Hypertrofická kardiomyopatia u detí

Hypertrofická kardiomyopatia - myokardu ochorenie charakterizované alebo difúzna infarktu hypertrofia ľavej a / alebo pravej komory, často asymetrické, so zapojením hypertrofické procesu interventrikulárního septa, normálny alebo znížený objem ľavej komory, spolu s normálnou alebo zvýšenej kontraktility myokardu s významným znížením diastolického funkcie.

Kód ICD-10

• 142,1. Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.
• 142,2. Iná hypertrofická kardiomyopatia.

Epidemiológia

Hypertrofická kardiomyopatia je prevládajúca na celom svete, ale jej presná frekvencia nebola stanovená, čo súvisí s významným počtom asymptomatických prípadov. Prospektívna štúdia BJ Marona a kol. (1995) ukázali, že prevalencia hypertrofickej kardiomyopatie medzi mladými ľuďmi (25-35 rokov) bola 2 z 1 000 a 6 zo 7 pacientov nemalo žiadne príznaky. U mužov je toto ochorenie bežnejšie, medzi dospelými aj medzi deťmi. Hypertrofická kardiomyopatia u detí sa vyskytuje v každom veku. Diagnóza tejto choroby predstavuje najväčšie ťažkosti u detí prvého roka života, ich klinické prejavy hypertrofickej kardiomyopatie nie sú jasne vyjadrené, často sa mylne považujú za príznaky srdcového ochorenia inej genetiky.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

Existuje niekoľko klasifikácií hypertrofickej kardiomyopatie. Všetky z nich sú založené na klinicko-anatomickom princípe a zohľadňujú nasledujúce parametre:

• tlakový gradient medzi odtokovým traktom ľavej komory a aorty;
• lokalizácia hypertrofie;
• hemodynamické kritériá;
• závažnosti priebehu ochorenia.

V našej krajine bola pediatrická klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie navrhnutá I.V. Leontief v roku 2002.

Pracovná klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie (Leontieva IV, 2002)

Typ hypertrofie	Závažnosť obštrukčného syndrómu	Gradient tlaku, stupeň	Klinická fáza
Asymetrický Symetrický	Obštrukčná forma Neobštrukčná forma	I stupeň - až 30 mm Stupeň II - od 30 do 60 mm Stupeň III - viac ako 60 mm	Ofset Subcompensation Dekompensatsyy

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

V súčasnej fáze našich znalostí nahromadené dostatok údajov, ktoré nasvedčujú tomu, že hypertrofickú kardiomyopatiu - dedičné choroby prenášané ako Autozomálna dominantný znak s rôznym penetráciou a expresivitou. Prípady ochorenia odhaľujú u 54-67% rodičov a bezprostredných príbuzných pacienta. Zvyšok je takzvaná sporadická forma, v tomto prípade pacient nemá príbuzných, ktorí sú chorí s hypertrofickou kardiomyopatiou alebo ktorí majú hypertrofiu myokardu. Predpokladá sa, že väčšina, ak nie všetky prípady sporadickej hypertrofickej kardiomyopatie, majú tiež genetickú príčinu, t.j. Sú spôsobené náhodnými mutáciami.

Príčiny a patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Klinické prejavy hypertrofickej kardiomyopatie sú polymorfné a nešpecifické, pohybujú sa od asymptomatických foriem až po závažné poškodenie funkčného stavu a náhlu smrť.

U detí v ranom veku je detekcia hypertrofickej kardiomyopatie často spojená s prejavmi príznakov kongestívneho zlyhania srdca, ktoré sa vyvíjajú častejšie ako u starších detí a dospelých.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie sa stanovuje na základe rodinnej anamnézy (prípady náhlej smrti príbuzných v mladom veku), sťažností a výsledkov fyzikálneho vyšetrenia. Informácie získané prostredníctvom inštrumentálneho prieskumu sú veľmi dôležité pre stanovenie diagnózy. Najcennejšími diagnostickými metódami sú EKG, ktoré v tejto dobe nestratili svoju dôležitosť, a dvojdimenzionálnu Dopplerovu echokardiografiu. V zložitých prípadoch je diferenciálna diagnostika a objasnenie diagnózy napomáhané MRI a pozitrónovou emisnou tomografiou. Odporúča sa preskúmať príbuzných pacientov s cieľom identifikovať rodinné prípady ochorenia.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie v posledných desaťročiach neprešla významnými zmenami av podstate zostáva prevažne symptomatickou. Spolu s použitím rôznych liekov sa v súčasnosti vykonáva chirurgická korekcia ochorenia. Vzhľadom na to, že sa v posledných rokoch zmenila myšlienka prognózy hypertrofickej kardiomyopatie, dôvod pre agresívnu liečbu taktiky u väčšiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vyvoláva pochybnosti. Keď sa uskutoční, hodnotenie faktorov náhlej smrti je veľmi dôležité.

Symptomatická liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zníženie diastolickej dysfunkcie, hyperdynamickej funkcie ľavej komory a eliminácie porúch srdcového rytmu.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Výhľad

Podľa nedávnych štúdií založených na rozsiahlom používaní EchoCG a (najmä) genetických štúdií rodín pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je klinický priebeh tejto choroby očividne priaznivejší, než sa pôvodne predpokladalo. Iba v ojedinelých prípadoch ochorenie prebieha rýchlo a končí smrteľným výsledkom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]