Lekársky expert článku
Nové publikácie
Kryoglobulinemická vaskulitída
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kryoglobulinemická vaskulitída je vaskulitída s kryoglobulinemickými imunitnými depozitmi postihujúcimi malé cievy (kapiláry, venuly, arterioly) najmä kože a glomerulov obličiek a kombinovaná so sérovou kryoglobulinémiou. Infekcia vírusom hepatitídy C sa považuje za etiologický faktor ochorenia.
[ Ako sa prejavuje kryoglobulinemická vaskulitída?
Kryoglobulinemická vaskulitída sa vyskytuje prevažne u žien okolo 50 rokov. Najjasnejším znakom ochorenia je hmatateľná purpura lokalizovaná na dolných končatinách, menej často v oblasti brucha a zadku. Môže sa vyskytnúť aj urtikária a livedo reticularis. RF-pozitívna leukocytoklastická vaskulitída. Charakteristická je symetrická migrujúca polyartralgia bez rannej stuhnutosti, ktorá postihuje proximálne interfalangeálne, metakarpofalangeálne a kolenné kĺby, menej často členkové a lakťové kĺby. Väčšina pacientov má príznaky polyneuropatie (parestézia a znecitlivenie dolných končatín). Raynaudov fenomén sa vyskytuje u tretiny pacientov. Niekedy sú tieto zmeny prvými príznakmi ochorenia.
Miera detekcie Sjögrenovho syndrómu sa pohybuje od 14 do 40 %. V neskorých štádiách ochorenia sa vyskytujú klinické príznaky poškodenia obličiek. Charakteristická je mikrohematúria, proteinúria, nefrotický syndróm a arteriálna hypertenzia, poškodenie pečene. Zriedkavo je priebeh ochorenia komplikovaný bolesťami brucha, pľúcnym krvácaním a infarktom myokardu.
Príznaky poškodenia pľúc pri tomto ochorení sú nevýznamné. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na suchý kašeľ, expiračnú dýchavičnosť pri fyzickej námahe, bolesť na hrudníku. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje poškodenie pľúc, ako sú difúzne alveolárne krvácania a syndróm respiračnej tiesne.
Ako rozpoznať kryoglobulinemickú vaskulitídu?
Diagnostickým znakom ochorenia je prítomnosť kryoglobulínov v krvnom sére. IgM RF sa často nachádza vo vysokých titroch. Predpokladá sa, že zloženie kryoglobulínov zahŕňa aj podtriedu IgG1 s RF aktivitou, ktorá sa podieľa na poškodení ciev a obličiek. Pacienti majú spravidla znížené kovalentné hladiny Clq, C4, C2 a CH50 s normálnymi koncentráciami C3. Predpokladá sa, že tieto zmeny odrážajú studenú aktiváciu komplementu. ANF sa zisťuje vo viac ako polovici prípadov.
Röntgenové snímky hrudníka vykazujú známky intersticiálnej fibrózy, pľúcnych infiltrátov, pleurálneho zhrubnutia a zriedkavo aj dutín. Funkčné testy naznačujú zhoršenie difúznej kapacity pľúc a patológiu malých priedušiek. Morfologické zmeny zahŕňajú zápal malých a stredných tepien. Údaje z bronchoalveolárnej laváže získané od pacientov bez klinických príznakov pľúcnej patológie naznačujú euklinickú alveolitídu T-lymfocytov (pokles počtu alveolárnych makrofágov a zvýšenie počtu CD3 T-lymfocytov).
Liečba kryoglobulinemickej vaskulitídy
Kryoglobulinemická vaskulitída sa lieči glukokortikosteroidmi, plazmaferézou v kombinácii s antivírusovými liekmi, výhodne ribavirínom. Ak sú neúčinné, používa sa cyklofosfamid. Zaznamenal sa dobrý účinok rituximabu.
Najčastejšími príčinami úmrtí pri tomto ochorení sú poškodenie pečene a obličiek, kardiovaskulárne ochorenia a lymfoproliferatívne ochorenia.