Lekársky expert článku
Nové publikácie
Gerstmann-Straussler-Schenkerov syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkerov syndróm je autozomálne dominantné priónové ochorenie, ktoré začína v strednom veku.
Epidemiológia
Gerstmann-Straussler syndróm, Schenker sa vyskytuje všade a je podobný Creutzfeldt-Jakobovej choroby, ale incidencia tohto syndrómu je asi 100 krát nižší výskyt Creutzfeldt-Jakobova choroba. Choroba sa vyvíja v mladšom veku (40 rokov oproti 60), a priemerná dĺžka života po nástupe ochorenia prevyšuje s Creutzfeldt-Jakobova choroba (5 rokov v porovnaní s 6 mesiacov).
Príznaky gerstmann-Straussler-Schenkerov syndróm
Pacienti vyvinú mozgovú ataxiu, dysartriu a nystagmus. Môžu sa pripojiť k očnému okuliaru, hluchoteniu, demencii, hyporeflexii a patologickým plantárnym reflexom. Myoklonické kŕče sú oveľa menej časté ako u Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Za prítomnosti charakteristických príznakov a rodinnej anamnézy u mladých ľudí (do 45 rokov) je pravdepodobnejší syndróm Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]