Neinfekčné vezikulopustulózne dermatózy: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Neinfekčné vezikulopustulárne dermatózy charakterizované prítomnosťou sterilných pustúl v koži zahŕňajú veľkú skupinu ochorení, vrátane generalizovaných aj obmedzených foriem. Medzi generalizované pustulózy patrí herpetiformný impetigo, subkorneálna pustulóza Sneddon-Wilkinsonovej choroby a medzi lokalizované pustulózy patrí akrodermatitída Hallopeauovej choroby, palmoplantárna pustulóza a Andrewsov pustulózny bakterid. Spoločný primárny morfologický prvok všetkých týchto ochorení - pustula so sterilným obsahom - histologicky zodpovedá exocytóze neutrofilných granulocytov s tvorbou intraepidermálnych pustúl. Histogenéza pustúl je založená na chemotaxi neutrofilných granulocytov, ktorá je spojená s prítomnosťou chemoatraktantov v epiderme, ktorými môžu byť metabolity kyseliny arachidónovej (12HETE, leukotriény), epidermálny faktor aktivujúci tymocyty (ETAF), aktivované frakcie komplementu C3a, C5a a C567. Intenzita chemotaxie do značnej miery závisí od vlastností samotných neutrofilných granulocytov.

Etiológia väčšiny neinfekčných pustulárnych kožných ochorení zostáva nejasná, ale infekcia a expozícia liekom ako provokujúce faktory sa považujú za dôležité v ich patogenéze. Predpokladá sa zapojenie mechanizmov precitlivenosti, čo potvrdzuje prítomnosť imunitných porúch.

Taktiež neexistuje jasnosť v ich klasifikácii, čo je do značnej miery spôsobené nedostatkom jasných diferenciálnych diagnostických kritérií, najmä pri obmedzených formách pustulózy. Vzťah pustulózy s bežnou a generalizovanou psoriázou nie je jasný. Morfologická podobnosť pustulózy viedla k názoru, že ide o rôzne formy toho istého ochorenia. Bolo navrhnuté zlúčiť ich pod všeobecný názov „pustulózna psoriáza“. Viacerí autori považujú všetky ochorenia zahrnuté v tejto skupine za pustulárne varianty bežnej psoriázy. Zároveň treba uznať, že pustulárne kožné ochorenia sa od seba výrazne líšia klinickým obrazom, priebehom a prognózou. Väčšina domácich a niektorí zahraniční autori považujú pustulárne ochorenia zahrnuté v tejto skupine za nezávislé nozologické jednotky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]