Lupus erythematosus a lupusová nefritída - diagnostika

Laboratórna diagnostika lupus erythematosus a lupus nefritídy

Laboratórne testy na lupusovú nefritídu sú zamerané na identifikáciu príznakov systémového lupus erythematosus a symptómov, ktoré charakterizujú aktivitu lupusovej nefritídy a stav funkcie obličiek.

Medzi charakteristické laboratórne abnormality patrí anémia, leukopénia s lymfopéniou, trombocytopénia, prudký nárast sedimentácie erytrocytov (ESR), hypergamaglobulinémia, prítomnosť LE buniek, antinukleárneho faktora a protilátok proti natívnej DNA, hypokomplementémia (zníženie celkovej hemolytickej aktivity komplementu CH-50, ako aj frakcií C3 a C4).

Aktivita lupusovej nefritídy sa posudzuje podľa závažnosti proteinúrie, prítomnosti akútneho nefritického a/alebo nefrotického syndrómu, povahy močového sedimentu a zhoršenia funkcie obličiek (zvýšená koncentrácia kreatinínu v krvi a znížený SCF).

Diferenciálna diagnostika lupus erythematosus a lupus nefritídy

V prípade plnohodnotného klinického obrazu systémového lupus erythematosus nie je diagnóza lupusovej nefritídy prakticky náročná. Diagnóza sa stanoví za prítomnosti 4 alebo viacerých z 11 diagnostických kritérií Americkej reumatologickej spoločnosti (1997).

• Erytém tváre („motýľ“).
• Diskoidná vyrážka.
• Fotosenzitivita.
• Cheilitída, vredy v ústach.
• Neerozívna artritída.
• Serozitída (pleuritída, perikarditída).
• Poškodenie obličiek (proteinúria viac ako 0,5 g/deň a/alebo hematúria).
• Neurologické poruchy (záchvaty alebo psychózy).
• Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia a/alebo lymfopénia, trombocytopénia).
• Zvýšený titer protilátok proti DNA, prítomnosť protilátok proti Sm-Ar, antifosfolipidových protilátok (vrátane protilátok IgG a IgM proti kardiolipínu alebo lupus antikoagulanciu).
• Pozitívny test antinukleárneho faktora.

Diferenciálna diagnostika lupusovej nefritídy sa vykonáva s inými systémovými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú s poškodením obličiek: nodulárna polyarteritída, Henochova-Schönleinova purpura, liekové ochorenie, autoimunitná hepatitída, reumatoidná artritída, myelóm, infekcie (subakútna infekčná endokarditída, tuberkulóza). V prípade vymazaných systémových prejavov je potrebné rozlišovať lupusovú nefritídu od chronickej glomerulonefritídy. V týchto prípadoch môže byť biopsia obličiek neoceniteľná, pretože histologické vyšetrenie získaného materiálu môže odhaliť špecifické morfologické znaky lupusovej nefritídy.

• Polyarteritis nodosa sa na rozdiel od systémového lupus erythematosus vyvíja prevažne u mužov vo veku 30 – 50 rokov a vyskytuje sa s periférnou asymetrickou polyneuritídou, abdominoalgiou, ochorením koronárnych artérií a leukocytózou. Poškodenie obličiek pri polyarteritis nodosa sa prejavuje vaskulitídou obličkových ciev s rozvojom pretrvávajúcej, často malígnej arteriálnej hypertenzie so stredne ťažkým močovým syndrómom (proteinúria, často kombinovaná s mikrohematúriou). Nefrotický syndróm je extrémne zriedkavý.
• Poškodenie obličiek pri Henochovej-Schönleinovej purpure (hemoragická vaskulitída) je často kombinované s poškodením veľkých kĺbov, kože (charakterizované opakujúcimi sa symetrickými hemoragickými vyrážkami na holeniach, zadku, lakťoch) a syndrómom bolesti brucha. Deti a dospievajúci sú náchylnejší na ochorenie, často po respiračnej infekcii. Nefritída sa spravidla vyskytuje s makrohematúriou, ktorá je nezvyčajná pre systémový lupus erythematosus, a vysokou hladinou IgA v krvi.
• Klinický obraz podobný lupusovej nefritíde sa môže vyskytnúť pri reumatoidnej artritíde s poškodením obličiek, najmä v prítomnosti iných systémových prejavov (lymfadenopatia, anémia, poškodenie pľúc). Reumatoidná artritída sa však vyznačuje dlhým priebehom ochorenia s rozvojom pretrvávajúcich deformácií kĺbov, výraznými rádiografickými zmenami (erozívna artritída), vysokými titrami reumatoidného faktora v krvi (pri systémovom lupus erythematosus sa reumatoidný faktor v krvi pozoruje zriedkavo a v nízkych titroch). Pri biopsii obličiek sa amyloid zistí u viac ako 30 % pacientov, čo sa pri systémovom lupus erythematosus prakticky nezistilo.
• Niekedy je ťažké odlíšiť lupusovú nefritídu od poškodenia obličiek pri ochorení vyvolanom liekmi, ako aj pri autoimunitnej hepatitíde, kvôli početným systémovým prejavom charakteristickým pre tieto ochorenia, ako aj pre systémový lupus erythematosus.
  • Poškodenie obličiek pri ochorení vyvolanom liekmi sa často prejavuje ako intersticiálna nefritída, ktorej charakteristickým znakom sa okrem stredne závažného močového syndrómu a akútneho zlyhania obličiek rôznej závažnosti považujú tubulárne poruchy, prejavujúce sa predovšetkým znížením relatívnej hustoty moču. Morfologické vyšetrenie odhaľuje prevahu zmien v tubuloch a intersticiu.
  • Pri autoimunitnej hepatitíde je nefritída zriedkavo sprevádzaná masívnou proteinúriou; najcharakteristickejšia je tubulointersticiálna zložka, často s výraznými tubulárnymi dysfunkciami. Rozhodujúci diferenciálne diagnostický význam majú príznaky závažného poškodenia pečene.
• Diferenciálna diagnostika lupusovej nefritídy s myelómovou nefropatiou sa vykonáva u žien nad 40 rokov s prudko zvýšenou sedimentáciou erytrocytov (ESR), anémiou, bolesťami kostí v kombinácii s masívnou proteinúriou bez vzniku nefrotického syndrómu alebo progresívneho zlyhania obličiek. Myelóm sa potvrdzuje röntgenovým vyšetrením plochých kostí, imunoelektroforézou krvných a močových bielkovín, sternálnou punkciou. Biopsia obličiek je nežiaduca pri podozrení na myelóm kvôli riziku krvácania.
• U pacientov so systémovým lupus erythematosus je mimoriadne dôležitá diferenciálna diagnostika lupusovej nefritídy s infekciami vyžadujúcimi masívnu antibakteriálnu liečbu, predovšetkým so subakútnou infekčnou endokarditídou a tuberkulózou s parašpecifickými reakciami.
  • Subakútna infekčná endokarditída je sprevádzaná horúčkou, leukocytózou, menej často leukopéniou, anémiou, zvýšenou sedimentáciou erytrocytov, poškodením srdca a niekedy aj poškodením obličiek. Nefritída má často hematurický charakter, ale môže sa vyvinúť nefrotický syndróm a dokonca aj rýchlo progredujúca glomerulonefritída. Dôležitým diferenciálne-diagnostickým znakom je vznik aortálnej insuficiencie, ktorá sa extrémne zriedkavo vyvíja pri Libman-Sachsovej endokarditíde u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Dôležitú diferenciálne-diagnostickú hodnotu majú „menšie“ príznaky subakútnej infekčnej endokarditídy: príznaky paličiek a hodinových sklíčok, Lukin-Libmanov znak, pozitívny symptóm štipnutia. V pochybných prípadoch je potrebná hemokultúra a skúšobná liečba vysokými dávkami antibakteriálnych liekov.
  • Rovnako dôležité je vylúčiť tuberkulózu (ktorá sa môže po masívnej imunosupresívnej liečbe pripojiť k lupusovej nefritíde).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]