Liečba Wegenerovej granulomatózy
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Účelom terapie je dosiahnutie remisie a exacerbácie ochorenia a následné udržanie tejto choroby. Hlavnými princípmi taktiky liečby je možné včasné a včasné zahájenie liečby, individuálny výber lieku, dávky a načasovanie liečby na exacerbáciu, dlhodobá liečba s prihliadnutím na progresívnu povahu ochorenia.
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Základom liečby je použitie glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami. Typicky, počiatočná dávka glukokortikoidy ohromujúci - 6080 mg prednizónu orálne denne (1 až 1,5 mg / kg telesnej hmotnosti za deň), nedostatočná účinnosť dávku zvýšiť až na 100-120 mg. Ak sa v tomto prípade nie je možné dosiahnuť kontrolu ochorení, použiť tzv pulzný terapia - 1000 mg podávané metilprednizodona 3 po sebe nasledujúce dni, je liečivo podávané intravenózne kalelno v 0,9% roztoku chloridu sodného.
Významné zlepšenie prognózy pre život v dôsledku použitia cytotoxických liekov. Výhodná je cyklofosfamid, ale dobré výsledky boli získané s azatioprin, metotrexát, mykofenolátmofetil. Počas obdobia klinických symptómov cyklofosfamidu ochorení sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 2-3 mg / kg telesnej hmotnosti za deň, s poklesom aktivity ochorenia pohybu na udržiavacích dávkach (50 až 100 mg / LPG alebo 200-400 mg za týždeň). Liečba cyklofosfamid sa pokračuje po dobu 1 roka pri trvalom remisie, a potom postupne znižovať dávku.
Na udržanie remisie sa prednisolop používa v minimálnej udržiavacej dávke (5-7,5 mg / deň) v kombinácii s cyklofosfamidom. Pri predĺženej úprave ochorenia je možné úplné zrušenie glukokortikoidov pri zachovaní liečby cytostatikami.
Chirurgická liečba Wegenerovej granulomatózy
Operatívna liečba Wegenerovej granulomatózy sa musí vykonať podľa dôležitých indikácií. Zranenia sa nezdravujú po dobu 3-4 mesiacov. V tomto prípade sa odporúča pred operáciou zvýšiť dávku hormónov av pooperačnom období ju postupne znížiť na počiatočnú úroveň. V prípade potreby by chirurgická liečba mala dočasne zrušiť imunosupresíva a predpísať širokospektrálne antibiotiká.
Ďalšie riadenie
Všetci pacienti po vypustení z nemocnice musia pokračovať v toku znižovania dávky liekov (pod kontrolou krvi a celkového stavu). Raz za 1 až 2 mesiace sa odporúča vykonať podrobné vyšetrenie pacienta a konzultovať ho so špecialistami (predovšetkým reumatológmi),
Výhľad
Výhľad je nepriaznivý. Hlavným kritériom predpovedania priebehu ochorenia je v prvom rade povaha ochorenia (akútna, subakútna, chronická). Čím ostrejší je nástup Wegenerovej granulomatózy, tým ťažší je ďalší priebeh. Dno zostávajúcich kritérií (dĺžka trvania remisie a priemerná dĺžka života) závisí od možností toku, ale vzhľadom na účinnosť moderných metód liečby sú relatívne skôr ako nástup choroby. Závažnosť nástupu ochorenia a rýchlosť progresie môžu byť objektívnymi faktormi určujúcimi prognózu.
Na záver treba poznamenať, že väčšina pacientov s Wegenerovou granulomatózou sa najskôr odvoláva na otorinolaryngológov. Včasný priebeh diagnostiky a určenie primeranej liečby závisí od ich budúcnosti.
[Prevencia Wegenerovej granulomatózy
Wegener nemá spoľahlivé metódy prevencie granulomatózy. Všimnite si však, že predchádzajú vývoj Wegenerova granulomatóza sú bežné ochorenie a stavov, ako je chrípka, SARS, exacerbácia chronickej fokálnej infekcie, chladenie, trauma, tehotenstvom alebo pôrodom.