Klippel-Trenoneov syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
[Čo spôsobuje syndróm Klippel-Trenone?
Patogenetickým mechanizmom tohto utrpenia je vrodený čiastočný a úplný blok venózneho odtoku z postihnutej končatiny. Blokáda hlavných žíl vedie k chronickej flebogertonii v distálnych častiach končatiny a systému žíl-kolaterálov. Nepriaznivé hemodynamické podmienky (zvýšené arteriálna odpor a prepadové krvných kapilár a žiliek) spôsobuje trofických porúch, sklerotické lymphostasis a vývoj, všetky tkanivá končatiny. Poruchy krvného obehu v hlbokých žíl môžu byť spôsobené aplázia alebo hypoplázia žilu, hyperplázia, stláčanie žily externe pramene, embryonálny adhézie, abnormálne svalové aberantne tepny.
Ako sa prejavuje Klippel-Trenonov syndróm?
Závažnosť sa vyznačuje triadami príznakov: rozšírenie povrchových žíl, predĺženie alebo zahustenie končatín, angioamy. Cievne a pigmentové škvrny sú zistené na koži postihnutej končatiny.
Najviac konštanta príznak - dilatácia povrchových žíl, ktoré majú tieto vlastnosti: expanzia typu kmeňa, lokalizácia varixy na vonkajšej strane končatiny, nedostatok pulzácií v ľubovoľných zvukových javov uzlov. Druhým dôležitým príznakom je progresívne predĺženie a zahustenie postihnutej končatiny. Cievne škvrny (kapilárna dysplázia) a angiómy sú zaznamenané u 70% pacientov. Okrem týchto príznakov môže trofické zmeny na koži (potenie, hypertrichóza, hyperkeratóza, trofickými vredy), zmeny pohybového ústrojenstva, krvácanie, zápal.
Laboratórny a inštrumentálny výskum
Uznanie tejto choroby je založené na porovnaní klinických a špeciálnych výskumných metód. Vedúcim miestom v diagnostike je angiografia, ktorá umožňuje nielen posúdiť rozsah poškodenia žilového systému, ale aj objasniť lokalizáciu bloku cievnej žily. Neprítomnosť žilového tieňa na jednom zo segmentov alebo na celú končatinu, ktorá je charakteristická pre Klippel-Trenonov syndróm, kontrastujúcich embryonálnych žíl je odhalená.
Réografia odhaľuje zvýšenie periférnej arteriolárnej rezistencie. Meranie venózneho tlaku ukazuje výrazné zvýšenie v porovnaní s opačnou stranou.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnóza zahŕňa vrodené arteriovenózne komunikácie, podobné iba v ich vzhľade, ale majú ďalšie hemodynamické zmeny, je rýchly odvod arteriálnej krvi v žilového riečišťa. V tomto prípade je zaznamenaná pulzácia žíl, nárast lokálnej teploty, zvukové javy na cievach. Ak porovnáme klinickej, morfologické a funkčné údaje zistené určité inscenácii procese: kompenzované porušovanie gemodinamicheskne - pre deti vo veku 2-5 rokov, Subcompensated - až na 5-7 rokov, vo fáze chronickej žilovej nedostatočnosti - staršie ako 7 rokov. Preto je najvhodnejšie tieto deti vykonávať vo veku od 2 do 5 rokov.
Ako sa lieči Klippel-Trenonov syndróm?
Liečba vývojovej chyby hlbokých žíl dolných končatín je iba chirurgická, zameraná na obnovenie fyziologického prietoku krvi cez hlboké žily. Pri hypoplázii a vonkajšej kompresii dochádza k tvorbe flebolýzy, ktorá pomáha normalizovať prietok krvi. S výraznou hypopláziou alebo apláziou pomocou mikrochirurgických techník sa vykoná excízia zlomyseľnej oblasti, ktorá ju nahradí fragmentom kontralaterálnej veľkej saphenóznej žily spolu s ventilom. Podobná operácia je možná aj s úplnou hlbokou apláziou žíl.
Aká je prognóza syndrómu Klippel-Trenone?
Prognóza je pomerne priaznivá s včasnou liečbou poruchy.