Idiopatická fibrotizujúca alveolitída: liečba

Akútna intersticiálna pneumónia (Hamm bohaté na chorobu) - patologický proces v inkrsgitsialnoy alveol a pľúcnom tkanive neznámej povahy, čo vedie k progresívnej fibróza a sprevádzané zvýšením dychovej nedostatočnosti.

Príčina vzniku idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy nie je známa. Patogenéza ochorenia nie je úplne pochopená. Predpokladá sa, že intersticiálne pľúcne tkanivo znižuje degradáciu kolagénu a zvyšuje jeho syntézu fibroblastmi a alveolárnymi makrofágmi. Zvýšenie syntézy kolagénu prispieva k zvýšeniu počtu použitých subpopulácie lymfocytov, ktoré sú citlivé na kolagén v pľúcnom tkanive ako cudzí proteín a produkovať lymfokíny, ktoré stimulujú produkciu kolagénu. Súčasne sa znižuje tvorba "inhibičného faktora" lymfocytov, ktorý normálne inhibuje syntézu kolagénu.

Mnoho ľudí považuje túto chorobu za autoimunitnú. Komplexy antigén-protilátka sú uložené vo stenách malých ciev v pľúcach. Pod vplyvom cirkulujúcich imunokomplexov, lysozomálnych enzýmy alveolárne makrofágy a neutrofily, je poškodenie pľúcne tkanivo tesnenia zhrubnutie interalveolar septa, obliteráciu kapilár a čeľustnej kosti fibrózne tkaniva.

Hlavnými liekmi na liečbu fibrotizujúcej alveolitídy sú glukokortikoidy a D-penicilamín. Tieto lieky sú predpísané s ohľadom na fázu ochorenia.

Podľa M. M. Ilkovich (1983), v štádiu intersticiálneho edému a alveolitídy (táto fáza je diagnostikovaná klinicky a rádiologicky), sú predpísané glukokortikoidy. Spôsobujú protizápalový a imunosupresívny účinok, inhibujú vznik fibrózy.

U pacientov s idiopatickou fibrotizující alveolitída s včasnej diagnostiky (fáza a fáza edém alveolitída) sa podáva 40-50 mg prednizónu za 3-10 dní, potom sa postupne (v závislosti na efekte) nižšou dávkou počas 6-8 mesiacov nosnú (2,5-5 mg za deň). Trvanie liečby je v priemere 18-20 mesiacov.

Pri zmene chorobný proces v kroku intersticiálnej fibrózy ukazuje priradenie D-penicilamínu v kombinácii s prednizolónom, počiatočná dávka je v tomto prípade 15-20 mg na deň.

Bolo zistené, že u pacientov s fibrozujúcou alveolitídou v krvnom sére sa zvyšuje obsah medi, čo prispieva ku kolagenácii intersticiálneho pľúcneho stroma. D-penicilamín inhibuje aminxidázu obsahujúcu meď, ktorá znižuje obsah medi v krvi a pľúcach a inhibuje zrenie a syntézu kolagénu. Okrem toho má D-penicilamín imunosupresívny účinok.

MM Ilkovich a Novikovová LN (1986) naznačujú, že chronický priebeh ochorenia exacerbácií bez zreteľné designovaným D-penicilamínu a 0,3 gramov na deň na v rozsahu 1-1,5 4-6 mesiacov, nasledovaný 0,15 g za deň ročne.

V akútnej exacerbácií štádiu choroby a ponúkajú vymenovať D-penicilamín v prvom týždni na 0,3 gramov na deň, v druhej - 0,6 g na deň, v tretej - 1,2 g na deň, potom je dávka znížená v opačnom poradí. Udržiavacia dávka je 0,15-0,3 g denne počas 1-2 rokov.

Keď je exprimovaný imunologické zmeny stavu predpísané azatioprin (má výrazný imunosupresívneho účinku) podľa nasledujúcej schémy: 150 mg denne po dobu 1-2 mesiacov, a následne 100 mg denne po dobu 2-3 mesiacov, nasledovaná udržiavacej dávke (50 mg denne) po dobu 3 až 6 mesiacov. Priemerná dĺžka trvania azatioprinu je 1,9 roka.

Účinnosť imunosupresívnych látok je zvýšená použitím hemosorpcie, ktorá uľahčuje odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov.

Pri liečbe idiopatickej fibrotizující alveolitída účelné využiť aldaktona (veroshpirona) znižuje alveolárnej a intersticiálna edém immunnosupressornym akciu. Denná dávka veroshpironu je 25-75 mg, trvanie liečby je 10-12 mesiacov.

Okrem toho sa odporúčajú antioxidanty (vitamín E - 0,2-0,6 g 50% roztoku denne).

V počiatočných štádiách ochorenia sa tiosíran sodný používa intravenózne (5-10 ml 30% roztoku) počas 10 až 14 dní. Liečivo má antioxidačné, antitoxické, protizápalové a desenzibilizujúce účinky.

[1], [2], [3]