Churg-Straussovej syndróm

Chardzhev-Straussovej syndróm - eozinofilná granulomatózna zápal vyznačuje systémovú nekrotizujúci malé panangiitom segmentové ciev (arteriol a žiliek) s perivaskulárním eozinofilná infiltráciu. Zmeny cievy a orgány vedie k tvorbe mnohých eozinofilných infiltrátov v tkanivách a orgánoch (najmä v pľúcnom tkanive), ďalej tvorbou perivaskulárnej granulómov.

[1], [2]

Epidemiológia

Zriedkavé ochorenie, predstavuje len pätinu všetkých skupín nozulárnej polyarteritidy s vaskulitídou. Je to bežnejšie u ľudí stredného veku, existujú však prípady ochorenia u detí a starších ľudí.

[3], [4], [5]

Príčiny Chard-Straussovho syndrómu

Etiológia tejto choroby nie je jasná. Pacienti často môžu zistiť nepriaznivú alergickú anamnézu, najčastejšie - polyvalentnú alergiu na lieky.

[6], [7]

Symptómy Chard-Straussovho syndrómu

Prvé známky ochorenie charakterizované zápalovými alergickými reakciami: nádcha, astma. Neskôr rozvíjať eozinofília, eozinofilná pneumónia ( "volatile" eozinofilná pľúcne infiltráty, ťažká broncho-obštrukčnej syndróm), eozinofilná gastroenteritídu. V pokročilom štádiu dominujú klinické prejavy systémovej vaskulitídy: periférne mono- a polyneuritída, rôzne kožné vyrážky, strata gastrointestinálneho traktu (bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka, menšie krvácanie, perforácia, eozinofilná ascites). Poškodenie kĺbov môže prejaviť bolesti kĺbov alebo artritída, podobný tomu, ktorý v polyarteritis nodosa. Postihnutie obličiek je vzácne a benígne, ale môže vyvinúť ohniskovej nefritídu, čo vedie k hypertenzii.

Patológia srdca sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov a je najčastejšou príčinou smrti. Spektrum lézií najrozmanitejším - často diagnostikovaná koronárnej, často komplikovaný infarktu myokardu a myokarditídy (10-15%), dilatačná kardiomyopatia (14,3%), konstriktívnej perikarditídy, nástenné fibroplastických endokarditída Lefflera (charakterizované endokardu fibrózou, lézie papilárnych svalov a chordae , mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, tvorba nástenná trombu a následná tromboembolické komplikácie). U 20-30% pacientov sa vyvinulo kongestívne zlyhanie srdca. Možné pripojenie infekčnej endokarditídy.

Diagnóza Chard-Straussovho syndrómu

Charakteristickým laboratórnym indikátorom Chard-Straussovho syndrómu je hypereozinofília periférnej krvi (> 10 ⁹ L), ale jej absencia nie je základom pre vylúčenie tejto diagnózy. Bola zistená korelácia medzi úrovňou eozinofílie a závažnosťou symptómov ochorenia.

Ďalšími laboratórnymi ukazovateľmi sú normochromická normocytická anémia, leukocytóza, zvýšenie ESR a koncentrácia C-reaktívneho proteínu (CRP). Typickou zmenou je zvýšenie sérových hladín, ANCA, najmä tých, ktoré reagujú s myeloperoxidázou, na rozdiel od ANCA, charakteristickej pre Wegenerovu granulomatózu.

Pri diagnostike srdcových lézií je echokardiografia vysoko účinná.

Klasifikačné kritériá pre Chard-Straussov syndróm (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - ťažkosti s dýchaním alebo rozptýlený výdych pri výdychu.
• Eozinofília - obsah eozinofilov> 10% všetkých leukocytov.
• Alergia v anamnéze je nepriaznivá alergická anamnéza vo forme pollinózy, alergickej rinitídy a iných alergických reakcií s výnimkou intolerancie voči liekom.
• Mononeuropatia, násobná mononeuropatia alebo polyneuropatia podľa typu "rukavíc" alebo "pančúch".
• Pľúcne infiltráty sú migrujúce alebo prechodné pľúcne infiltráty diagnostikované röntgenovým vyšetrením.
• Sínusitída - bolesť v paranazálnych dutinách alebo rádiologické zmeny.
• Extra vaskulárne eozinofily - akumulácia eozinofilov v extravaskulárnom priestore (podľa biopsie).

Prítomnosť 4 alebo viacerých kritérií umožňuje pacientovi diagnostikovať "Chard-Straussov syndróm" (citlivosť - 85%, špecifickosť - 99%).

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pomocou tvárnej polyarteritidy (atypické astmy a ochorení pľúc), Wegenerova granulomatóza, chronická eozinofilná pneumónia a idiopatickej hypereozinofilného syndrómu. Pre idiopatickej hypereozinofilného syndrómu je charakterizovaný vyššími hladinami eozinofilov, nedostatok astmy, allergoanamneza, endokardu zahustenie, ako 5 mm, s rozvojom reštriktívny kardiomyopatia, odolnosť glkzhokortikoidami liečby. Wegenerova granulomatóza necrotic mení ENT v kombinácii s eozinofíliou a minimálnou časté ochorenie obličiek; alergie a bronchiálnej astmy, na rozdiel od Chard-Straussovho syndrómu, nie častejšie ako v populácii.

[8], [9], [10], [11]

Liečba Chard-Straussovho syndrómu

Základom liečby sú glukokortikoidy. Prednizolón sa predpisuje v dávke 40-60 mg / deň, je možné zrušenie lieku nie skôr ako jeden rok po začiatku liečby. Pri nedostatočnej účinnosti liečby prednizolónom alebo pri silnom rýchlo sa rozvíjajúcom prúde používajte cytostatiká - cyklofosfamid, azatioprin.

Prevencia

Vzhľadom na to, že etiológia vaskulitídy nie je známa, nevykonáva sa primárna prevencia.

Predikcia Chard-Straussovho syndrómu

Prognóza Chard-Straussovho syndrómu závisí od stupňa respiračného zlyhania, povahy srdcových porúch, aktivity a generalizácie vaskulitídy; pri primeranej terapii je päťročná miera prežitia 80%.

[12], [13], [14], [15]

Anamnéza

Po prvýkrát bola choroba popísaná v roku 1951 J. Churgom a L. Straussom, ktorí navrhli, aby bola založená na alergii. Až donedávna bol Chard-Strossov syndróm považovaný za astmatický variant nodulárnej polyarteritidy a v posledných desaťročiach bol izolovaný do samostatnej nosologickej formy.

[16], [17]