Lekársky expert článku
Nové publikácie
Gerstmannov-Strausslerov-Schenkerov syndróm.
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Gerstmannov-Strausslerov-Schenkerov syndróm je autozomálne dominantné priónové ochorenie, ktoré začína v strednom veku.
Epidemiológia
Gerstmannov-Strausslerov-Schenkerov syndróm je bežný a je podobný Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe, ale výskyt tohto syndrómu je približne 100-krát nižší ako výskyt Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby. Ochorenie sa vyvíja v mladšom veku (40 rokov v porovnaní so 60) a priemerná dĺžka života od nástupu ochorenia je dlhšia ako pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe (5 rokov v porovnaní so 6 mesiacmi).
Príznaky Herstmannov-Strausslerov-Schenkerov syndróm.
U pacientov sa vyvíja cerebelárna ataxia, dyzartria a nystagmus. Môže sa vyskytnúť paréza pohľadu, hluchota, demencia, hyporeflexia a abnormálne plantárne reflexy. Myoklonické záchvaty sú oveľa menej časté ako pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe. Pri charakteristických príznakoch a rodinnej anamnéze u mladých ľudí (do 45 rokov) je pravdepodobnejší Gerstmannov-Strausslerov-Schenkerov syndróm.
[ 4 ]
Komu sa chcete obrátiť?