Wilmsov nádor - Prehľad informácií

Wilmsov nádor je pomenovaný po nemeckom chirurgovi Maxovi Wilmsovi (1867-1918), ktorý v roku 1899 prvýkrát publikoval popis siedmich prípadov tohto nádoru u detí.

Epidemiológia Wilmsovho nádoru

Wilmsov nádor predstavuje 5,8 % všetkých zhubných nádorov u detí. Výskyt Wilmsovho nádoru v detskej populácii je 7,20 na 100 000. Priemerný vek postihnutých je 36 mesiacov u chlapcov a 43 mesiacov u dievčat. Vrchol výskytu sa zaznamenáva vo veku 2 až 4 roky. Vo vekovej skupine do 5 rokov sa tento nádor radí na 3. – 4. miesto vo výskyte a predstavuje približne polovicu všetkých zistených nádorov u detí v tomto veku. Pomer výskytu medzi chlapcami a dievčatami je rovnaký.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru

Wilmsov nádor je v 60 % prípadov dôsledkom somatickej mutácie, 40 % Wilmsových nádorov je spôsobených dedične podmienenými mutáciami. V patogenéze tohto nádoru majú veľký význam mutácie recesívnych supresorových génov WT1, WT2 a p53, ktoré sa nachádzajú na chromozóme 11. Podľa Knudsonovej dvojstupňovej teórie karcinogenézy možno za štartovací mechanizmus Wilmsovho nádoru považovať mutáciu v zárodočnej bunke a následne zmenu alternatívneho génu v homológnom chromozóme. Okrem idiopatických aberácií môže byť Wilmsov nádor prejavom dedičných syndrómov, ako je Beckwithov-Wiedemannov syndróm, WAGR (Wilmsov nádor, aniridia, genitourinárne anomálie a mentálna retardácia), hemihypertrofia, Denysov-Drashov syndróm (intersex poruchy, nefropatia, Wilmsov nádor) a Le-Fraumeniho syndróm.

Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Príznaky Wilmsovho nádoru

Najčastejším príznakom Wilmsovho nádoru u detí je asymptomatický výskyt hmatateľného nádoru (61,6 %). Často sa novotvar zistí počas vyšetrenia dieťaťa bez akýchkoľvek sťažností (9,2 %). Okrem toho je možná makrohematúria (15,1 %), zápcha (4,3 %), úbytok hmotnosti (3,8 %), infekcia močových ciest (3,2 %) a hnačka (3,2 %). Zriedkavo opísané prejavy Wilmsovho nádoru u detí sú nevoľnosť, vracanie, bolesť, výskyt brušnej hernie s veľkým nádorom a zvýšený krvný tlak.

Príznaky a diagnostika Wilmsovho nádoru

Liečba Wilmsovho nádoru

Najlepšie výsledky sa dosahujú multimodálnym prístupom, ktorý zahŕňa chirurgický zákrok, chemoterapiu a rádioterapiu. Všetci pacienti podstupujú nefrektómiu a cytostatickú liečbu.

Optimálna postupnosť chirurgického zákroku a chemoterapie zostáva kontroverzná.

Rádioterapia sa vykonáva v adjuvantnom režime, s vysokou prevalenciou nádorového procesu, ako aj za prítomnosti nepriaznivých faktorov pre progresiu ochorenia. Liečebné algoritmy sa určujú na základe štádia ochorenia a anaplázie nádoru.

V Severnej Amerike sa Wilmsov nádor lieči okamžitou nefrektómiou, po ktorej nasleduje chemoterapia s alebo bez pooperačnej rádioterapie.

Liečba Wilmsovho nádoru