Lefflerov syndróm

Loefflerov syndróm je alergické ochorenie charakterizované zvýšeným počtom eozinofilov v periférnej krvi a prítomnosťou prechodných eozinofilných infiltrátov v jednom alebo oboch pľúcach. Alebo - eozinofilný prchavý pľúcny infiltrát, jednoduchá pľúcna eozinofília, jednoduchá eozinofilná pneumónia.

Existujú dva typy Löfflerovho syndrómu.

1. Loefflerov syndróm I - eozinofilný prchavý infiltrát.
2. Loefflerov syndróm II je reštriktívna kardiomyopatia.

Kód MKCH-10

J82. 41,42. Eozinofilná astma, Loefflerova pneumónia.

Eozinofilná pneumónia je rozšírená, častejšie v trópoch. Vyskytuje sa u mužov aj žien s rovnakou frekvenciou, najmä vo veku 16 – 40 rokov.

Čo spôsobuje Loefflerov syndróm?

Löfflerov syndróm prvýkrát opísal v roku 1932 profesor Wilhelm Löffler z Univerzity v Zürichu. Dokázal, že hlísty, ktorých larvy migrujú pľúcami, hrajú úlohu pri vzniku eozinofilného zápalu pľúcneho tkaniva.

V súčasnosti je tento syndróm skupinou zápalových procesov rôznych etiológií v jednom alebo oboch pľúcach.

Takmer akýkoľvek parazit (škrkavky, hlísty, trichinely, strongyloidy, toxokary, červy, filárie, motolice pečeňové, mačacie, schistosomy a iné ploché červy) môže spôsobiť Löfflerov syndróm. Preto sa u pacientov z tejto skupiny v poslednej dobe často diagnostikuje toxokaróza, ktorá je spôsobená inváziou lariev háďatiek Toxocara canis a Toxocara cati, črevných parazitov mačiek a psov.

Pri vzniku syndrómu môžu hrať úlohu inhalačné alergény: peľ, spóry húb, niektoré priemyselné látky (najmä niklový prach), lieky (sulfónamidy, penicilíny, zlúčeniny zlata). V mnohých prípadoch však nie je možné určiť etiológiu pľúcneho infiltrátu a vtedy hovoríme o eozinofilnej pneumopatii.

Mechanizmus vývoja Lefflerovho syndrómu

Vznik Löfflerovho syndrómu I. typu je založený na alergickej reakcii okamžitého typu, o čom svedčí „prchavá“ povaha infiltrátov a ich úplná regresia bez vzniku sekundárnych patologických ložísk.

Zvýšené hladiny IgE sa často nachádzali v krvi pacientov s eozinofilnou pneumóniou. Hypereozinofília a hyperimunoglobulinémia sú zamerané na elimináciu parazitov z tela. Intenzívna eozinofilná infiltrácia pľúcneho tkaniva a zvýšený počet eozinofilov v krvi naznačujú účasť eozinofilného chemotaktického faktora anafylaxie a tvorbu ložísk alergického zápalu. Túto látku vylučujú mastocyty (labrocyty), keď sú aktivované imunitnými (vďaka IgE) a neimunitnými mechanizmami (histamín, fragmenty zložiek komplementu, najmä C5a).

V niektorých prípadoch sa Löfflerov syndróm vyvíja podľa Arthusovho fenoménu v dôsledku tvorby precipitujúcich protilátok proti antigénom. Niekedy v eozinofilných

V infiltrátoch sa nachádzajú lymfocyty, čo naznačuje zapojenie bunkami sprostredkovaných alergických reakcií do patogenézy.

Ako sa prejavuje Loefflerov syndróm?

Vo väčšine prípadov sa pacienti nesťažujú. Medzi menej časté príznaky patrí kašeľ (suchý alebo s malým množstvom viskózneho spúta, v niektorých prípadoch s krvou), subfebrilná teplota a často aj príznaky bronchospazmu.

Auskultácia odhaľuje suchý sipot, prevažne v horných častiach pľúc. V krvi sa zisťuje leukocytóza s veľkým počtom eozinofilov (až 50 – 70 %); eozinofília dosahuje maximum po objavení sa pľúcnych infiltrátov.

Typická je „prchavá“ povaha infiltrátov: môžu samy zmiznúť po niekoľkých dňoch bez toho, aby zanechali jazvové zmeny v pľúcnom tkanive.

Pri masívnom hematogénnom šírení lariev a vajíčok parazitov (škrkavky, schistosomy, trichinely) do ľudských tkanív a orgánov vrátane pľúc sa vyskytuje dýchavičnosť, kašeľ, horúčka, kožná vyrážka a sipot v pľúcach (pneumonitída).

Dlhodobá existencia infiltrátov môže byť spôsobená inváziou parazitov priamo do pľúcneho tkaniva, napríklad pri infekcii háďatkom Paragonimus westermani. Dospelé jedince migrujú do pľúcneho tkaniva cez bránicu a črevnú stenu, pričom do patologického procesu zapájajú pleuru. V dôsledku zápalu sa tvoria fibrotické uzliny, ktoré sa môžu spájať a vytvárať cystické dutiny.

Klasifikácia

Etiopatogenetická klasifikácia

• Loefflerov syndróm spôsobený parazitárnou inváziou.
• Loefflerov syndróm je spôsobený senzibilizáciou na aeroalergény.
• Loefflerov syndróm, ktorý sa vyvinul v dôsledku alergie na lieky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ako rozpoznať Loefflerov syndróm?

Syndromická diagnóza je zvyčajne jednoduchá. Je založená na typickej kombinácii prchavých pľúcnych infiltrátov s vysokou eozinofíliou v krvi. Pri určovaní etiológie Löfflerovho syndrómu často vznikajú ťažkosti.

Údaje o alergickej anamnéze sú veľmi dôležité:

• sezónne exacerbácie rinokonjunktiválneho syndrómu a astmy, jasná súvislosť medzi príznakmi a profesionálnymi a každodennými faktormi;
• indikácie predtým identifikovaných alergických ochorení;
• rodinná anamnéza;
• farmakologická anamnéza.

Laboratórny výskum

Laboratórna diagnostika sa vykonáva na potvrdenie údajov z anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia.

• Pri všeobecnom krvnom teste sa na začiatku ochorenia zvyčajne zaznamená vysoká eozinofília (až 20 %), ale pri chronickom priebehu procesu nemusí počet eozinofilov prekročiť normálne hodnoty. Často sa zisťujú vysoké hladiny IgE v krvi (až 1000 IU/ml).
• Všeobecný rozbor spúta môže odhaliť eozinofily a Charcotove-Leydenove kryštály.
• Pri analýze stolice sa pri niektorých typoch parazitárnych invázií nachádzajú vajíčka hlíst. V tomto prípade by sa mal zohľadniť vývojový cyklus parazitov. V prípade primárnej infekcie hlístami teda larvy prenikajú do pľúc až po 1-2 týždňoch a ich vajíčka sa v stolici nachádzajú až po 2-3 mesiacoch. Pri toxokaróze sa larvy parazitov v ľudskom tele nevyvíjajú do dospelosti, a preto sa vajíčka v stolici nenachádzajú.
• Kožné testy sú užitočné pre etiologickú diagnostiku s alergénmi hlíst, peľom a spórami nižších húb. V prípade potreby sa predpisujú provokačné nosové a inhalačné testy.
• Sérologické testy zahŕňajú precipitačnú reakciu a reakciu fixácie komplementu.
• Bunkové testy - Shelleyho degranulačná reakcia bazofilov, degranulačná reakcia mastocytov s príslušnými alergénmi, ako aj detekcia špecifického IgE pomocou rádioalergosorbentného testu a ELISA.

Inštrumentálny výskum

Röntgenové vyšetrenie odhalí jednotlivé alebo viacnásobné rozmazané zaoblené infiltráty v pľúcach, lokalizované subpleurálne, najčastejšie v horných častiach oboch pľúc. Pri dlhodobom infiltratívnom zápale sa v dôsledku ochorenia môžu tvoriť fibrotické uzliny, ktoré sa po zlúčení tvoria cystické dutiny.

Na posúdenie priechodnosti priedušiek sa vykonáva test dýchacích funkcií a v prípade potreby aj bronchomotorické testy.

Indikácie pre konzultáciu so špecialistom

• Na identifikáciu alergických ochorení je potrebná konzultácia s alergológom.
• Ak existuje podozrenie na alergickú rinitídu, odporúča sa konzultácia s ORL lekárom.

Príklad formulácie diagnózy

Hlavná diagnóza: Loefflerov syndróm I.

Etiologická diagnóza: toxokaróza.

Forma ochorenia: viscerálna forma.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba Loefflerovho syndrómu

Keďže je možné spontánne zotavenie, farmakoterapia sa často podáva v mg.

Hlavným cieľom liečby je eliminovať etiologický faktor. Predpisuje sa odčervenie a ak je to možné, eliminuje sa kontakt s alergénmi (aeroalergény, lieky).

Antiparazitárna liečba

V prípade helmintóznej invázie sú indikované antiparazitiká. V posledných rokoch sa široko používajú tieto účinné a dobre tolerované lieky: albendazol (pre deti staršie ako 2 roky) perorálne 400 mg jedenkrát;

• karbendacim perorálne 0,01 g/kg jedenkrát;
• mebendazol (deti staršie ako 2 roky) perorálne 100 mg jedenkrát;
• pyrantel perorálne 10 mg jedenkrát.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liečba glukokortikoidmi

Treba sa vyhnúť včasnému podávaniu glukokortikoidov, pretože urýchľujú rozpustenie infiltrátov, ale sťažujú stanovenie správnej diagnózy. Ak však nedôjde k spontánnemu zotaveniu, prednizolón sa niekedy predpisuje v počiatočnej dávke 15 – 20 mg/deň; dávka sa znižuje o 5 mg každý druhý deň. Denná dávka sa rozdelí na tri dávky. Liečebný cyklus je 6 až 8 dní.

Okrem uvedených liekov sa v prípade prejavov bronchoobštrukčného syndrómu predpisujú beta-adrenergné agonisty na inhaláciu, aminofylín perorálne a vykonáva sa základná terapia bronchiálnej astmy.

Indikácie pre hospitalizáciu

• Nemožnosť úplného vylúčenia domácich, epidermálnych a peľových alergénov z prostredia.
• Závažná parazitárna infekcia sprevádzaná dehydratáciou.

Ako predchádzať Loefflerovmu syndrómu?

• Hygienické opatrenia zamerané na prevenciu helmintických invázií.
• Konzultácia s pacientmi s respiračnými alergiami (vysvetliť potrebu zastaviť kontakt so špecifickými aeroalergénmi).
• V prípade profesionálnej senzibilizácie sa preštuduje profesionálna cesta a odporúča sa zmena zamestnania.
• Na prevenciu alergií na lieky sa vykonáva individuálny výber farmakologických liekov.

Predpoveď

Vo všeobecnosti priaznivé.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informácie pre pacienta

Prísne dodržiavanie hygienických opatrení je nevyhnutné, a to aj pre pacientov, ktorí chovajú domáce zvieratá.

Pacienti s alergickými ochoreniami by mali dodržiavať odporúčania alergológa týkajúce sa užívania liekov a bylinných prípravkov.