Hypoproliferatívna anémia: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Hypoproliferatívna anémia je výsledkom nedostatku erytropoetínu (EPO) alebo poklesu jeho odpovede; sú spravidla normochromické a normocytárne. Ochorenia obličiek, metabolické a endokrinné ochorenia sú najčastejšie príčinou tohto typu anémie. Cieľom liečby je korigovať základné ochorenie a niekedy používať erytropoetín.

Hypoproliferácia je najčastejším mechanizmom anémie pri ochorení obličiek, hypometabolickom stave alebo endokrinnej insuficiencii (napr. Hypotyreóza, hypopituitarizmus) a hypoproteinémie. Mechanizmus anémie je spojený buď s nedostatočnou účinnosťou alebo s nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. Pri hypometabolických stavoch je tiež nedostatočná odpoveď na kostnú dreň na erytropoetín.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Anémia pri ochorení obličiek

Nedostatočná produkcia erytropoetínu obličkami a závažnosť anémie korelujú s progresiou renálnej dysfunkcie. Anémia sa vyskytuje, keď klírens kreatinínu je nižší ako 45 ml / min. Poruchy z glomerulárneho aparátu (napríklad amyloidóza, diabetická nefropatia) zvyčajne vykazujú najvýraznejšiu anémiu na stupeň vylučovania.

Termín "anémia spôsobená ochorením obličiek" odráža iba skutočnosť, že príčinou anémie je zníženie erytropoetínu, ale iné mechanizmy môžu zvýšiť svoju intenzitu. Pri uremii sa môže vyvinúť mierne exprimovaná hemolýza, ktorej mechanizmus nie je jasný až do konca. Občas je fragmentované erytrocyty (traumatické hemolytická anémia), prejavujúce v prípade poškodenia renovaskulárna endotelu (napr., Malígny hypertenzia, nodulárna artritída alebo akútne kortikálnej nekróza). Traumatická hemolýza u detí môže byť akútna, často smrteľná a je definovaná ako hemolyticko-uremický syndróm.

Diagnóza je založená na prítomnosti zlyhania obličiek, normocytovej anémie, retikulocytopénie v periférnej krvi, nedostatočnej erytroidnej hyperplázie pre daný stupeň anémie. Fragmentácia erytrocytov v nátere periférnej krvi, najmä v kombinácii s trombocytopéniou, predpokladá prítomnosť traumatického hemolýza súčasne.

Liečba je zameraná na zlepšenie funkcie obličiek a zvýšenie tvorby červených krviniek. Pri normalizácii funkcie obličiek sa anémia postupne normalizuje. U pacientov s dlhodobou dialýzou sa môže zlepšiť erytropoéza, ale zriedka sa dosiahne úplná normalizácia. Terapia výberu je podávanie erytropoetínu z dávky 50 až 100 U / kg intravenózne alebo subkutánne 3-krát týždenne súčasne s vymenovaním železa. Takmer vo všetkých prípadoch sa dosahuje maximálny nárast hladín červených krviniek o 8 až 12 týždňov. Znížené dávky erytropoetínu (približne 1/2 počiatočnej dávky) možno potom predpísať 1 až 3 krát za týždeň. Pri transfúziách nie je spravidla potrebné.

[10], [11], [12], [13], [14]

Iná hypoproliferatívna anémia

Klinické a laboratórne znaky iných hypoproliferatívnych normochromických, normocytárnych anémií sú podobné anémii pri ochorení obličiek. Mechanizmus anémie v podmienkach nedostatku proteínov môže byť spôsobený všeobecným hypometabolizmom, ktorý môže znížiť reakciu kostnej drene na erytropoetín. Úloha bielkovín v hemopoéze je stále nejasná.