Hemoragické ochorenie novorodenca

Hemoragické ochorenie novorodenca je ochorenie detí v novorodeneckom období, ktoré sa prejavuje zvýšeným krvácaním v dôsledku nedostatočných faktorov krvnej zrážanlivosti, ktorých aktivita závisí od obsahu vitamínu K.

[1], [2], [3],

Epidemiológia

Incidencia ochorenia v našej krajine je 0,25-1,5%. V zahraničí v krajinách, kde sa do klinickej praxe zaviedlo parenterálne podanie vitamínu bezprostredne po pôrode, sa frekvencia hemoragického ochorenia prudko znížila a je 0,01% alebo menej.

[4], [5], [6], [7], [8]

Čo spôsobuje hemoragické ochorenie novorodenca?

Biologická úloha vitamínu K - aktivačný proces gama-karboxylácia zvyškov kyseliny glutámovej v krvnej koagulačné faktory: protrombínu (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemophilic globulín (IX faktor) a faktor Stewart-Prauera (X faktor); tiež v proteínoch C a S plazmy zapojených do mechanizmov proti skrúteniu; osteokalcín a niektoré ďalšie proteíny. Nedostatok vitamínu K sú vyrábané v pečeni neaktívne akarboksi faktorov II, VII, IX a X (Protein indukovaný vitamín K-neprítomnosti - Pivko), ktoré sú schopné sa viazať vápnik a plne sa podieľať na zrážanie krvi.

Vitamín K preniká veľmi slabo cez placentu. Primárne hemoragické ochorenie je spôsobené tým, že obsah vitamínu K v plodoch je malý (nie viac ako 50% úrovne dospelých). Po narodení vitamínu K s materským mliekom je málo a jeho aktívna produkcia črevnej mikroflóry začína 3-5 dňom života dieťaťa.

Faktory prispievajúce k primárnej K-hypovitaminóze u novorodenca: predčasnosť; určenie gravidných antikoagulancií nepriamej liečby, antikonvulzíva, širokospektrálne antibiotiká; gestóza; hepato- a enteropatia, intestinálna dysbióza.

Pri predčasnom narodení sa zníži syntéza polypeptidových prekurzorov plazmatických faktorov (PBPF) koagulácie krvi v pečeni dieťaťa.

Pri sekundárnom hemoragickom ochorení dochádza k syntéze koagulácie krvi PPPF s ochoreniami pečene (hepatitída, atrézia žlčových kanálikov atď.). Tam je druhá varianta sekundárne ochorenie hemoragickú - porušenie syntézy vitamínu K dôsledku dlhodobého parenterálnej výživy, malabsorpčný syndróm, alebo menovanie antagonistov vitamínu K - kumarínu a neodikumarina.

Zároveň sa zistia deti s veľmi nízkou hladinou vitamínu K v krvi a deti s vysokým obsahom PIVKA.

Patogenézy

Správa syntéza SOFP a / alebo lámanie karboxylácia zvyškov kyseliny glutámovej SOFP zrážanie vedie k narušeniu produkcie faktorov II, VII, IX a X. To je zrejmé predĺženie protrombínového času (PT) a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT).

Symptómy hemoragickej choroby novorodenca

Skorá forma hemoragické ochorenie novorodencov je charakteristický vzhľad v prvých dňoch života krvavé zvracanie (hemateméza), pľúcne krvácanie, krvácanie do dutiny brušnej a retroperitoneálne priestor, najčastejšie v nadobličkách, pečene, sleziny. Hemoragické ochorenie novorodencov môže spustiť aj v maternici, a dieťa pri pôrode odhaliť vnútrolebečné krvácanie (pri neurosonography), kožné krvácanie.

Klasická forma hemoragické ochorenie je typické pre dieťa dojčené a prejavuje v 3-5th deň života krvavé zvracanie, Melena (črevné krvácanie) môže byť kožné krvácanie (ekchymóza, petechia), krvácanie v odpadnutia zvyšku z pupočnej šnúry, kefalogematomy. U detí s ťažkou hypoxiou, pôrodná trauma nedostatok vitamínu K sa môže prejaviť vo forme intrakraniálne krvácanie, krvácanie pod palubnou doskou a vnútorné modriny a krvácanie.

U detí s hyperbilirubinémia Melena môže byť kvôli zvýšenému rozpadu červených krviniek v čreve. Dôvod meléna - tvorba malých vredy na sliznicu žalúdka a dvanástnika, v genézu, ktoré hrajú hlavnú úlohu v novorodených prebytok glukokortikoidov (stres v dôsledku obyčajný), ischémia žalúdka a čriev. Svoju úlohu v pôvodu Melena a hemateméza hrať refluxnej a peptické ezofagitídy.

Klinické príznaky neskorého hemoragickej choroby novorodencov môže byť: intrakraniálna krvácanie (viac ako 50%), rozsiahle kože ekchymóza, meléna, hemateméza, krvácanie z pupočnej rany, hematúria, kefalhematóm.

Komplikácie zahŕňajú hemoragickej choroby novorodenca hypovolemického šoku, ktorá sa prejavuje tým, slabosť, bledosť, často zníženie telesnej teploty na podnormální čísla, pokles krvného tlaku.

Klasifikácia

Izolujte primárne a sekundárne formy ochorenia. Primárne ochorenie hemoragickej novorodenca vzhľadom na to, že obsah vitamínu K u plodu je malý a po narodení jeho príchode do materského mlieka mierne a aktívny vývoj črevnej mikroflóry začína 3-5-teho dňa života dieťaťa. Pri sekundárnom hemoragickom ochorení dochádza k porušeniu syntézy koagulácie PPP v dôsledku ochorenia pečene, predĺženej parenterálnej výživy alebo syndrómu malabsorpcie u novorodenca.

Okrem toho, prideliť skorú formu ochorenia, ktoré sa vyznačuje výskytom krvácania v 1-2 dňoch života, klasické - krvácanie v 3-5 dňoch života, a neskôr, často sekundárne, forme, v ktorej krvácanie môže dôjsť v ktorýkoľvek deň v novorodeneckom období.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnóza hemoragickej choroby novorodenca

Na diagnostiku hemoragického ochorenia novorodenca najprv preskúmajte čas koagulácie krvi, čas krvácania, počet krvných doštičiek. Neskôr alebo súčasne sa stanovia PV, APTT, trombínový čas (TB) a počet erytrocytov, hemoglobín a hematokrit (na zisťovanie anémie).

Pre hemoragické ochorenie je typické predĺženie času zrážania s normálnym časom krvácania a počtom trombocytov. Potvrdzuje diagnostiku predĺženia PV a APTT v normálnom televízore.

Pri významnej strate krvi je zaznamenaná anémia, ktorá sa však úplne prejavuje po 2-3 dňoch po krvácaní.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferenciálna diagnostika

Hemateméza a Melena deťmi prvých dňoch života je potrebné odlišovať od "syndrómu požité podľa krvi matky", ktorý je jedným z troch detí, pričom prvý deň života krvi vo zvratky alebo výkalmi. Na tento účel použite test Apt: krvavé vracanie alebo výkaly sa zriedia vodou a získa sa ružový roztok s hemoglobínom. Po centrifugácii sa 4 ml supernatantu zmieša s 1 ml 1% roztoku hydroxidu sodného. Zmena farebného kvapalina (vyhodnotenie po 2 minútach), na hnedý dokazuje prítomnosť hemoglobínu A (materskej krvi) a uchovanie ružové - vo fetálnej (odolné voči alkáliám), hemoglobín F, tj. Krv dieťaťa.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva tiež s ďalšími koagulopatiami (dedičné), trombocytopenická purpura novorodencov a syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie (DIC). Na tento účel sa uskutoční rozložený koagulogram a prípadne tromboelastogram.

Laboratórne údaje o najčastejších hemoragických syndrómoch u novorodencov

Ukazovatele	Norma pre deti v plnom rozsahu	Hemoragickej choroby	Gemofïlïï	Trombo-cytopénia	DIC- syndróm
Čas zrážania (podľa Burker)	Štart - 4 min Koniec - 4 min	Predĺžený	Predĺžený	Norma	Predĺžený
Doba krvácania	2-4 minúty	Norma	Norma	Predĺžený	Predĺžený
Počet krvných doštičiek	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Znížený	Znížený
PV	13-16 s	Predĺžený	Norma	Norma	Predĺžený
Televízia	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Predĺžený
APTT	45-60 s	Predĺžený	Predĺžený	Norma	Predĺžený
Fibrinogénu	1,5 až 3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Znížená
Produkty degradácie fibrinogénu na / fibrín (PDF)	0 až 7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Povýšený

[19], [20], [21]

Liečba hemoragickej choroby novorodencov

Na liečbu hemoragického ochorenia novorodenca sa používa vitamín K3 (vikasol). Intramuskulárna injekcia 1% roztoku sa vypočítala z výpočtu 0,1-0,15 ml / kg jedenkrát denne počas 2-3 dní.

Pri ťažkej krvácanie, život ohrozujúce krvácanie súčasne zavádza čerstvej zmrazenej plazmy 10-15 ml / kg alebo koncentrovaného prípravku z protrombínového komplexu (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

S rozvojom hypovolemického šoku, infúznej terapie sa vykonáva ako prvý (po transfúzii čerstvej zmrazenej plazmy v dávke 20 ml / kg) a v prípade potreby červených krviniek preliatie z výpočtu 5-10 ml / kg.

Ako sa zabraňuje hemoragickej chorobe u novorodencov?

Prevencia sa nevykonáva u všetkých novorodencov, ale iba v skupine s vysokým rizikom. Patria sem predčasne narodené deti, najmä predčasne narodené deti; deti zbavené dojčenia, na parenterálnu výživu, dostávajúce antibiotiká. Navyše deti, ktoré absolvovali ťažké perinatálnej hypoxie a dusenie, pôrodná trauma, deti po cisárskom reze, že deti z tehotenstva, ktoré sa vyskytujú u preeklampsie kvôli slabému syntézy estrogénu, rovnako ako deti z tehotenstva s príznakmi ochorením pečene, malabsorpcie, disbióze a črevné disbióze zo strany matky ,

Medzi rizikové faktory patrí príjem posledných fázach tehotenstva matka radu liekov (antikonvulzív, antikoagulancií nepriame akcie, širokospektrálne antibiotiká, a anti-TB činidla).

Na účely profylaxie je 1% roztok vikasolu predpísaný v dávke 0,1 ml / kg intramuskulárne jedenkrát po dobu 1-3 dní.

V Spojených štátoch sa na odporúčanie Americkej pediatrickej akadémie od roku 1960 podáva intramuskulárne vitamín K (phytomenadion) (1 mg) všetkým novonarodeným deťom.