Liečba syndrómu Chediak-Higashi
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Liečba syndrómu Chediak-Higashi pred rozvojom akceleračnej fázy je znížená na adekvátnu kontrolu nad objavujúcimi sa infekciami. V prípade hlbokých abscesov je okrem antibiotickej terapie indikovaná chirurgická liečba. Terapia vo fáze zrýchlenia sa vykonáva na protokole pre PGLG, s povinnou alogénnej transplantácii CSH od HLA-identického alebo haploidentických darcu. V roku 2006 Tardieu a spol. Zverejnili sme výsledky z viac ako 20 rokov skúseností u pacientov po transplantácii sa syndrómom Chediak-Higashi strávenú v nemocnici Necker Enfants-Matades v Paríži. Päťročné prežitie bolo pozorované u 10 z 14 pacientov, ale u 2 z 10 preživších pacientov malo neurologické poškodenie v období po transplantácii skoré a ďalšie 3 pacienti, oni robili ich debutovať v 20 alebo viac rokov po transplantácii. Zaujímavé je, že jeden z pacientov transplantovaných od nekompatibilných HLA-1 antigén darcu, tieto príznaky sa objavila len vo veku 21 rokov, zatiaľ čo v čase posttranplantatsionnogo sa odhalí len 4% darcovských buniek. Pri absencii génovej terapie zostáva TSCC jediným radikálnym liečením pacientov trpiacich CHS.
Výhľad
Prognóza, pri absencii TSCC, je nepriaznivá, pretože deti s Chediak-Higashiho syndrómom zvyčajne nežijú do desiatich rokov. Príčiny smrti sú spravidla závažnými infekciami, hemoragickým syndrómom. Niekoľko pacientov vo veku 20 rokov, ktoré nepodliehali TSCS, bolo popísané u takýchto pacientov, zvyšuje sa lymfoproliferácia a riziko malígneho lymfómu sa v priebehu rokov výrazne zvyšuje.