Neurinóm mozgu a miechy

Benígny nádorový proces, neurinóm mozgu a miechy, pochádza z lemocytov. Ide o takzvané Schwannove štruktúry, pomocné nervové bunky vytvorené pozdĺž priebehu axónov periférnych nervov. Ďalším názvom nádoru je schwannóm. Vyznačuje sa pomalým, ale stabilným rastom, niekedy dosahuje pomerne veľké veľkosti (viac ako 1-2 kg). Môže sa objaviť u pacientov v akomkoľvek veku, čo výrazne zhoršuje kvalitu života.[1]

Epidemiológia

Neurinóm mozgu a miechy sa vyskytuje približne v 1,5 % všetkých nádorových procesov. Výskyt sa zvyšuje s vekom. Najväčší počet pacientov s diagnostikovaným neurinómom je vo veku 45 až 65 rokov.

Muži dostávajú túto chorobu približne rovnako ako ženy. Na každých desať neurinómov mozgu pripadá jeden s postihnutím miechy.

Väčšina primárnych neurinómov sa vyskytuje bez jasnej a jasnej príčiny.

Percento osifikácie takýchto nádorových procesov je malé, ale nie je úplne vylúčené. Preferovaný spôsob liečby je chirurgický.[2]

Príčiny Neurinómy mozgu a miechy

Vedci zatiaľ neidentifikovali jasné príčiny vzniku neurinómov v mozgu a mieche. Množstvo teórií poukazuje na poruchy imunity a dedičnú predispozíciu.

Veľké percento pravdepodobnosti patrí genetickej predispozícii: je už veľa prípadov, keď sa neurinóm mozgu a miechy doslova „zdedil“. Ak má jeden z rodičov zhoršenú dedičnosť alebo neurinóm, v 50% prípadov budú mať toto ochorenie aj deti.

Za druhú možnú príčinu sa považuje slabý imunitný systém, ktorý môže byť spôsobený takmer akýmkoľvek faktorom, napr.

• nepriaznivá ekológia, plynatosť, intoxikácia;
• zdôrazňuje;
• hypodynamia;
• trauma a preťaženie.

V konečnom dôsledku môže ktorákoľvek z uvedených príčin viesť k vytvoreniu neurinómu.[3]

Rizikové faktory

Medzi hlavné rizikové faktory patria:

• Vek nad 35-45 rokov a do 65 rokov.
• Anamnéza neurofibromatózy typu 2 (pre bilaterálne neurinómy).
• Nepriaznivá dedičná história.

Príslušnosť k niektorej z rizikových skupín je signálom, že človek by mal byť obzvlášť pozorný k svojmu zdraviu. Je dôležité pravidelne navštevovať lekárov a vykonávať potrebné diagnostické opatrenia na zistenie neurinómu mozgu a miechy v počiatočnom štádiu vývoja.

Patogenézy

Každý typ neurinómu má svoje vlastné charakteristiky, vrátane patogenetických, etiologických a klinických znakov. Uvažujme o najbežnejších typoch takýchto novotvarov:

• Neurinóm chrbtice (krčný, hrudný alebo bedrový) podľa všeobecne uznávanej klasifikácie patrí do extracerebrálnej série, vyvíja sa z miechových koreňov a vyvíja tlak zvonku na miechu. S rastom zamerania nádoru sa klinický obraz rozširuje a zhoršuje, bolesť sa zvyšuje.
• Mozgový neurinóm je novotvar postihujúci kraniálne nervy v lebke. Postihnuté sú predovšetkým trigeminálne a sluchové nervy. Vo veľkej väčšine prípadov je lézia jednostranná. Neurinóm sluchového nervu je charakterizovaný rýchlo sa zvyšujúcou kompresiou okolitých štruktúr mozgu: môže byť postihnutá kochleárna časť nervu, sťahovacie a tvárové nervy.

K dnešnému dňu zostáva patogenetický mechanizmus vývoja neurinómu mozgu a miechy neúplne pochopený. Proces je spojený s patologickým nadmerným rastom schwannových buniek, čo je dôvodom pre druhý názov choroby - schwannóm. Podľa niektorých správ má patológia do činenia s mutáciou génov chromozómu 22. Takéto gény sú zodpovedné za kódovanie syntézy proteínu, ktorý inhibuje rast buniek v myelínovej pošve. Zlyhanie v syntéze tohto proteínu vedie k nadmernému rastu schwannových buniek.

S neurinómom mozgu a miechy je spojená s takou patológiou, ako je neurofibromatóza, pri ktorej je zvýšená náchylnosť na vývoj benígnych novotvarov v rôznych orgánoch a štruktúrach. Ochorenie sa prenáša autozomálne dominantnou dedičnosťou.[4]

Príznaky Neurinómy mozgu a miechy

Neurinóm mozgu a miechy nemusí dať o sebe vedieť dlho, až po určitom čase, prejaví sa jednotlivými znakmi, ktorým je dôležité včas venovať pozornosť:

• bolesť podľa typu radikulárneho syndrómu, s čiastočnou paralýzou, poruchou citlivosti;
• Porucha tráviaceho systému, panvových orgánov (v závislosti od lokalizácie neurinómu), erektilná dysfunkcia;
• srdcové poruchy;
• Znížená kvalita života v dôsledku zhoršenia motorických funkcií, ťažkostí s chôdzou a vykonávaním bežných každodenných úloh.

Prvé príznaky závisia aj od lokalizácie chorobného procesu a môžu byť nasledovné:

• závrat, bolesť hlavy;
• bolesť v chrbte (krku, hrudníku, bedrovej alebo krížovej kosti, s ožiarením na končatiny, ramená, lopatky);
• necitlivosť končatín, paréza a paralýza;
• motorické poruchy;
• tinitus, porucha zraku.

Prvotný klinický obraz sa objaví až po určitom čase – často niekoľko rokov – po vzniku neurinómu mozgu a miechy.[5]

Spinálny neurinóm sa vyznačuje:

• Kolenný syndróm (bolesť pozdĺž chrbtice, niekedy - ochabnutá paralýza a poruchy citlivosti v oblasti inervácie).
• Autonómne poruchy (dysfunkcia panvy, poruchy trávenia, srdcové poruchy).
• Syndróm kompresie miechy (Brounov-Sekarov syndróm, prejavujúci sa spastickou parézou, ochabnutou paralýzou na úrovni neurinómu, stratou citlivosti na postihnutej strane, stratou teploty a citlivosti na bolesť na opačnej strane).
• Nepríjemné pocity v medzilopatkovej oblasti, bolesť, strata citlivosti.

Pri cerebrálnom neurinóme prevládajú tieto príznaky:

• zvýšený intrakraniálny tlak;
• mentálne, intelektuálne postihnutia;
• ataxia?
• svalové zášklby;
• poruchy svalového tonusu v končatinách;
• zlyhanie srdca a dýchania;
• zraková porucha.

Neurinóm sluchového nervu je zaznamenaný:

• hluk v uchu, zvonenie na postihnutej strane;
• postupné zhoršovanie funkcie sluchu;
• atrofia žuvacích svalov, bolesť podobná zubom;
• dysfunkcia slinných žliaz, strata vnímania chuti, strata citlivosti polovice tváre, strabizmus, dvojité videnie;
• závraty, vestibulárne poruchy.

Radikulárny neurinóm miechy.

Nádorové procesy nervových koreňov sú väčšinou benígne, vyvíjajú sa z nervového tkaniva alebo buniek nervového obalu. Takéto neurinómy častejšie postihujú hrudnú chrbticu, ale možno ich nájsť aj v iných častiach chrbtice. Takéto ohniská sa pomaly zväčšujú, častejšie majú malú veľkosť, postupne vypĺňajú kostný kanál miechového koreňa a začínajú tlačiť na blízke štruktúry. To má za následok výskyt intenzívnej bolesti chrbtice, podobne ako záchvat ischias. Keď patologický proces prenikne do miechového kanála, vzniká paréza, je narušená funkcia tráviacich a panvových orgánov.

Zložitosť problému opäť dokazuje, že bolesť chrbta je dôležitým signálom, ktorý netreba ignorovať. Na zistenie príčiny bolestivého syndrómu je potrebné kontaktovať špecialistov včas.

Komplikácie a následky

Neurinóm mozgu a miechy je nezhubný nádor, ktorý často spôsobuje jednostrannú parézu a obrnu, jednostrannú poruchu sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolesť, poruchy mentálnych funkcií a rovnováhy.

Pri absencii včasnej chirurgickej intervencie neurinóm stláča blízke štruktúry mozgu a miechy, čo môže vyvolať vývoj život ohrozujúcich stavov. Dokonca aj pri pomalom raste nádoru je možná invalidita a dokonca smrť. Malignizácia predtým benígnej hmoty nie je vylúčená.

Najčastejšie komplikácie neurinómu mozgu a miechy sú:

• strata funkcie končatín (podobné účinkom po mŕtvici);
• Strata zraku alebo sluchu (jednostranná a obojstranná);
• bolesti hlavy a chrbtice, až po neschopnosť vykonávať každodenné činnosti;
• zmeny osobnosti a správania;
• záchvaty spôsobené podráždením mozgových štruktúr;
• cerebrálna kóma (konečná komplikácia nádorových intracerebrálnych procesov).

Liečebné a rehabilitačné opatrenia sú v každom prípade nevyhnutné vzhľadom na to, že neuróm môže postihnúť nervy, ktoré riadia životné funkcie tela. Správne zotavenie založené na včasnej liečbe pomáha pacientovi vrátiť sa k obvyklému spôsobu života.[6]

Diagnostika Neurinómy mozgu a miechy

Ktoré diagnostické testy sú vhodné na odhalenie neurinómu mozgu a miechy, rozhoduje neurochirurg alebo neurológ individuálne pre každý konkrétny prípad. Vo všeobecnosti diagnostika začína vylúčením patológií, ktoré sú podobné v klinických prejavoch. Je povinné vykonať fyzické vyšetrenie, počúvať sťažnosti pacienta.

Inštrumentálnu diagnostiku zvyčajne predstavujú tieto opatrenia:

• V prípade intrakraniálneho neurinómu je pacient poslaný na MRI alebo CT vyšetrenie mozgu. Počítačová tomografia je v tejto situácii oveľa menej informatívna - predovšetkým preto, že nezobrazuje malé novotvary s veľkosťou menšou ako 20 mm. Ak pacient nemôže podstúpiť magnetickú rezonanciu, môže sa ako alternatíva vykonať CT vyšetrenie s kontrastom.
• MRI alebo CT vyšetrenie chrbtice môže pomôcť identifikovať neurinóm alebo iné novotvary naliehajúce na miechové štruktúry a nervové zakončenia.
• Audiometria je vhodná ako súčasť komplexných diagnostických opatrení na detekciu sluchového neurómu. Postup poskytuje informácie o stupni straty sluchovej funkcie a príčinách patológie.
• Ultrazvuk alebo MRI sa považujú za informatívne, keď je nádorový proces lokalizovaný v oblasti periférnych nervov. Ultrazvuk zobrazuje zhrubnutie ochrannej neurilemy, zatiaľ čo MRI pomáha určiť presnú polohu nidu, jeho štruktúru a rozsah poškodenia nervov.
• Elektroneuromyografia hodnotí transport elektrických impulzov pozdĺž nervového vlákna, čo umožňuje posúdiť stupeň narušenia nervovej štruktúry.
• Biopsia s ďalšou cytologickou analýzou je spojená s chirurgickým zákrokom a umožňuje určiť malignitu alebo benígnosť neurinómu.

Testy sú predpísané ako súčasť prípravy pacienta na hospitalizáciu a operáciu. Pacient odoberie krv na všeobecný a biochemický rozbor, ako aj na všeobecný rozbor moču. Ak je to indikované, je možné podľa uváženia lekára predpísať aj iné typy laboratórnych testov.[7]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika neurinómu mozgu a miechy by sa mala vykonávať s inými nádorovými procesmi (vrátane metastatických), ako aj s abscesmi, lymfómom centrálneho nervového systému, zápalovými a demyelinizačnými patológiami.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou so zvýšením kontrastu je povinné. Ak je to indikované, používajú sa aj iné diagnostické metódy:

• elektroencefalografia;
• röntgenové snímky;
• ultrazvukové vyšetrenie panvových a brušných orgánov, ako aj periférnych lymfatických uzlín;
• scintigrafia kostí kostry.

Ak sa zistí primárne patologické zameranie, vykoná sa kompletná diagnóza.

Liečba Neurinómy mozgu a miechy

Pri neurinóme mozgu a miechy sa bežne používajú tri taktiky liečby: pozorovanie novotvaru, operácia a radiačná terapia. Výber smeru liečby je ponechaný na ošetrujúceho lekára.

Taktika čakania na pozorovanie sa používa, keď sa neurinóm náhodne zistí na pozadí úplnej absencie akýchkoľvek klinických prejavov a príznakov progresie nádoru. Takýto „tichý“ stav môže trvať aj niekoľko rokov. Počas tejto doby je však dôležité pravidelne sledovať dynamiku rastu novotvaru a v prípade zhoršenia situácie urgentne reagovať vykonaním operácie.

Radiačná terapia zahŕňa lokálne ožarovanie patologického ložiska v prípade, že nie je možné vykonať úplnú chirurgickú intervenciu. Táto metóda pomáha "uspať" novotvar, ale je sprevádzaná mnohými vedľajšími účinkami - poruchami trávenia, kožnými reakciami atď.

Chirurgické odstránenie neurinómu mozgu a miechy je zložitá, ale radikálna metóda, ktorá umožňuje ďalšiu úplnú elimináciu ochorenia, s minimálnym rizikom recidívy. Chirurgia je vždy výhodnejšia ako iné metódy liečby neurinómu.[8]

Lieky

Lieková terapia môže zahŕňať použitie nasledujúcich liekov:

• Manitol (Manitol) je osmotické diuretikum, ktoré odstraňuje edém mozgu a normalizuje intrakraniálny tlak. Podáva sa intravenózne kvapkaním s použitím 20% roztoku počas 10-15 minút. Môže sa kombinovať s glukokortikosteroidmi. Počas liečby je povinná kontrola diurézy a rovnováhy voda-elektrolyt. Liek je predpísaný na krátky kurz, pretože pri dlhodobom používaní môže viesť k sekundárnej hypertenzii.
• Glukokortikosteroidy perorálne alebo parenterálne (Dexametazón, Prednizolón) v individuálne predpísanom dávkovaní. Po operácii sa dávka prehodnotí a postupne zníži.
• Lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny krvný obeh (Kavinton - užívaný perorálne, po jedle, 5-10 mg trikrát denne, alebo Nicergolin - 5-10 mg trikrát denne medzi jedlami).

Silné sedatíva a neuroleptiká spravidla nepredpisujú, pretože v mnohých prípadoch "skrývajú" zhoršenie stavu pacienta.

Chirurgická liečba

Chirurgická intervencia - odstránenie novotvaru - je najbežnejším typom liečby pacientov s neurinómom mozgu a miechy. Voľba operačného prístupu a rozsah operačného výkonu je daný veľkosťou patologického ložiska, možnosťou zachovania a obnovy mozgových funkcií.

Intervenciu vykonáva neurochirurg a používa sa celková anestézia. Hlavnými ťažkosťami operácie v oblasti mozgu je oddelenie novotvaru od nervov a mozgového kmeňa. Neurinóm veľkých rozmerov často "vykrmuje" iné nervové vlákna, takže odstránenie týchto vlákien vyžaduje vysoko kvalifikovaný prístup a súčasné neurofyziologické monitorovanie, umožňujúce včasné odhalenie jedného alebo druhého nervu.

Úplné odstránenie neurinómu je možné v 95% prípadov. U zvyšných 5 % pacientov môžu ťažkosti vzniknúť napríklad vtedy, ak je časť nádoru „zrastená“ s inými nervovými štruktúrami alebo mozgovým kmeňom.

Chemoterapia sa zvyčajne nepoužíva po operácii. Keď je neurinóm úplne odstránený, radiačná terapia a rádiochirurgia tiež nie sú opodstatnené. Pravdepodobnosť recidívy sa odhaduje na približne 5 %.

Rádiochirurgická metóda s gama nožom zahŕňa ohniskovú radiačnú expozíciu patologického ohniska. Postup sa používa pri neurinómoch malej veľkosti (do 3 cm) a pri absencii tlaku na mozgový kmeň. Hlavný smer rádiochirurgie nie je v odstraňovaní, ale v prevencii následnej progresie nádoru. Niekedy je možné týmto spôsobom mierne zmenšiť veľkosť hmoty.

Metódy gama noža, Cyberknife a lineárneho plynového pedálu zahŕňajú použitie princípu zavedenia určitého množstva ionizujúceho žiarenia do novotvaru, čo má za následok deštrukciu ohniska bez poškodenia biologických tkanív. Nie všetky tieto metódy sú neinvazívne. Použitie gama noža teda vyžaduje pevnú fixáciu kovového rámu pomocou skrutkových zariadení na lebečných kostiach. Okrem toho použitie gama noža nie je vždy účinné, pretože niekedy nie je možné vytvoriť jednotnú dávku žiarenia, čo vedie buď k neúplnému odstráneniu ohniska, alebo k dodaniu vysokých dávok do normálnych oblastí mozgu.. Z týchto dôvodov sa v liečebnej praxi častejšie používa radiačná terapia a rádiochirurgia Cyberknife.[9]

Prevencia

Preventívne opatrenia sú nešpecifické, keďže presné príčiny neurinómu mozgu a miechy dodnes neboli stanovené. Lekári odporúčajú venovať pozornosť všeobecným odporúčaniam:

• Poskytovanie normálneho zdravého spánku a odpočinku potrebného na pravidelné obnovenie funkčného stavu mozgu;
• Vyhýbanie sa alkoholu, drogám, fajčeniu a nezdravému jedlu;
• rozvoj odolnosti voči stresu, vyhýbanie sa konfliktom, stresu a starostiam;
• Konzumácia dostatočného množstva rastlinnej potravy, dodržiavanie primeraného vodného režimu;
• vyhnúť sa zraneniam chrbta a hlavy;
• aktívny životný štýl, pravidelné prechádzky na čerstvom vzduchu;
• absencia fyzického a duševného preťaženia;
• pravidelné návštevy lekára pri výskyte rizikových faktorov, pri podozrivých príznakoch, ako aj pri bežnej preventívnej diagnostike.

Predpoveď

Celková prognóza neurinómu mozgu a miechy sa považuje za pozitívnu za podmienky včasného odoslania lekárovi a splnenia všetkých lekárskych odporúčaní. Keďže novotvar sa v priebehu času vyvíja pomaly, môže sa použiť predĺžená taktika čakania a pozorovania. Ak sa však patologické zameranie nachádza na vhodnom mieste na operáciu, odborníci odporúčajú jeho odstránenie, ak je to možné, čo zvyčajne nie je sprevádzané výskytom akýchkoľvek nepriaznivých účinkov na telo.[10]

Ak sa liečba ignoruje alebo je nádorový proces diagnostikovaný neskoro, môžu sa vyskytnúť poruchy citlivosti, parézy a paralýzy, ako aj iné nebezpečné stavy. Preto je dôležité pochopiť, že neurinóm mozgu a miechy je pomerne zložitý nádor, hoci benígny, a musí sa radikálne a včas liečiť. V opačnom prípade nie je vylúčený výskyt vážnych problémov so zdravím a kvalitou života, existuje aj možnosť malignizácie neurinómu.