Liečba rozšírenej kardiomyopatie u detí

Ciele liečby dilatovanej kardiomyopatie u detí

Spolu s novinkami v patogenéze dilatačné kardiomyopatiou, v poslednom desaťročí bola výrazne ovplyvnená vznikom nových pohľadov na jej liečbe, ale doteraz liečba dilatačná kardiomyopatia u detí zostáva z veľkej časti symptomatická. Terapia je založená na korekcii a prevencii hlavných klinických prejavov ochorenia a jej komplikácií: chronické zlyhanie srdca, poruchy srdcového rytmu a tromboembolizmus.

Nefarmakologická liečba dilatovanej kardiomyopatie u dieťaťa

Najoptimálnejším je flexibilný režim s obmedzením telesnej aktivity, resp. Závažnosť porušenia funkčného stavu dieťaťa. Veľký význam má zníženie predbežného zaťaženia kvôli obmedzeniu príjmu tekutín a stolovej soli.

Liečba rozšírenej kardiomyopatie u dieťaťa

Vzhľadom k tomu, základné patogenetické mechanizmy srdcového zlyhania (zníženie kontraktility myokardu a zníženie hmotnosti životaschopných kardiomyocytov) pomocou jeho hlavné liečby drogovej závislosti sú diuretiká a vazodilatátory skupiny ACE inhibítorov (kaptopril, enalapril).

Kardiotonické lieky (digoxín) sa pridávajú na liečbu s významnou dilatáciou myokardu a nedostatočnou účinnosťou diuretík a ACE inhibítorov u pacientov so sínusovým rytmom.

Antiarytmická liečba sa používa podľa indikácií, berúc do úvahy skutočnosť, že tieto lieky (s výnimkou amiodarónu) poskytujú negatívny inotropný účinok.

V posledných rokoch bolo dlhodobé používanie beta-adrenoblokátorov u týchto pacientov odôvodnené, počnúc minimálnymi dávkami s postupným dosiahnutím optimálnych tolerovaných dávok.

S ohľadom na predpokladané významné autoimúnne patogenéze niektorých prípadoch dilatačná kardiomyopatia, a jeho vzťahu k vírusovej myokarditídy, je otázka, na aplikáciu u pacientov s imunosupresívnou a imunomodulačné lieky.

Hlboké metabolické zmeny v myokardu, podľa niektorých autorov, sú základom pre použitie u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus postihnutého myokardu (Neoton, mildronat, karnitínu, multivitamín + cytoflavin inými prípravkami).

Chirurgická liečba rozšírenej kardiomyopatie u dieťaťa

Medzi hlavné typy nefarmakologickej liečby srdcového zlyhania u detí a mladých ľudí patrí:

• resynchronizácia liečby srdcovej aktivity;
• chirurgická korekcia chlopňovej patológie:
• rekonštrukčné operácie na ľavej komore;
• používanie zariadení, ktoré znižujú veľkosť a tvar dutiny ľavej komory;
• zariadenia na mechanickú podporu krvného obehu;
• transplantácie srdca.

Výhľad

Prognóza ochorenia je veľmi závažná, aj keď existujú niektoré správy o významnom zlepšení klinického stavu pacientov na pozadí bežnej terapie.

Kritériá prognózy zahŕňajú dĺžku ochorenia po diagnóze, klinické príznaky a závažnosť srdcového zlyhania, prítomnosť elektrokardiogramu s nízkym napätím. Ventrikulárne arytmie vysokých stupňov, stupeň zníženia kontraktilných a čerpacích funkcií srdca. Priemerná dĺžka života pacientov s dilatovanou kardiomyopatiou je 3,5 - 5 rokov. Názory rôznych autorov sa líšia pri štúdiu výsledku rozšírenej kardiomyopatie u detí. Najvyššia miera prežitia sa pozorovala u malých detí.

Podľa mnohých autorov sú najčastejšie príčinou smrti pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou chronické zlyhanie srdca, tromboembolizmus a poruchy srdcového rytmu.

Napriek intenzívnej liečbe a hľadaniu nových liekov na liečbu dilatovanej kardiomyopatie zostáva otázka transplantácie srdca relevantná. Pri modernej imunosupresívnej liečbe dosahuje 5-ročná miera prežitia pacientov s transplantovaným srdcom 70-80%.

[1], [2], [3], [4]