Idiopatická fibrotizujúca alveolitída: prehľad informácií

Intersticiálne pľúcne ochorenia sú veľkou skupinou ochorení rôznych etiológií charakterizovaných zápalovými léziami steny alveolov (alveolitída) a okolitým intersticiálnym tkanivom. V súčasnosti táto skupina zahŕňa viac ako 130 chorôb; ale intersticiálne pľúcne ochorenia sa nepripisujú infekčným pľúcnym ochoreniam známej etiológie a malígnym nádorom (napr. Lymfogénna karcinomatóza), pri ktorých sa môže objaviť podobná klinická symptomatológia.

V závislosti od etiológie sa intersticiálne pľúcne ochorenia líšia medzi známymi a neznámymi etiológiami a v rámci každej skupiny sa rozlišujú dve podskupiny (prítomnosť alebo absencia granulómov v intersticiálnom tkanive).

BM Korenev, EA Kogan a EN Popova (1996) navrhujú klasifikáciu intersticiálnych pľúcnych ochorení s prihliadnutím na morfologické vlastnosti pľúcnych intersticiálnych lézií. Intersticiálne pľúcne ochorenia majú niekoľko spoločných charakteristík:

• progresívny klinický priebeh;
• zvýšenie respiračnej nedostatočnosti reštriktívneho typu;
• Rôntgenový obraz difúznej lézie pľúcneho tkaniva vo forme amplifikácie a deformácie pľúcneho vzoru a šírenia malého alebo stredného zamerania;
• vedúcu úlohu imunitných mechanizmov v patogenéze väčšiny nosologických foriem.

Akútna intersticiálna pneumónia - diseminovaná pľúcne ochorenie charakterizované zápalom a fibrózou a pľúcne intersticiálne priestory pneumatické narušenia štrukturálnych a funkčných jednotiek parenchýmu, čo vedie k rozvoju reštriktívnych pľúcnych zmien, výmeny plynov abnormalít, progresívne respiračné nedostatočnosti.

Toto ochorenie prvýkrát opísali Hamman a Rich v roku 1935.

Príčiny a patogenéza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Príčiny idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy neboli úplne stanovené. V súčasnosti sa diskutuje o nasledujúcich možných etiologických faktoroch:

• vírusová infekcia - takzvané latentné "pomalé" vírusy, hlavne vírus hepatitídy C a vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti. Možná úloha adenovírusov, vírus Epstein-Barr (Egan, 1995) sa tiež predpokladá. Existuje názor o dvojakú úlohu vírusov vo vývoji idiopatickej fibrotizující alveolitída - vírusy sú primárne spúšťa poškodenie pľúcneho tkaniva a okrem toho, že je replikácie vírusu v už poškodeného tkaniva, ktorá sa prirodzene prispieva k progresii ochorenia. Takisto sa zistilo, že vírusy interagujú s génmi, ktoré regulujú bunkový rast a tým stimulujú produkciu kolagénu, tvorbu fibro-oocytov. Vírusy môžu tiež zvýšiť už existujúci chronický zápal;
• životného prostredia a pracovné faktory - existujú dôkazy o komunikačnej idiopatickej fibrotizující alveolitída s predĺženou pracovnou vystavenia prachu dreva a kovu, mosadze, olova, ocele, niektoré typy anorganického prachu - azbest, kremičitan. Etiologická úloha agresívnych etiologických faktorov nie je vylúčená. Treba však zdôrazniť, že tieto profesijné faktory spôsobujú pneumokoniózu a s ohľadom na idiopatickú fibróznu alveolitídu možno pravdepodobne považovať za spúšťacie faktory;

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - príčiny a patogenéza

Symptómy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa rozvíja najčastejšie vo veku od 40 do 70 rokov, u mužov je to 1,7-1,9 krát vyššia pravdepodobnosť než u žien.

Najviac typicky postupný, nenápadný začiatok, ale u 20% pacientov s akútnym ochorením začína horúčkou a ťažkú dýchavičnosť, ale neskôr telesnej teploty k normálu alebo sa stane subfebrile.

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sú sťažnosti pacientov mimoriadne charakteristické a ich dôkladná analýza umožňuje podozrenie na túto chorobu:

• dýchavičnosť je hlavným a trvalým prejavom ochorenia. Spočiatku je dýchavičnosť menej výrazná, ale ako choroba postupuje, rastie a stáva sa tak výrazným, že pacient nemôže chodiť, slúžiť sám seba a dokonca hovoriť. Čím závažnejšia a dlhšia je choroba, tým výraznejšia dyspnoe. Pacienti poznamenávajú konštantnú povahu dyspnoe, absenciu udusenia, ale často zdôrazňujú neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. Kvôli progresívnej dýchavici pacienti postupne znižujú svoju aktivitu a preferujú pasívny životný štýl.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - príznaky

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Dôležitou markeru aktivitou idiopatická fibrotizující alveolitída sú zvýšené hodnoty hladiny glykoproteínov surfakganga A a D, v dôsledku prudkého zvýšenia priepustnosti alveolárnej-kapilárnej membrány.

S rozvojom dekompenzovaného pľúcneho srdca je možné dosiahnuť mierne zvýšenie obsahu bilirubínu, alanínaminotransferázy, gama-glutamyl-transpeptidázy v krvi.

Immunoassay Krv - vyznačujúci sa tým, že zníži počet T-lymfocytov a supresorové zvýšenie T-pomocníkov, zvýšiť celkovú úroveň imunoglobulínov a kryoglobuliny, zvýšené titre reumatoidného faktora a antinukleárne môže protivolegochnyh vzhľad protilátok, cirkulujúcich imunokomplexov. Tieto zmeny odrážajú intenzitu autoimunitných procesov a intersticiálna pľúcna zápal.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - diagnostika

[1], [2], [3], [4]