu;
• urogenitálne patológie;
• tuberkulózne lézie chrbtice;
• rôzne intoxikácie (vrátane intoxikácií spôsobených drogami). [ 9 ]

Primárna idiopatická retroperitoneálna fibróza najčastejšie začína v retroperitoneálnom tkanive, ktoré obklopuje iliakálne cievy, s ďalším šírením do sakrálneho promontória a renálneho hilu. [ 10 ]

Komplikácie a následky

U každého druhého pacienta s retroperitoneálnou fibrózou sa vyvinie vysoký krvný tlak, zaznamenáva sa kompresia močovodov s ďalším rozvojom zlyhania obličiek. [ 11 ]

Medzi vzdialené komplikácie môžu patriť:

• nadmerné hromadenie tekutiny v brušnej dutine (ascites);
• cievne poruchy (flebitída, trombóza);
• hydrokéla u mužov;
• obštrukcia žlčovodov, žltačka;
• črevná obštrukcia;
• kompresia chrbtice, kompresia miechových nervov, narušenie prekrvenia miechy.

Mnohé komplikácie môžu viesť k úmrtiu. Najmä patologické procesy v močovodoch vyvolávajú rozvoj pyelonefritídy, hydronefrózy, chronického zlyhania obličiek. Približne 30 % pacientov má atrofické zmeny v obličkách, pozorujú sa zmeny aorty, ktoré môžu v konečnom dôsledku viesť k vzniku aneuryzmy.

Diagnostika retroperitoneálna fibróza

Retroperitoneálna fibróza sa ťažko diagnostikuje. Po prvé, ochorenie je relatívne zriedkavé. Po druhé, nemá žiadne špecifické príznaky a maskuje sa pod rôzne iné patológie. Výsledky laboratórnych testov nie sú špecifické. Pacientom je veľmi často predpísaná nesprávna, nepresná liečba: namiesto retroperitoneálnej fibrózy sú pacienti liečení na urologické a gastroenterologické patológie, ktoré nesúvisia s fibrotickými procesmi. Medzitým sa ochorenie zhoršuje a šíri, čo zhoršuje prognózu.

Aby lekár mohol u pacienta podozrievať na prítomnosť retroperitoneálnej fibrózy, musí dodržiavať nasledujúci diagnostický algoritmus:

• Laboratórne testy ukazujú nasledujúce patologické zmeny:
  • zvýšené hladiny prozápalových markerov (ESR, C-reaktívny proteín);
  • zvýšenie IgG4 nad 135 mg/dl na pozadí histologických príznakov.
• Na posúdenie funkcie obličiek je povinné študovať hladiny močoviny, kreatinínu a glomerulárnej filtrácie.
• Analýza moču môže ukázať hematúriu, proteinúriu, nízku špecifickú hmotnosť.
• Inštrumentálna diagnostika by mala zahŕňať vizualizačné techniky, ako je magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Počítačová diagnostika nám umožňuje rozlíšiť idiopatickú a sekundárnu fibróznu patológiu. Ultrazvukové vyšetrenie je potrebné na potvrdenie počiatočného štádia chorobného procesu, na získanie charakteristík hydronefrózy a na identifikáciu zmien v aorte. Na dosiahnutie jasnejších výsledkov sa používa kontrastná látka. Na identifikáciu skrytých infekčných a zápalových a malígnych ochorení sa predpisuje pozitrónová emisná tomografia.
• Na objasnenie diagnózy je indikovaná biopsia. Včasné štádium vývoja fibrotického procesu je charakterizované detekciou hypervaskulárneho tkaniva s perivaskulárnym lymfocytovým infiltrátom, ako aj makrofágmi s lipidovými inklúziami. V neskorom štádiu vývoja retroperitoneálnej fibrózy sa deteguje charakteristická avaskulárna masa, ktorá nemá bunkovú štruktúru.

Odlišná diagnóza

Príznaky retroperitoneálneho abscesu majú často veľa spoločného s inými patologickými stavmi, najmä s urologickými patológiami:

• bilaterálna hydronefróza (ochorenie obličiek);
• striktúry močovodu (abnormálne zúženie kanála);
• achalázia močovodov (neuromuskulárna dysplázia).

Hlavným rozdielom medzi retroperitoneálnou fibrózou a vyššie uvedenými patológiami je obštrukcia močovodov v oblasti ich priesečníka s iliakálnymi cievami: nad týmto priesečníkom sa zaznamenáva rozšírenie močovodov a pod ním sa nezistia žiadne zmeny.

Liečba retroperitoneálna fibróza

Liečba retroperitoneálnej fibrózy závisí od presnej lokalizácie patológie, jej rozsahu, stupňa kompresie vnútorných orgánov a prítomnosti infekčnej zložky. Keďže ide o zriedkavé ochorenie s nedostatočne pochopenou etiológiou, v súčasnosti neexistuje jednotný štandard pre jeho liečbu. Neexistuje jasná definícia úlohy konzervatívnej terapie a optimálnej metódy chirurgickej liečby.

Rozsah liečby liekmi vo všeobecnosti závisí od základnej príčiny retroperitoneálnej fibrózy. Napríklad intoxikačná fibróza zmizne po tom, čo toxický agens prestane pôsobiť. Ak hovoríme o malígnom nádorovom procese, potom je liečba vhodná.

Idiopatická forma retroperitoneálnej fibrózy sa u mnohých pacientov lieči použitím imunosupresív a proteolytických liekov. Podľa indikácií sa používa protizápalová, antibakteriálna, detoxikačná a symptomatická liečba. Chirurgický zákrok môže byť predpísaný pri vzniku akútnych stavov alebo ak je farmakoterapia neúčinná.

Ak sa diagnostikuje chronická pyelonefritída, predpíše sa vhodná liečba ochorenia.

Chirurgická liečba

Pacientom s retroperitoneálnou fibrózou v ranom štádiu bez jasných indikácií na chirurgickú liečbu je predpísaná farmakoterapia s použitím kortikosteroidov a proteolytických liekov.

Pomerne často je však potrebné uchýliť sa k chirurgickej liečbe: operácia sa nazýva ureterolýza a zahŕňa uvoľnenie močovodov z okolitého fibrózneho tkaniva. Niektorým pacientom je predpísaná resekcia močovodu a následné uloženie anastomózy, transplantácia segmentu tenkého čreva alebo použitie protézy. [ 12 ], [ 13 ]

V pokročilých štádiách, s výraznou hydronefrózou a rozvojom chronickej pyelonefritídy, sa rekonštrukčná plastická chirurgia vykonáva súčasne s odstránením močového kanála metódou pyelo- alebo nefropyelostómie, punkčnej nefrostómie pod ultrazvukovým dohľadom. Po operácii je pacientovi predpísaná dlhodobá kortikosteroidná podpora, ktorá je nevyhnutná na potlačenie rastu fibróz. Najčastejšie je liekom voľby kortizol 25 mg denne počas 8-12 týždňov.

Počiatočná dávka prednizónu 1 mg/kg denne (maximálna dávka 80 mg/deň) sa zvyčajne podáva počas približne 4 – 6 týždňov. Dávku je potom možné postupne znižovať počas 1 – 2 rokov v závislosti od progresie ochorenia. Ak ochorenie nereaguje adekvátne na samotnú steroidnú liečbu, môžu sa súbežne so steroidmi používať imunosupresíva. Medzi látky, ktoré sa v kazuistikách a sériách prípadov používajú so zjavným úspechom, patria azatioprín, metotrexát, mykofenolátmofetil, cyklofosfamid, cyklosporín. [ 14 ] Okrem toho sa používajú lieky, ktoré urýchľujú resorpciu (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]

Prevencia

Špecifická prevencia retroperitoneálnej fibrózy nebola vyvinutá, čo je spôsobené nejasnými príčinami ochorenia. Platí to najmä pre idiopatické formy patológie. Sekundárnej retroperitoneálnej fibróze sa dá vo väčšine prípadov predísť, ak budete dodržiavať tieto odporúčania:

• vzdať sa zlých návykov, nefajčiť, nezneužívať alkohol;
• vyhýbajte sa stresovým situáciám, fyzickému a emocionálnemu preťaženiu;
• neprejedajte sa, nehladujte, jedzte po troškách niekoľkokrát denne;
• uprednostňujte kvalitné potraviny rastlinného a živočíšneho pôvodu, odmietajte polotovary, rýchle občerstvenie, mastné a slané jedlá, údené jedlá;
• dodržiavajte hygienické pravidlá, pravidelne si umývajte zuby, umývajte si ruky pred jedlom, ako aj po návšteve ulice a toalety;
• tráviť viac času vonku a byť fyzicky aktívny;
• vyhnúť sa traume brucha;
• Ak sa objavia akékoľvek príznaky, poraďte sa s lekárom a neliečte sa samoliečbou;
• po operácii brucha prísne dodržiavajte všetky lekárske predpisy a odporúčania;
• vyhnúť sa podchladeniu a prehriatiu tela;
• pite každý deň dostatok čistej vody;
• Počas jedla dbajte na dôkladné žuvanie jedla, nenechajte sa rozptyľovať rozhovormi, počítačom atď.

Naše zdravie do značnej miery závisí od nášho životného štýlu. Preto dodržiavanie týchto jednoduchých pravidiel pomôže podporiť a zachovať ho po mnoho rokov.

Predpoveď

Retroperitoneálna fibróza je zriedkavé a ťažko diagnostikovateľné ochorenie, ktoré často spôsobuje oneskorený začiatok liečby a dlhodobú neúčinnú liečbu liekmi. Pacienti sú často mylne liečení na iné podobné patológie alebo sú cielene predpísaní na odstránenie už vyvinutých komplikácií, ako je arteriálna hypertenzia, nádorové procesy, chronická enterokolitída, cholecystopankreatitída, ulcerózne lézie žalúdka a dvanástnika, pyelonefritída, hydronefróza, chronické zlyhanie obličiek, anúria atď.

Včasné začatie liečby môže významne zlepšiť prognózu patológie. Retroperitoneálna fibróza v skorých štádiách vývoja dobre reaguje na liečbu kortikosteroidmi, ale terapia by mala byť predpísaná pred rozvojom ireverzibilných fibrotických procesov. Miera recidívy po ukončení liečby sa pohybuje od menej ako 10 do 30 %, hoci jedna séria uvádza mieru recidívy viac ako 70 %. [ 17 ] Pokročilé ochorenie sa lieči iba chirurgickým zákrokom a úmrtnosť závisí od stupňa obštrukcie a komplikácií s ňou spojených.

Zriedkavé ochorenie, retroperitoneálna fibróza, sa vyznačuje nadmerným rastom fibrózneho tkaniva za zadným vonkajším povrchom žalúdka a čriev, teda v retroperitoneálnom priestore. Vláknité tkanivo je drsné, husté a rastie v oblasti medzi chrbticou a orgánmi, ako sú pankreas, obličky, močovody atď. Pri silnom raste sa na tieto orgány vyvíja tlak, čo vedie k sekundárnym patológiám a symptómom.

Retroperitoneálna fibróza má aj iný názov – Ormondova choroba. Tento názov je spôsobený tým, že toto ochorenie prvýkrát opísal urológ Dr. Ormond v polovici minulého storočia a spojil ho s nešpecifickým zápalovým procesom v retroperitoneálnom tkanive. Existujú aj iné, menej bežné pojmy: fibrózna peritonitída, retroperitoneálna fibróza atď. [ 18 ]