Kryoglobulinemická vaskulitída
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kryoglobulinemická vaskulitída - Kryoglobulinemická vaskulitída s imunitnými ložísk, ktorý infikuje malé cievy (kapiláry, žiliek, tepienok) prednostne kože a obličky glomerulov a v kombinácii s séra kryoglobulinemie. Infekcia vírusom hepatitídy C sa považuje za etiologický faktor ochorenia.
[Ako sa manifestuje kryoglobulinémová vaskulitída?
Kryoglobulinémia sa vyskytuje predovšetkým u žien vo veku okolo 50 rokov. Najčistejším znakom choroby je hmatateľná purpura, lokalizovaná na dolných končatinách, menej často v bruchu a zadku. Je tiež možné vznik urtikárie, retikulu. RF-pozitívna leukocytoklastická vaskulitída. Charakterizované rozvojom symetrické migračného polyarthralgia rannej stuhnutosti bez toho by to ovplyvnilo bližšie interfalangeálne, metakarpofalangeálních a koleno, najmenej - členok a lakťových kĺbov. U väčšiny pacientov sú zaznamenané príznaky polyneuropatie (parestézia a necitlivosť dolných končatín). Tretina pacientov zaznamená fenomén Raynaud. Niekedy sú tieto zmeny prvými príznakmi ochorenia.
Frekvencia detekcie Sjogrenovho syndrómu sa pohybuje od 14 do 40%. V neskorších štádiách ochorenia sú klinické príznaky poškodenia obličiek. Typická mikrohematúra, proteinúria, nefrotický syndróm a hypertenzia, poškodenie pečene. Zriedkavo je priebeh ochorenia komplikovaný bolesťou brucha, pľúcnym krvácaním a infarktom myokardu.
Príznaky poškodenia pľúc pri tejto chorobe nie sú veľmi výrazné. Zvyčajne sa pacienti sťažujú na suchý kašeľ, dýchavičnosť pri exitu s fyzickou námahou, bolesť na hrudníku. Extrémne zriedkavé lézie pľúc typom difúzneho alveolárneho krvácania a syndrómu respiračnej tiesne.
Ako rozpoznať kryoglobulínovú vaskulitídu?
Diagnostickým znakom choroby je prítomnosť kryoglobulínov v krvnom sére. Často sa zistilo, že IgM vo vysokom titre. Predpokladá sa, že zloženie kryoglobulínov tiež zahŕňa podtriedu IgG1 s RF aktivitou, ktorá sa zúčastňuje na porážke krvných ciev a obličiek. Zvyčajne u pacientov znížených kópiou grace Clq, C4, C2 a CH50 pri normálnej koncentrácii C3. Predpokladá sa, že tieto zmeny odrážajú chladnú aktiváciu komplementu. Vo viac ako polovici prípadov sa našli ANF.
Na rádiografických snímkach pľúc sú príznaky intersticiálnej fibrózy, pľúcnych infiltrátov, zhrubnutie pleury a. Zriedkavo dutina. Funkčné testy naznačujú zhoršenie rozptýlenia pľúc a patológiu malých priedušiek. Morfologické zmeny zahŕňajú zápal malých a stredných tepien. Tieto bronchoalveolárnej výplach získané od pacientov bez klinických známok pľúcnou patológie ukazujú eubklinicheskom T-lymfocytárnej alveolitída (znižujú počet alveolárnych makrofágov a zvýšenej CD3 T-lymfocytov).
Liečba kryoglobulinemickej vaskulitídy
Kryoglobulínová vaskulitída je liečená na základe použitia glukokortikosteroidov, plazmaferézy v kombinácii s protivírusovými liekmi, výhodne ribavirínom. Keď sú neúčinné, používa sa cyklofosfamid. Bol zaznamenaný dobrý účinok rituximabu.
Najčastejšou príčinou smrti pri tejto chorobe je poškodenie pečene a obličiek, ochorenia kardiovaskulárneho systému a lymfoproliferatívne ochorenia.