Lepra (malomocenstvo) - príznaky

Lepra má extrémne dlhú a neistú inkubačnú dobu (od niekoľkých mesiacov do 20 rokov alebo viac; v priemere 3 – 7 rokov); príznaky lepry sú veľmi rozmanité. Lepra nemá jasné známky progresie.

Podľa modernej Ridley-Joplingovej klasifikácie existujú lepromatózne (LL), tuberkuloidné (TT) a tri hraničné typy ochorenia: hraničná lepra (BL), hraničná lepromatóza (BL) a hraničný tuberkuloid (BT). Podľa tejto klasifikácie sa pri diagnostikovaní lepry zohľadňujú štyri hlavné diagnostické kritériá: príznaky lepry, bakterioskopický index udávajúci množstvo patogénu v tele, imunologická reaktivita pacienta hodnotená pomocou lepromínového testu a údaje z histologického vyšetrenia.

Prodromálne príznaky lepry sú príznaky periférneho autonómneho zlyhania a reflexno-vaskulárnych porúch (mramorovanie kože, cyanóza, opuch rúk a nôh, zhoršené potenie a sekrécia kožného mazu), ako aj slabosť, bolesti tela, parestézia a krvácanie z nosa. Na začiatku vývoja manifestných foriem ochorenia sa zvyčajne pozorujú difúzne zmeny farby kože, jednotlivé alebo viacnásobné bodkované vyrážky rôznej lokalizácie, tvaru, veľkosti a farby (erytematózne, hypopigmentované, hyperpigmentované, cyanotické, s hnedastým odtieňom) a narastajúca parestézia. V neskorších štádiách ochorenia sa vyskytujú obmedzené alebo difúzne kožné infiltráty, papuly, tuberkulózy, uzlíky, nádcha a vyrážky na slizniciach horných dýchacích ciest, lepra pemfigus, strata obočia a mihalníc (madaróza), amyotrofia, lámavosť nechtov, ichtyosiformné znaky, vredy a iné trofické poruchy a hrubé poruchy povrchových typov citlivosti.

Kožné príznaky tuberkuloidnej lepry (TT lepry) majú v závislosti od štádia ochorenia formu jednotlivých alebo viacerých škvŕn s jasnými okrajmi, ako aj papulárnych prvkov, plakov, sarkoidných a prstencových okrajových prvkov s jasne definovaným vyvýšeným okrajom.

Charakteristickým znakom kožných vyrážok pri tuberkuloidnej lepre je skorý detekovateľný pokles bolesti, teploty a hmatovej citlivosti na nich, zvyčajne presahujúci 0,5 cm za viditeľné hranice lézií, zhoršené potenie a strata jemných vlasov. Pri regresii tuberkuloidných vyrážok pri lepre zostávajú na ich mieste hypopigmentované škvrny a v prípade hlbšej infiltrácie - atrofia kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatózny typ

Najzávažnejší a najnákazlivejší (multibacilárny) typ ochorenia. Vyznačuje sa prevalenciou patologického procesu. Kožné príznaky lepry sú lokalizované na tvári, chrbte rúk, holeniach a sú reprezentované obmedzenými tuberkulózami (leprómami) a difúznymi infiltrátmi. Farba leprómov sa mení od ružovej po modročervenú, ich povrch je hladký a lesklý, niekedy pokrytý otrubovými šupinami. Leprómy sa pologuľovito týčia nad povrchom kože a tesne pri sebe často tvoria súvislé tuberkulózne infiltráty. Keď je postihnutá tvár, leprómy ju výrazne znetvorujú a vytvárajú vzhľad levej papule - facies leonine. Priebeh leprómov je torpidný, niekedy sa môžu rozpadnúť a tvoriť vredy.

Spolu s kožnými zmenami sa často pozorujú lézie slizníc nosa, ústnej dutiny a hrtana. Pacienti sa sťažujú na sucho v ústach, nose, krvavý výtok, časté krvácanie z nosa, ťažkosti s dýchaním a chrapot. Ulcerácia lepry a infiltráty chrupavkovej nosovej priehradky vedú k jej perforácii s následnou deformáciou nosa.

Poškodenie očí sa pozoruje vo forme keratitídy, iridocyklitídy, episkleritídy, čo môže viesť k zhoršeniu zraku a dokonca k úplnej slepote.

Lymfatické uzliny (femorálne, trieslové, axilárne, lakťové atď.) sa zväčšujú a počas exacerbácie ochorenia sa môžu roztopiť. V ich vpichoch sa nachádza Mycobacterium leprae. Z vnútorných orgánov sú postihnuté pečeň, slezina, pľúca, obličky atď. V kostrovom systéme sa vyvíja periostitída a lepróma.

V dôsledku poškodenia nervov sa pozdĺž ich priebehu objavujú ostré bolesti, dochádza k zhoršeniu všetkých typov citlivosti kože (teplota, bolesť a hmat), najmä na rukách a nohách. Pacienti, ktorí necítia teplo a chlad, necítia bolesť, často trpia ťažkými popáleninami, zraneniami, u niektorých pacientov sú v dôsledku poškodenia nervov oslabené a vyčerpané svaly tváre a končatín, niekedy sa pozoruje deštrukcia a odmietnutie prstov na rukách a nohách (mrzačenie), na nohách sa objavujú hlboké vredy, ktoré sa ťažko liečia. To všetko vedie pacientov k ťažkému postihnutiu.

Pomalý, chronický priebeh tohto typu lepry sa zvyčajne môže občas nahradiť obdobiami exacerbácie, tzv. reakciami na lepru, počas ktorých sa celkový stav pacientov prudko zhoršuje, existujúce lézie sa zhoršujú a objavujú sa nové vyrážky. Stará lepra sa taví a ulceruje, zhoršuje sa neuritída, lézie očí, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov a vyvíjajú sa príznaky „lepra nodosum erythema“.

Počiatočná vyrážka pri lepromatóznej lepre (LL lepra) má najčastejšie formu početných erytematóznych, erytematózne pigmentovaných alebo erytematózne hypopigmentovaných škvŕn, ktorých charakteristickými znakmi sú malá veľkosť, symetrické usporiadanie a nedostatok jasných hraníc. Najčastejšie sa škvrny objavujú na tvári, extenzorových plochách rúk a predlaktí, holeniach a zadku. Ich povrch je zvyčajne hladký a lesklý. Postupom času počiatočná červená farba škvŕn získava hnedý alebo žltkastý odtieň. Citlivosť a potenie v rámci škvŕn nie sú narušené, jemné ochlpenie je zachované. Následne sa zvyšuje infiltrácia kože, sprevádzaná zvýšenou funkciou mazových žliaz, a koža v oblasti škvŕn sa stáva lesklou a lesklou. Zväčšené jemné vlasové folikuly dodávajú pokožke vzhľad „pomarančovej kôry“. So zvyšujúcou sa infiltráciou pokožky tváre sa prehlbujú prirodzené vrásky a záhyby, nadočnicové oblúky prudko vystupujú, koreň nosa sa rozširuje, líca, brada a často aj pery majú laločnatý vzhľad (levia tvár - facies leonina). Infiltrácia kože tváre pri lepromatóznom type lepry sa spravidla nerozširuje na pokožku hlavy. U väčšiny pacientov chýbajú infiltráty aj na koži lakťa a popliteálneho flexoru, v podpazuší a pozdĺž chrbtice (imunitné zóny).

Často sa už v skorých štádiách ochorenia v oblasti infiltrátov objavujú jednotlivé alebo viacnásobné tuberkulózy a uzliny (leprómy), ktorých veľkosť sa pohybuje od zrnka prosa až po 2-3 cm v priemere. Leprómy sú ostro ohraničené od okolitej kože a sú bezbolestné. Najčastejším výsledkom ich vývoja, ak sa nevykonáva liečba lepry, je ulcerácia. Vo všetkých prípadoch lepromatózneho typu lepry sa pozorujú lézie sliznice nosohltana. Vyzerá hyperemicky, šťavnato, posiata malými eróziami. Neskôr sa tu objavujú leprómy a infiltrácia, tvoria sa masívne kôry, ktoré výrazne bránia dýchaniu. Rozpad leprómov na chrupavkovej nosovej priehradke vedie k jej perforácii a deformácii nosa („zrútený“ koreň nosa). Vo veľmi pokročilých prípadoch ochorenia sa môže pozorovať ulcerácia leprómov na sliznici podnebia. Lézie hlasiviek môžu spôsobiť prudké zúženie hlasiviek, afóniu. Ak sa generalizácia lepromatózneho typu lepry vyskytne pred pubertou, často sa pozoruje nedostatočný vývoj sekundárnych pohlavných znakov, u mužov - gynekomastia. Periférny nervový systém je zapojený do procesu v neskorých štádiách vývoja lepromatózneho typu lepry, preto môžu poruchy citlivosti kože dlhodobo chýbať.

U pacientov s lepromatóznou leprou je lepromínový test (Mitsudova reakcia) zvyčajne negatívny, čo naznačuje absenciu akejkoľvek schopnosti tela rozpoznať a odolávať patogénu. Z patogenetického hľadiska to vysvetľuje celú závažnosť a nepriaznivú prognózu klinických prejavov lepromatóznej lepry.

Bakterioskopický index u lepromatóznych pacientov je zvyčajne vysoký a nazýva sa to multibacilárny. Z tohto dôvodu sú pacienti s lepromatóznym typom hlavným zdrojom infekcie a šírenia lepry a pri dlhodobom kontakte predstavujú veľké nebezpečenstvo pre ostatných.

Tuberkuloidná lepra

Je to polárna až lepromatózna lepra, vyznačuje sa benígnejším priebehom a je lepšie liečiteľná. Hlavnými prvkami kožnej vyrážky pri tuberkuloidnom type lepry sú malé červenkasto-modrasté ploché polygonálne papuly. Často sa spájajú a vytvárajú tvarované prvky vo forme diskov, krúžkov a polkruhov. Veľmi charakteristický je hrebeň obklopujúci tuberkuloidy: ich vonkajší okraj je mierne vyvýšený, jasne ohraničený a vyniká červenkasto-modrastou farbou a cestovitou konzistenciou; vnútorný okraj je naopak rozmazaný a nenápadne prechádza do centrálnej bledej časti lézie. S regresiou vyrážky pretrváva depigmentácia alebo atrofia kože. V dôsledku dominantnej lézie periférnych nervových kmeňov je typické porušenie citlivosti kože a potenie v ložiskách lézie. Špecifické poškodenie periférnych nervov pri lepre vedie k zníženiu oblasti ich inervácie povrchovej kožnej citlivosti - najprv teploty, potom bolesti a nakoniec hmatu, s nevyhnutnou následnou tvorbou závažných trofických porúch vo forme myatrofie, mutilácie a trofických vredov.

Pri tuberkuloidnom type lepry sa mykobaktérie zriedkavo nachádzajú vo vzorkách sliznice a v léziách sú prítomné vo veľmi malých množstvách. V tomto ohľade sa pacienti s tuberkuloidnou leprou zvyčajne nazývajú paucibacilárnymi. Chronický priebeh tuberkuloidnej lepry môže byť prerušený aj exacerbáciami, počas ktorých sa v léziách často nachádzajú mykobaktérie leprae.

Hraničné typy lepry

Kombinujú príznaky polárnych typov lepry, lepromatóznej a tuberkuloidnej lepry s menšou závažnosťou a môžu byť prechodné. Sú charakterizované najmä neurologickými príznakmi a erytematóznymi hyperpigmentovanými a depigmentovanými škvrnami s jasnými hranicami, rôznej veľkosti a tvaru. V postihnutých oblastiach vypadávajú vlasy, postupne mizne citlivosť a zhoršuje sa potenie. Po niekoľkých mesiacoch a dokonca rokoch sa vyvíja svalová atrofia, ktorá vedie k deformáciám horných a dolných končatín. Tvár sa stáva maskovitou, miznú mimiky a objavuje sa neúplné zatvorenie očných viečok (lagoftalmus). Vyvíja sa paralýza a paréza, kontraktúry a možné mrzačenie. Na chodidlách sa tvoria hlboké vredy, ktoré sa ťažko liečia. Trofické poruchy môžu byť rôzne: vypadávanie vlasov, akrocyanóza, atrofia nechtov atď.

Nediferencovaná lepra je samostatná diagnóza, ale nie nezávislý typ. Možnosť stanovenia takejto diagnózy sa objaví, keď pacient s leprou včas vyhľadá lekársku pomoc a včas sa rozpoznajú najskoršie, debutové prejavy procesu lepry na koži, ktoré sa v tomto počiatočnom štádiu ešte neformovali do žiadneho nezávislého typu lepry. Debutové príznaky nediferencovanej lepry sú málo špecifické a často ich predstavujú sotva viditeľné hypopigmentované škvrny spočiatku malej veľkosti, v ktorých citlivosť kože pomerne rýchlo mizne, čo môže slúžiť ako základ pre včasnú a sotva viditeľnú diagnostiku lepry.

Príznaky iných typov lepry sa prejavujú v rôznych pomeroch (hraničné stavy).

Lézie periférneho nervového systému sa skôr či neskôr zisťujú pri všetkých formách lepry. Zvláštnosťou leprovej neuritídy je jej vzostupný charakter a insulárna (ramoskovitá) porucha citlivosti, ktorá je spôsobená deštrukciou nervových zakončení v ložiskách vyrážok, poškodením kožných vetiev nervov a jednotlivých nervových kmeňov. Najčastejšie práve poškodenie periférneho nervového systému vedie k postihnutiu (absencia kožných typov citlivosti, amyotrofia, kontraktúry, paralýza, neurotrofické vredy, osteomyelitída, mutilácie, lagoftalmus).

Po zavedení účinných liekov proti lepre do praxe prestala byť lepra príčinou úmrtí a priemerná dĺžka života pacientov s leprou prevyšuje dĺžku života zvyšku populácie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]