Fibrózna dysplázia orgánov ORL: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Poškodenie kostného tkaniva nádorom. Zriedkavá patológia v otorinolaryngológii. V srdci tejto choroby je deštrukcia kostí s ich deformáciou a plnením kostného kanála s vláknitým tkanivom. V posledných rokoch došlo k nárastu počtu detí s dysplastickými léziami kostného tkaniva.

Synonymá

Cystická osteodystrofia, fibrózna osteitída, deformácia osteodystrofie.

Kód ICD-10

M85.0 Fyslá dysplázia.

Epidemiológia fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Podieľa sa na približne 2% kostných nádorov, z ktorých sa 20% prípadov vyskytuje v maxilofaciálnej lokalizácii. Z orgánov ORL dochádza hlavne k postihnutiu paranazálnych dutín. Zapojenie temporálnej kosti je dosť zriedkavé

Premietanie

Mimoriadne ťažké kvôli veľmi pomalému vývoju fibroplastického procesu, ktorý v počiatočných štádiách vývoja spôsobuje bežné zápalové ochorenia paranazálnych dutín a temporálnej kosti.

Klasifikácia fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Izolujte mono-kostné (70-81,4%) a polyosálne (30 60%) lézie. V polyosézovej forme je najčastejším príznakom asymetria tvárového skeletu, funkčné poruchy sú menej časté. Tiež sa izolujú proliferatívne, sklerotické a cementotvorné formy fibróznej dysplázie. Pri sklerotickom type fibróznej dysplázie a zmiešanom type s prevažujúcou sklerotickou zložkou je charakteristická priaznivá prognóza po chirurgickom zákroku a absencia výraznej progresie procesu s vekom. Pri proliferačnom type dysplázie je charakteristický vzhľad sklonu k progresívnemu rastu v ranom detstve, ale stabilizácia procesu v pubertálnom období. Najväčšia zložitosť liečby spôsobuje fibróznu dyspláziu tvoriacu cement, ktorá je v detstve najviac náchylná k recidíve.

Podľa umiestnenia lézie kostnej monoossalnuyu vláknitého osteodystrofia rozdelené do širokého formu a tvar izolované komory (Monolocale forma) poliossalnuyu vláknitý ostodistrofiyu podiel na monoregionarnuyu, poliregionarnuyu a šírených foriem. Z povahy porážke kosti emitovať difúzna, fokálna a zmiešané lézie; na stupni deštrukcie kostného tkaniva - aktívne a stabilné dysplázia.

Príčiny fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Etiológia ochorenia nie je známa.

Patogenéza fibrotickej dysplázie orgánov ENT

V priebehu fibróznej dysplázie sa rozlišujú dve periódy: obdobie progresie počas obdobia rastu a vývoja organizmu a obdobie stabilizácie patologického stavu typického pre dospelých. Najintenzívnejšia progresia patologického procesu sa pozoruje v období rastu dieťaťa až do puberty. Cyklická povaha priebehu ochorenia a stabilizácia lézie po konečnom vývoji organizmu dieťaťa sú charakteristické. Vývoj dysplázie je spravidla sprevádzaný nárastom objemu postihnutej lebky, čo vedie k funkčným abnormalitám zo strany blízkeho organónu. Progresia ochorenia u dospelého indikuje výskyt komplikácií primárnej lézie alebo jej výskytu proti kvalitatívne odlišnému patologickému procesu.

Symptómy fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Typické pre danú odrodu klinických príznakov a dlhého trvania predklinické obdobie, prietok v závislosti od veku, umiestnenie, množstvo kostí zapojených do patologického procesu a tempo jeho distribúciu. Napriek tomu, že v jeho histologické štruktúry vláknité dysplázia - na kvalitné vzdelanie, klinický priebeh, to je bližšie k nádoru s malígnym rastom, rovnako ako schopnosť rýchlo degradovať rásť a kompresiu blízkeho orgánov dysfunkcie. Príznaky sú extrémne zriedkavé v počiatočnom období vývoja. Často je jedným z prvých príznakov tejto choroby výskyt lokálnych zápalových procesov (sínusitída, otitída). Postupne sa znateľne asymetriu a deformácii tvárového skeletu, či sa jedná o pomaly rastúci husté nebolestivý opuch (giperostaticheskogo výrastky) v postihnutej oblasti. Koža v oblasti opuchu nie je zapálená, má normálnu farbu, je zriedená, atrofovaná, lesklá; vlasy na koži tvorby nádoru chýba. Charakterizované malátnosťou, bolesťou hlavy, poškodením sluchu a zraku. Väčšina pacientov s kraniofaciálnou lokalizačných vláknitých displaeii mať možnosť monoossalny léziu, ktorá spôsobuje najväčšie ťažkosti pri stanovení diagnózy.

Pre kosti-dysplastickú léziu časovej kosti je charakteristické zúženie sluchového priechodu v dôsledku konvexity kostnej hmoty prevažne hornej steny, nedostatočného hnisavého výboja.

Keď sa zápal alebo exacerbácia patologického procesu objaví bolesť s perkusom a palpáciou miest vzdelávania.

Diagnóza fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Hlavnou diagnostickou metódou je trojrozmerná CT, ktorá umožňuje určiť prevalenciu a lokalizáciu procesu, a teda objem operačného zásahu, ako aj fibroendoskopiu.

V anamnéze sa pokúšajú zistiť príčinu choroby, skoré klinické prejavy, rozsah a povahu domáceho vyšetrenia a liečby, sprievodné ochorenia vnútorných orgánov a orgánov ENT.

Fyzikálne vyšetrenie

Palpácia, narušenie tvorby nádoru: určenie ostrosti sluchu a zraku.

Laboratórny výskum

Pri histologickom vyšetrení sa určí kostné tkanivo hubovitého a kompaktného tvaru. V kompaktnom kosti - nerovnomerné osifikovanie; nádor zložený z rôznych veľkostí bicykla a má oválny, hlavné a vedľajšie dutiny (cysty) obsahujúci hnedastá (čokoláda farba) pastovitej želatínovej hmoty; niektoré z nich môžu byť naplnené hnisavým obsahom. Vonkajšie kostné steny nádoru a kostrové priečne časti buniek sa líšia v výraznej hustote typu slonoviny. V špongiózne kosti - dramatický rednutie kostí nosníky medzery expanzie kostnej drene naplnené jemne vláknité tkaniva bohaté na bunkách fibroplastických počet adipocytov. Medzi vláknitými tkanivami - ohniská tvorby primitívneho kostného tkaniva

Krvácanie počas operácie je zvyčajne malé.

Inštrumentálny výskum

Radiograficky, tvorba nehomogénnej štruktúry s cystami rôznych veľkostí (heterogenita je spôsobená viacerými oblasťami osvietenia s jasnými kontúrami). Vonkajšie steny nádorových a kostných mostov sú veľmi husté v konzistencii (ako je slonovina).

Diferenciálna diagnostika fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Jej správanie sa benígnych a malígnych nádorov maxilofaciálnej oblasti, hyperplázia zápalové a traumatické povahy langengarsovo histiocytózou, zápalové ochorenia prínosových dutín, a spánkovej kosti.

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

Vzhľadom na porážku susedných anatomických formácií sa odporúča konzultácia s oftalmológa a audiológom.

Liečba fibrotickej dysplázie ENT orgánov

Ciele liečby

Odstránenie deformácie skeletu tváre a lebky s najľahšou možnosťou chirurgického zákroku u detí - berúc do úvahy pokračujúci rast a vývoj lebkových kostí.

Indikácie pre hospitalizáciu

Progresívna deformácia tváre a lebky, príznaky vyčerpania fibróznej dysplázie.

Nežiaduce liečenie

Nestrácajte.

Pečenie na báze medikácie

Vitamíny, regeneračná a imunokorektívna liečba.

Chirurgická liečba

Vedúcu úlohu pripisuje chirurgickej liečbe choroby. V detstve, viac uzemniť najšetrnejší povahu a objem operácií: vyrezanie vláknité dysplázia v zdravej tkanive je možné v menšom meradle - so zreteľom na pokračujúci rast a tvorbu tvárových kostí a lebky. U dospelých sa vykoná úplná resekcia postihnutej kosti s následnou rekonštrukciou plastu.

Indikáciou pre chirurgický zákrok je prítomnosť deformity, funkčných porúch a tendencia progresívneho rastu bez príznakov dozrievania dysplastického tkaniva. Pri určovaní taktiky riadenia pacienta a určenia rozsahu chirurgickej intervencie sa berie do úvahy morfologický typ fibróznej dysplázie.

V období rastu dieťaťa sa pri absencii intenzívneho rastu a komplikácií snažte vždy, keď je to možné, zdržať sa chirurgickej liečby. Ak je prítomnosť výrazného zmeny osoba sa volanie znetvorenie, hnisanie porúch trofických tkaniva fibrózne dysplázie najmä počas stabilizovanej patologického stavu znázorneného chirurgia - odstránenie tvorby nádorov a obnovu tváre. Toto tiež slúži na zabránenie vyčerpania patologického procesu. Dláto otvára nádorovú dutinu a odstráni patologické tkanivo od hraníc zdravých kostí.

Ďalšie riadenie

Dlhodobé sledovanie otolaryngológa pre včasnú diagnostiku zápalu a progresiu osteodysplastického rastu,

Výhľad

Skorá radikálna chirurgia poskytuje záruku úspechu iba vtedy, keď sa berie do úvahy morfologická štruktúra procesu.

Prevencia fibrotickej dysplázie orgánov ENT

Ťažké, pretože etiológia nie je známa.

[1]