Fibrózna dysplázia orgánov ORL: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nádorovitá lézia kostného tkaniva. Zriedkavá patológia v otorinolaryngológii. Základom ochorenia je deštrukcia kostí s ich deformáciou a vyplnením kanálika kostnej drene vláknitým tkanivom. V posledných rokoch sa zaznamenal nárast počtu detí s dysplastickými léziami kostného tkaniva.

Synonymá

Cystická osteodystrofia, fibrózna osteitída, deformujúca osteodystrofia.

Kód MKCH-10

M85.0 Fibrózna dysplázia.

Epidemiológia fibróznej dysplázie ORL orgánov

Tvorí približne 2 % kostných nádorov, z ktorých 20 % prípadov je v maxilofaciálnej lokalizácii. Z ORL orgánov sú postihnuté prevažne paranazálne dutiny. Postihnutie spánkovej kosti sa vyskytuje pomerne zriedkavo.

Skríning

Je to mimoriadne ťažké kvôli veľmi pomalému vývoju fibroplastického procesu, ktorý v počiatočných štádiách vývoja spôsobuje bežné zápalové ochorenia paranazálnych dutín a spánkovej kosti.

Klasifikácia fibróznej dysplázie ORL orgánov

Existujú monostotické (70 – 81,4 %) a polystotické (30 – 60 %) lézie. Pri polystotickej forme je najčastejším príznakom asymetria tváre; funkčné poruchy sú menej časté. Existujú aj proliferatívne, sklerotické a cementotvorné formy fibróznej dysplázie. Sklerotický typ fibróznej dysplázie a zmiešaný typ s prevahou sklerotickej zložky sa vyznačujú priaznivou prognózou po chirurgickej liečbe a absenciou významnej progresie procesu s vekom. Proliferatívny typ dysplázie sa vyznačuje vznikom tendencie k progresívnemu rastu v ranom detstve, ale stabilizáciou procesu v puberte. Najväčšie ťažkosti pri liečbe spôsobuje cementotvorná fibrózna dysplázia, ktorá je najviac náchylná na recidívu v detstve.

Podľa lokalizácie poškodenia kostného tkaniva sa monostotická fibrózna osteodystrofia delí na rozšírenú formu a izolovanú formu s ložiskom (monolokálna forma), polystotická fibrózna osteodystrofia sa delí na monoregionálnu, polyregionálnu a diseminovanú formu. Podľa povahy poškodenia kostného tkaniva sa rozlišuje difúzne, fokálne a zmiešané poškodenie; podľa štádia poškodenia kostného tkaniva - aktívna a stabilizovaná dysplázia.

Príčiny fibróznej dysplázie ORL orgánov

Etiológia ochorenia nie je známa.

Patogenéza fibróznej dysplázie ORL orgánov

Počas fibróznej dysplázie sa rozlišujú dve obdobia: obdobie progresie počas rastu a vývoja tela a obdobie stabilizácie patologického stavu, typické pre dospelých. Najintenzívnejšia progresia patologického procesu sa pozoruje počas obdobia rastu dieťaťa pred dosiahnutím puberty. Charakteristickým znakom je cyklický charakter ochorenia a stabilizácia lézie po konečnom vývoji detského tela. Vývoj dysplázie je zvyčajne sprevádzaný zväčšením objemu postihnutej časti lebky, čo vedie k funkčným poruchám blízkych orgánov. Progresia ochorenia u dospelého naznačuje vznik komplikácií primárnej lézie alebo jej výskyt na pozadí kvalitatívne odlišného patologického procesu.

Príznaky fibróznej dysplázie ORL orgánov

Vyznačuje sa rozmanitosťou klinických príznakov a dlhým predklinickým obdobím, závislosťou priebehu od veku, lokalizácie, počtu kostí zapojených do patologického procesu a rýchlosti jeho šírenia. Napriek tomu, že fibrózna dysplázia je svojou histologickou štruktúrou benígny útvar, jej klinický priebeh sa bližšie blíži k nádorom s malígnym rastom, pretože má schopnosť rýchleho deštruktívneho rastu, kompresie a dysfunkcie blízkych orgánov. V skorom období vývoja je pre toto ochorenie charakteristických len veľmi málo príznakov. Často je jedným z prvých príznakov tohto ochorenia výskyt lokálnych zápalových procesov (sinusitída, otitis). Postupne sa objavuje asymetria a deformácia tvárovej kostry, prítomnosť pomaly rastúceho hustého bezbolestného opuchu (hyperostatická proliferácia) v postihnutej oblasti. Koža v oblasti opuchu nie je zapálená, má normálnu farbu, je zriedená, atrofovaná, lesklá; vlasy na koži nádorovitého útvaru chýbajú. Charakteristická je malátnosť, bolesť hlavy, poruchy sluchu a zraku. Väčšina pacientov s kraniofaciálnou lokalizáciou fibróznej dysplázie má monostotický variant lézie, čo spôsobuje najväčšie ťažkosti pri diagnostike.

Kostné dysplastické lézie spánkovej kosti sa vyznačujú zúžením zvukovodu v dôsledku kostného výčnelku, najmä hornej steny, a slabým hnisavým výtokom.

V prípade zápalu alebo exacerbácie patologického procesu sa počas perkusie a palpácie oblastí formácie objavuje bolesť.

Diagnóza fibróznej dysplázie ORL orgánov

Hlavnou diagnostickou metódou je trojrozmerné CT, ktoré umožňuje určiť prevalenciu a lokalizáciu procesu a podľa toho aj rozsah chirurgického zákroku, ako aj fibroendoskopiu.

V anamnéze sa snažia zistiť príčinu ochorenia, skoré klinické prejavy, rozsah a charakter domáceho vyšetrenia a liečby, sprievodné ochorenia vnútorných orgánov a ORL orgánov.

Fyzikálne vyšetrenie

Palpácia, perkusia nádorovitej formácie: stanovenie sluchovej a zrakovej ostrosti.

Laboratórny výskum

Histologické vyšetrenie odhaľuje špongiózne a kompaktné kostné tkanivo. V kompaktnej kosti je nerovnomerná osifikácia; nádor pozostáva z okrúhlych a oválnych, veľkých a malých dutín (cyst) rôznych veľkostí, obsahujúcich hnedastú (čokoládovo sfarbenú) kašovitú želatínovú hmotu; niektoré z nich môžu byť vyplnené hnisavým obsahom. Vonkajšie kostné steny nádoru a kostné mostíky buniek sa vyznačujú výraznou hustotou podobnou slonovinovej kosti. V špongióznej kosti dochádza k prudkému stenčeniu kostných trámov, rozšíreniu priestorov kostnej drene vyplnených jemne vláknitým tkanivom bohatým na fibroplastické bunky a adipocyty. Medzi vláknitým tkanivom sa nachádzajú ložiská tvorby primitívneho kostného tkaniva.

Krvácanie počas operácie je zvyčajne mierne.

Inštrumentálny výskum

Rádiologicky sa určujú formácie heterogénnej štruktúry s cystami rôznych veľkostí (heterogenita je spôsobená viacerými oblasťami osvietenia s jasnými kontúrami). Vonkajšie steny nádoru a kostné mostíky majú veľmi hustú konzistenciu (ako slonovinová kosť).

Diferenciálna diagnostika fibróznej dysplázie ORL orgánov

Vykonáva sa s benígnymi a malígnymi novotvarmi maxilofaciálnej oblasti, hyperplastickými procesmi zápalovej a traumatickej povahy, histiocytózou Langerhansových buniek, zápalovými ochoreniami paranazálnych dutín a spánkovej kosti.

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Vzhľadom na poškodenie susedných anatomických štruktúr sa odporúča konzultácia s oftalmológom a audiológom.

Liečba fibróznej dysplázie ORL orgánov

Ciele liečby

Eliminácia deformácie tvárovej kostry a lebky najšetrnejšou verziou chirurgického zákroku u detí - s prihliadnutím na prebiehajúci rast a vývoj kostí lebky.

Indikácie pre hospitalizáciu

Progresívna deformácia tváre a lebky, príznaky hnisania fibróznej dysplázie.

Nelieková liečba

Oni nie.

Liečivé sušienky

Vitamíny, celkové posilnenie a imunokorekčná liečba.

Chirurgická liečba

Vedúcu úlohu zohráva chirurgická liečba ochorenia. V detstve je opodstatnenejšia najšetrnejšia povaha a objem chirurgického zákroku: excízia fibróznej dysplázie v zdravom tkanive je možná v menšom objeme - berúc do úvahy prebiehajúci rast a tvorbu kostí tvárovej kostry a lebky. U dospelých sa vykonáva hlavne totálna resekcia postihnutej kosti s následnou plastickou rekonštrukciou.

Indikácie pre chirurgický zákrok zahŕňajú prítomnosť deformácie, funkčné poruchy a tendenciu k progresívnemu rastu bez známok dozrievania dysplastického tkaniva. Pri určovaní taktiky liečby pacienta a určení rozsahu chirurgického zákroku sa berie do úvahy morfologický typ fibróznej dysplázie.

Počas obdobia rastu dieťaťa, pri absencii intenzívneho rastu a komplikácií, sa snažíme, ak je to možné, vyhýbať chirurgickému zákroku. Pri výraznej zmene tváre, ktorá spôsobuje jej znetvorenie, hnisanie z porušeného trofizmu tkanív fibróznej dysplázie, najmä počas obdobia stabilizovaného patologického stavu, je indikovaný chirurgický zákrok - odstránenie nádorovitého útvaru a obnovenie tvaru tváre. To slúži aj ako prevencia hnisania patologického procesu. Dutina nádoru sa otvorí dlátom a patologické tkanivo sa odstráni až po hranice zdravej kosti.

Ďalšie riadenie

Dlhodobé pozorovanie otorinolaryngológom pre včasnú diagnostiku príznakov zápalu a progresie osteodysplastického rastu,

Predpoveď

Včasný radikálny chirurgický zákrok poskytuje záruku úspechu iba vtedy, ak sa zohľadní morfologická štruktúra procesu.

Prevencia fibróznej dysplázie ORL orgánov

Ťažké, pretože etiológia nie je známa.

[ 1 ]