Wilmsov nádor: prehľad informácií
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor je pomenovaný na počesť nemeckého chirurga Maxa Wilmsa (1867-1918), ktorý prvýkrát publikoval popis siedmich pozorovaní výskytu tohto nádoru u detí v roku 1899.
Epidemiológia Wilmsovho nádoru
U Wilmsovho nádoru je 5,8% všetkých malígnych novotvarov u detí. Výskyt Wilmsovho tumoru u detskej populácie je 7,20 na 100 000. Priemerný vek chorých je 36 mesiacov pre chlapcov a 43 mesiacov pre dievčatá. Najvyšší výskyt sa zaznamenáva vo veku 2 až 4 roky. Vo vekovej skupine do 5 rokov sa tento nádor z hľadiska miery výskytu zaraďuje na 3-4., Čo predstavuje približne polovicu všetkých nádorov zistených u detí tohto veku. Výskyt chorobnosti medzi chlapcami a dievčatami je rovnaký.
[Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru
Wilmsov nádor v 60% prípadov - dôsledkom somatickou mutáciou, 40% Wilms nádorov v dôsledku dedičné mutácie deterministické. Veľmi dôležité v patogenéze tohto nádoru je pripojený recesívny mutácia supresorového génu WT1, WT2 a p53, ktoré sú umiestnené v 11. Chromozómu. Podľa teórie dvojstupňové karcinogenézy Knudson, počnúc Mechanizmus výskytu Wilms nádoru môže byť považovaný za mutácií v zárodočných bunkách, a zmeniť alternatívne gén homológnej chromozómu. Okrem idiopatických aberácie, Wilmsov nádor môže byť prejavom takých dedičných syndrómov, ako Beckwith-Wiedemann syndróm, WAGR (Wilmsov nádor, aniridia abnormality urogenitálneho orgánov a mentálna retardácia), hemihypertrophy, Denys-Drash syndróm (intersex porucha, nefropatia, Wilmsov nádor) a Le-Fraumeniho syndróm.
Symptómy Wilmsovho nádoru
Najčastejším príznakom Wilmsovho nádoru u detí je asymptomatický výskyt hmatateľného nádoru (61,6%). Často sa objavuje nový rast, keď sa dieťa vyšetruje bez akýchkoľvek sťažností (9,2%). Okrem toho sa môže vyskytnúť makrohematúra (15,1%), zápcha (4,3% pokles telesnej hmotnosti (3,8%) infekcie moču (3,2%) a hnačka (3,2%) a Wilmsovu nádor u detí - nevoľnosť, vracanie, bolesť, výskyt brušnej kýrie s veľkým nádorom a zvýšenie krvného tlaku.
Kde to bolí?
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Wilmsovho nádoru
Najlepšie výsledky dosahuje multimodálny prístup, vrátane chirurgie, chemoterapie a rádioterapie. Všetci pacienti podstupujú nefrektómiu a cytostatickú liečbu.
Otázka optimálnej sekvencie chirurgie a chemoterapie zostáva kontroverzná.
Rádioterapia sa vykonáva v adjuvantnom režime s vysokou prevalenciou nádorového procesu, ako aj v prítomnosti nepriaznivých faktorov progresie ochorenia. Liečebné algoritmy sa určujú na základe štádia ochorenia a anaplazie nádorov.
V severnej Amerike sa nádor Wilmsa liečí okamžitou nefrektómiou, po ktorej nasleduje chemoterapia s alebo bez pooperačnej rádioterapie.