Hubová mykóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Hubová mykóza je zriedkavý chronický lymfóm T-buniek, ktorý pôvodne postihuje kožu a niekedy vnútorné orgány.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príznaky hubová mykóza

Hubová mykóza je menej častá ako Hodgkinov lymfóm a iné typy non-Hodgkinových lymfómov. Hubová mykóza má latentný pôvod, často sa prejavuje ako chronická svrbivá vyrážka, ťažko diagnostikovaná. Začína sa lokálne, môže sa šíriť a postihovať väčšinu kože. Miery poškodenia sú podobné plakom, ale môžu sa prejaviť ako uzliny alebo vredy. Následne sa vyvíja systémové poškodenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, pľúc, pridávajú sa systémové klinické príznaky, ktoré zahŕňajú horúčku, nočné potenie, nevysvetliteľnú stratu hmotnosti.

Diagnostika hubová mykóza

Diagnóza je založená na výsledkoch štúdie kožných bioptických vzoriek, ale histologický obraz v počiatočnom štádiu môže byť sporný kvôli nedostatočnému počtu buniek lymfómu. Malígne bunky sú zrelé T bunky (T4, T11, T12). Charakteristické sú mikroabsady, ktoré sa môžu objaviť v epidermis. V niektorých prípadoch sa identifikuje leukemická fáza, nazývaná Cesaryov syndróm, charakterizovaný výskytom malígnych T buniek s krvinkovými jadrami v periférnej krvi.

Staging mykotickej mykózy sa uskutočňuje pomocou vyšetrenia CT a biopsie kostnej drene, aby sa stanovil rozsah lézie. PET sa môže vykonať, ak existuje podozrenie z účasti viscerálnych orgánov.

[7], [8], [9], [10]

Liečba hubová mykóza

Radiačná terapia so zrýchlenými elektrónmi je vysoko účinná, pri ktorej je energia absorbovaná vo vonkajšom tkanive s hrúbkou 5 až 10 mm a lokálne ošetrená dusíkovou horčicou. Na ovplyvnenie plakov sa môže použiť fototerapia a topické glukokortikoidy. Systémová terapia s alkylačnými činidlami, a antagonisti kyseliny listovej spôsobiť dočasné regresii nádoru, ale tieto metódy sa používajú v neúčinnosti iných druhov liečby alebo po relapsu u pacientov s preukázanou extranodálního a \ alebo extrakutánní lézií. Extrakorporálna fototerapia v kombinácii s chemosenzibilizátormi vykazuje miernu účinnosť. Sľubné z hľadiska účinnosti sú inhibítory adenozín deaminázy fludarabín a 2-chlórdeoxyadenozín.

Predpoveď

U väčšiny pacientov je diagnóza stanovená vo veku nad 50 rokov. Priemerná priemerná dĺžka života po diagnóze je približne 7-10 rokov, dokonca aj bez liečby. Prežitie pacientov závisí od štádia v čase zistenia ochorenia. Pacienti, ktorí dostali terapiu v štádiu IA ochorenia, majú očakávanú dĺžku života podobnú tej, ktorá zodpovedá veku, pohlaviu a rasu ľudí, ktorí nemajú hubovú mykózu. U pacientov, ktorí dostávali liečbu na ochorenie v štádiu IIB, je miera prežitia približne 3 roky. U pacientov liečených v štádiu III ochorenia je priemerné prežitie 4-6 rokov a v štádiu IVA alebo IVB (extranodálne lézie) miera prežitia nepresahuje 1,5 roka.