Hyperkinéza tváre

[1], [2], [3], [4]

Organická hyperkinéza

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetické syndrómy s primárnym postihnutím svalov tváre

[9], [10], [11]

Paraspasmus tváre

Rozlišujú sa tieto formy blefarospazmu:

• primárny: syndróm blefaro-spazmu oromandibulárnej dystónie (paraspasmus tváre, syndróm Mezha, Bruegelov syndróm);
• sekundárne - s organickými ochoreniami mozgu (Parkinsonova choroba, progresívna supranukleárna obrna, viacnásobná systémová atrofia, skleróza multiplex, dystónia plus syndrómy, vaskulárne, zápalové, metabolické a toxické (vrátane neuroleptických) lézií nervového systému;
• v dôsledku oftalmologických dôvodov;
• iné formy (hemisfázia tváre, synkinéza tváre, bolestivé tic a iné "periférne" formy).

Primárny (dystonický) blefarospazmus sa pozoruje v obraze paraspasmu tváre. Paraspazmus tváre je zvláštnou formou idiopatickej (primárnej) dystónie opísanej v literatúre pod rôznymi názvami: Mesa paraspasm, Bruegelov syndróm, syndróm blefarospazmu - oromandibulárna dystónia, kraniálna dystónia. Ženy padajú trikrát častejšie ako muži.

Spravidla ochorenie začína s blefarospazmom av takýchto prípadoch hovoríme o fokálnej dystónii so syndrómom blefarospazmu. Zvyčajne sa po niekoľkých rokoch spája dystónia svalov úst. Táto sa nazýva oromandibulárna dystónia a celý syndróm sa označuje ako segmentálna dystónia s blefarospazmom a oromandibulárnou dystóniou. Časový interval medzi výskytom blefarospazmu a nástupom oromandibulárnej dystónie však niekedy trvá mnoho rokov (až 20 rokov a viac), preto mnohí pacienti jednoducho nežijú do generalizovaného štádia parazáz. V tomto ohľade môže byť tento syndróm blefarospazmu legitímne považovaný za štádium aj za formu paraspasmu tváre. Izolovaný blefarospazmus sa niekedy nazýva esenciálny blefarospazmus.

Menej často sa ochorenie začína v dolnej polovici tváre („nižší Bruegel syndróm“). S týmto variantom debutu Bruegelovho syndrómu spravidla nedochádza k ďalšej generalizácii dystónie v tvári, to znamená, že blefarospazmus sa nespája s oromandibulárnou dystóniou a vo všetkých ďalších štádiách ochorenia tento syndróm zostáva fokálny.

Paraspasmus tváre sa vyskytuje najčastejšie v 5-6 rokoch života. Mimoriadne zriedkavo sa choroba vyvíja v detstve. V typických prípadoch sa choroba začína mierne zvýšeným blikaním, ktoré sa postupne stáva častejším s následným výskytom tonických spazmov kruhových svalov oka so šilhajúcim pohybom (blefarospazmus). Pri nástupe ochorenia v približne 20% prípadov je blefarospazmus jednostranný alebo zjavne asymetrický. Extrémne zriedkavo zostáva blefarospazmus stabilne jednostranný s mnohými rokmi pozorovania. V druhom prípade je relevantná diferenciálna diagnostika Bruegelovho syndrómu a hemisfázie tváre. Motorický model samotného blefarospazmu pri týchto chorobách je odlišný, ale spoľahlivejšou a jednoduchšou technikou v diferenciálnej diagnostike je analýza dynamiky hyperkinézy.

Počnúc postupným vývojom tváre paraspasmus postupuje veľmi pomaly, v období 2–3 rokov, po ktorom získava stabilný prietok. Príležitostne u približne 10% pacientov nie sú možné príliš dlhé remisie.

Ťažká blefarospazmus sa prejavuje extrémne intenzívnym šuchnutím a môže byť sprevádzaný začervenaním tváre, dýchavičnosťou, namáhaním a pohybmi rúk, čo indikuje neúspešné pokusy pacienta prekonať blefarospazmus. Blepharospazmus je charakterizovaný korekčnými gestami (najmä v počiatočných štádiách ochorenia) a paradoxnými kineziami, charakterizovanými veľkou diverzitou. Častejšie sa blefarospazmus zastaví pri akejkoľvek orálnej aktivite (fajčenie, sanie cukroví, jesť semená, expresívna reč atď.), Emocionálnu aktiváciu (napríklad počas návštevy lekára), po nočnom spánku, požívaní alkoholu, v tme, zatváranie jedného oka a najmä pri zatváraní oboch očí.

Blepharospazmus má výrazný stresový efekt a, ako choroba postupuje, spôsobuje vážne nesprávne nastavenie kvôli neschopnosti používať váš zrak v každodennom živote. To je sprevádzané výraznými emocionálnymi a osobnými poruchami. Dve tretiny pacientov s ťažkým blefarospazmom sa stanú „funkčne slepými“, pretože nemôžu používať funkciu videnia, ktorá je sama osebe neporušená.

Podobne ako všetky ostatné dystonické hyperkinézy, aj blefarospazmus závisí od zvláštností posturálnej inervácie: takmer vždy je možné nájsť pozície oka, v ktorých sa zastaví blefarospazmus. Zvyčajne sa zmenšuje alebo úplne mizne s extrémnymi únosmi očných buliev počas následných pohybov. Pacienti oslavujú úľavu s polovičatými očami (písanie, pranie, pletenie, rozprávanie a pohyb s očami s polovičatými očami). Hyperkinéza často klesá v sediacej polohe a spravidla ustupuje v polohe na bruchu, ktorá je typická v rôznych stupňoch pre všetky formy dystónie. Najväčší provokatívny účinok na blefarospazmus má prirodzené slnečné svetlo.

Opísanými javmi sú pevnosti klinickej diagnózy dystonickej hyperkinézy. Ich hodnota sa zvyšuje s identifikáciou niekoľkých charakteristických symptómov uvedených vyššie u pacienta.

Diferenciálna diagnóza blefarospazmu by sa mala vykonávať v kruhu vyššie uvedených primárnych a sekundárnych foriem blefarospazmu. Tento zoznam by mal byť doplnený iba syndrómom očných viečok, s ktorým je niekedy potrebné rozlišovať blefarospazmus. Nesmieme však zabúdať, že apraxia otvárania očných viečok a blefarospazmus môže často koexistovať u toho istého pacienta.

Sekundárne formy dystonického blefarospazmu pozorované na obrázku rôznych organických mozgových ochorení (Parkinsonova choroba, progresívna supranukleárna obrna, viacnásobná systémová atrofia, skleróza multiplex, dystónia plus syndrómy, vaskulárne, zápalové, metabolické a toxické, vrátane neuroleptických lézií nervového systému) ) nesú všetky klinické príznaky dystonického blefarospazmu a sú v prvom rade rozpoznané v dôsledku typických dynamických charakteristík (korigujúcich gestá a paradoxné Kinesis, nočné účinky spánku, alkohol, vizuálne zmeny aferentace a kol.), a jednak tým, že súčasne podávaných neurologické príznaky, ktoré sa prejavujú ochorenie uvedených vyššie.

Blepharospazmus spôsobený oftalmologickými príčinami zriedkavo spôsobuje diagnostické ťažkosti. Tieto ochorenia oka (konjunktivitída, keratitída) sú zvyčajne sprevádzané bolesťou a títo pacienti okamžite prichádzajú do oka oftalmológa. Samotný blefarospazmus nemá žiadnu z vyššie uvedených vlastností dystonického blefarospazmu. To platí aj pre iné "periférne" formy blefarospazmu (napríklad s hemispazmom).

[12], [13], [14], [15], [16]

Perorálna hyperkinéza

Rozlišujú sa nasledujúce formy perorálnej hyperkinézy:

• tardívna dyskinéza
• iné perorálne hyperkinézy vyvolané liekmi (cerrucal, perorálne kontraceptíva, iné lieky),
• spontánna orofaciálna dyskinéza starších pacientov,
• iné formy („nižší“ Bruegelov syndróm, „jazýčkový“ syndróm, „králičí“ syndróm, bruxizmus, „lingválna“ epilepsia, jazyk myokimii a iné).

Neskorá (tardívna) dyskinéza je iatrogénne, zle liečiteľné, pomerne bežné ochorenie, ktoré je priamym dôsledkom širokého rozšírenia neuroleptík v lekárskej praxi lekárov rôznych špecialít. Násilné pohyby v neskorej dyskinéze zvyčajne začínajú vo svaloch tváre a jazyka. Najviac charakteristická je triáda patologických pohybov: takzvaný syndróm žuvania lícnych jazykov (buk-lingvo-masticator).

Menej často sa v hyperkineze podieľajú svaly trupu a končatín.

Typicky nenápadný nástup vo forme jemných pohybov jazyka a motorického nepokoja v periorálnej oblasti. V závažnejších prípadoch sú jasne viditeľné nepravidelné, ale takmer konštantné pohyby jazyka, pier a dolnej čeľuste. Tieto pohyby majú často podobu motorického automatizovania lízania, sania, žuvania s chompingom, fackovania, žuvania a pohybov na brušných končatinách, niekedy s húževnatými šplouchajúcimi zvukmi, dýchaním, stonaním, lapaním po dychu, stonaním a inou neartikularizovanou vokalizáciou. Charakterizovaný valcovaním a vyčnievajúcim jazykom, ako aj zložitejšími grimasy hlavne v dolnej polovici tváre. Tieto dyskinézy môžu byť zvyčajne krátkodobo potlačené. Napríklad orálna hyperkinéza sa zastaví, keď pacient prinesie jedlo do úst, zatiaľ čo on žuvá, prehltne alebo hovorí. Niekedy sa na pozadí perorálnej hyperkinézy zistí ľahká hypomimia. Na končatinách, dyskinéza prednostne ovplyvňuje distálne oblasti („prsty hrajúce na klavíri“) a niekedy ich možno pozorovať len z jednej strany.

Diferenciálna diagnostika tardívnej dyskinézy vyžaduje predovšetkým vylúčenie tzv. Spontánnej orofaciálnej dyskinézy starších ľudí, stereotypov a orálnej hyperkinézy pri neurologických a somatických ochoreniach. Klinické prejavy spontánnej orofaciálnej dyskinézy sú úplne identické s prejavmi v neskorej dyskinéze, čo nepochybne indikuje zhodnosť ich patogenetických mechanizmov. V tomto prípade hrajú neuroleptické lieky úlohu najvýznamnejšieho rizikového faktora, ktorý umožňuje identifikovať citlivosť na dyskinézu v každom veku.

Kritéria pre diagnózu tardívnej dyskinézy sú tieto vlastnosti:

1. jeho príznaky sa prejavia po znížení dávky neuroleptík alebo ich zrušia;
2. rovnaké príznaky sa znižujú alebo vymiznú s obnovením neuroleptickej liečby alebo zvýšením dávky týchto liekov;
3. anticholinergné lieky spravidla nepomáhajú takýmto pacientom a často zhoršujú prejavy tardívnej dyskinézy.

Vo všetkých štádiách ochorenia v klinických prejavoch tardívnej dyskinézy sa jazyk aktívne zúčastňuje: rytmického alebo konštantného výčnelku, núteného vyhodenia z úst; pacienti zvyčajne nie sú schopní udržať jazyk vyčnievajúci z úst po dobu 30 sekúnd.

Zrušenie antipsychotík môže viesť k zhoršeniu stavu pacienta a vzniku nových dyskinetických symptómov. V niektorých prípadoch ich zrušenie vedie k zníženiu alebo vymiznutiu dyskinézy (niekedy po období dočasnej amplifikácie hyperkinézy). V tomto ohľade je tardívna dyskinéza rozdelená na reverzibilnú a ireverzibilnú alebo perzistentnú. Predpokladá sa, že prítomnosť symptómov tardívnej dyskinézy 3 mesiace po vysadení neuroleptík sa môže považovať za kritérium pre pretrvávajúcu dyskinézu. O otázke vysadenia neuroleptík by sa malo rozhodovať prísne individuálne z dôvodu nebezpečenstva relapsu psychózy. Identifikovalo sa množstvo rizikových faktorov, ktoré predisponujú k rozvoju tardívnej dyskinézy: trvanie liečby neuroleptikami, starší vek, pohlavie (častejšie choré ženy), dlhodobé užívanie anticholinergík, predchádzajúce organické poškodenie mozgu a určitá genetická predispozícia.

Hoci sa tardívna dyskinéza často vyvíja vo vyššom a staršom veku, môže sa objaviť v mladom a dokonca detskom veku. Okrem klinického obrazu je dôležitým diagnostickým faktorom aj identifikácia vzťahu medzi výskytom dyskinézy a používaním antipsychotík. Spontánna orofaciálna dyskinéza starších pacientov (orálny žuvací syndróm starších pacientov, spontánna orofaciálna dyskinéza) sa objavuje len u starších pacientov (zvyčajne u pacientov starších ako 70 rokov), ktorí nedostávali neuroleptiká. Bolo pozorované, že spontánna perorálna dyskinéza u starších pacientov vo vysokom percente prípadov (do 50% a viac) sa kombinuje s esenciálnym tremorom.

Diferenciálna diagnóza tardívnej dyskinézy by sa mala vykonať aj s iným neuroleptickým javom v orálnej oblasti - syndrómom králikov. Toto sa prejavuje rytmickým trasom periorálnych svalov, najmä horného pery, niekedy zahŕňajúceho žuvacie svaly (triaška mandibuly), s frekvenciou asi 5 za sekundu. Jazyk sa zvyčajne nepodieľa na hyperkinéze. Zvonka sú násilné pohyby podobné pohybom úst králika. Tento syndróm sa tiež vyvíja na pozadí dlhodobej neuroleptickej liečby, ale na rozdiel od neskorej dyskinézy reaguje na anticholinergickú liečbu.

V debute ochorenia, neskorá dyskinéza a spontánna orálna dyskinéza u starších ľudí sa niekedy musí odlíšiť od začiatku Huntingtonovej chorea.

V závažných prípadoch sa tardívna dyskinéza prejavuje generalizovanými choreickými pohybmi, menej často balistickými hodmi, dystonickými kŕčmi a postojmi. Tieto prípady vyžadujú diferenciálnu diagnózu so širším rozsahom ochorení (Huntingtonova chorea, neuroacantocytóza, hypertyreóza, systémový lupus erythematosus, iné príčiny chorea).

Existujú aj iné, orálne hyperkineziou vyvolané alebo toxické formy perorálnej hyperkinézy (najmä pri použití cerucal, perorálnych kontraceptív, alkoholu), ktoré sú vo svojich klinických prejavoch znakmi dystonickej hyperkinézy, ale sú spojené s príjmom vyššie uvedených látok a sú často paroxyzmálne (prechodné) povahy.

Iné formy orálnej hyperkinézy zahŕňajú pomerne zriedkavé syndrómy: „nižší“ Bruegelov syndróm (oromandibulárna dystónia), „cválajúci“ syndróm, už spomínaný „králičí“ syndróm, bruxizmus, atď.

Oromandibulárna dystónia (alebo „nižší Bruegelov syndróm“) je ťažké diagnostikovať v prípadoch, keď ide o prvý a hlavný prejav Bruegelovho syndrómu. Ak je kombinovaná s blefarospazmom, diagnóza zvyčajne nespôsobuje ťažkosti. Oromandibulárna dystónia je charakterizovaná zapájaním sa do hyperkinézy nielen svalov ústneho pólu, ale aj svalov jazyka, bránice úst, tváre, žuvania, krku a dokonca aj dýchacích svalov. Zapojenie krčných svalov môže byť sprevádzané prejavmi torticollis. Okrem toho, rad pohybov v tvári a dokonca v trupe a končatinách u takýchto pacientov nie je patologický; sú úplne svojvoľné a odrážajú aktívne pokusy pacienta pôsobiť proti svalovým kŕčom.

Oromandibulárna dystónia je charakterizovaná rôznymi prejavmi. V typických prípadoch má podobu jednej z troch známych možností:

1. svalové kŕče pokrývajúce ústa a zaťaté čeľuste (dystonický trizmus);
2. spazmus svalov, ktoré otvárajú ústa (klasická verzia zobrazená v slávnom obraze Bruegel) a
3. pretrvávajúci trizmus s laterálnymi trhavými pohybmi čeľuste, bruxizmu a dokonca hypertrofie žuvacích svalov.

Nižšia verzia Bruegelovho syndrómu je často sprevádzaná ťažkosťami pri prehĺtaní, žuvaní a artikulácii (spastická dysfónia a dysfágia).

Diagnostika oromandibulárnej dystónie je založená na rovnakých princípoch ako diagnóza akéhokoľvek iného dystonického syndrómu: hlavne na analýze dynamiky hyperkinézy (spojenie jej prejavov s posturálnymi zaťaženiami, dennou dobou, vplyvom alkoholu, korekčných gest a paradoxných kinesií atď.), Identifikáciou iné dystonické syndrómy, ktoré sa pri Bruegelovom syndróme vyskytujú v iných častiach tela (mimo tváre) u 30 - 80% pacientov.

Často nastáva situácia, keď zle nasadzované protézy vedú k vzniku nadmernej motorickej aktivity v oblasti ústnej dutiny. Tento syndróm je častejší u žien vo veku 40-50 rokov, ktoré sú náchylné na neurotické reakcie.

Epizodické opakujúce sa pohyby jazyka („lingválna epilepsia“) sa opisujú u detí s epilepsiou (vrátane počas spánku, u pacientov po kraniocerebrálnom poranení (bez akýchkoľvek zmien v EEG) vo forme neliečenej (3 za sekundu) retrakcie a výčnelkov v koreňoch („syndróm cválacieho jazyka“) alebo jeho rytmické vyhodenie z úst (typ myoklonu) s priaznivým priebehom a výsledkom.

Opisuje sa syndróm lingválnej dystónie po elektrickom poranení; myokimii po rádioterapii.

Bruxizmus je ďalšou bežne sa vyskytujúcou hyperkinézou v oblasti ústnej dutiny. Prejavuje sa periodickými stereotypnými pohybmi dolnej čeľuste so zaťatím a charakteristickým brúsením zubov počas spánku. Bruxizmus sa pozoruje u zdravých ľudí (od 6 do 20% celej populácie) a často sa spája s takýmito javmi, ako sú periodické pohyby končatín počas spánku, apnoe v spánku, epilepsia, tardívna dyskinéza, schizofrénia, mentálna retardácia, posttraumatická stresová porucha. Navonok podobný fenomén počas bdelosti sa zvyčajne označuje ako trismizmus.

[17], [18]

Obličkový hemispazmus

Obličkový hemispazmus je charakterizovaný stereotypnými klinickými prejavmi, ktoré uľahčujú jeho diagnostiku.

Rozlišujú sa tieto formy hemispazmu tváre:

• idiopatická (primárna);
• sekundárne (kompresia tvárového nervu so spletitou tepnou, menej často s nádorom, ešte menej často s inými príčinami).

Hyperkinéza v hemisfázii tváre je paroxyzmálna. Paroxyzma sa skladá zo série krátkych rýchlych zášklbov, najvýraznejších v kruhovom svalovom oku, ktoré sa navzájom prekrývajú, zmenia sa na tonický spazmus, ktorý pacientovi dodáva charakteristický výraz tváre, ktorý sa nedá zamieňať s ničím. V rovnakej dobe, šilhajúce alebo mžoural oči, ťahanie líca a kútika úst nahor, niekedy (s výrazným spazmus) odchýlka špičky nosa smerom k spazmu, často kontrakcie brady svaly a platysms sú zaznamenané. Pri starostlivom vyšetrení počas paroxyzmu sa pozorujú veľké fascikulácie a myoclonia s výraznou tonickou zložkou. V interiktálnom období sa objavujú mikrosymptómy zvýšeného svalového tonusu v postihnutej polovici tváre: reliéf a hĺbkové nasolabiálne zloženie, často mierne skrátenie svalov pier, nosa a brady na ipsilaterálnych stranách tváre. Paradoxne sú zároveň odhalené subklinické príznaky insuficiencie tvárového nervu na rovnakej strane (menšie oneskorenie v uhle úst s úsmevom, príznak „rias“ s ľubovoľným zatváraním očí). Paroxyzmy zvyčajne trvajú niekoľko sekúnd až 1 až 3 minúty. Počas dňa sú stovky útokov. Je dôležité poznamenať, že na rozdiel od iných hyperkinéz tváre (tiky, parazizmu tváre) pacienti s hemisfázou tváre nikdy nedokážu preukázať svoju hyperkinézu. Nie je prístupná voličnej kontrole, nie je sprevádzaná nápravnými gestami a paradoxnými kinesiami. Existuje menšia závislosť ako v mnohých iných formách, závislosť hyperkinézy od funkčného stavu mozgu. Ľubovoľné šilhanie niekedy vyvoláva hyperkinézu. Najvýznamnejší je stav emocionálneho stresu, ktorý vedie k zvýšeniu motorických záchvatov, zatiaľ čo v pokoji zmizne, aj keď nie dlho. Obdobia bez hyperkinézy zvyčajne netrvajú dlhšie ako niekoľko minút. Počas spánku je hyperkinéza zachovaná, ale vyskytuje sa oveľa menej často, čo je objektivizované v nočnej polygrafickej štúdii.

U viac ako 90% pacientov začína hyperkinéza v kruhovom svale oka a vo väčšine prípadov so svalmi dolného viečka. Počas nasledujúcich niekoľkých mesiacov alebo rokov (zvyčajne 1–3 roky) sa podieľajú iné svaly inervované tvárovým nervom (až m. Stapedius), čo vedie k charakteristickému zvuku, ktorý pacient pociťuje v uchu počas spazmu, ktorý je synchrónne zapojený do motorického paroxyzmu., V budúcnosti dochádza k určitej stabilizácii hyperkinetického syndrómu. Spontánna obnova sa nestane. Neoddeliteľnou súčasťou klinického obrazu hemisfázie tváre je charakteristické syndromické prostredie, ktoré sa vyskytuje v 70 - 90% prípadov: arteriálna hypertenzia (zvyčajne ľahko tolerovaná pacientom), dyssomnické poruchy, emocionálne poruchy, mierny cefalgický syndróm zmiešanej povahy (bolesti hlavy, cievne a cervikogénne bolesti hlavy), Zriedkavým, ale klinicky významným syndrómom je neuralgia trojklaného nervu, ktorá sa podľa literatúry vyskytuje u približne 5% pacientov s hemisfázou tváre. Sú popísané zriedkavé prípady bilaterálneho hemispazmu tváre. Druhá strana tváre je zvyčajne zapojená po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch (do 15 rokov) av tomto prípade nie sú epizódy hyperkinézy na ľavej a pravej strane tváre nikdy synchrónne.

Na strane hemispazmu sa spravidla zisťujú subklinické, ale skôr zjavné perzistentné (pozadie) príznaky nedostatočnosti nervu nervového nervu VII.

Emocionálne poruchy prevažne úzkosti a úzkosti-depresívna povaha majú tendenciu sa zhoršovať s vývojom v niektorých prípadoch maladaptívnych psychopatologických porúch až po ťažkú depresiu so samovražednými myšlienkami a činmi.

Aj keď väčšina prípadov hemisfázie tváre je idiopatická, títo pacienti musia byť starostlivo vyšetrení, aby sa vylúčili symptomatické formy hemispazmu (kompresné lézie na tvári). Diferenciálna diagnostika lícneho hemyspazmu s inou jednostrannou hyperkinézou tváre - post-paralytická kontraktúra - nespôsobuje žiadne osobitné ťažkosti, pretože sa vyvíja po neuropatii nervu tváre. Treba však pripomenúť, že existuje takzvaná primárna kontraktúra tváre, ktorej predchádza paralýza, ale ktorá je napriek tomu sprevádzaná robustnými klinickými príznakmi lézie nervu tváre v porovnaní s hyperkinézou. Táto forma je charakterizovaná patologickou synkinézou v tvare typickom pre postparalitické kontrakcie.

V debute hemisfázie tváre môže byť potrebné rozlišovať s myokiniou tváre. To je častejšie unilaterálny syndróm, ktorý sa prejavuje malými kontrakciami svalov svalov periorálnej alebo periorbitálnej lokalizácie. Paroxysmalizmus nie je pre ňu veľmi typický, jeho prejavy sú prakticky nezávislé od funkčného stavu mozgu a prítomnosť tohto syndrómu vždy indikuje súčasnú organickú léziu mozgového kmeňa (najčastejšie je to roztrúsená skleróza alebo nádor pons).

Zriedkavé prípady paraspasmu tváre prejavujú atypické formy vo forme unilaterálneho blefarospazmu a dokonca unilaterálneho Bruegelovho syndrómu na hornej a dolnej polovici tváre. Takáto hyperkinéza vyzerá formálne ako hemispazmus, pretože zahŕňa jednu polovicu tváre, ale v prvom prípade má hyperkinéza klinické a dynamické znaky charakteristické pre dystóniu, v druhom prípade - pre hemisfázu tváre.

Diferenciálna diagnóza v takýchto ťažkých prípadoch sa tiež odporúča pri patológii temporomandibulárneho kĺbu, tetanu, parciálnej epilepsie, tonických spazmov pri roztrúsenej skleróze, kŕčoch hemimastikatora, tetanii, myokiemii tváre, kŕčoch pier s hystériou.

Niekedy je potrebné rozlišovať s tikami alebo psychogénnymi („hysterickými“ podľa starej terminológie) hyperkinézou do tváre, podľa typu hemispazmu tváre. Okrem iného je užitočné si uvedomiť, že iba tie svaly, ktoré sú inervované tvárovým nervom, sa podieľajú na tvorbe hemisfázie tváre.

V prípade závažných diagnostických ťažkostí môže rozhodujúcu úlohu zohrávať nočná tlač. Podľa našich údajov, v 100% prípadov, hemisfázia tváre odhaľuje patognomonický EMG jav vo forme paroxyzmálnej, vyskytujúcej sa v povrchových štádiách, a vysoko amplitúdové (viac ako 200 µV) nočné spánok fascikácií, zoskupených v balíkoch nepravidelného trvania a frekvencie. Paroxyzma začína náhle s maximálnymi amplitúdami a tiež končí náhle. Je to EMG-korelát hyperkinézy a je špecifický pre hemisfázu tváre.

[19], [20], [21]

Hyperkinéza tváre sa spája alebo sa vyskytuje na pozadí častejšej hyperkinézy a iných neurologických syndrómov

• Idiopatické tiky a Tourettov syndróm.
• Generalizované liekové dyskinézy (1-dopa, antidepresíva a iné lieky).
• Choreická hyperkinéza v tvári (chorea Huntingtona, Sydengam, benígna dedičná chorea atď.).
• Myokimie tváre (nádory mozgového kmeňa, skleróza multiplex, atď.).
• Tvárová nevrlý.
• Hyperkinéza tváre epileptického charakteru.

Je potrebné ešte raz zdôrazniť, že pri mnohých chorobách môže byť hyperkinéza tváre iba štádiom alebo zložkou generalizovaného hyperkinetického syndrómu najrozmanitejšieho pôvodu. Takže idiopatické tiky, Touretteova choroba, Huntingtonova chorea, alebo Sidegenamova chorea, bežná kŕčovitá choroba, mnohé drogové dyskinézie (napríklad spojené s liečbou dopazických prípravkov) atď. Najprv sa môžu objaviť len ako dyskinézy tváre. Súčasne je známa široká škála chorôb, pri ktorých je na obrázku generalizovaného hyperkinetického syndrómu (myoklonická, choreická, dystonická alebo tikotická) okamžite detekovaná hyperkinéza tváre. Mnohé z týchto ochorení sú sprevádzané charakteristickými neurologickými a / alebo somatickými prejavmi, ktoré značne uľahčujú diagnostiku.

Táto skupina môže zahŕňať aj hyperkinézu tváre epileptického charakteru (operárny syndróm, záchvaty tváre, odchýlky zraku, „lingválna“ epilepsia atď.). V tomto prípade by sa diferenciálna diagnóza mala vykonávať v kontexte všetkých klinických a paraklinických prejavov ochorenia.

[22], [23]

Hyperkinetické syndrómy na tvári, ktoré nie sú spojené s účasťou svalov na tvári

1. Okohlirnyho dystónia (dystonická odchýlka vzhľadu).
2. Syndrómy nadmernej rytmickej aktivity v očných svaloch:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" storočia
   • syndróm bobbing
   • Syndróm máčania, e) syndróm Ping-Pongovho zraku,
   • periodická striedavá odchýlka zraku s disociovanými pohybmi hlavy,
   • periodický striedavý nystagmus,
   • cyklická okulomotorická paralýza so spazmami,
   • periodická striedavá asymetrická odchýlka,
   • syndróm myokómie vrchného šikmého svalstva oka,
   • Duanov syndróm.
3. Kŕč kŕče (trizm). Hemimastikatorny spazmus.

Klinickí lekári považujú za vhodné zaradiť do tejto časti nasledujúcu (IV) skupinu hyperkinetických syndrómov v oblasti hlavy a krku, ktoré nie sú lokalizované na tvári, vzhľadom na dôležitosť tohto problému pre lekára. (Niektoré z týchto hyperkinéz sú často kombinované s dyskinéziou tváre)

Ologická dystónia (odchýlka dystonického zraku) je charakteristickým príznakom post-encefalitického parkinsonizmu a jedným z ich prvých a charakteristických znakov neuroleptických vedľajších účinkov (akútna dystónia). Okultúrne krízy môžu byť izolovaným dystonickým fenoménom alebo môžu byť kombinované s inými dystonickými syndrómami (výbežok jazyka, blefarospazmus atď.). Útoky smerom nahor (menej často - smerom nadol, ešte menej často - bočná odchýlka alebo šikmá odchýlka zraku) trvajú niekoľko minút až niekoľko hodín.

Syndrómy nadmernej rytmickej aktivity okulomotorických svalov. Spájajú niekoľko charakteristických javov. Opsoclonus - konštantné alebo periodické chaotické, nepravidelné sakády vo všetkých smeroch: existujú rôzne frekvencie, rozdielne amplitúdy a pohyby rôznych vektorov očných buliev (syndróm tanečných očí). Ide o zriedkavý syndróm, ktorý indikuje organickú léziu kmeňovo-cerebelárnych spojení rôznej etiológie. Väčšina prípadov opsoklonu opísaných v literatúre sa týka vírusovej encefalitídy. Iné príčiny: nádory alebo vaskulárne ochorenia mozočku, sklerózy multiplex, paraneoplastického syndrómu. U detí je 50% všetkých prípadov spojených s neuroblastómom.

"Nystagmus storočia" - vzácny jav, ktorý sa prejavuje radom rýchlych, rytmických, vzostupných trhavých pohybov horného viečka. Je opísaný pri mnohých ochoreniach (roztrúsená skleróza, nádory, kraniocerebrálne poranenie, Miller Fisherov syndróm, alkoholická encefalopatia atď.) A je spôsobený pohybmi očí, ako sú konvergencia alebo pohyb očí. "Nystagmus" sa považuje za znak poškodenia pneumatiky stredného mozgu.

Okulárne hojenie sa prejavuje charakteristickými vertikálnymi pohybmi očí, ktoré sa niekedy označujú ako „pohybové pohyby“: s frekvenciou 3 - 5 za minútu, vo väčšine prípadov obojstranne priateľské, rýchle vychýlenie očných buliev sa sleduje s následným návratom do pôvodnej polohy, ale pomalším tempom ako pohyb smerom nadol. Tento očný "swing" sa pozoruje pri otvorených očiach a zvyčajne chýba, ak sú oči zatvorené. Zároveň dochádza k obojstrannej paralýze horizontálneho pohľadu. Syndróm je charakteristický pre bilaterálne poškodenie poníka (krvácanie do mosta, glióm, traumatické poškodenie mosta, často pozorované pri syndróme "uzamknutého muža" alebo v stave komatózy). Atypické hojenie (s neporušenými horizontálnymi pohybmi očí) bolo opísané pre obštrukčný hydrocefalus, metabolickú encefalopatiu a kompresiu mozgového hematómu.

Syndróm máčania (očný ponor) je opakom syndrómu bobbing. Tento jav sa tiež prejavuje charakteristickými vertikálnymi pohybmi očí, ale v opačnom rytme: pomalé pohyby očí sa pozorujú smerom nadol s následným oneskorením v najnižšej polohe a potom rýchly návrat do strednej polohy. Takéto cykly očných pohybov sú pozorované s frekvenciou niekoľkokrát za minútu. Konečnú fázu zdvíhania očných buľiev niekedy sprevádzajú putujúce pohyby očí v horizontálnom smere. Tento syndróm nemá žiadny lokálny význam a často sa vyvíja počas hypoxie (respiračné poruchy, otrava oxidom uhoľnatým, visí, status epilepticus).

Glaring ping-pong syndróm (periodický striedavý pohľad) je pozorovaný u pacientov v komatóznom stave a prejavuje sa pomalými putujúcimi pohybmi očných buliev z jednej krajnej polohy do druhej. Takéto opakujúce sa rytmické horizontálne priateľské pohyby očí sú spojené s bilaterálnymi hemisférickými léziami (srdcové infarkty) s relatívnym intaktným mozgovým kmeňom.

Periodická striedavá odchýlka zraku s disociovanými pohybmi hlavy je jedinečným zriedkavým syndrómom cyklických porúch pohybov oka, kombinovaných s kontroverznými pohybmi hlavy. Každý cyklus obsahuje tri fázy: 1) priateľská odchýlka očí od strany a zároveň otáčanie hlavy v opačnom smere, trvajúce 1-2 minúty; 2) obdobie „prepínania“ s trvaním 10 až 15 sekúnd, počas ktorého hlava a oči znovu získajú svoju pôvodnú normálnu polohu a 3) priateľské vychýlenie očí na druhú stranu s kompenzačným kontralaterálnym otočením tváre, ktoré trvá aj 1-2 minúty. Potom sa cyklus neustále opakuje a zastavuje sa len vo sne. Počas cyklu sa pozoruje paralýza zraku v smere opačnom k smeru očnej odchýlky. Vo väčšine opísaných prípadov je postulovaná nešpecifická angažovanosť štruktúr zadnej kraniálnej fossy.

Periodický striedavý nystagmus môže byť vrodený alebo získaný a prejavuje sa v troch fázach. V prvej fáze sa sleduje opakovanie po dobu 90 až 100 sekúnd. Horizontálne chvenie nystagmu, v ktorom oči „bijú“ jedným smerom; druhá fáza 5-10 sekundovej "neutrality", počas ktorej môže nystagmus chýbať, alebo je tu nystagmus podobný pendulu alebo nystagmus dole a tretia fáza, ktorá tiež trvá 90-100 sekúnd, počas ktorej oči "zasiahnu" v opačnom smere. Ak sa pacient snaží pozrieť na rýchlu fázu, nystagmus sa stane hrubším. Syndróm je pravdepodobne založený na bilaterálnom poškodení paramedianskej retikulárnej formácie na pontomesencefálnej úrovni.

Striedavé skosenie. Šikmá odchýlka alebo Hertwig-Magendiescheov syndróm (Hertwig-Magendiesche) sa prejavuje vertikálnou divergenciou oka supranukleárneho pôvodu. Stupeň divergencie môže zostať konštantný alebo závisí od smeru pohľadu. Syndróm je zvyčajne spôsobený akútnymi léziami v mozgovom kmeni. Niekedy môže byť toto znamenie prerušované a potom dochádza k pravidelnému striedaniu strany vyššieho oka. Syndróm je spojený s bilaterálnym poškodením na pretextuálnej úrovni (najčastejšie príčiny sú akútny hydrocefalus, nádor, mŕtvica a skleróza multiplex).

Cyklická okulomotorická paralýza (fenomén cyklického okulomotorického spazmu a relaxácie) je zriedkavý syndróm, pri ktorom je tretí (okulomotorický) nerv charakterizovaný striedaním fázy jeho paralýzy a fázou zlepšovania jeho funkcií. Tento syndróm je vrodený alebo získaný v ranom detstve (vo väčšine prípadov, ale nie vo všetkých prípadoch). V prvej fáze sa vyvíja obraz o úplnej alebo takmer úplnej paralýze okulomotorického (III) nervu s ptózou. Potom sa do 1 minúty zníži a potom sa vyvinie ďalšia fáza, pri ktorej sa horné viečko stiahne (očné zatiahnutie očných viečok), oko sa mierne zbieha, zúženie zornice a kŕč pri akomodácii môže zvýšiť refrakciu o niekoľko dioptrií (až do 10 dioptrií). Cykly sa sledujú v rôznych intervaloch niekoľkých minút. Tieto dve fázy tvoria cyklus, ktorý sa periodicky opakuje počas spánku aj v bdelosti. Ľubovoľné oči na nich nemajú žiadny vplyv. Údajnou príčinou je abnormálna regenerácia po poranení tretieho nervu (poranenie plodu, aneuryzma).

Syndróm vyššej šikmej myokymie je charakterizovaný rýchlymi vibráciami rotátora jednej očnej buľvy s monokulárnou oscilopsiou („objekty skok hore a dole“, „tele-screen blesky“, „chvenie oka“) a torziou diplopia. Tieto pocity sú obzvlášť nepríjemné pri čítaní, sledovaní televízie, práci, ktorá vyžaduje presné pozorovanie. Odhaľuje hyperaktivitu nadradeného šikmého svalstva oka. Etiológia nie je známa. Často má dobrý terapeutický účinok karbamazepín.

Duanov syndróm je dedičná slabosť laterálneho rektálneho svalu oka so zúžením palpebrálnej trhliny. Abdukčná schopnosť oka je znížená alebo chýba; nátlaku a konvergencie sú obmedzené. Spriahnutie očnej buľvy je sprevádzané jej zatiahnutím a zúžením puklinovej trhliny; počas abdukcie sa rozširuje palpebrálna trhlina. Syndróm často jednostranný.

Kŕč žuvačky sa pozoruje nielen pri tetanuse, ale aj pri niektorých hyperkinetických, najmä dystonických syndrómoch. Známy variant "nižšieho" Bruegelovho syndrómu, pri ktorom sa vyvíja dystonický svalový spazmus pokrývajúci ústa. Niekedy je niekedy stupeň trisizmu taký, že problémy vznikajú pri kŕmení pacienta. Prechodný trizmus je možný na obrázku akútnych dystonických reakcií neuroleptického pôvodu. Dystonický trizmus sa niekedy musí odlišovať od trismického v prípade polymyozitídy, pri ktorej sa niekedy pozoruje postihnutie žuvacích svalov v skorých štádiách ochorenia. Ľahký trismizmus je pozorovaný na obraze dysfunkcie temporomandibulárneho kĺbu. Trizmus je typický pre epileptický záchvat, rovnako ako extenzorové záchvaty u pacienta v kóme.

Samostatne stojí za to hemimastikatorny spazmus. Ide o zriedkavý syndróm charakterizovaný jednostrannou silnou kontrakciou jedného alebo viacerých žuvacích svalov. Väčšina pacientov s hemimastikatickým spazmom má hemiatrofiu tváre. Predpokladaná príčina hemismastikačného spazmu pri hemiatrofii tváre je spojená s kompresnou neuropatiou motorickej časti trojklanného nervu v dôsledku zmien hlbokých tkanív v hemiatrofii tváre. Klinicky hemimetomický spazmus sa prejavuje krátkymi zášklby (pripomínajúcimi hemisfázu tváre) alebo predĺženými kŕčmi (od niekoľkých sekúnd až po niekoľko minút ako pri kŕčoch). Kŕče sú bolestivé; počas spazmu je opísaný skus jazyka, dislokácia temporomandibulárneho kĺbu a dokonca aj zlomenie zubov. Nedobrovoľné pohyby sú vyvolané žuvaním, rozprávaním, zatváraním úst a inými dobrovoľnými hnutiami.

Jednostranný kŕč žuvacích svalov je možný na obrázku epileptického záchvatu, ochorení temporomandibulárneho kĺbu, tonického spazmu v skleróze multiplex a jednostrannej dystónii mandibuly.

[24], [25], [26],

Hyperkinetické syndrómy v oblasti hlavy a krku s lokalizáciou mimo tváre

Rozlišujú sa tieto formy:

1. Tremor, tika, chorea, myoklonus, dystónia.
2. Laryngospazmus, faryngospazmus, Ösophagospam.
3. Myoklonus mäkkého podnebia. Miorita.

Tremor, tiky, myoklonus a dystónia častejšie zahŕňajú svaly hlavy a krku, hlavne lokalizáciu mimo tváre. Existujú však výnimky: izolovaný mandibilný tremor alebo izolovaný „triaška úsmevu“ (ako aj „tremor hlasu“) ako varianty základného triaška. Sú známe jednoduché alebo viacnásobné tiky, ktoré sú obmedzené len na tvár. Myoclonus môže byť niekedy obmedzený na jednotlivé svaly tváre alebo krku (vrátane epileptického myoklonu s kývavými pohybmi hlavy). Neobvyklé a zriedkavé dystonické syndrómy sú jednostranný dystonický blefarospazmus, dystonické spazmy na jednej polovici tváre (imitácia hemisfázie tváre), jednostranná dystónia dolnej čeľuste (vzácny variant Bruegelovho syndrómu) alebo „dystonický úsmev“. Stereotypy sa niekedy prejavujú kývnutím a inými pohybmi v hlave a krku.

[27], [28]

Laryngospazmus, faryngospazmus, Ösophagospam

Ako organické príčiny týchto syndrómov, dystónie (zvyčajne akútne dystonické reakcie), tetanus, tetany, niektoré svalové ochorenia (poliomyositída), možno spomenúť ochorenia s lokálnym podráždením slizníc. Prejavy extrapyramídového (a pyramidálneho) hypertonusu môžu viesť k týmto syndrómom, ale zvyčajne v kontexte viac alebo menej generalizovaných porúch svalového tonusu.

Myoklonus mäkkého podnebia a myorerytmia

Cyklický myoklonus palatínu (nystagmus mäkkého podnebia, triaška mäkkého podnebia, myorhytmia) môže byť pozorovaný buď v izolácii, ako sú rytmické (2-3 za sekundu) mäkké podnebie (niekedy s charakteristickým cvaknutím), alebo v kombinácii s hrubým rytmickým myoklonom mandibuly, jazyk, hrtan, platysma, bránica a distálne ramená. Táto distribúcia je veľmi typická pre myorerytmiu. Tento myoklonus je nerozoznateľný od tremoru, ale vyznačuje sa nezvyčajne nízkou frekvenciou (od 50 do 240 oscilácií za minútu), ktorá ho odlišuje od parkinsonovského triaška. Niekedy sa môže pripojiť vertikálny okulárny myoklonus („swing“) synchrónny s myoklonom bicyklu-palatínu (oculo-palatine myoclonus). Izolovaný myoklonus mäkkého podnebia môže byť buď idiopatický alebo symptomatický (nádory pons a medulla, encefalomyelitída, kraniocerebrálne poranenie). Je zaznamenané, že idiopatický miklonus často vymizne počas spánku (ako aj počas anestézie a v komatóznom stave), zatiaľ čo symptomatický myoklonus je za týchto podmienok stabilnejší.

Zriedkavé je zovšeobecnenie miorhytmie bez zahrnutia mäkkého podnebia. Za najčastejšiu etiológiu sa považuje vaskulárna lézia mozgového kmeňa a degenerácia mozočka spojená s alkoholizmom, iné ochorenia s malabsorpciou, celiakiou.

[29], [30], [31],

Psychogénna hyperkinéza v tvári

1. Spazmus konvergencie.
2. Spongový spazmus.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Odchýlky (vrátane "geotropného") pohľadu.
5. Iné formy.

Psychogénna hyperkinéza je diagnostikovaná na základe rovnakých kritérií ako psychogénna hyperkinéza lokalizácie, ktorá sa netýka tváre (líši sa od organickej hyperkinézy neobvyklým motorickým vzorom, nezvyčajnou dynamikou hyperkinézy, znakmi syndrómového prostredia a priebehom).

V súčasnosti sa vyvíjajú kritériá pre klinickú diagnózu psychogénneho tremoru, psychogénneho myoklonu, psychogénnej dystónie a psychogénneho parkinsonizmu. Tu sa budeme zmieniť iba o špecifických (takmer výlučne pri konverzných poruchách) hyperkineze tváre. Patria k nim také fenomény, ako je konvergenčný spazmus (na rozdiel od organického konvergenčného spazmu, ktorý je veľmi zriedkavý, konvergenčný psychogénny spazmus je sprevádzaný spazmom ubytovania so zúžením žiakov), Brissotovým spazmom jazyka (hoci dystonický fenomén úplne reprodukuje tento jav) syndróm, napriek vonkajšej identite, sú úplne odlišní vo svojej dynamike), pseudo-blefarospazmus (zriedkavý syndróm pozorovaný na obrázku výrazných iných, vrátane mimiky, démonov) aktívne prejavy), rôzne odchýlky vzhľadu (zvinutie očí, odchýlka vzhľadu, „geotropná odchýlka vzhľadu, keď pacient pri akejkoľvek zmene polohy hlavy má tendenciu pozerať sa dole („ na zem “), často smer zmeny odchýlky v priebehu jedného prieskumu pacienta. Iné („iné“) formy psychogénnej hyperkinézy tváre, ktoré, ako je dobre známe, sa vyznačujú extrémnou rozmanitosťou ich prejavov.

[32], [33], [34], [35], [36]

Tvárové stereotypy v duševnej chorobe

Stereotypy pri duševnej chorobe alebo ako komplikácia neuroleptickej terapie sa prejavujú neustálym opakovaním nezmyselných činností alebo elementárnych pohybov, vrátane oblasti tváre (zvyšovanie obočia, pier, jazyka, „schizofrenického úsmevu“ atď.). Syndróm je opísaný ako porucha správania pri schizofrénii, autizme, mentálnej retardácii a na obraze neuroleptického syndrómu. V druhom prípade sa často kombinuje s inými neuroleptickými syndrómami a nazýva sa tvrdá stereotypia. Zriedkavo sa stereotypy vyvíjajú ako komplikácia liečby liekmi obsahujúcimi dofas pri liečbe Parkinsonovej choroby.

[37], [38], [39], [40]

Patologický smiech a plač

Pri známych výhradách možno tento dobre známy klinický jav vnímať ako variant špecifickej „hyperkinézy“ alebo rytmickej aktivity určitých funkčne príbuzných svalov.

Rozlišujú sa tieto formy:

1. Pseudobulbárna obrna.
2. Útoky smiechu s hystériou.
3. Patologický smiech v duševnej chorobe.
4. Útoky epileptického smiechu.

Patologický smiech a plač na obrázku pseudobulbárnej paralýzy zvyčajne nespôsobuje diagnostické ťažkosti, pretože je sprevádzaný charakteristickými neurologickými príznakmi a poruchami bulbových funkcií (prehĺtaním, fonáciou, artikuláciou, žuvaním a niekedy dýchaním).

Útoky smiechu s hystériou sú teraz menej časté. Nie sú vždy motivovaní, ani provokovaní úzkosťou alebo konfliktom, niekedy „nákazlivými“ (dokonca aj „epidémiami“ smiechu), pozorovanými u ľudí s určitými poruchami osobnosti a nemožno ich vysvetliť žiadnymi organickými dôvodmi.

Patologický smiech v duševnej chorobe často vyzerá ako nutkavý jav, ktorý sa vyskytuje bez vonkajšej provokácie a zapadá do obrazu zrejmých psychotických porúch správania, ktoré sa často prejavujú „voľným okom“ (neprimerané a podivné správanie).

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Záchvaty epileptického charakteru

Epileptické záchvaty smiechu (helolepsia) sú popísané v prednej a časovej lokalizácii epileptických ložísk (so zapojením sapplementárneho, limbického kortexu, ako aj niektorých subkortikálnych štruktúr), môžu byť sprevádzané ďalšími veľmi rôznorodými automatmi a epileptickými výbojmi na EEG. Útok začína úplne náhle a tiež náhle končí. Povedomie a pamäť útoku môže byť niekedy neporušená. Smiech sám vyzerá navonok normálne, alebo sa podobá karikatúre smiechu a niekedy sa môže striedať s plačom, sprevádzaným sexuálnym vzrušením. Popísaná helolepsia v kombinácii s predčasnou pubertou; u pacientov s hypotalamickými nádormi sú pozorované helolepsie. Títo pacienti musia byť starostlivo vyšetrení, aby sa potvrdila epileptická povaha záchvatov smiechu a aby sa identifikovalo základné ochorenie.

Zvyčajná dystonická hyperkinéza v tvári prechodného charakteru je opísaná ako komplikácia kiahní kiahní (vzostupná odchýlka zraku, výčnelok jazyka, svalový spazmus otvárajúci ústa s neschopnosťou hovoriť). Útoky sa opakovali niekoľko dní, po čom nasledovalo zotavenie.

Zriedkavé formy hyperkinézy zahŕňajú spazmus nutans (nystagmus podobný pendulum, tortikollis a titubácia) u detí vo veku 6-12 mesiacov. Do 2-5 rokov. Týka sa benígnych (prechodných) porúch.

[47], [48], [49]