Liečba Wilmsovho nádoru

Liečba Wilmsovho nádoru zahŕňa multimodálny prístup, ktorý zahŕňa chirurgický zákrok, chemoterapiu a rádioterapiu. Všetci pacienti podstupujú nefrektómiu a cytostatickú liečbu. Optimálna postupnosť chirurgického zákroku a chemoterapie zostáva kontroverzná. Rádioterapia sa podáva v adjuvantnom režime, pri vysokej prevalencii nádorového procesu, ako aj pri prítomnosti nepriaznivých faktorov pre progresiu ochorenia. Liečba Wilmsovho nádoru sa určuje na základe štádia ochorenia a anaplázie nádoru.

V Severnej Amerike je štandardným prístupom k liečbe Wilmsovho nádoru okamžitá nefrektómia, po ktorej nasleduje chemoterapia s pooperačnou rádioterapiou alebo bez nej.

Liečba Wilmsovho nádoru v závislosti od štádia a histologickej štruktúry nádoru

Štádium nádoru	Histológia	Prevádzka	Chemoterapia	Rádioterapia
Ja, II.	Priaznivé	Nefrektómia	Vinkristín, daktinomycín (18 týždňov)	Nie
Ja	Anaplázia
III., IV.	Priaznivé	Nefrektómia	Vinkristín, daktinomycín, doxorubicín (24 týždňov)	Áno
II, III, IV	Fokálna anaplázia
II, III, IV	Difúzna anaplázia	Nefrektómia	Vinkristín, doxorubicín, cyklofosfamid, etopozid (24 mesiacov)	Áno

* Celkové fokálne dávky: do lôžka odstránenej obličky - 10,8 Gy; do všetkých pľúc u pacientov s pľúcnymi metastázami - 12 Gy.

V Európe pacienti s Wilmsovým nádorom dostávajú predoperačnú chemoterapiu vinkristínom a daktinomycínom, po ktorej nasleduje nefrektómia a pooperačná liečba, ktorej režim sa v rôznych štádiách ochorenia významne nelíši od vyššie uvedených severoamerických štandardov. Európsky protokol na liečbu Wilmsovho nádoru zahŕňa použitie vyšších dávok žiarenia (15 – 30 Gy).

Chemoterapia používaná pri Wilmsovom nádore je založená na režimoch, ktoré zahŕňajú daktinomycín, vinkristín a doxorubicín ako liečbu prvej voľby a cyklofosfamid, etopozid - ako záchrannú liečbu Wilmsovho nádoru v prípade recidívy nádoru alebo u pacientov so zlou prognózou. Dávky protinádorových liekov závisia od štádia a plochy povrchu tela dieťaťa.

Odhadované dávky protinádorových liekov používaných pri Wilmsovom nádore

Javisko	Príprava	Dávka
Ja	Daktinomycín	1000 mcg/ m2
	Vinkristín	1,5 mg/ m2
Druhý	Daktinomycín	1000 mcg/ m2
	Vinkristín	1,5 mg/ m2
	Doxorubicín	40 mg/ m2
	Cyklofosfamid	100 mg/ m2
	Etopozid	400 mg/ m2
III.	Daktinomycín	1,2 mg/ m2 (nie viac ako 2 mg)
	Vinkristín	1,5 mg/ m2
	Doxorubicín	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozid	100 mg/ m2
IV.	Daktinomycín	1,2 mg/ m2 (nie viac ako 2 mg)
	Vinkristín	1,5 mg/ m2
	Doxorubicín	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozid	100 mg/ m2

Ďalšie riadenie

Aby sa Wilmsov nádor a jeho recidíva mohli včas odhaliť a adekvátne liečiť, všetci pacienti podstupujú starostlivé dynamické monitorovanie, ktorého frekvencia a typ sú určené štádiom a histologickou štruktúrou nádoru.

Taktika dynamického pozorovania u pacientov s Wilmsovým nádorom

Štádium a histologická štruktúra	Typ vyšetrenia	Režim
Všetci pacienti	Röntgen hrudníka	6 týždňov a 3 mesiace po operácii, potom každé 3 mesiace (5-krát), každých 6 mesiacov (3-krát), ročne (2-krát)
Štádiá 1 a II, priaznivá histológia	Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru	Ročne (6-krát)
Štádium III, priaznivá histológia	Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru	6 týždňov a 3 mesiace po operácii. Potom každé 3 mesiace (5-krát), každých 6 mesiacov (3-krát), ročne 12-krát)
Všetky štádiá, nepriaznivá histologická štruktúra	Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru	Každé 3 mesiace (4-krát), potom každých 6 mesiacov (4-krát)

Prognóza Wilmsovho nádoru

Prognóza pre deti s Wilmsovým nádorom je priaznivá. Trojmodálna liečba Wilmsovho nádoru vedie k uzdraveniu 80 – 90 % pacientov.

Pri priaznivom histologickom variante nádoru je celková a bezrelapsuová štvorročná miera prežitia pacientov so štádiom I 98 a 92 %, štádiom II - 96 a 85 %, štádiom III - 95 a 90 %, štádiom IV - 90 a 80 %.

Pacienti so synchrónnymi bilaterálnymi nádormi majú mieru prežitia na diaľku 70 – 80 %, s metachrónnymi 45 – 50 %. Wilmsov nádor s relapsmi má miernu prognózu (celkové prežitie 30 – 40 %).