Syndróm komplexnej regionálnej bolesti

Termín „syndróm komplexnej regionálnej bolesti“ (CRPS) označuje syndróm, ktorý sa prejavuje ako silná chronická bolesť v končatine v kombinácii s lokálnymi autonómnymi poruchami a trofickými poruchami, ku ktorému zvyčajne dochádza po rôznych periférnych poraneniach. Príznaky syndrómu komplexnej regionálnej bolesti sú známe takmer každému lekárovi, ale zároveň otázky terminológie, klasifikácie, patogenézy a liečby tohto syndrómu zostávajú do značnej miery kontroverzné.

V roku 1855 N. I. Pirogov opísal intenzívnu pálivú bolesť v končatinách, sprevádzanú vegetatívnymi a trofickými poruchami, ktorá sa vyskytla u vojakov nejaký čas po zranení. Tieto poruchy nazval „posttraumatickou hyperestéziou“. O desať rokov neskôr S. Mitchell a spoluautori (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) opísali podobný klinický obraz u vojakov, ktorí utrpeli v americkej občianskej vojne. S. Mitchell tieto stavy pôvodne označil ako „erytromelalgiu“ a potom, v roku 1867, navrhol termín „kauzalgia“. V roku 1900 P. G. Sudek opísal podobné prejavy v kombinácii s osteoporózou a nazval ich „dystrofiou“. Neskôr rôzni autori opísali podobné klinické stavy, pričom vždy ponúkali vlastné termíny („akútna kostná atrofia“, „algoneurodystrofia“, „akútna trofická neuróza“, „posttraumatická osteoporóza“, „posttraumatická sympatalgia“ atď.). V roku 1947 O. Steinbrocker opísal syndróm ramena a ruky (bolesť, opuch, trofické poruchy v ruke, ktoré sa vyskytujú po infarkte myokardu, mozgovej príhode, traume a zápalových ochoreniach). V tom istom roku Evans (Evans J.) navrhol termín „reflexná sympatická dystrofia“, ktorý bol až donedávna všeobecne akceptovaný. V roku 1994 bol navrhnutý nový termín na označenie lokálnych syndrómov bolesti kombinovaných s vegetatívnymi a trofickými poruchami – „komplexný regionálny syndróm bolesti“.

Klasifikácia komplexného regionálneho syndrómu bolesti

Existujú 2 typy komplexného regionálneho syndrómu bolesti. V prípade poškodenia, ktoré nie je sprevádzané poškodením periférnych nervov, sa vytvára CRPS typu I. CRPS typu II sa diagnostikuje, keď sa syndróm vyvinie po poškodení periférneho nervu a považuje sa za variant neuropatickej bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny a patogenéza syndrómu komplexnej regionálnej bolesti

Príčiny komplexného regionálneho bolestivého syndrómu typu I môžu byť poranenia mäkkých tkanív končatiny, zlomeniny, vykĺbenia, podvrtnutia, fasciitída, burzitída, ligamentitída, trombóza žíl a tepien, vaskulitída, herpes infekcia. CRPS typu II sa vyvíja pri poškodení nervov v dôsledku kompresie, pri tunelových syndrómoch, radikulopatii, plexopatii atď.

Patogenéza komplexného regionálneho bolestivého syndrómu nie je dostatočne objasnená. Pri vzniku komplexného regionálneho bolestivého syndrómu typu II sa diskutuje o možnej úlohe aberantnej regenerácie medzi aferentnými (senzorickými) a eferentnými (autonómnymi) vláknami. Predpokladá sa, že dlhotrvajúca bolesť sa môže fixovať v pamäti, čo spôsobuje vyššiu citlivosť na opakované bolestivé podnety. Existuje názor, že oblasti poškodenia nervov sa stávajú ektopickými pacemakermi s prudko zvýšeným počtom alfa-adrenoreceptorov, ktoré sú spontánne excitované a pôsobením cirkulujúceho alebo uvoľňovaného sympatického norepinefrínu. Podľa inej koncepcie má pri komplexnom regionálnom bolestivom syndróme mimoriadny význam aktivácia spinálnych neurónov širokého spektra, ktoré sa podieľajú na prenose nociceptívnych informácií. Predpokladá sa, že po poranení dochádza k intenzívnej excitácii týchto neurónov, čo vedie k ich senzibilizácii. Následne aj slabé aferentné podnety pôsobiace na tieto neuróny spôsobujú silný nociceptívny tok.

V dôsledku porúch mikrocirkulácie vedúcich k hypoxii, acidóze a hromadeniu kyslých metabolických produktov v krvi dochádza k zvýšenému rozkladu fosforovo-vápenatých zlúčenín kostí s rozvojom osteoporózy. „Bondovaná“ osteoporóza, zvyčajne pozorovaná v skorých štádiách ochorenia, je spojená s dominanciou procesov resorpcie lakunárnej kosti. Dôležitým faktorom pri rozvoji osteoporózy je imobilizácia. V niektorých prípadoch je spôsobená silnou bolesťou, v iných - spojená so základným ochorením (napríklad paréza alebo plegia po mozgovej príhode) alebo terapeutickými manipuláciami (imobilizácia po zlomeninách). Vo všetkých prípadoch zníženie fyzickej aktivity, dlhodobá imobilizácia vedie k demineralizácii kostí a rozvoju osteoporózy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky komplexného syndrómu regionálnej bolesti

Medzi pacientmi prevažujú ženy (4:1). Ochorenie sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku (od 4 do 80 rokov). Syndróm CRPS na dolných končatinách sa pozoruje u 58 %, na horných končatinách u 42 % prípadov. Postihnutie viacerých zón sa pozoruje u 69 % pacientov. Boli opísané prípady komplexného regionálneho bolestivého syndrómu na tvári.

Klinické prejavy komplexného regionálneho syndrómu bolesti všetkých typov sú identické a pozostávajú z 3 skupín symptómov: bolesť, autonómne vazo- a sudomotorické poruchy, dystrofické zmeny kože, podkožného tkaniva, svalov, väzov, kostí.

• Spontánne intenzívne pálivé, bodavé, pulzujúce bolesti sú typické pre komplexný regionálny bolestivý syndróm. Fenomén alodýnie je celkom typický. Zóna bolesti spravidla presahuje inerváciu akéhokoľvek nervu. Intenzita bolesti často výrazne prevyšuje závažnosť poranenia. Zvýšená bolesť sa zaznamenáva pri emocionálnom strese, pohybe.
• Vegetatívne poruchy pri komplexnom regionálnom bolestivom syndróme zahŕňajú vazo- a sudomotorické poruchy. Medzi prvé patria edémy, ktorých závažnosť sa môže líšiť, ako aj poruchy periférneho obehu (vazokonstrikčné a vazodilatačné reakcie) a teploty kože, zmeny farby kože. Sudomotorické poruchy sa prejavujú príznakmi lokálneho zvýšeného (hyperhidróza) alebo zníženého potenia (hypohidróza).
• Dystrofické zmeny pri komplexnom regionálnom bolestivom syndróme môžu postihnúť takmer všetky tkanivá končatiny. Zaznamenáva sa znížená elasticita kože, hyperkeratóza, zmeny v raste vlasov (lokálna hypertrichóza) a nechtov, atrofia podkožného tkaniva a svalov, svalové kontraktúry a stuhnutosť kĺbov. Pre komplexný regionálny bolestivý syndróm je charakteristická demineralizácia kostí a rozvoj osteoporózy. CRPS typu I sa vyznačuje neustálou bolesťou v určitej časti končatiny po poranení, ktoré nepostihuje veľké nervové kmene. Bolesť sa zvyčajne pozoruje v distálnej časti končatiny susediacej s poranenou oblasťou, ako aj v kolene a bedre, v I-II prstoch ruky alebo nohy. Pálivá neustála bolesť sa spravidla vyskytuje niekoľko týždňov po počiatočnom poranení, zintenzívňuje sa pohybom, stimuláciou kože a stresom.

Štádiá vývoja komplexného regionálneho syndrómu bolesti typu I

Javisko	Klinické charakteristiky
1 (0-3 mesiace)	Pálivá bolesť a opuch distálnych končatín. Končatina je teplá, opuchnutá a bolestivá, najmä v oblasti kĺbu. Zvyšuje sa lokálne potenie a rast ochlpenia. Ľahký dotyk môže spôsobiť bolesť (potlesk), ktorá pretrváva aj po ukončení nárazu. Kĺby stuhnú, bolesť je prítomná pri aktívnych aj pasívnych pohyboch v kĺbe
II (po 3-6 mesiacoch)	Koža sa stáva tenkou, lesklou a studenou. Všetky ostatné príznaky 1. štádia pretrvávajú a zintenzívňujú sa.
III. (6 – 12 mesiacov)	Koža sa stáva atrofickou a suchou. Svalové kontraktúry s deformáciou rúk a nôh.

CRPS typu II sa vyznačuje pálivou bolesťou, alodýniou a hyperpatiou v príslušnej ruke alebo nohe. Bolesť sa zvyčajne objavuje bezprostredne po poranení nervu, ale môže sa objaviť aj niekoľko mesiacov po poranení. Spočiatku je spontánna bolesť lokalizovaná v inervačnej zóne poškodeného nervu a potom môže pokrývať väčšie plochy.

Hlavné prejavy komplexného regionálneho syndrómu bolesti typu II

Prihlásiť sa	Popis
Charakteristika bolesti	Neustále pálenie, zhoršené ľahkým dotykom, stresom a emóciami, zmenami vonkajšej teploty alebo pohybmi v postihnutej končatine, vizuálnymi a sluchovými podnetmi (jasné svetlo, náhly hlasný zvuk). Alodýnia/hyperalgézia nie je obmedzená na inervačnú zónu poškodeného nervu.
Iné prejavy	Zmeny teploty a farby pokožky. Prítomnosť edému. Zhoršené motorické funkcie

Dodatočný výskum

Termografia dokáže odhaliť zmeny teploty kože na postihnutej končatine, ktoré odrážajú periférne vazo- a sudomotorické poruchy. Röntgenové vyšetrenie kostí je povinné u všetkých pacientov so syndrómom komplexnej regionálnej bolesti. V počiatočných štádiách ochorenia sa zisťuje „bodkovaná“ periartikulárna osteoporóza, s postupom ochorenia sa stáva difúznou.

Liečba komplexného syndrómu regionálnej bolesti

Terapia komplexného regionálneho bolestivého syndrómu je zameraná na odstránenie bolesti a normalizáciu vegetatívnych sympatických funkcií. Dôležitá je aj liečba základného ochorenia alebo poruchy, ktorá spôsobila CRPS.

Na odstránenie bolesti sa používajú opakované regionálne blokády sympatických ganglií lokálnymi anestetikami. Po odstránení bolesti sa normalizujú aj vegetatívne funkcie. Používajú sa aj rôzne lokálne anestetiká (napríklad masti, krémy a platničky s lidokaínom). Dobrý účinok majú aplikácie dimetylsulfoxidu, ktorý má analgetický účinok. Výraznejší analgetický účinok sa dosahuje aplikáciou dimetylsulfoxidu s novokaínom. Tradične sa na zmiernenie bolesti používa akupunktúra, transkutánna elektrická neurostimulácia, ultrazvuková terapia a iné druhy fyzioterapie. Účinná je hyperbarická oxygenácia. Dobré výsledky sa dosahujú podávaním prednizolónu (100 – 120 mg/deň) počas 2 týždňov. Na zníženie sympatickej hyperaktivity sa používajú beta-blokátory (anaprilín v dávke 80 mg/deň). Používajú sa aj blokátory kalciových kanálov (nifedipín v dávke 30 – 90 mg/deň), lieky, ktoré zlepšujú venózny odtok (troxevazín, tribenozid). Vzhľadom na patogenetickú úlohu centrálnych mechanizmov bolesti sa odporúčajú psychotropné lieky (antidepresíva, antikonvulzíva - gabapentín, pregabalín) a psychoterapia. Na liečbu a prevenciu osteoporózy sa používajú bisfosfonáty.

Na záver treba poznamenať, že CRPS zostáva nedostatočne preskúmaným syndrómom a účinnosť používaných liečebných metód ešte nebola preskúmaná v prísnych kontrolovaných štúdiách, ktoré by boli v súlade so zásadami medicíny založenej na dôkazoch.