Kapilárny hemangióm oka

Kapilárny hemangióm oka je najčastejším nádorom očnice a periorbity u detí. Tento hamartóm môže byť malá, izolovaná, klinicky nevýznamná lézia alebo môže byť veľký, znetvorujúci a spôsobiť zrakové postihnutie a systémové komplikácie.

Na diagnostikovanie kapilárneho hemangiómu oka zvyčajne postačuje vyšetrenie. Vznik môže byť povrchový, subkutánny, hlboký alebo kombinovaný s rôznymi defektmi a očnými príznakmi.

Zvyčajne sa objavuje v perinatálnom období, ale nikdy nie pri narodení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky kapilárneho hemangiómu oka

• Povrchový „jahodový“ névus na očných viečkach je častým príznakom.
• Subkutánny hemangióm očných viečok alebo prednej očnice sa prejavuje cez prekrývajúcu sa kožu ako tmavomodrá alebo fialová farba.
• Častou lokalizáciou nádoru je horná predná časť očnice; môže byť sprevádzaná dystopiou.
• Hlboký orbitálny nádor spôsobuje exoftalmus bez zmeny farby kože.
• Hemangiomatózne lézie očných viečok a spojiviek môžu zvyčajne slúžiť ako dôležitý diagnostický znak.
• Veľké nádory sa môžu zväčšiť a zmeniť farbu na tmavomodrú pri plači alebo fyzickej námahe a nikdy ich nesprevádza pulzácia alebo hluk.
• V 25 % prípadov sa kapilárne hemangiómy nachádzajú aj v iných častiach tela.

CT je potrebné pri hlbokých léziách, keď diagnózu nemožno stanoviť vyšetrením. CT ukazuje objemový homogénny útvar mäkkého tkaniva v prednej časti očnice alebo mimo svalového kužeľa, ktorého zadná časť pripomína prst. Orbitálna dutina môže byť zväčšená, ale nedochádza k erózii kosti.

Priebeh kapilárneho hemangiómu oka

Rast je charakteristický počas prvého roka života, po ktorom nasleduje postupná involúcia, ktorá začína od 2 rokov. Úplná resorpcia nastáva do 4 rokov v 40 % prípadov a do 7 rokov v 70 %.

Kombinácie systémov

Deti s veľkými hemangiómami môžu trpieť:

1. Srdcové zlyhanie.
2. Kasabach-Merittov syndróm, charakterizovaný trombocytopéniou, anémiou a nízkymi hladinami faktorov zrážanlivosti krvi.
3. Moffuciho syndróm, charakterizovaný kožnými hemangiómami, chondropatiou rúk, nôh, dlhých kostí a ich zakrivením.

Liečba kapilárneho hemangiómu oka

Indikácie

• Amblyopia, často sekundárna v dôsledku astigmatizmu a anizometropie.
• Kompresia zrakového nervu.
• Expozičná keratopatia.
• Závažná kozmetická vada, nekróza alebo infekcia.

Metódy liečby kapilárneho hemangiómu oka

• Lokálna steroidná injekcia (triamcinolónacetonid 40 mg s betametazónom 6 mg) je veľmi účinná pri subkutánnej lokalizácii v skorom aktívnom štádiu. Medzi možné komplikácie patrí retrográdne nútené vstreknutie roztoku do centrálnej retinálnej artérie, depigmentácia a nekróza kože, krvácanie a atrofia tukového tkaniva;
• Systémové podávanie steroidov denne počas niekoľkých týždňov môže byť tiež účinné, najmä ak je prítomná rozsiahla orbitálna zložka;
• lokálna resekcia s kauterizáciou môže znížiť objem predne lokalizovaného, ohraničeného nádoru, ale zvyčajne sa používa v neskorých neaktívnych štádiách;
• nízkodávková rádioterapia.