Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Non-Hodgkinove lymfómy sú nádory lymfoidných buniek rôzneho histogenetického pôvodu a stupňa diferenciácie. Táto skupina zahŕňa viac ako 25 ochorení. Rozdiely v biológii non-Hodgkinových lymfómov sú spôsobené charakteristikami buniek, ktoré ich tvoria. Práve tieto bunky určujú klinický obraz, citlivosť na liečbu a dlhodobú prognózu. Pre väčšinu lymfómov sú známe špecifické nenáhodné chromozomálne translokácie a prestavby receptorov, ktoré majú kľúčový význam v patogenéze.

Podľa Klasifikácie nádorových ochorení hematopoetického a lymfoidného tkaniva, ktorú prijala WHO v roku 1999, sa typy non-Hodgkinových lymfómov určujú na základe morfológie, imunofenotypu, genetických charakteristík nádorových buniek a klinického obrazu ochorenia.

Klasifikácia je založená na návrhoch Študijnej skupiny pre lymfómy, ktoré kombinovali hlavné pozície Kielskej (predovšetkým európskej) klasifikácie a tzv. Pracovnej formulácie používanej v USA a Kanade.

Non-Hodgkinove lymfómy sa delia do hlavných skupín v závislosti od ich príslušnosti k T- alebo B-línii lymfopoézy. Ďalšie podrobnosti sú určené stupňom diferenciácie nádorových buniek, lokalizáciou a histologickou štruktúrou nádoru a znakmi priebehu ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hlavné typy non-Hodgkinových lymfómov u detí

U detí je spektrum histologických variantov non-Hodgkinových lymfómov relatívne úzke. Bolo dokázané, že všetky typy sú generalizované už v najskorších štádiách prejavu a v 95 % prípadov sú vysoko malígne. Nádory sa vyvíjajú prevažne z prekurzorových buniek T- a B-lymfocytov, majú difúznu histologickú štruktúru. Na základe morfologických a histologických charakteristík možno detské non-Hodgkinove lymfómy rozdeliť do troch hlavných skupín - Burkittove lymfómy (a Burkittove podobné), lymfoblastické a veľkobunkové. Táto klasifikácia prakticky zodpovedá častiam Pracovnej formulácie a je vhodná z hľadiska terapie (protokoly na liečbu detských non-Hodgkinových lymfómov používané v Rusku, vyvinuté skupinou BFM, naznačujú podobné rozdelenie do troch hlavných terapeutických skupín). Tento prístup však spôsobil chybu pri určovaní liečebnej taktiky u detí s veľkobunkovými lymfómami v prvých rokoch používania vyššie uvedených protokolov v Rusku, keď boli pacienti liečení podľa protokolu pre anaplastický veľkobunkový lymfóm, zatiaľ čo varianty difúznych veľkobunkových lymfómov z prekurzorov B-lymfocytov vyžadujú agresívnejšiu terapiu. V súčasnosti by sa diagnostika non-Hodgkinových lymfómov mala vykonávať v súlade s medzinárodným protokolom WHO.

Nasledujúce histologické varianty non-Hodgkinových lymfómov sú typické pre deti do 15 rokov.

• Lymfoblastické lymfómy, v prevažnej väčšine prípadov pozostávajúce z T-, zriedkavo (približne 10 %) z B-prekurzorových buniek;
• Difúzny B-bunkový typ, z ktorého 70 % tvoria Burkittov lymfóm a Burkittove lymfómy s B-imunofenotypom zrelých buniek. Povinnými prvkami sú prítomnosť povrchového IgM (alebo ľahkých reťazcov), vysoký proliferačný index Ki 67 (až 100 % buniek), prítomnosť C-mic prestavby, špecifické translokácie 8; 14, 8; 22 a 2; 8.
• Veľkobunkové lymfómy (15 – 20 % detských lymfómov) patriace prevažne do B-línie lymfopoézy.

Medzi veľkobunkovými lymfómami sa rozlišuje niekoľko variantov, ktoré neovplyvňujú výber liečebnej taktiky. Tretinu detských veľkobunkových lymfómov tvoria anaplastické veľkobunkové lymfómy s T-imunofenotypom (veľmi zriedkavo B-bunkový alebo z buniek, ktoré nenesú ani T-, ani B-bunkové markery), aktivačným markerom CD30 a špecifickou chromozómovou translokáciou medzi oblasťami chromozómov 2 a 5 - t (2;5) - za účasti génu kinázy anaplastického lymfómu (alk).

Zriedkavo, u nie viac ako 5 % pacientov, sa diagnostikujú iné typy non-Hodgkinových lymfómov – periférne veľkobunkové, folikulárne, pravé histiocytárne, neklasifikovateľné.

Veľmi vysoký proliferačný potenciál spôsobuje rýchly rast detských lymfómov.