Predná časová demencia.

Frontálna časová demencia (známa tiež ako frontotemporálna demencia, FTD) je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie mozgu charakterizované zhoršením kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Nazýva sa frontotemporálna demencia, pretože spočiatku ovplyvňuje čelné a časové laloky mozgu.

Hlavné črty frontálnej časovej demencie zahŕňajú:

1. Zmeny v správaní a osobnosti: Pacienti môžu vykazovať zhoršené sociálne správanie, stať sa menej inhibovanými, nemorálnymi alebo excentrickými. Môžu sa vyskytnúť problémy s emóciami a ovplyvnením riadenia.
2. Kognitívny pokles: V počiatočných štádiách FTD si pacienti môžu zachovať relatívne normálne intelektuálne schopnosti, ale v priebehu času sa môžu vyskytnúť problémy s jazykom (apraxia reči) a úlohami súvisiacimi s plánovaním a rozhodovaním.
3. Sociálna dezinhibícia: Pacienti s FTD môžu vykazovať maladaptívne správanie v sociálnych situáciách a stratu kapacity sociálnych noriem.
4. Postupné zhoršenie: V priebehu času sa zhoršujú príznaky frontálnej časovej demencie a pacienti sa stále viac závisia od starostlivosti.

Frontálna časová demencia má niekoľko podtypov, z ktorých každý sa môže vyskytnúť s rôznymi stupňami príznakov a poškodenia. Zatiaľ neexistuje žiadna špecifická liečba, ktorá by mohla spomaliť progresiu FTD, a prístup k starostlivosti sa do značnej miery obmedzuje na riadenie symptómov a podporu pacienta a rodiny. [1]

Toto je dôležitý stav a konzultácia so skúseným neurológom alebo špecialistami na neurodegeneratívne ochorenia je potrebná na presnú diagnostiku a zvládanie frontálnej časovej demencie.

Príčiny Frontálna časová demencia.

Predná dočasná demencia má mnoho rôznych príčin a výskum v tejto oblasti pokračuje. Hlavne je FTD neurodegeneratívne ochorenie, čo znamená, že zahŕňa poškodenie a smrť neurónov v určitých oblastiach mozgu. Príčiny FTD zahŕňajú:

1. Genetické faktory: Genetické mutácie sa považujú za jednu z hlavných príčin FTD. Niektoré familiárne formy FTD sú spojené s mutáciami v génoch ako C9ORF72, GRN (proteín odvodený od preapolypeptidu), MAPT (gén pre tauprotín) a ďalšie. Ľudia s súvisiacimi formami FTD majú vyššie riziko, že choroba dostane. [2]
2. Agregácia proteínov: Je možné, že FTD je spojená s akumuláciou abnormálnych proteínových štruktúr, ako je tauproteín, ktoré tvoria neuronálne inklúzie a spôsobujú poškodenie neurónov.
3. Neuroinflamácia: zápal mozgu a neuroinflamácia môžu byť tiež spojené s vývojom FTD.
4. Ďalšie faktory: Výskum prebieha lepšie porozumieť ďalším možným faktorom, ktoré môžu prispieť k FTD, ako sú životné prostredie a environmentálne faktory.

Príznaky Frontálna časová demencia.

Niektoré z hlavných príznakov frontotemporálnej demencie zahŕňajú:

1. Zmeny v správaní a osobnosti: Pacienti môžu vykazovať abnormálne alebo nevhodné správanie, ako je apatia, nemorálnosť, neochota sledovať sociálne normy, neúctivosť alebo zhoršenú osobnú hygienu.
2. Emocionálne poruchy: Môžu sa vyskytnúť zmeny v emocionálnej stabilite, ako aj zhoršenie schopnosti porozumieť a vyjadriť emócie. Pacienti sa môžu emocionálne oddeliť alebo môžu vykazovať nadmerné emócie.
3. Kognitívny pokles: Aj keď FTD primárne ovplyvňuje správanie a emócie, v priebehu času to môže viesť k poškodeniu pamäti, jazyka a iných kognitívnych funkcií. To sa môže prejaviť v ťažkostiach s výrazným a vnímavým jazykom, ako aj s poškodením schopností rozhodovania a riešenia problémov.
4. Znížené sociálne prispôsobenie: Pacienti môžu mať ťažkosti s medziľudskými vzťahmi a sociálnymi úpravami. Môžu vykazovať antisociálne správanie, neschopnosť porozumieť pocitom ostatných a udržiavať sociálne vzťahy.
5. Znížená sebakontrola: Pacienti môžu mať ťažkosti so sebakontrolou a kontrolou nad svojimi činmi. To môže viesť k nutkavému alebo impulzívnemu správaniu. [3]

Etapy

Predná dočasná demencia prebieha v niekoľkých štádiách, ktoré sa vyznačujú progresiou symptómov a zhoršením kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Fázy FTD sa môžu líšiť v závislosti od výskumného systému a konkrétnych klinických prípadov, ale zvyčajne sa odlišujú tri hlavné štádiá:

1. Skoré fáza (mierne):

   • V tomto štádiu môže pacient vykazovať mierne a nenápadné príznaky, ktoré je možné ľahko podceňovať alebo omylom pripisovať stresu alebo depresii.
   • Medzi charakteristické príznaky patria zmeny v správaní a osobnosti, ako aj mierna apatia a strata záujmu o obvyklé činnosti.
   • Kognitívne funkcie, ako je pamäť a orientácia, môžu zostať relatívne zachované.

2. Stredné štádium (mierne):

   • V tomto štádiu sa príznaky FTD stávajú výraznými a ovplyvňujú každodenný život pacienta.
   • Pacient môže zaznamenať vážne zmeny správania vrátane agresie, apatie, maladaptívneho sociálneho správania a kompulzivity.
   • Kognitívna funkcia sa začína zhoršovať, čo môže viesť k problémom s pamäťou, myslením a rečou.
   • Pacienti môžu tiež vyskytnúť problémy s orientáciou v priestore a čase.

3. Neskoré štádium (závažné):

   • V poslednej fáze FTD môžu byť pacienti úplne závislí od starostlivosti a pomoci.
   • Príznaky spojené s kognitívnym zhoršením sa stávajú veľmi výraznými a pacienti môžu úplne stratiť schopnosť žiť nezávisle.
   • Fyzické problémy, ako sú napríklad prehĺtanie a problémy s pohybom, sa môžu stať závažnejšími.

Formuláre

Frontotemporálna demencia obsahuje niekoľko foriem, ktoré sa líšia z hľadiska dominantných symptómov a zmien mozgu. Hlavné formy FTD zahŕňajú:

1. Variant správania frontotemporálny demencia (BVFTD): Táto forma sa vyznačuje výraznými zmenami v správaní, osobnosti a sociálnej adaptácii. Pacienti môžu vykazovať nemorálne, dezinhibované, kompulzívne alebo apatické správanie. Kognitívne funkcie, ako je pamäť a jazyk, sa môžu zachovať v počiatočných fázach.
2. Afázová forma (primárna progresívna afázia, PPA): Táto forma FTD ovplyvňuje jazykové funkcie. Existuje niekoľko podtypov PPA, vrátane sémantickej degradačnej afázie (SVPPA), ne-fluent/asymetrickej primárnej afázy afázie (NFVPPA) a afázie spojené s primárnou projektívnou projektívnou afáziou (PPAO). Medzi príznaky patrí zhoršená schopnosť porozumieť a používať slová, ako aj zhoršenie pri artikulácii.
3. Alzheimerova choroba podobná FTD: Táto forma FTD vykazuje príznaky podobné Alzheimerovej, vrátane straty pamäti a kognitívneho poškodenia. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby však FTD zvyčajne zachováva schopnosti učenia a priestorovej orientácie.
4. Korticobasálna degenerácia (CBD): Táto forma FTD sa prejavuje symptómami vrátane atypických porúch pohybu, ako je hyperkinéza a tuhosť svalov. Zhoršuje sa aj kognitívna funkcia.
5. Progresívna supranukleárna obrna (PSP): Táto forma FTD sa vyznačuje zhoršenou motorickou koordináciou, zníženou schopnosťou držať hlavu a pohľad a kognitívne poškodenie. [4]

Diagnostika Frontálna časová demencia.

Diagnostika frontálnej časovej demencie je komplexný proces, ktorý zahŕňa niekoľko krokov a metódy na identifikáciu tohto neurodegeneratívneho ochorenia. Tu sú bežné kroky a metódy diagnostikovania FTD:

1. Klinické vyšetrenie a anamnéza:

   • Lekár vykonáva podrobné vyšetrenie pacienta a zhromažďuje anamnézu na vyhodnotenie príznakov a trvania jeho prítomnosti. Osobitná pozornosť sa venuje zmenám v mentálnom a kognitívnom stave pacienta.

2. Psychologické testy a hodnotenie kognitívnej funkcie:

   • Pacientovi sa môže ponúknuť rôzne psychologické testy a kognitívne hodnotenia, ktoré pomáhajú identifikovať poruchy v pamäti, myslení, reči a správaní.

3. Zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI):

   • MRI mozgu sa môže použiť na vizualizáciu štrukturálnych zmien v mozgu, ako je znížený objem mozgu a atrofia frontálnych a časových lalokov, ktoré sú charakteristické pre FTD.

4. Pozitronová emisná tomografia (PET):

   • Na štúdium metabolických zmien v mozgu sa môže vykonať PET, vrátane zmien v glukózovej aktivite a proteínových agregátov spojených s FTD.

5. Prieskum mozgového spektra:

   • Táto štúdia sa môže vykonať na detekciu prítomnosti biochemických markerov, ako sú amyloid a proteíny Tau, ktoré môžu byť spojené s FTD.

6. Vylúčenie ďalších príčin:

   • Je dôležité vylúčiť ďalšie možné príčiny kognitívneho a duševného poškodenia, ako je Alzheimerova choroba a psychiatrické poruchy, ktoré môžu napodobňovať príznaky FTD.

7. Konzultácie s neurológom a neuropsychológom:

   • Konzultácie s odborníkmi v oblasti neurológie a neuropsychológie môžu pomôcť pri hodnotení a interpretácii výsledkov diagnostických testov.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika frontálnej časovej demencie je dôležitá na rozlíšenie tohto neurodegeneratívneho ochorenia od iných typov demencie a neurologických stavov. Nižšie sú uvedené niektoré základné kroky a faktory, ktoré môžu pomôcť lekárovi urobiť diferenciálnu diagnózu FTD:

1. Hodnotenie symptómov: Klinický lekár by mal vykonať podrobné vyšetrenie pacienta a preskúmať charakteristiky symptómov. Medzi príznaky FTD môžu patriť zmeny správania, sociálna dezinhibícia, nemorálne správanie, zhoršené plánovanie a rozhodovacie schopnosti a afázia (poškodenie reči). Je dôležité určiť, ktoré príznaky prevládajú.
2. Klinické vyšetrenia: Lekár môže vykonať rôzne klinické testy a hodnotenia na meranie kognitívnej funkcie pacienta, emocionálneho stavu a správania.
3. Neuroimaging: Zobrazovanie mozgu pomocou techník, ako je zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET), môže pomôcť vizualizovať štruktúru a funkciu mozgu, ako aj identifikovať abnormality, ktoré môžu byť spojené s FTD.
4. Genetické testovanie: V prípadoch s rodinnou anamnézou FTD alebo iných neurodegeneratívnych chorôb môže byť genetické testovanie užitočné na detekciu prítomnosti špecifických mutácií spojených s FTD.
5. Vylúčenie ďalších príčin: Lekár by mal vylúčiť ďalšie možné príčiny demencie, ako je napríklad Alzheimerova choroba, [5] Parkinsonova choroba, vaskulárna demencia a ďalšie neurologické a psychiatrické stavy.
6. Psychologické a sociálne hodnotenie: Hodnotenie psychologického a sociálneho fungovania môže byť užitočné pri identifikácii zmien v správaní a vplyve FTD na pacienta a rodinu.
7. Konzultácie odborníkov: V niektorých prípadoch môže byť potrebné poradiť sa s neuropsychológmi, neurológmi, psychiatrmi a ďalšími odborníkmi, aby sa diagnostika objasnila.

Liečba Frontálna časová demencia.

Je to progresívne ochorenie, pre ktoré neexistuje žiadna špecifická metóda liečby, ale niektoré prístupy sa môžu použiť na zvládanie príznakov a maximalizáciu pohodlia pacienta:

1. Lieky: Mnoho liekov používaných na liečbu Alzheimerovej choroby a iných neurodegeneratívnych chorôb sa môže použiť na zvládanie príznakov prednej časovej demencie. Tieto lieky môžu zahŕňať inhibítory cholinesterázy a memantín.
2. Psychologická podpora: Pacienti a ich rodiny často potrebujú psychologickú a emocionálnu podporu. Psychológovia a psychiatri môžu pomôcť vyrovnať sa s emocionálnymi ťažkosťami spojenými s touto chorobou a rozvíjať stratégie riadenia zmien správania.
3. Reč a fyzická terapia: Rečová terapia môže pomôcť pacientom pri udržiavaní alebo zlepšovaní komunikačných schopností. Fyzická terapia a cvičenie môžu pomôcť udržať fyzickú mobilitu a znížiť riziko vedľajších účinkov sedavého životného štýlu.
4. Špeciálna strava a výživa: V niektorých prípadoch sa pre pacientov s frontálnou dočasnou demenciou odporúča špeciálna strava s vysokým obsahom uhľohydrátov s vysokým obsahom uhľohydrátov.
5. Manažment a bezpečnosť symptómov: Pretože pacienti s frontálnou dočasnou demenciou môžu vykazovať bizarné alebo agresívne správanie, je dôležité zaistiť ich bezpečnosť a bezpečnosť ľudí okolo nich. To môže zahŕňať riadenie prístupu k nebezpečným objektom a zabezpečenie riadneho dohľadu.
6. Klinické skúšky: V niektorých prípadoch sa pacienti vyzývajú, aby sa zúčastnili na klinických skúškach, ktoré skúmajú nové liečby a lieky na frontálnu časovú demenciu. [6]

Predpoveď

Prognóza frontotemporálnej demencie môže byť variabilná v závislosti od niekoľkých faktorov vrátane formy FTD, veku pacienta, stupňa progresie ochorenia a prítomnosti ďalších chorôb. Celková prognóza pre FTD je zvyčajne zlá, pretože ide o progresívne neurodegeneratívne ochorenie.

Tu sú niektoré z kľúčových aspektov predpovede FTD:

1. Čas nástupu symptómov: Prognóza môže závisieť od toho, ako sa vykonáva včasná diagnóza a začala sa vhodná terapia. Videnie lekára včas a začatie liečby môže pomôcť spomaliť progresiu choroby.
2. Forma FTD: Ako už bolo spomenuté, existuje niekoľko foriem FTD a prognóza sa môže líšiť v závislosti od formy. Napríklad frontálna forma FTD, ktorá sa vyznačuje zmenami správania, môže mať horšiu prognózu v porovnaní s afasickou formou, ktorej dominujú jazykové príznaky.
3. Individuálne faktory: Vek nástupu symptómov, všeobecné zdravie pacienta a prítomnosť iných zdravotných stavov môžu tiež ovplyvniť prognózu.
4. Podpora a starostlivosť o rodinu: Kvalita starostlivosti a podpora od rodiny a opatrovateľov môže mať významný vplyv na kvalitu a dĺžku života pacienta.
5. Komplikácie a súvisiace problémy: FTD môžu viesť k rôznym komplikáciám, ako sú infekcie, pneumónia atď., Ktoré môžu tiež ovplyvniť prognózu.

Celková prognóza FTD je zvyčajne zlá a choroba postupuje v priebehu času, čo vedie k poruchám správania, kognitívnemu poškodeniu a strate nezávislosti.

Dĺžka života

Priemerná dĺžka života v frontotemporálnej demencii sa môže výrazne líšiť v závislosti od mnohých faktorov vrátane formy FTD, veku nástupu symptómov, stupňa progresie ochorenia a individuálnych charakteristík pacienta.

FTD sa zvyčajne začína v strednom veku, často pred vekom 65 rokov, čo ho odlišuje od bežnejšej Alzheimerovej choroby. Dĺžka života po diagnostike FTD sa môže pohybovať od niekoľkých rokov do desaťročí, ale priemerná dĺžka života po diagnóze je zvyčajne asi 7-8 rokov.

Je však potrebné poznamenať, že FTD je progresívne neurodegeneratívne ochorenie a príznaky sa v priebehu času zhoršujú. Keď choroba dosiahne pokročilejšie štádium, môže to viesť k úplnej závislosti od starostlivosti a komplikácií, ako sú infekcie alebo pneumónia, ktoré môžu skrátiť dĺžku života.

Priemerná dĺžka života a prognóza FTD tiež závisí od individualizovanej podpory a starostlivosti, ktorú pacient dostáva, a od toho, ako sa úspešne zvládajú príznaky a komplikácie. Včasné postúpenie, hodnotenie a podpora sociálneho pracovníka, podpora rodiny a používanie vhodných terapeutických a podporných techník môžu pomôcť zlepšiť kvalitu života pacienta a predĺžiť jeho trvanie.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií týkajúcich sa štúdie frontálnej časovej demencie

1. „Frontotemporálna demencia: syndrómy, zobrazovanie a molekulárne charakteristiky“ - Autori: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (rok: 2015)
2. „Frontotemporálna demencia: neurologická choroba a terapia“ - David Neary, John R. Hodges (rok: 2005)
3. „Frontotemporálna demencia: od lavičky po lôžko“ - Bruce L. Miller (rok: 2009)
4. „Frontotemporálne syndrómy demencie“ - Mario F. Mendez (rok: 2021)
5. „Frontotemporálna demencia: klinické fenotypy, patofyziológia, zobrazovacie vlastnosti a liečba“ - Erik D. Roberson (rok: 2019)
6. „Frontotemporálna demencia: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba a starostlivosť“ - George W. Smith (rok: 2019)
7. „Frontotemporálna demencia: pokroky v neuroimagingu a neuropatológii“ - Giovanni B. Frisoni (rok: 2018)
8. "Frontotemporálna demencia: syndrómy, genetická analýza a klinické riadenie" - Elisabet Englund (Rok: 2007)
9. „Behaviorálna neurológia a neuropsychiatria“ - David B. Arciniegas (Rok: 2013)

Literatúra

Gusev, E. I. Neurology: Národný sprievodca: v 2 zv. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. vydanie. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.