Morgagniho-Adamsov-Stokesov syndróm.

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm (MAC) je synkopálny stav, ktorý sa vyvíja na pozadí asystólie s následným rozvojom akútnej mozgovej ischémie. Najčastejšie sa vyvíja u detí s atrioventrikulárnym blokom II. – III. stupňa a syndrómom chorého sínusu s komorovou frekvenciou menej ako 70 – 60 úderov za minútu u malých detí a 45 – 50 úderov za minútu u starších detí.

Bradykardia a bradyarytmia vedú k syndrómu nízkeho srdcového výdaja, ak je srdcová frekvencia nižšia ako 70 % vekovej normy. Normálne je dolná hranica srdcovej frekvencie za minútu u bdelých detí nad 5 rokov 60, do 5 rokov - 80; pre deti v prvom roku života - 100, v prvom týždni života - 95. Počas spánku sú tieto limity nižšie: menej ako 50 za minútu u detí nad 5 rokov a menej ako 60 u malých detí.

U detí sú najčastejšími a najnebezpečnejšími, ale relatívne priaznivými na liečbu poruchami vedenia vzruchov sínusové bradykardie, spôsobené zvýšeným tonusom nervu vagus na pozadí hypoxie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príznaky Morgagni-Adams-Stokesovho syndrómu

Dieťa náhle zbledne, stratí vedomie, dýchanie sa stáva zriedkavým a kŕčovitým, po ktorom nasleduje zastavenie dýchania a narastajúca cyanóza. Pulz a krvný tlak sa nestanovujú, srdcová frekvencia je 30-40 za minútu. Môžu sa vyvinúť kŕče, mimovoľné močenie a defekácia.

Trvanie útoku sa môže pohybovať od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút. Najčastejšie útok prechádza sám alebo po vhodnej liečbe, ale je možný aj smrteľný výsledok.

Liečba Morgagni-Adams-Stokesovho syndrómu

Liečba hypoxémie v kombinácii s jednorazovým alebo dvojitým podaním vekom podmienených dávok atropínu intravenózne alebo do svalov ústneho dna spravidla rýchlo vedie k obnoveniu srdcovej frekvencie. Aktívnejšia liečba je potrebná pri bradykardiách, ktoré vznikli na pozadí rôznych otrav (jedy niektorých muchotrávok, organofosfátové látky, beta-blokátory, opiáty, barbituráty, blokátory kalciových kanálov). V týchto prípadoch sa dávka atropínu zvyšuje 5-10-krát a podáva sa infúzia izoprenalínu.

Pohotovostná starostlivosť pri opakujúcich sa asystolických MAC atakách začína prekordiálnym úderom (neodporúča sa pre malé deti), po ktorom nasleduje intravenózne podanie 0,1% atropínu rýchlosťou 10-15 mcg/kg alebo 0,5% roztoku izoprenalínu prúdovým prúdom v dávke 0,1-1 mcg/kg x min) až 3-4 mcg/kg x min) a u starších detí - 2-10 mcg/kg x min). Atropín sa môže opakovane podávať každé 3-5 minút (v závislosti od účinku), kým sa nedosiahne celková dávka 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Ak je lieková terapia nedostatočne účinná, vykonáva sa transezofageálna, externá perkutánna alebo intravenózna elektrická stimulácia srdca pod elektrokardiografickou kontrolou.

V pediatrickej praxi sa 0,1% roztok adrenalínu v dávke 10 mcg/kg používa zriedkavo, pretože pri závažných poruchách vedenia vzruchov existuje riziko vzniku fibrilácie komôr. Adrenalín sa podáva intravenózne prúdovou metódou počas počiatočnej liečby fibrilácie komôr alebo bezpulzovej ventrikulárnej tachykardie, po ktorej sa vykoná defibrilácia s energiou náboja 360 J. Podávanie adrenalínu sa môže opakovať každé 3-5 minút. Liek sa používa aj pri bezpulzovej elektrickej aktivite srdca a asystólii. Pri symptomatickej bradykardii, ktorá nie je citlivá na atropín a transkutánnu elektrickú stimuláciu srdca, sa adrenalín podáva intravenózne kvapkovo rýchlosťou 0,05-1 mcg/kg x min).

Najvhodnejšou metódou na prevenciu zástavy srdca pri ťažkej hyperkaliémii je pomalé intravenózne podávanie 10 % roztoku chloridu vápenatého v dávke 15 – 20 mg/kg. Ak je neúčinný, podáva sa znova po 5 minútach. Po podaní lieku sa nemá podávať hydrogénuhličitan sodný, pretože zvyšuje obsah neionizovaného vápnika. Účinný účinok chloridu vápenatého trvá 20 – 30 minút, preto je potrebné podať infúziu 20 % roztoku dextrózy (4 ml/kg) s inzulínom (1 U na 5 – 10 g dextrózy), aby sa zvýšila rýchlosť vstupu draslíka do buniek.

Je dôležité vziať do úvahy, že prípravky vápnika u detí zvyšujú toxický účinok srdcových glykozidov na myokard, a preto je pri ich predpisovaní potrebná veľká opatrnosť. V prípade intoxikácie srdcovými glykozidmi sa odporúča podať 25 % roztok síranu horečnatého v dávke 0,2 ml/kg a 5 % roztok dimerkaprolu v dávke 5 mg/kg. Na zvýšenie vylučovania draslíka je potrebné podať furosemid v dávke 1 – 3 mg/kg denne). Na odstránenie draslíka sa používajú aj katexové živice (polystyrénsulfonát sodný, céxylát sa predpisujú v dávke 0,5 g/kg v 30 – 50 ml 20 % roztoku sorbitolu perorálne alebo 1 g/kg v 100 – 200 ml 20 % roztoku dextrózy do konečníka). Najúčinnejším prostriedkom na zníženie hladiny draslíka v sére je hemodialýza.