Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie v posledných desaťročiach neprešla významnými zmenami a zostáva v podstate symptomatická. Popri použití rôznych liekov sa v súčasnosti vykonáva aj chirurgická korekcia ochorenia. Vzhľadom na to, že v posledných rokoch sa zmenili predstavy o prognóze hypertrofickej kardiomyopatie, je vhodnosť agresívnej liečebnej taktiky u väčšiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou otázna. Pri jej vykonávaní je mimoriadne dôležité posúdenie faktorov náhlej smrti.

Symptomatická liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zníženie diastolickej dysfunkcie, hyperdynamickej funkcie ľavej komory a elimináciu srdcovej arytmie.

Používajú sa nasledujúce metódy liečby:

• všeobecné udalosti;
• farmakoterapia;
• chirurgická liečba.

Všeobecné opatrenia zahŕňajú predovšetkým zákaz športových aktivít a obmedzenie významnej fyzickej námahy, ktorá môže spôsobiť zhoršenie hypertrofie myokardu, zvýšenie intraventrikulárneho gradientu a riziko náhlej smrti aj u asymptomatických pacientov. Na prevenciu infekčnej endokarditídy v situáciách spojených s rozvojom bakterémie sa odporúča antibiotická profylaxia pri obštrukčných formách hypertrofickej kardiomyopatie, podobne ako u pacientov so srdcovými chybami.

Nelieková liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Deti s asymptomatickým ochorením nevyžadujú farmakoterapiu. Sú pod dynamickým pozorovaním, počas ktorého sa hodnotí povaha a závažnosť morfologických a hemodynamických porúch. Obzvlášť dôležitá je identifikácia faktorov, ktoré určujú nepriaznivú prognózu a zvýšené riziko náhlej smrti, najmä skryté prognosticky významné arytmie.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie liekmi

Prítomnosť klinických prejavov obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie (mdloby, dýchavičnosť, závraty) pri normálnej systolickej funkcii je indikáciou pre podanie liekov, ktoré zlepšujú diastolickú relaxáciu a znižujú tlakový gradient v ľavej komore [antagonisty vápnika (verapamil) alebo beta-blokátory (propranolol, atenolol)]. Zvyčajne majú dobrý symptomatický účinok, hoci nezabraňujú náhlej smrti a neovplyvňujú prirodzený priebeh ochorenia.

U pacientov s obštrukčnou chorobou pľúc sa odporúča použiť kardioselektívny betablokátor atenolol, hoci skúsenosti s jeho použitím pri hypertrofickej kardiomyopatii u detí sú o niečo menšie ako s propranololom.

Treba poznamenať, že samovoľné vysadenie betablokátorov môže viesť k náhlej smrti. Liečba sa má začať veľmi malými dávkami liekov, pričom sa starostlivo monitorujú hemodynamické parametre. Dávka sa postupne zvyšuje počas niekoľkých týždňov, kým pretrvávajú klinické prejavy. Ak monoterapia nie je dostatočne účinná, používa sa kombinovaná liečba propranololom a verapamilom.

Amiodarón sa považuje za účinný liek na liečbu hypertrofickej kardiomyopatie. Liek pomáha eliminovať subjektívne príznaky a zvyšovať toleranciu fyzickej aktivity. Má antiarytmický účinok, čím zabraňuje vzniku supraventrikulárnych aj ventrikulárnych tachyarytmií.

V pokročilom štádiu patologického procesu, najmä pri neobštrukčnej forme hypertrofickej kardiomyopatie, sa často vyvíja progresívna systolická dysfunkcia a závažné srdcové zlyhanie spojené s remodeláciou ľavej komory (stenčenie jej stien a dilatácia dutiny). Takýto vývoj ochorenia sa vyskytuje u 2 – 5 % pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a charakterizuje konečné (dilatačné) štádium špeciálneho, závažného a zrýchleného procesu, ktorý nezávisí od veku pacienta a trvania prejavu ochorenia. Zvýšenie systolickej veľkosti ľavej komory zvyčajne predbieha diastolickú dilatáciu a prevažuje nad ňou. Klinické príznaky tohto štádia sú závažné, často refraktérne kongestívne srdcové zlyhanie a extrémne zlá prognóza. Liečebná stratégia u takýchto pacientov sa mení a je založená na všeobecných princípoch liečby kongestívneho srdcového zlyhania a zahŕňa starostlivé podávanie ACE inhibítorov, blokátorov receptorov angiotenzínu II, diuretík, srdcových glykozidov, betablokátorov a spironolaktónu. Títo pacienti sú potenciálnymi kandidátmi na transplantáciu srdca.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

U významného počtu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou tradičná farmakoterapia neumožňuje účinnú kontrolu symptómov ochorenia a nízka kvalita života pacientov neuspokojuje. V takýchto prípadoch je potrebné rozhodnúť o možnosti použitia iných liečebných prístupov. Potenciálnymi kandidátmi na chirurgickú liečbu je najmenej 5 % všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou (s výraznou asymetrickou hypertrofiou interventrikulárneho septa a subaortálnym tlakovým gradientom v pokoji rovným 50 mm Hg alebo viac). Klasická chirurgická technika zahŕňa excíziu hypertrofovanej zóny interventrikulárneho septa. Operácia poskytuje dobrý symptomatický účinok s úplnou elimináciou alebo významným znížením intraventrikulárneho tlakového gradientu u 95 % pacientov a významným znížením end-diastolického tlaku v ľavej komore u väčšiny pacientov. V niektorých prípadoch, ak existujú ďalšie indikácie na zníženie závažnosti obštrukcie a mitrálnej regurgitácie, sa súčasne vykonáva valvuloplastika alebo náhrada mitrálnej chlopne nízkoprofilovou protézou. Následná dlhodobá liečba verapamilom zlepšuje dlhodobé výsledky operácie, pretože zlepšuje diastolickú funkciu ľavej komory, čo sa pri chirurgickej liečbe nedosiahne.

V posledných rokoch narastá záujem o preskúmanie možnosti použitia sekvenčnej dvojdutinovej stimulácie so skráteným atrioventrikulárnym (AV) oneskorením ako alternatívy k chirurgickej liečbe u pacientov s obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou. Účinnosť tejto metódy však v súčasnosti nie je overená, takže jej použitie je obmedzené.

Ďalšou alternatívnou metódou liečby refraktérnej obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie je transkatétrová alkoholová septálna ablácia. Technika zahŕňa infúziu 1-3 ml 95% etylalkoholu cez balónikový katéter do perforujúcej septálnej vetvy, čo vedie k infarktu hypertrofovanej časti interventrikulárneho septa, ktorý postihuje 3 až 10% hmoty myokardu ľavej komory (až 20% hmoty interventrikulárneho septa). To vedie k významnému zníženiu závažnosti obštrukcie výtokového traktu a mitrálnej insuficiencie, objektívnych a subjektívnych príznakov ochorenia. V 5-10% prípadov je potrebná implantácia permanentného kardiostimulátora v dôsledku rozvoja AV blokády vysokého stupňa. Okrem toho doteraz nebol preukázaný pozitívny vplyv transkatétrovej ablácie na prognózu a chirurgická mortalita (1-2%) sa nelíši od mortality počas septálnej myomektómie, ktorá sa v súčasnosti považuje za „zlatý štandard“ liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou so závažnými príznakmi a obštrukciou výtokového traktu ľavej komory rezistentnou na farmakoterapiu.

Stratégia liečebných opatrení pre hypertrofickú kardiomyopatiu je teda pomerne zložitá a zahŕňa individuálnu analýzu celého komplexu klinických, anamnestických, hemodynamických parametrov, výsledkov génovej diagnostiky a stratifikácie rizika náhlej smrti, posúdenie charakteristík priebehu ochorenia a účinnosti použitých možností liečby. Vo všeobecnosti racionálna farmakoterapia v kombinácii s chirurgickou liečbou a elektrokardioterapiou umožňuje dosiahnuť dobrý klinický účinok, predchádzať vzniku závažných komplikácií a zlepšiť prognózu u významnej časti pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Predpoveď

Podľa nedávnych výskumných údajov založených na širokom používaní echokardiografie a (najmä) genetických štúdií rodín pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je klinický priebeh tohto ochorenia zjavne priaznivejší, ako sa doteraz predpokladalo. Len v ojedinelých prípadoch ochorenie rýchlo postupuje a končí smrťou.

Ako ukazujú dlhodobé pozorovania pomocou echokardiografie, k rozvoju hypertrofie ľavej komory pri hypertrofickej kardiomyopatii dochádza najmä počas puberty (vo veku 12 – 14 rokov). Hrúbka myokardu ľavej komory sa v tomto prípade približne zdvojnásobí za 1 – 3 roky. Identifikovaná remodelácia ľavej komory zvyčajne nie je sprevádzaná klinickým zhoršením a väčšina týchto detí zostáva asymptomatická. U pacientov vo veku 18 až 40 rokov dochádza k ďalšiemu zhrubnutiu medzikomorovej priehradky zriedkavo a nie je sprevádzané zmenami kardiohemodynamiky. V dospelosti môže proces remodelácie ľavej komory prebiehať s postupným stenčovaním myokardu a dilatáciou komorovej dutiny.

Na základe výsledkov dlhodobých pozorovaní bola u niektorých pacientov vrátane detí preukázaná transformácia hypertrofickej kardiomyopatie na dilatačnú kardiomyopatiu. Vývoj dilatácie ľavej komory a systolického srdcového zlyhania je spojený s dýchavičnosťou, synkopou, fibriláciou predsiení a významným zvýšením hmotnosti myokardu komôr.

Napriek relatívne priaznivému priebehu sa pri hypertrofickej kardiomyopatii často vyskytujú komplikácie, ktoré sa stávajú bezprostrednou príčinou smrti pacientov. U malých detí je najčastejšou príčinou smrti refraktérne kongestívne srdcové zlyhanie. Staršie deti a dospelí vo väčšine prípadov zomierajú náhle.