Myastenický syndróm

Myastenický syndróm je charakteristický pre myasteniu gravis (ochorenie Erba-Joly) - neuromuskulárne ochorenie sprevádzané svalovou slabosťou a únavou.

Často je spojená s hyperpláziou alebo nádorom týmusu (až do 70% prípadov), ale etiológia nie je úplne pochopená. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiológia

Väčšina myastenického syndrómu sa vyskytuje u žien vo veku 20 až 30 rokov, ale môže byť v detstve a u ľudí starších ako 50 rokov. Vývoj choroby je subakútny alebo chronický.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenézy

V patogenéze zohráva vedúcu úlohu rozšírenie synaptickej štrbiny až po úplné zničenie synapsie, atrofické a dystrofické zmeny v priečnom svale.

[10], [11],

Príznaky myastenický syndróm

Myastenický syndróm začína slabosťou očných svalov, hltanom, hrtanom s prehĺtaním, hlasom, rečou, rýchlou únavou očí, najmä pri čítaní, menej často - slabosťou na končatinách. Všetky tieto príznaky sú bezbolestné rýchlo prejsť počas odpočinku. Okrem toho dochádza k porušeniu funkcie endokrinných žliaz, predovšetkým štítnej žľazy (hyperfunkcie) a nadobličiek (nedostatočnosť) a minerálneho metabolizmu draslíka, čo vedie k zlyhaniu srdca. Vo všetkých prípadoch zapojenia sa do procesu dýchacích svalov je ovplyvnená ventilácia.

Krízou vyvinuté pre prechladnutie, intoxikáciou, hormonálne posuny (vrátane tehotenstva), fyzická alebo psychická záťaž. V tomto prípade, myastenický syndróm je sprevádzané výrazným zhoršením z porúch generalizácie. Rozvoj poruchy okohybných, bulbárna slabosť Erb-Goldflama (afónia, dyzartria, dysfágia, kedy pacient nemôže prehĺtať sliny), dýchacie ťažkosti (plytký, časté, neefektívna), srdcové poruchy, psycho-emočné poruchy (excitácia nahradzuje apatia), vegetatívne poruchy - mydriáza, tachykardia, slabý pulz, suchá koža, atónia čriev a zvierača. Pri rýchlom progresii po 10-20 minútach môže dôjsť k ukončeniu dýchania. Charakteristickým rysom: pozitívne reakcie na neostigmín - 20-30 minút po intramuskulárnom podaní 2-3 ml neostigmínu je výrazné zníženie symptómov.

Rozlišovať medzi myastenického syndrómu je nutné s chorobou, Lambert-Eaton, vznikajúce s karcinómom pľúc, prsníka, prostaty, vaječníkov: často postihuje svaly končatín a trupu, neexistuje žiadna reakcia na neostigmínu. Crease môže pripomínať cholinergných krízou predávkovania anticholínesterázy drogy, ale v tomto prípade sa líši autonómne reakciu: hypersalivácia, potenie, zvracanie, hnačka výdatné, časté močenie. Majte na pamäti, že tieto dve krízy môžu byť kombinované medzi sebou v ľuďoch, ktorí používajú proserín.

Formuláre

Myastenické syndróm môže byť miestna k porážke jednej svalové skupiny, často očí, hrtana, krku, tvárových svalov a svalov v tele, alebo generalizované s respiračným ochorením alebo nie. S prietokom sa rozlišuje myastenický syndróm: progresívna forma; epizódy (krátka kríza a dlhotrvajúca remisia); Stabilná forma s obdobiami zhoršenia v podobe krízy.

[12], [13], [14]