Lekársky expert článku
Nové publikácie
Lymfangiektázia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 05.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lymfaniektázia môže byť lokálna, postihujúca submukózu a seróznu membránu, kombinovaná s expanziou lymfatických kapilár iných orgánov. V dôsledku nedostatočného prísunu aminokyselín dochádza k narušeniu syntézy albumínu a potom gamaglobulínov v pečeni. V dôsledku straty lymfocytov sa vyvíja lymfopénia.
Primárna lymfangiektázia sa dedí najčastejšie autozomálne recesívne. Prejaviť sa môže v rôznom veku v závislosti od toho, ako dlho dokážu rezervy syntetickej funkcie pečene kompenzovať straty.
Kód MKCH-10
K55.8. Iné cievne ochorenia čreva.
Príznaky
Často dominuje edematózny syndróm, hnačka môže chýbať. Hypokalciémia je možná, vyvolávajúca kŕče. Slabosť, únava, úbytok hmotnosti sú spojené s hypokaliémiou. Len u niektorých pacientov je ochorenie sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou, polyfekáliou, nadúvaním brucha, steatoreou, ascitom. Častý je jednostranný lymfatický edém končatín a genitálií.
Diagnostika
Diagnóza sa stanovuje endoskopickým vyšetrením (slizničná membrána tenkého čreva je hypertrofovaná a pripomína buklé) s odberom materiálu na biopsiu. Kontrastná lymfografia umožňuje odhaliť rozšírené lymfatické kapiláry. Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny niekedy odhalí príznaky hypotenzie, hladiny tekutín, zhrubnutie črevných stien. Koprogram má pozitívnu reakciu na plazmatické bielkoviny.
Liečba
Liečba zahŕňa diétu so zvýšeným obsahom bielkovín a obmedzeným obsahom tukov. V prípade závažného syndrómu edému sa predpisujú antagonisty aldosterónu (veroshpiron).
[ Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Использованная литература