Neurinóm sluchového nervu

Diagnóza neurinomy (aka - vestibulárny nerv schwannom), znamená to, že myelín pošva vestibulocochlear nervu (8. Lebečnej nervy), nádory sa objavili.

Tento primárny intrakraniálny nádor, tvorený gliovými (Schwannian) bunkami, má benígny charakter. Môže sa však zvýšiť, čo vedie nielen k strate sluchu, ale aj k ďalším negatívnym dôsledkom.

Podľa lekárskej štatistiky predstavuje neurín sluchového nervu 5 až 10% všetkých prípadov lebečných novotvarov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny neurinómu sluchového nervu

Neurinóm sluchového nervu je jednostranný a obojstranný, pričom takmer 96% prípadov je jednostranné. Doteraz neboli úplne objasnené príčiny neurinómu sluchového nervu, ku ktorému dochádza iba na jednej strane. Aj keď existuje verzia, že táto sporadická forma ochorenia je dôsledkom zvýšeného žiarenia, čo vedie k deštrukcii myelínového puzdra nervových vlákien.

Ale etiológia bilaterálneho neurinómu priamo súvisí s takou zriedkavou dedičnou patológiou ako neurofibromatóza typu II. Pri tejto chorobe sa v bunkách rôznych častí nervového systému vyskytujú geneticky určené mutácie, ktoré vedú k rastu benígnych nádorov (neurofibróm, meningiómy, gliómy, schwann). A bilaterálny neurinóm sluchového nervu, ktorý sa môže vytvoriť aj u dospievajúcich, sa považuje za hlavný znak neurofibromatózy typu II. Podľa odborníkov je u pacientov s touto diagnózou pravdepodobnosť výskytu bilaterálneho neurinómu sluchového nervu takmer sto percent a spravidla o 30 rokov stratia príležitosť počuť.

[6], [7], [8]

Symptómy neurinómu sluchového nervu

To sa zdá benígny nádor viacvrstvové myelínové pošvy hlavový nerv - nervus acusticus (VIII pár), ktorý je vo vnútornom zvukovode a kombinuje dve samostatné nervu - auditívny (nervus cochlearis) a vestibulárny (nervus vestibulárnych). Novotvar môže zachytiť jeden z nich alebo oba, ale žiadna iná štruktúra tkaniva všeobecne rastie, ale tlačí iba na úzko obklopujúcich nervových vlákien, cievy mozočku a mozgového kmeňa štruktúry.

Neurinómy sluchového nervu vyvíjajú pomerne pomaly, takže nástup patologického procesu prebieha asymptomaticky. A všetky príznaky neurinómu sluchového nervu sa zdajú ako veľkosť jeho veľkosti sa zväčšujú a súvisia s oblasťami, v ktorých nádor začína vyvíjať tlak a aký je intenzívny.

Ako ukazuje klinická prax, najčastejším znakom tejto choroby je zvonenie a hluk v uchu (tinitus) a pocit upchatia. V priebehu času človek začne s týmto uchom počuť horšie, ale sluch postupne klesá. Dôsledky neurinómu sluchového nervu, keď jeho veľkosť v priemere dosahuje 2,5-3 cm a naďalej sa zvyšuje, je úplná strata sluchu.

V závislosti od veľkosti nádoru a jeho polohy v sluchovom kanáli sa zaznamenajú nasledovné príznaky neurinómu sluchového nervu:

• závraty a zhoršená koordinácia pohybov (strata rovnováhy pri ostrých zákrutách hlavy a zmena polohy tela) - sú spôsobené tlakom nádoru na vestibulárnej časti postihnutého nervu;
• nystagmus (nedobrovoľné rytmické pohyby očných lôpt) - výsledok neurinómového tlaku na mozgový kmeň;
• strata citlivosti a necitlivosti (parestézie) na polovicu tváre na strane postihnutého nervu - spôsobené nádorovým tlakom na tvárový nerv, inervujúc všetky tvárové svaly;
• bolesť v tvári (trigeminálna prozopalgia) na strane neurinómu - výsledok nádorového tlaku na trojklanný nerv;
• strata chuti na prednej strane jazyka a porušenie slinovania - spôsobené stlačením XII kraniocerebrálneho nervu;
• poruchy prehĺtania a kĺbovosti - v dôsledku kompresie glossofaryngeálneho a vaguského nervu;
• zníženie citlivosti rohovky žiaka (zmena reflexu rohovky);
• dvojité videnie v očiach (diplopia) je dôsledkom poruchy okulomotorického nervu;
• bolesť hlavy, záchvaty nevoľnosti a zvracanie - výsledok zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Zvýšenie intrakraniálneho tlaku nastáva pri veľkých rozmeroch neurinómu sluchového nervu, ktorý začína tlačiť na vnútorné priestory cerebrospinálnej tekutiny v mozgu. V dôsledku toho narušená ventrikulárnej systém mozgu, mozog sa hromadí v komorách prebytok mozgovomiechového moku a edém mozgu dochádza (hydrocefalus). A to je skutočná hrozba poškodenia životne dôležitých centier mozgového kmeňa.

Diagnóza neurinómu sluchového nervu

Hlavné metódy otoneurologickými kontrola diagnostikovať akustický neurom spánkovej kosti sú röntgenové lúče v priečnom výstupku (na Stenversu), počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI), audiograf (identifikujúce poškodenie sluchu) a elektronystagmografie.

Je potrebné poznamenať, že keď je množstvo až 1,5 cm neuromu nádorové počítačovej tomografie môže odhaliť, a možno nesprávna diagnóza - sensorineurální strata sluchu, ktoré majú v počiatočných fázach podobného klinického obrazu.

Najinformatívnejšou diagnostickou metódou a štandardom pre diagnózu neurinómu sluchového nervu je zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou v rôznych projekciách.

MRI v neurinomy je kompletne vykonaná u všetkých pacientov s túto diagnózu alebo predpoklad. Štúdia sa uskutočňuje s použitím intravenózneho kontrastného činidla. Takéto tomogram jasne určuje veľkosť neoplázie (to má oválny tvar s ostrými, hladkými obrysy) identifikáciu matrice nádory (namiesto začiatku rastu), čo je výhodné väčšinu prípadov sa nachádza vo vnútornom uchu (priliehajúce k zadnému povrchu skalné) alebo v mostíku mosta, ktorý končí tento priechod.

Axiálne a čelné projekcie MRI v neurinomy, aby bolo možné vidieť známky rozšírenie zvukovodu, do akej miery sa nádor rozrástol do lebečnej dutiny a neurovaskulárne štruktúry podarilo navýšiť.

[9], [10]

Liečba neurinómu sluchového nervu

Liečba neurinómu sluchového nervu sa vykonáva chirurgickým odstránením, rádioterapiou a rádiochirurgickým zákrokom. Ale v niektorých prípadoch, napríklad pri dlhotrvajúcom sluchovom postihnutí alebo symptómoch s nízkymi príznakmi (najmä u starších pacientov) sa využíva iba dynamické monitorovanie priebehu ochorenia s periodickými kontrolami.

Odstránenie neurinomy u otvorenej operácie je potrebná v prípade, že mladí a stredného veku pacienti nádor rastie a choroba postupuje, alebo keď došlo k recidíve po prvej operácii pre jej odstránenie. A ožarovanie alebo rádiochirurgia sa uchýlia, ak sú veľkosti neurinómu malé a príznaky ochorenia nie sú veľmi výrazné.

Radiačná terapia a rádiochirurgia

Liečba neurinómu sluchového nervu pomocou ožarovania neodstraňuje novotvar a používa sa na spomalenie alebo zastavenie jeho ďalšieho rastu. Radiačná terapia - frakcionovaná stereotaktická rádioterapia - sa vykonáva opakovane v malých dávkach. Avšak, ako to poznamenali lekári, frakcionované ožarovanie sa používa pri liečbe neurinómov sluchového nervu prinajmenšom - kvôli riziku nádorov v trénovaných mozgových tkanivách.

Radiurgia je modernejšia metóda radiačnej terapie s použitím vysokej dávky ionizujúceho žiarenia. Tok žiarenia gama pomocou zariadení Gamma-knife a Cyber-knife sa zameriava presne na nádor - vďaka stereoskopickému röntgenovému navigačnému systému. Okrem pozitívnych výsledkov majú rádiochirurgia s neurinómami sluchového nervu ďalšie výhody.

Po prvé, zdravé mozgové tkanivo sa ožaruje v minimálnych dávkach. Po druhé, táto liečba nespôsobuje bolesť. Po tretie, rádiochirurgia odkazuje na netraumatické techniky, takže rehabilitačné obdobie pre pacientov po takejto liečbe je oveľa kratšie ako po bežnej chirurgickej intervencii.

Operácia neurinómu sluchového nervu

Rozhodnutie o priamom chirurgickom zákroku sa robí na základe komplexnej analýzy klinického obrazu choroby u konkrétneho pacienta - berúc do úvahy jeho vek, celkový stav, veľkosť nádoru a stratu sluchu. Hlavný cieľ, ktorý sleduje operácia neurinómu sluchového nervu - odstrániť nádor a zastaviť patologický proces. Ale vrátiť stratené počutie pomocou skalpelu je nemožné.

Aby sa chirurg dostal k neurinómu, musí sa dostať do vnútorného sluchového kanála - kostného kanála dlhého 10-12 mm a priemeru asi 5 mm. Priechod začína dierou na zadnej ploche pyramídy temporálnej kosti lebky, prechádza ju a dosiahne most mozočku, ktorý sa nachádza medzi mozgovou kmeň a mozoček.

V neurochirurgii vyvinula tri spôsoby (chirurgický prístup) k odstráneniu Neurinóm akustiku: translabirintny, suboccipital a stredom jamy lebečnej.

Pri prístupe translabirintnom (prostredníctvom vonkajšej steny labyrintu časti stredného ucha) otvoru lebky (kraniotomie) je vyrobená za uchom, odstráni malý segment stredného ucha, a potom samotný nádor. Pomocou tohto prístupu je možné vidieť nerv a odstrániť celý neurón, ale po operácii pacient nedosiahnuteľne stráca schopnosť počuť s týmto uchom. Navyše, vo veľkom počte prípadov dochádza k pretrvávajúcemu narušeniu funkcií vestibulárneho nervu, ktorý tvorí páru so sluchovým nervom.

Subokcipitálny (subokcipitálny) prístup sa uskutočňuje otvorením lebky v oblasti pod nohami a slúži na odstránenie nádorov veľkej veľkosti. Po takejto operácii sú šance na udržanie zostávajúceho počutia oveľa väčšie. Podľa štatistík s odstránením neurinómu sluchového nervu o rozmeroch 3 cm alebo viac môže byť vypočutie udržiavané u takmer štvrtiny operovaných pacientov.

V prípade, že odstránenie akustických neuromu rozhodol sa produkovať cez stredné jamy lebečnej (ktorý je umiestnený medzi veľkým krídlom klinová kosť, tureckého sedla a predného povrchu skalné) znamená, že veľkosť neurinóme nepresahuje 1,5-2 cm v priemere, a ochranu sluchu je to možné. Podľa niektorých správ zostáva vypočutie v rozmedzí 15-45% takýchto operácií.

Pooperačné obdobie s neurinómom sluchového nervu

Chirurgická operácia s touto patológiou sa vykonáva v celkovej anestézii s kraniotómii (trepanácia lebky). Pooperačné obdobie s neurinómom sluchového nervu je dosť dlhé. Okrem toho nie je vylúčená možnosť poškodenia počas činnosti iných nervov nachádzajúcich sa v zóne, ktorá zasahuje do štruktúry mozgu. Práve kvôli týmto zraneniam sa u operovaných pacientov môžu vyskytnúť rôzne komplikácie.

Takže pri poškodení vestibulárneho nervu sa pozoruje narušenie rovnováhy, ktorá môže v čase prechádzať. Ale nedostatok koordinácie rôznych svalov (ataxia) hrozí, že bude celoživotný. Vo všeobecnosti, ako neurochirurgovia hovoria, po takejto operácii vestibulárny nerv veľmi zriedka funguje normálne.

Ak sa dotkne tvárového nervu, môžu sa vyskytnúť problémy s uzavretím oka (lagophthalmus) a periférnou paralýzou svalov tváre (prooplegia). Porušenie trigeminálneho nervu (pár V) je vyjadrené v porušení citlivosti na tvári. Problémy s prehĺtaním po operácii naznačujú poškodenie lebečných nervov ako glossofaryngeálny, vagálny a sublingválny.

A v prípade, že nádor bol odstránený z mozgového kmeňa, v pooperačnom období s neurinomy (rovnako ako vo zvyšku času), môže sa u pacientov znecitlivenie častí tela na opačnej strane postihnutého nervu - kontralaterálnej parestézia.

Prevencia neurinómu sluchového nervu

K dnešnému dňu je prakticky nemožné objaviť sa akýkoľvek novotvar - najmä neidentifikovaná etiológia. Preto prevencia neurinómu sluchového nervu spočíva iba v tom, že s pretrvávajúcim hlukom v uchu a znížením sluchu musí osoba konzultovať s otolaryngológa. Pretože ak sú to prvé príznaky neurinómu sluchového nervu, včasné adekvátne lekárske opatrenia pomôžu zbaviť sa nádoru a vyhnúť sa poškodeniu iných lebečných nervov.

Prognóza neurinómu sluchového nervu

Môžete predvídať neurinóm sluchového nervu. Po prvé, záleží na jej "rozmeroch". Pomocou rádiochirurgického zákroku sa zhoršuje malý nádor v takmer 95 prípadoch zo 100 prípadov. Avšak po obvyklom chirurgickom odstránení takmer každý piaty nádor stále rastie ...

Je zvlášť dôležité zdôrazniť, že neurinóm sluchového nervu je veľmi zriedkavo zhubný, to znamená, že sa degeneruje do rakoviny. Okrem toho sa spontánne znižuje neurinóm v takmer 6% prípadov.