Klasifikácia nehodgkinských lymfómov

Non-Hodgkinove lymfómy sú nádory z lymfoidných buniek s rôznou histogénnou afilitou a stupňom diferenciácie. Skupina zahŕňa viac ako 25 chorôb. Rozdiely v biológii nehodgkinských lymfómov sú spôsobené charakteristikami buniek, ktoré ich formujú. Tieto bunky tvoria klinický obraz, citlivosť na liečbu a dlhodobú prognózu. Pre väčšinu lymfómov sú známe špecifické chromozomálne translokácie a prestavenia receptorov, ktoré sú kľúčové v patogenéze.

V súlade s tým, kto je prijatá v 1999 godu klasifikácii nádorových ochorení hematopoetického a typov lymfatickom tkanive non-Hodgkinovho lymfómu sú stanovené na základe morfológie, imunofenotypoch, genetických vlastností nádorových buniek a klinické klírens ochorenia.

Klasifikácia je založená na návrhoch skupiny Lymphoma Research Group, ktorá kombinovala hlavné pozície Kielovej (väčšinou európskej) klasifikácie a takzvanej formulácie Workplace používanej v USA a Kanade.

Non-Hodgkinove lymfómy sú rozdelené do hlavných skupín v závislosti od toho, či patria k lymfopoéze T alebo B. Ďalšie podrobnosti sú určené stupňom diferenciácie nádorových buniek, lokalizáciou a histologickou štruktúrou nádoru, znakmi priebehu ochorenia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hlavné typy nehodgkinských lymfómov u detí

U detí je spektrum histologických variantov nehodgkinských lymfómov relatívne úzke. Dokázalo sa, že všetky druhy sa zovšeobecňujú už v najskorších fázach prezentácie av 95% prípadov sú veľmi zúžené. Nádory sa vyvíjajú hlavne z prekurzorových buniek T- a B-lymfocytov, majú difúznu histologickú štruktúru. Na morfologické a histologické charakteristiky detí na základe non-Hodgkinov lymfóm je možné rozdeliť do troch hlavných skupín - Burkittov lymfóm (a berkittopodobnye), lymfatické a veľkoplošných. Táto klasifikácia zodpovedá v podstate rozdeliť pracovné formulácie a výhodnejšie z hľadiska liečby (protokolu používaného v ruskej liečby detí s non-Hodgkinovho lymfómu, vyvinutý skupinou BFM ukazujú podobné rozdelenie do troch liečebných skupín). Avšak, tento prístup viedol k chybám pri určovaní liečebnej stratégie detí s velkobuněčného lymfómu v prvých rokoch používania uvedeného protokolu v Rusku, kedy boli pacienti liečení v súlade s protokolom pre anaplastického velkobuněčného lymfómu, zatiaľ čo prevedenie difúzny velkobuněčný lymfóm z lymfocytov prekurzor B vyžadujú agresívne terapiu. V súčasnosti by diagnóza nehodgkinských lymfómov mala byť vykonaná v súlade s medzinárodným protokolom WHO.

Pre deti mladšie ako 15 rokov sú typické nasledujúce histologické varianty nehodgkinských lymfómov.

• Lymfoblastické lymfómy, vo väčšine prípadov pozostávajúce z T-buniek, zriedkavo (asi 10%) B-progenitorových buniek;
• Difúzna B-bunka, z ktorej 70% je Burkittov lymfóm a berkitt-like s B-imunofenotypom. Požadované prvky, ktoré - prítomnosť povrchu IgM (alebo ľahkých reťazcov), s vysokou proliferačnej index Ki 67 (až do 100% buniek), prítomnosť prešmykovaniu C-mic, špecifické translokácie 8; 14, 8, 22 a 2, 8.
• Veľké bunkové lymfómy (15-20% detských lymfómov). Patriace hlavne do línie B lymfopoézy.

Medzi veľké lymfómu identifikovala rad možností, ktoré nemá vplyv na voľbu liečby. Jedna tretina detí velkobuněčný lymfóm je anaplastický velkobuněčný lymfóm, T-imunofenotypoch (veľmi zriedkavé, B-buniek alebo buniek nevykonáva alebo B buniek T ani markery), aktivačné markeru CD30, a špecifické chromozomálne translokácie medzi chromozómami a časti 2 a 5 - t (2; 5) - s účasťou kinázového génu anaplastického lymfómu (alk).

Zriedkavo nie viac ako 5% pacientov diagnostikuje iné varianty nehodgkinských lymfómov - periférne veľké bunky, folikulárny, pravý histiocytový lymfóm, ktoré nie sú klasifikované.

Veľmi vysoký proliferatívny potenciál spôsobuje rýchly rast detských lymfómov.