Glomusový nádor stredného ucha

Glomusový nádor je jednou z odrôd paraganglií, čo sú zhluky hormonálne aktívnych a receptorových buniek, ktoré majú spoločný pôvod s ANS. Rozlišuje sa medzi chromafínnymi (t. j. viazanými soľami kyseliny chrómovej) a nechromafínnymi paragangliami. Prvé boli predtým zoskupené pod názvom „adrenálny systém“; sú funkčne spojené so sympatickou časťou ANS a druhé s jej parasympatickou časťou.

Najväčšie paragangliá sú nadobličky (dreň nadobličiek) a lumbálna aorta. Existujú aj paragangliá hrtanu, bubienka, jugulárne a iné. Paragangliá zahŕňajú zhluky chromafínnych buniek vo forme glomov (uzlíkov), vrátane karotických, suprakardiálnych a iných lokalizácií. V makroštruktúre sú jednotlivé glomusové nádory zhluky arteriovenóznych anastomóz obklopené spojivovým puzdrom a rozdelené na laloky a povrazce. V cytoplazme chromafínnych buniek je rozptýlené veľké množstvo malých granúl obsahujúcich adrenalín alebo noradrenalín. V nechromafínnych bunkách sa predpokladá sekrécia polypeptidových hormónov, ktoré nie sú katecholamínmi. V glomusových nádoroch je cievna sieť dobre vyvinutá; väčšina sekrečných buniek susedí so stenami ciev. Odstredivé výbežky buniek laterálnych rohov sivej hmoty miechy a vegetatívnych jadier glosofaryngeálneho a vagusového nervu končia na bunkách paraganglií. Nervové vlákna prenikajúce paragangliami končia chemoreceptormi, ktoré vnímajú zmeny v chemickom zložení tkaniva a krvi. Obzvlášť dôležitú úlohu v chemorecepcii má karotický glomus, ktorý sa nachádza v oblasti, kde sa spoločná krčná tepna delí na vnútornú a vonkajšiu. Paragangliá sú niekedy zdrojom vzniku nádorov - paraganglií a chromafínov - alebo systémových ochorení, ako je Barré-Massonova choroba (syndróm), ktorá je prejavom tzv. aktívnych glomusových nádorov v obehovom systéme, ktoré produkujú určité látky spôsobujúce také všeobecné príznaky, ako sú astmatické záchvaty, tachykardia, arteriálna hypertenzia, zvýšená telesná teplota, suchá koža, dysmenorea, nespavosť, pocit strachu a ďalšie javy psychoemocionálnej dysfunkcie, čo naznačuje vplyv týchto látok na limbicko-retikulárny systém mozgu. Mnohé z týchto príznakov sú charakteristické pre glomusový nádor stredného ucha.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Čo spôsobuje glomusový nádor stredného ucha?

Jugulárny glomus je zvyčajne druh arteriovenózneho skratu lokalizovaného v oblasti bulbu jugulárnej žily pri jugulárnom foramen bázy lebky (zadný lacerovaný foramen), pozostávajúceho z cievnych arteriovenóznych plexov. Ako samostatná nozologická forma vznikol glomusový nádor jugulárnych paraganglií v roku 1945. Napriek tomu, že tento nádor svojou štruktúrou patrí medzi benígne neoplazmy s pomalým vývojom, môže predstavovať značné nebezpečenstvo v súvislosti s deštrukciou, ktorú môže spôsobiť susedným životne dôležitým orgánom počas svojho šírenia. Tento deštruktívny účinok je spôsobený nielen tlakom samotného nádoru, ale aj stále nie úplne preskúmanými „žieravými“ látkami, ktoré sa uvoľňujú na jeho povrch a spôsobujú resorpciu tkanivami, ktoré sú s nimi v kontakte. Nádor, ktorý sa primárne nachádza v oblasti bulbi venae jugularis, sa môže počas svojho vývoja šíriť tromi smermi, čo spôsobuje vznik troch syndrómov zodpovedajúcich každému zo smerov znázornených na obrázku.

Príznaky glomusového nádoru stredného ucha

Otiatrický syndróm sa začína objavením pulzujúceho fúkajúceho zvuku v jednom uchu, ktorého intenzita sa mení alebo mizne pri stlačení spoločnej krčnej tepny na príslušnej strane. Rytmus zvuku je synchronizovaný s pulzovou frekvenciou. Potom dochádza k progresívnej jednostrannej strate sluchu, najprv vodivého charakteru a v prípade invázie nádoru do vnútorného ucha - percepčného charakteru. V druhom prípade sa vyskytujú aj vestibulárne krízy so zvyšujúcou sa intenzitou, ktoré zvyčajne končia vyradením vestibulárnych aj sluchových funkcií na tej istej strane. Objektívne sa zaznamenávajú príznaky prítomnosti krvi alebo cievneho nádoru v bubienkovej dutine, ktorý presvitá cez bubienok ako červeno-ružový alebo modrastý útvar, ktorý často tlačí bubienok smerom von. Ďalší vývoj nádoru vedie k deštrukcii bubienka a výstupu nádorových hmôt do vonkajšieho zvukovodu, červeno-modrých farieb, ktoré ľahko krvácajú pri sondovaní gombíkovou sondou.

Otoskopia odhalí cyanotický nádor mäsitej konzistencie, zaberajúci celú kostnú časť (a viac) vonkajšieho zvukovodu, hustý a krvácajúci, pulzujúci a rastúci do defektu posterosuperiorálnej časti laterálnej steny epitympanického priestoru, „kúpajúci sa“ v bohatom hnisavom výtoku. Nádor môže preniknúť cez aditus ad antrum do buniek mastoidného výbežku alebo pri šírení dopredu do zvukovodu a cez neho do nosohltana, čím napodobňuje primárny nádor tejto dutiny.

Neurologický syndróm je spôsobený rastom paragangliómu v zadnej lebečnej jame, kde spôsobuje poškodenie IX, X, XI hlavových nervov, čo spôsobuje rozvoj syndrómu lacerovaného foramenu, cez ktorý tieto nervy opúšťajú lebečnú dutinu, čo sa prejavuje príznakmi ich poškodenia: paréza alebo paralýza jazyka na príslušnej strane, porucha artikulácie, otvorená nosová reč a vniknutie tekutej potravy do nosa (paralýza mäkkého podnebia), porucha prehĺtania, chrapot, afónia. Pri tomto syndróme chýbajú alebo sú nevýznamné príznaky otitis media. V prípade ďalšej progresie procesu môže nádor preniknúť do laterálnej cisterny mozgu a spôsobiť syndróm MMU s poškodením tvárového, vestibulo-kochleárneho a trojklanného nervu. Šírenie nádoru v mozgu môže iniciovať rozvoj syndrómov, ako sú Berneov a Sicardov syndróm.

Berneov syndróm je striedavá paralýza, ktorá sa vyvíja v dôsledku poškodenia pyramídového traktu v predĺženej mieche a prejavuje sa kontralaterálnou spastickou hemiparézou, homolaterálnou paralýzou podnebia a prehĺtacích svalov s poruchami citlivosti v zadnej tretine jazyka, ako aj homolaterálnou paralýzou prídavného nervu (paréza alebo paralýza sternokleidomastoideálneho a trapézového svalu): ťažkosti s otáčaním a nakláňaním hlavy na zdravú stranu, rameno na postihnutej strane je znížené, dolný uhol lopatky sa odchyľuje od chrbtice smerom von a nahor a pokrčenie ramien je ťažké.

Starov syndróm sa prejavuje neuralgiou jazykohltanového nervu: náhla neznesiteľná bodavá bolesť na jednej strane mäkkého podnebia počas konzumácie tvrdého, najmä horúceho alebo studeného jedla, ako aj počas žuvania, zívania a hlasného rozprávania; záchvat bolesti trvá približne 2 minúty; bolesť vyžaruje do jazyka, čeľustí, priľahlej časti krku a ucha.

Neurologický syndróm sa môže prejaviť príznakmi zvýšeného intrakraniálneho tlaku (preťaženie optických nervových platničiek, pretrvávajúce bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie).

Cervikálny syndróm sa prejavuje podobne ako aneuryzma veľkej krčnej cievy a je spôsobený prítomnosťou pulzujúceho nádoru v laterálnej časti krku.

Klinický priebeh a príznaky glomusového tumoru stredného ucha sa vyznačujú dlhým a pomalým vývojom počas mnohých rokov, ktorý v neliečených prípadoch prechádza otitídou, neurologickou (poškodenie periférnych nervov), cervikálnou, intrakraniálnou a terminálnou fázou, prerastaním do okolitých veľkých žíl a priestorov stredného ucha.

Diagnóza glomusového tumoru stredného ucha

Diagnóza glomusového tumoru stredného ucha je náročná iba v počiatočných štádiách ochorenia, avšak pulzujúci zvuk, jeden z úplne prvých príznakov glomusového tumoru stredného ucha, ktorý sa objavuje ešte predtým, ako útvar prenikne do jeho dutiny, by mal vždy upozorniť lekára na prítomnosť tohto ochorenia a nemal by sa vysvetľovať len nejakým defektom karotickej artérie, napríklad zúžením jej lúmenu aterosklerotickým procesom. Významný význam v diagnostike má neustále sa vyskytujúca vodivá strata sluchu, príznaky kochleárnej a vestibulárnej dysfunkcie, syndróm lacerovaného foramenu, cervikálne pseudoaneuryzmatické symptómy, ako aj vyššie opísaný obraz počas otoskopie. Diagnostické metódy sú doplnené röntgenom spánkových kostí v projekciách podľa Schüllera, Stenversa, Shosse III a II, pri ktorých röntgenové snímky dokážu vizualizovať deštrukciu bubienkovej dutiny a epitympanického priestoru, rozšírenie lacerovaného otvoru a lúmen kostnej časti vonkajšieho zvukovodu.

Histologické vyšetrenie odhaľuje tesne susediace polygonálne obrovské bunky s jadrami rôznych tvarov a kavernózne tkanivo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba glomusového tumoru stredného ucha

Liečba glomusového tumoru stredného ucha zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru aj fyzioterapeutické metódy (diatermokoagulácia, laserové odparovanie nádorového tkaniva s následnou rádio- alebo kobaltovou terapiou). Chirurgický zákrok by sa mal vykonať čo najskôr a v čo najširšom rozsahu, podobne ako pri operácii petromastoidu.

Aká je prognóza glomusového nádoru stredného ucha?

V závislosti od času diagnózy, smeru rastu nádoru, jeho veľkosti a liečby má glomusový nádor stredného ucha opatrnú až veľmi závažnú prognózu. Recidívy sú veľmi časté.