Niektoré choroby sprevádzané deformáciou chrbtice

Ako už bolo uvedené, deformácia chrbtice je často jedným z príznakov ochorení iných orgánov a systémov. Zistili sme, že je potrebné popísať v tejto časti niektoré z týchto ochorení, ktoré sa natoľko nezameriavajú na znaky vertebrálneho syndrómu ako na nedostatočne známe skutočnosti týkajúce sa samotných nosologických foriem.

[1], [2], [3]

Dedičné systémové ochorenia kostry

Jednou z najrozsiahlejších skupín ochorení, pri ktorých je vysoká frekvencia poranenia miechy, sú dedičné systémové choroby kostry (NCSD). Klasifikácia NESC je založená na troch typoch porušení kostnej formácie:

• dysplázia - endogénna malformácia tvorby kostí,
• dystrofia - porucha metabolizmu kostí,
• dysplázia - dysostóza - zmiešaná forma systémového ochorenia spojeného s vývojovou poruchou, ktorá sa vyvinie sekundárne k primárnej vývojovej poruche v mezenchymálnom a ektodermálnom tkanive.

Dysplázia. Lokalizácia zóny narušenej tvorby kostí pri dysplázii je určená röntgenovou anatomickou schémou Ph. Rubin (1964), ktorý pohlcuje nasledujúce časti tubulárnej kosti: epifýza, fyza alebo skutočná zóna rastu, metafýza a diafýza. Podľa týchto zón MV. Volkov identifikoval epifýzy, fizarnye, metafýzové, diafyzálne a zmiešané lézie. Okrem toho, vzhľadom na charakter systému patológie pridelené dysplázia vyskytujúce sa povinné prítomnosti vertebrálnou syndróm (systém spondilodisplazii) a dysplázia, v ktorej rachiopathy možná, ale nie nevyhnutne.

Dystrofia. Dedičnými dystrofiou prúdiacich s léziami kostí, vrátane chrbtice zahŕňajú osteopatia deformačné Paget (Paget), mramorovú ochorenie kostí, dedičná a ďalšie osteopénia. Zmeny v chrbtici, zatiaľ čo kostné zmeny zodpovedajú všeobecnému charakteristikou týchto ochorení. K tejto skupine patrí mykopolysacharidóza - porušenie metabolizmu glykozaminoglykánov. Diagnóza mukopolysacharidózy je potvrdená lekárskym genetickým vyšetrením a stanovením hladiny glykozaminoglykánov rôznych typov. S porážkou chrbtice postupujte takto:

• syndróm mykopolysacharidózy typu I-II - Pfundler-Hurlerov syndróm a typ II - Hunterov syndróm. Klinicky sa vyznačujú kyfózy thoracolumbar karta ( "cat" spin) rádiograficky - klinovitý tvar v tvare jazýčka stavcov T12-L2 (zvyčajne jeden alebo dva v tejto oblasti);
• Mukopolysacharidóza typu IV - Morkio syndróm (Morquio). Klinický a rádiologický obraz je rovnaký ako u spondiloepiphysiálnej dysplázie Morquio-Brailsford.
• mukopolysacharidóza typu VI - Maroto-Lamyov syndróm (Maroteaux-Lamy). Chrbát s touto chorobou je priamy, niekedy kyphosed. Radiograficky bikonvexné stavce, ktoré postupne nadobúdajú kosoštvorcový tvar, ale majú charakteristické prehĺbenie zadnej uzatváracej dosky bedrových stavcov. V torakolumbárnej časti sú odhalené zadné klinovité stavce. Možná hypoplázia zubu C2.

Zmiešané formy systémových ochorení kostry (dysplázia-dysostóza)

Mená chorôb, ktoré patria do tejto skupiny (klavikulárne hlavy a trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplázia, čeľustnej a spondilokostalny Dysostosis), vyvinuli historicky a skôr odrážajú lokalizáciu postihnutých orgánov, nie však podstatou patologických procesov. S miechové lézie výnosov spondilokostalny Dysostosis, ktorý sa vyznačuje tým, malý vzrast, skrátenie krku a trupu, skoliózy, hruď deformity. Keď X-ray odhalila niekoľko chýb stavcov (často - zmesné varianty) a rebrá (najviac - blokovanie zadnej časti).

Arnold-Chiariova anomálie

Chiari anomálie (v ruskej literatúre prijala termín "Arnold-Chiari anomálie") - deformácia, vyznačujúci sa tým, vytesnením mozgových buniek v lebečnej časti krčnej chrbticového kanála. WJ Oakes (1985) identifikuje niekoľko typov anomálií.

Typy anomálií Arnold-Chiariho

Typ anomálie	Vlastnosť
Tip1	Kaudálne miešanie mozočkových mandlí pod úrovňou veľkého okcipitálneho otvoru
Typ 2	Kaudálny posun kochlee mozočku, štvrtej komory a mozgového kmeňa pod čiarou veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyčajne kombinuje s myelodyspláziou
Typ 3	Kaudálny posun cerebellum a mozgového kmeňa v hornej cerebrospinálnej kýlii
Typ 4	Cerebelárna hypoplázia

Príčinou vývinu anomálie Arnold-Chiariho môžu byť vývojové chyby kraniovertebrálnej zóny, ako aj všetky možnosti fixácie miechy. Porušenie liquorodynamics v kraniovertebrální zóne pri anomálie Arnold-Chiari resorpcie vedie k narušeniu lúhu a tvorenie cýst (viď. Syringomyelia) v mieche. Vertebrálny syndróm sa vyznačuje prítomnosťou deformít chrbtice, často atypických.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Až do nedávnej doby (a v ruskej literatúry - doteraz) syringomyelia (z gréckeho Syrinx. - flauta) je považovaný za nezávislý chronické ochorenie nervového systému, spojených s rozvojom cýst (gidrosiringomieliya) v oblastiach abnormálne výrastky a následné zrútenie gliové tkaniva. Zavedenie do klinickej praxe magnetickou rezonanciou a podrobnejšom štúdiu tejto choroby teraz umožňuje vziať do úvahy vývoj cýst v mieche než ako samostatná choroba, rovnako ako príznak rôznych ochorení.

Vertebrálna syndróm s syringomyelia vyznačuje prítomnosťou atypických (ľavá strana) skoliotických deformít hrudníka a čoskoro neurologickými príznakmi, z ktorých prvá sa zvyčajne objaví asymetria brušné reflexy. Genesis vertebrálna syndróm teda môže byť spojená ako s primárneho ochorenia, čo viedlo k vývoju syringomyelia a v rozpore s vlastným spinálne segmentální inervácie cystických lézií miechy. V tejto časti považujeme za potrebné uviesť etiologickú klasifikáciu ako aj takticko-diagnostické a terapeutické algoritmy syringomyelie vyvinuté F. Denisom (1998). Podľa názoru autora by primárnou liečbou syringomyelie malo byť liečba patológie, ktorá ju spôsobila. V prípade úspešnosti sa nevyžaduje žiadne ďalšie ošetrenie. Ak primárna liečba nie je účinná, hlavnými metódami sekundárnej liečby sú drenáž cysty a syringo-subarachnoidálne posunovanie.

Neurofibromatóza

Neurofibromatóza (NF) - ochorenie periférneho nervového systému, vyznačujúci sa tým, vývoj typických neurogénna nádorov (neurofibromy) alebo atypické zhluky pigmentových buniek (škvrny od kávy melanomopodobnyh nádory) embryogenetic súvisiace paravertebrálne gangliá sympatiku. Klinická klasifikácia neurofibromatóza sú dva typy ochorenia sú označené - periférne a centrálne. Treba mať na pamäti, že u pacientov s neurofibromatóza je nielen možné malignitu primárneho nádoru miest, ale aj geneticky spôsobili vyššie riziko vzniku leukémie.

Pre vertebrálny syndróm pri neurofibromatóze je charakteristický vývoj rýchlo progresívnych, zvyčajne mobilných kyfoskoliotických deformácií. Treba mať na pamäti, že prítomnosť patologických miest v chrbticového kanála často vedie k neurologických porúch, ako v prirodzenom deformácii prúdenia, a pri pokuse konzervatívnej alebo operačnej korekcie. Možnosť týchto komplikácií musí lekár vziať do úvahy pri vypracúvaní plánu vyšetrenia a liečby pacienta s neurofibromatózou a pacient a jeho rodičia by mali byť o tom informovaní.

Syndrómy systémovej hypermobility

Systémovými hypermobility syndrómov súvisiacich skupinu chorôb, ktoré sa vyskytujú u zlyhaní spojivového Upevňovacie zariadenia kostry a vnútorných orgánov (napr, mezenchýmových syndrómy poruchy) - Marfanov syndróm, Eilers-Danlosův (Ehlers-Danlosův syndróm), atď. A tak charakterizuje vývoj kostry pre makroskopických lézií. Ale mobilné skolióza alebo kyfoskoliózy, asymetrické hruď deformácie, deformácie kĺbov a artropatie. F. Biro, H.LGewanter a J. Baum (1983) určená pentadovou známky systémovej hypermobility:

• pri vytiahnutí palca sa ruka dotýka predlaktia;
• možnosť pasívneho rozšírenia prstov ruky do polohy, kde sú prsty rovnobežné s predlaktiou;
• nadmerné pretiahnutie v lakte kĺbov viac ako 10 °;
• nadmerné rozšírenie kolenných kĺbov o viac ako 10 °;
• Možnosť dotýkania sa podlahy s nezakrytými kolennými kĺbmi v stojacej polohe.

Na diagnostiku syndrómu hypermobility - kombinácie najmenej štyroch z piatich uvedených príznakov.

Treba mať na pamäti, že u pacientov so syndrómmi systémovej hypermobility pri chirurgickej liečbe sa obdobie adaptácie transplantátov výrazne spomalí a riziko ich resorpcie je vysoké. Z tohto dôvodu sa deformácie chrbtice a hrudníka opakujú u takýchto pacientov po osteoplastických operáciách oveľa častejšie ako deformácie, ktoré nie sú spojené so systémovou hypermobilitou.