Neurinóm predného kochleárneho nervu

Neurinóm vestibulo-cochleárneho nervu je ochorenie, ktoré bolo predmetom veľkého množstva štúdií. V posledných rokoch sa vďaka rozvoju žiarenia a iných technológií na vizualizáciu nádorových útvarov pyramídy spánkovej kosti a mostomozgovičkového uhla, ako aj video a mikrochirurgických metód, problém neurinómu vestibulo-cochleárneho nervu stal riešiteľným z extrémne zložitého problému na začiatku 20. storočia.

Do polovice minulého storočia tvoril neurinóm vestibulo-kochleárneho nervu 9 % mozgových nádorov a 23 % nádorov zadnej lebečnej jamy, zatiaľ čo nádory zadnej lebečnej jamy predstavovali 35 % všetkých mozgových nádorov, zatiaľ čo neurinóm vestibulo-kochleárneho nervu predstavoval 94,6 % nádorov laterálnej cisterny. Ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje vo veku 25 – 50 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u detí a starších ľudí. U žien sa neurinóm vestibulo-kochleárneho nervu vyskytuje dvakrát častejšie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenéza neurinómu vestibulocochleárneho nervu

Vestibulo-kochleárny neurinóm je benígny enkapsulovaný nádor, ktorý sa primárne vyvíja vo vnútornom zvukovode z neurolemy vestibulárneho nervu s ďalším rastom smerom k cerebello-pontínnemu uhlu. Ako nádor rastie, vypĺňa celý priestor laterálnej cisterny mozgu, pričom výrazne naťahuje a stenčuje cerebello-pontínne uhlové nervy (vestibulo-kochleárne, faciálne, intermediárne a trigeminálne) nachádzajúce sa na jeho povrchu, čo vedie k trofickým poruchám a morfologickým zmenám v týchto nervoch, ktoré narúšajú ich vodivosť a skresľujú funkcie orgánov, ktoré inervujú. Nádor vypĺňa celý vnútorný zvukovod, stláča vnútornú sluchovú artériu, ktorá zásobuje štruktúry vnútorného ucha, a keď dosiahne cerebello-pontínny uhol, vyvíja tlak na artérie, ktoré zásobujú mozoček a mozgový kmeň. Tlakom na kostné steny vnútorného zvukovodu nádor spôsobuje ich resorpciu, čo vedie k rádiografickému znaku jeho expanzie a po dosiahnutí vrcholu pyramídy - k jeho deštrukcii, po ktorej sa nádor ponáhľa do pontocerebelárneho uhla bez toho, aby zažil ani mechanické prekážky, ani nedostatok živín vo svojom voľnom priestore. Práve tu začína jeho rýchly rast.

Veľké nádory posúvajú a stláčajú predĺženú miechu, mostík, mozoček, čo spôsobuje zodpovedajúce neurologické poruchy v dôsledku poškodenia jadier hlavových nervov, životne dôležitých centier a ich vodivých dráh. Malé nádory (2-3 mm) s dlhým vývojovým cyklom môžu byť asymptomatické a zistené náhodne počas biopsie. Takéto prípady podľa B. G. Egorova a kol. (1960) predstavovali v minulom storočí až 1,5 %. V 3 % prípadov sa pozorujú bilaterálne nádory; zvyčajne sa vyskytujú pri rozsiahlej neurofibromatóze (Recklinghausenova choroba). Od tohto ochorenia by sa mal odlišovať Gardnerov-Turnerov syndróm, ktorý sa vyskytuje pri dedičnom bilaterálnom neurinóme vestibulocochleárneho nervu.

Príznaky vestibulocochleárneho neurómu

Klasické rozdelenie klinických foriem vestibulocochleárneho neurinómu na štyri obdobia nie vždy zodpovedá chronologickej postupnosti znakov charakteristických pre tieto obdobia. A hoci vo väčšine prípadov sú klinické prejavy vestibulocochleárneho neurinómu priamo závislé od rýchlosti rastu nádoru a jeho veľkosti, môžu sa vyskytnúť aj atypické prípady, keď sa pri malých nádoroch môžu pozorovať ušné príznaky (hluk, strata sluchu, závraty) a naopak, keď sa objavia neurologické príznaky, ktoré sa vyskytujú pri vstupe nádoru do pontocerebelárneho uhla, a obchádzajú otiatrické príznaky vestibulocochleárneho neurinómu.

Existujú štyri klinické obdobia vývoja neurinómu vestibulocochleárneho nervu.

Otiatrické obdobie

V tomto období sa nádor nachádza vo vnútornom zvukovode a príznaky vestibulocochleárneho neurinómu, ktorý spôsobuje, sú určené stupňom kompresie nervových kmeňov a ciev. Zvyčajne sa ako prvé objavia príznaky zhoršených sluchových a chuťových funkcií (tinnitus, percepčná strata sluchu bez FUNG). V tomto štádiu sú vestibulárne príznaky menej konštantné, ale je možné, že zostanú nepovšimnuté, pretože sú rýchlo vyrovnané centrálnym kompenzačným mechanizmom. Avšak bitermálnym kalorickým testom s použitím videonystagmografie je v tomto štádiu často možné stanoviť znak asymetrie pozdĺž labyrintu v rozmedzí 15 % alebo viac, čo naznačuje potlačenie vestibulárneho aparátu na postihnutej strane. V tomto štádiu je možné pri závratoch zaregistrovať spontánny nystagmus, smerujúci najprv k „chorému“ uchu (podráždenie v dôsledku hypoxie labyrintu), potom k „zdravému“ uchu v dôsledku kompresie vestibulárnej časti vestibulocochleárneho nervu. V tomto štádiu zvyčajne nie je OKN narušený.

Niekedy v období otitis sa môžu vyskytnúť záchvaty podobné Meniereho chorobe, ktoré môžu napodobňovať Menierovu chorobu alebo vertebrogénnu labyrintopatiu.

Otoneurologické obdobie

Charakteristickým znakom tohto obdobia, spolu s prudkým nárastom otiatrických symptómov spôsobených poškodením vestibulocochleárneho nervu, je výskyt príznakov kompresie iných hlavových nervov nachádzajúcich sa v cerebello-pontínnom uhle v dôsledku vstupu nádoru do jeho priestoru. Toto štádium sa zvyčajne vyskytuje 1-2 roky po otiatrickom štádiu; vyznačuje sa rádiografickými zmenami vo vnútornom zvukovode a na vrchole pyramídy. Charakteristické sú aj ťažká strata sluchu alebo hluchota na jednom uchu, hlasný zvuk v uchu a zodpovedajúcej polovici hlavy, ataxia, zhoršená koordinácia pohybov a odchýlka tela smerom k postihnutému uchu v Rombergovej polohe. Záchvaty závratov sa stávajú častejšími a zintenzívňujú, sprevádzané spontánnym nystagmom. Pri významných veľkostiach nádoru sa objavuje gravitačný pozičný nystagmus, keď je hlava naklonená na zdravú stranu, spôsobený posunom nádoru smerom k mozgovému kmeňu.

Počas tohto obdobia vznikajú a progredujú dysfunkcie iných hlavových nervov. Vplyv nádoru na trojklanný nerv teda spôsobuje parestéziu na zodpovedajúcej polovici tváre (Barréov príznak), trizmus alebo parézu žuvacích svalov na strane nádoru (Christiansenov príznak). Súčasne sa pozoruje príznak zníženia alebo vymiznutia rohovkového reflexu na tej istej strane. V tomto štádiu sa dysfunkcia tvárového nervu prejavuje iba ako paréza, najvýraznejšia pre jeho dolnú vetvu.

Neurologické obdobie

Počas tohto obdobia ustupujú otiatrické poruchy do úzadia a dominantné postavenie zaujímajú neurologické príznaky neurinómu vestibulo-cochleárneho nervu, spôsobené poškodením nervov pontino-cerebelárneho uhla a tlakom nádoru na mozgový kmeň, mostík a mozoček. Medzi tieto príznaky patrí paralýza okulomotorických nervov, bolesť trojklanného nervu, strata všetkých typov citlivosti a rohovkového reflexu na zodpovedajúcej polovici tváre, zníženie alebo strata chuťovej citlivosti na zadnej tretine jazyka (poškodenie glossofaryngeálneho nervu), paréza rekurentného nervu (hlasivkového ryhy) na strane nádoru (poškodenie nervu vagus), paréza sternokleidomastoidného a trapézového svalu (poškodenie prídavného nervu) - všetko na strane nádoru. V tomto štádiu je jasne vyjadrený vestibulo-cerebelárny syndróm, ktorý sa prejavuje hrubou ataxiou, viacsmerovým rozsiahlym, často vlnitým nystagmom, končiacim parézou pohľadu, výraznými vegetatívnymi poruchami. V oblasti fundusu - prekrvenie na oboch stranách, príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Terminálne obdobie

Ako nádor ďalej rastie, tvoria sa v ňom cysty naplnené žltkastou tekutinou; nádor sa zväčšuje a tlačí na životne dôležité centrá - dýchacie a vazomotorické, stláča dráhy mozgovomiechového moku, čo zvyšuje intrakraniálny tlak a spôsobuje mozgový edém. Smrť nastáva z blokády životne dôležitých centier mozgového kmeňa - zástava dýchania a srdca.

V moderných podmienkach sa tretie a štvrté štádium neurinómu vestibulocochleárneho nervu prakticky nevyskytuje; existujúce diagnostické metódy s príslušnou onkologickou ostražitosťou lekára, ktorému sa pacient obracia so sťažnosťami na výskyt neustáleho hluku v jednom uchu, stratu sluchu v ňom, závraty, zabezpečujú implementáciu vhodných diagnostických techník na určenie pôvodu uvedených sťažností.

Diagnóza neurinómu vestibulocochleárneho nervu

Diagnóza vestibulocochleárneho neurinómu je náročná iba v štádiu otitis, keď vo väčšine prípadov nie sú žiadne rádiografické zmeny vo vnútornom zvukovode, zatiaľ čo takýto pacient môže mať rádiografické zmeny v krčnej chrbtici, najmä preto, že podľa A. D. Abdelhalima (2004, 2005) sa u každého druhého človeka od 22 rokov objavia počiatočné rádiografické príznaky cervikálnej osteochondrózy a ťažkosti, často podobné subjektívnym pocitom, ktoré sa vyskytujú pri vestibulocochleárnom neurinóme. Počnúc otoneurologickým (druhým) štádiom sa nádor vnútorného zvukovodu deteguje prakticky vo všetkých prípadoch, najmä pri použití takých vysoko informatívnych metód, ako je CT a MRI.

Takéto rádiologické projekcie ako Stenversova projekcia, projekcia Highway III a transorbitálna projekcia s vizualizáciou pyramíd spánkovej kosti majú tiež pomerne vysoký informačný obsah.

Diferenciálna diagnostika neurinómu vestibulo-kochleárneho nervu je náročná pri absencii rádiografických zmien vo vnútornom zvukovode. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s kochleovestibulárnymi poruchami pri vertebrobazilárnej vaskulárnej insuficiencii, neuritíde sluchového nervu, latentných formách Menierovej choroby, Lermoyerovom syndróme, Baranyho pozičnom paroxyzmálnom vertigovom syndróme, meningióme a cystickej arachnoiditíde mostomozgovičkového uhla. Okrem použitia moderných radiačných technológií vyžaduje kvalifikovaná diferenciálna diagnostika účasť otoneurológa, neurológa a oftalmológa.

Určitú hodnotu v diagnostike neurinómu vestibulo-cochleárneho nervu má štúdium mozgovomiechového moku. V prípade neurinómu vestibulo-cochleárneho nervu zostáva počet buniek v ňom na normálnej úrovni a nepresahuje 15x106 ^/ l, zároveň sa pozoruje významný nárast obsahu bielkovín v mozgovomiechovom moku (z 0,5 na 2 g/l a viac), vylučovaných z povrchu veľkých neurinómov, ktoré prolabovali do ponto-mozgového uhla.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba neurinómu vestibulocochleárneho nervu

Neuróm vestibulocochleárneho nervu sa lieči výlučne chirurgicky.

V závislosti od veľkosti a smeru šírenia nádoru a jeho klinického štádia sa používajú chirurgické prístupy, ako je suboccipitálny retrosigmoidálny a translabyrintický.