Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - liečba

Idiopatická fibrotická alveolitída (Hamman-Richova choroba) je patologický proces v alveolách a inkrementálnom tkanive pľúc nejasného pôvodu, ktorý vedie k progresívnej fibróze a je sprevádzaný zhoršujúcim sa respiračným zlyhaním.

Príčina idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy nie je známa. Patogenéza ochorenia nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že sa znižuje rozpad kolagénu v intersticiálnom tkanive pľúc a zvyšuje sa jeho syntéza fibroblastmi a alveolárnymi makrofágmi. Zvýšená syntéza kolagénu je uľahčená zvýšením počtu jednotlivých subpopulácií lymfocytov, ktoré reagujú na pľúcny kolagén ako na cudzí proteín a produkujú lymfokíny, ktoré stimulujú tvorbu kolagénu. Zároveň sa znižuje produkcia „inhibičného faktora“ lymfocytmi, ktorý za normálnych podmienok inhibuje syntézu kolagénu.

Mnohí považujú toto ochorenie za autoimunitné. Komplexy antigén-protilátka sa ukladajú v stenách malých ciev pľúc. Pod vplyvom cirkulujúcich imunitných komplexov, lyzozomálnych enzýmov alveolárnych makrofágov a neutrofilov dochádza k poškodeniu pľúcneho tkaniva, zhutneniu, zhrubnutiu interalveolárnych sept, obliterácii alveol a kapilár fibróznym tkanivom.

Hlavnými liekmi na liečbu fibrotizujúcej alveolitídy sú glukokortikoidy a D-penicilamín. Tieto lieky sa predpisujú s ohľadom na fázu ochorenia.

Podľa M. M. Ilkovicha (1983) sa glukokortikoidy predpisujú v štádiu intersticiálneho edému a alveolitídy (toto štádium sa diagnostikuje klinicky a rádiologicky). Vyvolávajú protizápalový a imunosupresívny účinok, inhibujú rozvoj fibrózy.

Pacientom s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou, ak je diagnóza stanovená včas (fáza edému a fáza alveolitídy), sa predpisuje 40 – 50 mg prednizolónu počas 3 – 10 dní, potom sa dávka postupne (v závislosti od účinku) znižuje počas 6 – 8 mesiacov na udržiavaciu dávku (2,5 – 5 mg denne). Dĺžka liečby je v priemere 18 – 20 mesiacov.

Keď patologický proces postupuje do štádia intersticiálnej fibrózy, je indikované podávanie D-penicilamínu v kombinácii s prednizolónom, ktorého počiatočná dávka je v tomto prípade 15-20 mg denne.

Bolo zistené, že pacienti s fibrotizujúcou alveolitídou majú zvýšené hladiny medi v krvnom sére, čo podporuje kolagenizáciu intersticiálnej strómy pľúc. D-penicilamín inhibuje aminooxidázu obsahujúcu meď, čo znižuje hladiny medi v krvi a pľúcach a inhibuje dozrievanie a syntézu kolagénu. Okrem toho má D-penicilamín imunosupresívny účinok.

M. M. Ilkovich a L. N. Novikova (1986) navrhujú predpisovať D-penicilamín v dávke 0,3 g denne počas 4-6 mesiacov pri chronickom ochorení bez jasne definovaných exacerbácií, potom 0,15 g denne počas 1-1,5 roka.

V akútnych prípadoch a exacerbáciách ochorenia sa odporúča predpísať D-penicilamín v dávke 0,3 g denne v prvom týždni, 0,6 g denne v druhom, 1,2 g denne v treťom týždni a potom dávku znižovať v opačnom poradí. Udržiavacia dávka je 0,15-0,3 g denne počas 1-2 rokov.

V prípade významných zmien v imunologickom stave sa azatioprín predpisuje (má výrazný imunosupresívny účinok) podľa nasledujúcej schémy: 150 mg denne počas 1-2 mesiacov, potom 100 mg denne počas 2-3 mesiacov, potom udržiavacia dávka (50 mg denne) počas 3-6 mesiacov. Priemerná dĺžka užívania azatioprínu je 1,9 roka.

Účinnosť imunosupresívnych látok sa zvyšuje použitím hemosorpcie, ktorá podporuje odstraňovanie cirkulujúcich imunitných komplexov.

Pri liečbe idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa odporúča použiť aldaktón (veroshpiron), ktorý znižuje alveolárny a intersticiálny edém, má imunosupresívny účinok. Denná dávka veroshpironu je 25-75 mg, trvanie liečby je 10-12 mesiacov.

Okrem toho sa odporúčajú antioxidanty (vitamín E - 0,2-0,6 g 50% roztoku denne).

V počiatočných štádiách ochorenia sa tiosíran sodný podáva intravenózne (5-10 ml 30% roztoku) počas 10-14 dní. Liek má antioxidačné, antitoxické, protizápalové a desenzibilizačné účinky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]