Myastenický syndróm

Myastenický syndróm je charakteristický pre myasténiu gravis (Erb-Jolyho choroba) - neuromuskulárne ochorenie sprevádzané svalovou slabosťou a únavou.

Často je spojená s hyperpláziou alebo nádorom týmusu (až v 70 % prípadov), ale etiológia nie je úplne objasnená.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Myastenický syndróm sa najčastejšie pozoruje u žien vo veku 20-30 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj v detstve a u ľudí nad 50 rokov. Vývoj ochorenia je subakútny alebo chronický.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenézy

V patogenéze zohráva vedúcu úlohu rozšírenie synaptickej štrbiny až po úplnú deštrukciu synapsie, atrofické a dystrofické zmeny v priečne pruhovaných svaloch.

[ 10 ], [ 11 ]

Príznaky myastenický syndróm

Myastenický syndróm začína slabosťou svalov očí, hltana, hrtana so zhoršeným prehĺtaním, hlasom, rečou, rýchlou únavou očí, najmä pri čítaní, menej často - slabosťou končatín. Všetky tieto príznaky sú bezbolestné a rýchlo prechádzajú s odpočinkom. Okrem toho dochádza k narušeniu funkcie žliaz s vnútornou sekréciou, predovšetkým štítnej žľazy (hyperfunkcia) a nadobličiek (nedostatočnosť), a k narušeniu minerálneho metabolizmu draslíka, čo vedie k srdcovému zlyhaniu. Vo všetkých prípadoch zapojenia dýchacích svalov do procesu trpí ventilácia.

Krízy sa vyvíjajú pri prechladnutí, intoxikáciách, hormonálnych zmenách (vrátane tehotenstva), fyzickom alebo psychickom strese. V tomto prípade je myastenický syndróm sprevádzaný prudkým zhoršením stavu so zovšeobecnením porúch. Rozvíja sa okulomotorické poruchy, Erb-Goldflamova bulbárna paralýza (afónia, dyzartria, dysfágia, keď pacient nemôže prehĺtať ani sliny), ťažkosti s dýchaním (plytké, časté, neúčinné), srdcová dysfunkcia, psychoemocionálne poruchy (vzrušenie je nahradené apatiou), vegetatívne poruchy - mydriáza, tachykardia, slabý pulz, suchá koža, atónia čriev a zvieračov. Pri rýchlej progresii môže dôjsť k zástave dýchania po 10-20 minútach. Charakteristickým znakom: pozitívna reakcia na proserín - 20-30 minút po intramuskulárnej injekcii 2-3 ml proserínu sa pozoruje prudký pokles symptómov.

Je potrebné rozlišovať medzi myastenickým syndrómom a Lambert-Eatonovou chorobou, ktorá sa vyvíja pri karcinóme pľúc, rakovine prsníka, rakovine prostaty, rakovine vaječníkov: najčastejšie sú postihnuté svaly končatín a trupu, na prozerín nie je reakcia. Kríza sa môže podobať cholinergickým krízam pri predávkovaní anticholinesterázovými liekmi, ale v tomto prípade sa vyznačuje vegetatívnou reakciou: hypersaliváciou, nadmerným potením, vracaním, nadmernou hnačkou, častým močením. Treba mať na pamäti, že tieto dve krízy sa u ľudí užívajúcich prozerín môžu navzájom kombinovať.

Formuláre

Myastenický syndróm môže byť lokálny s poškodením jednej svalovej skupiny, najčastejšie očí, hrtana, hltana, tvárových svalov alebo svalov trupu, alebo generalizovaný s respiračnou tiesňou alebo bez nej. Podľa priebehu myastenického syndrómu sa rozlišuje: progresívna forma; epizódy (krátkodobá kríza a dlhodobá remisia); stabilná forma s obdobiami zhoršenia vo forme krízy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]