Lekársky expert článku

Pediater

Nové publikácie

Lymfaniektázia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Alexey Kryvenko , Lekársky editor
Posledná kontrola: 23.04.2024

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Lymfangiektázia môže byť lokálna, ovplyvňujúca submukózne a serózne membrány v kombinácii s expanziou lymfatických kapilár iných orgánov. Kvôli nedostatočnému príjmu aminokyselín dochádza k narušeniu syntézy albumínu a potom k gamaglobulínu v pečeni. V dôsledku straty lymfocytov sa vyvíja lymfopénia.

Primárna lymfangiektáza sa zdedí častejšie v autozomálnom recesívnom type. Tento prejav sa môže vyskytnúť v rôznych vekových skupinách, v závislosti od toho, ako dlho môžu rezervy syntetickej funkcie pečene kompenzovať stratu.

Kód ICD-10

K55.8. Ďalšie cievne ochorenia čreva.

Príznaky

Veľmi často prevažuje očný syndróm, hnačka môže chýbať. Možné gipokaltsiemiya, vyvolávajúce kŕče. Slabosť, únava, strata telesnej hmotnosti sú spojené s hypokaliémiou. Iba u niektorých pacientov je choroba sprevádzaná pretrvávajúcim hnačkou, polyfenálom, nadúvaním, steatorea, ascitmi. Často sa vyskytuje jednostranný lymfatický edém končatín, pohlavných orgánov.

Diagnostika

Diagnóza sa uskutočňuje endoskopickým vyšetrením (sliznica tenkého čreva hypertrofuje a podobá sa kmeňu) s odberom materiálu na biopsiu. Kontrastná lymfografia môže detegovať zväčšené lymfatické kapiláry. Pri röntgenovom vyšetrení brušnej dutiny sú niekedy príznaky hypotenzie, hladiny tekutín, zahustenie črevných stien. V kombinácii je pozitívna reakcia na plazmatické bielkoviny pozitívna.

Liečba

Liečba zahŕňa diétu s vysokým obsahom bielkovín a obmedzením tuku. Keď sa prejavuje edémový syndróm, predpisujú sa antagonisty aldosterónu (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]