Nútená pozícia hlavy a syndróm "zavesenej hlavy"

Hlava je pevne otočená alebo naklonená na jednu alebo druhú stranu. Predložený zoznam chorôb nie je úplný. Tu nedochádza k analýze porúch hlavnej pózy u pacientov s kómou alebo vážnym stavom v dôsledku rozsiahleho poškodenia mozgových hemisfér a (alebo) mozgového kmeňa.

I. Hlavné príčiny nútenej polohy hlavy:

1. Jednostranná paralýza nervového bloku (IV nerv, n. Trochlearis).
2. Jednostranná paralýza nervu (VI nerv, n. Abducens).
3. Kompletná homonymná hemianopsia.
4. Paralýza horizontálneho pohľadu.
5. Únik očí na stranu.
6. Nádor zadnej lebečnej kosti.
7. Paralýza prídavného nervu (nerv nervového systému XI, Accessorius).
8. Retroflexia hlavy s očnou myopatiou.
9. Spasmodický torticollis.
10. Vertebrogenic torticollis (vrátane obrazu neurologických komplikácií cervikálnej osteochondrózy).
11. Myogénny torticollis (syndróm myofasciálnej bolesti, nádory, zranenia, vrodené stiahnutia kývavého svalu atď.).
12. Griselov syndróm.
13. Meningeálny syndróm.
14. Tremor hlavy.
15. Verjo.
16. Sandiferov syndróm.
17. Benígne kortikoly u dojčiat.
18. Progresívna supranukleárna obrna.
19. Psychogénne torticollis.
20. Kombinácia (zmiešanie) psychogénnej a organickej hyperkinezie v svaloch krku.
21. Pravidelná striedavá odchýlka pohľadu s sekundárnymi disociovanými otáčkami hlavy.

II. Hlavné príčiny syndrómu "klesajúcej hlavy":

1. Encefalitída prenášajúca klíšťat.
2. Amyotrofická laterálna skleróza.
3. Polymyozitídy.
4. Dermatomyozitída.
5. Myasthenia.
6. Myopatie.
7. Nedostatok karnitínu.
8. Endokrinná myopatia.
9. XVDP.
10. Parkinsonizmus.
11. Bechterewova choroba.
12. Gipokaliemiya.

I. Nútená pozícia hlavy

Jednostranná paralýza nervového bloku (IV kraniálny nerv, n. Trochlearis).

Často je ťažké rozpoznať vertikálne rozbiehavosť očí, ktoré nastane, keď blok nervu. Pacienti často nemožno jednoznačne popísať dvojité videnie pri pohľade nadol, napríklad, keď zostupuje po schodoch. Väčšina z nich však držal hlavou obrátenou alebo vychýlené nepostihnuté (zdravé) strane ku kompenzácii poruchou funkcie horného šikmého svalu. V prípade, že hlava je držaná rovno a vyzerať, všimnete mierne odtiahnutie postihnutého oka smerom nahor, čo zvyšuje s únosu oka, pretože v tejto polohe hornej šikmý sval mali presunúť svoje oči nadol. Vertikálne divergencia oko sa stáva najviac viditeľné, keď sa hlava odchyľuje na postihnutej strane, ako je v tejto polohe je horná priamy sval akcie nie je dané úplne vynikajúce šikmý sval - Bilshovskogo príznak (Bielschowskys).

Jednostranná paralýza nervu abducens (VI kraniálny nerv, n. Abducens).

Veľa, ale nie všetci pacienti s ochrnutie abducens, snažia sa vyhnúť tieňov, otočil hlavu na postihnutú stranu kompenzovať ochrnutých externé odklonu očí. V môže dôjsť k východiskovej polohe esotropia (pri pohľade dopredu), ktorý je obohatený o pohybe oka na postihnutej strane, rovnako ako dvojité videnie. Izolovaný nerv paréza VI je popísaný u dospelých pacientov s diabetom, výdute, sarkoidóza, metastázy, adenómu hypofýzy, artériu veľkých buniek, sclerosis multiplex, syfilis, meningiom, glióm, zranenia a ďalšie lézie.

Skôr ťažkým problémom je syndróm izolovanej chronickej porážky únoscu (VI) lebečného nervu. Ako kritérium pre chronický priebeh sa navrhuje obdobie 6 mesiacov. Príčiny chronickej parézy VI nervu sú bežne rozdelené na primárne a sekundárne. Primárna paralýza nemá žiadnu zjavnú príčinu. Je mimoriadne dôležité venovať pozornosť ich stálemu alebo progresívnemu priebehu. Sekundárne nervu paréza VI zahŕňajú známej príčiny (napr., Po mielogorafii alebo po lumbálna punkcia, so zvýšením vnútrolebečného tlaku, proti kraniocerebrálne poranenia, nádory mozgu a ďalších chorôb).

U detí a dospelých má izolovaná chronická paralýza šiesteho nervu často odlišný pôvod. U detí môže byť paréza šiesteho nervu v asi 30% prípadov prvým prejavom nádoru. Väčšina z týchto detí vyvíja ďalšie neurologické príznaky počas niekoľkých týždňov.

U dospelých s izolovanou paralýzou nervu VI a zodpovedajúcej diplopie sa diabetes často prejavuje pri vyšetrení alebo arteriálnej hypertenzii. Pri týchto ochoreniach paralýza šiesteho nervu zvyčajne má benígny priebeh a do troch mesiacov sa zväčša zvráti. Aj keď pacient s diabetom má nervovú paralýzu, ktorá pretrváva dlhšie ako 3 mesiace bez významného zotavenia, je potrebné zvážiť akúkoľvek alternatívnu príčinu tejto nervovej paralýzy.

Treba tiež pripomenúť, že tam sú syndrómy "psevdoparalicha abdutsensa" alebo syndrómy "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopatie, kŕč konvergencia môže vytvoriť ilúziu dvojstranných abducens obrnou, kongenitálna Downov syndróm, myasthenia gravis, a z iných dôvodov.

Kompletná homonymná hemianopsia.

Poškodenie vizuálnych dráh po ich čiastočnom priesečníku v chiasme (často cievneho alebo nádorového pôvodu) vedie k úplnej homonymnej hemianopsii. Pacienti sú "slepí" v zornom poli, na protiľahlej strane lézie.

Niektoré z nich inštinktívne kompenzujú neprítomnosť jedného z polí videnia otočením hlavy na "slepú" stranu. Neexistuje sklon hlavy. Pohyby očí nie sú porušené, ak hemianopsia nie je sprevádzaná horizontálnou očnou paralýzou alebo kontralaterálnou nepozornosťou (zanedbaním). V oboch prípadoch nie je pacient schopný alebo aspoň zdráhanie dostatočne pohybovať oči smerom k hemiaptickému poľu. Niekedy je veľmi ťažké rozlíšiť paralýzu očí od syndrómu nepozornosti. Hemianopsia sa odhaľuje prostredníctvom tzv. Konfrontačnej metódy. Pacient je požiadaný, aby sa pozrel na skúšajúceho, ktorý drží ruky natažené oboma smermi na úrovni hlavy. Pacient by mal vidieť pohyb prstov skúšajúceho - na jednej alebo druhej strane, alebo súčasne z oboch strán.

Paralýza horizontálneho pohľadu.

Porážka čelného laloku mozgu alebo mozgového kmeňa môže viesť k paralýze horizontálneho pohľadu. Súčasne zachované strediská mozgových okulomotorov "zasúvajú" pohľad na kontralaterálnu stranu. Ak sú hemisféry poškodené, oči budú odmietnuté na neparalyzovaných končatinách (pacient sa "pozerá na krbovú časť"). Poškodenie vodivých ciest v kmeňovom mozgu je pozorované odchýlkou očí na postihnutú stranu (pacient sa "pozerá na paralýzu"). Na rozdiel od hemianopsie, pacienti nekompenzujú paralýzu oka tým, že otočia hlavu smerom k paralyzovanej strane, to znamená, že nie sú poškodené. Naopak, často nielen oči, ale aj hlava sú obrátené na postihnutú stranu. Polčas rozchádzajúcej sa po pologuli je zvyčajne prechodný, aj sterná paralýza, ale pretrváva dlhší čas.

Očné vyhýbanie (očné sklony).

Zriedkavé ochorenie zahŕňajúce ipsilaterálny laterálneho náklonu hlavy otáčania torte v rovnakom smere a pomalou odchýlkou presmerovanie zostupne ipsilaterálny oko (jedno oko sa nachádza pod druhou). Tento syndróm poukazuje na ipsilaterálne poškodenie mozgového kmeňa na úrovni stredného mozgu. V ojedinelých prípadoch sa vyskytuje tento syndróm pri poškodení vestibuly z slimáky, obvodovej časti vestibulárneho orgánu (labyrintu), ktorý sa podieľa na regulácii držanie tela. Reakcia vyhýbania sa očí môže byť tonická (pretrvávajúca) a fázová.

Príčiny: poškodenie vestibulárny nerv, barotrauma, bočné kufor mŕtvice (Zaharchenko-Wallenberg syndrómom), laterálna medulárnou kompresiu, ischémiu a poškodenie pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Nádor zadnej lebečnej kosti.

V prípade nádorov fossa štruktúry zadných možno pozorovať nútenej polohy hlavy v podobe svetle alebo nakloniť v smere otáčania porážky, ktorý nie je sprevádzaný jasnými pohybových porúch očí alebo akékoľvek vady zorného poľa. V starej literatúre sa fenomén nazýval "vestibulárny sklon". Bolesť hlavy, stuhnutosť krku a edém disku z optického nervu sú dostatočné pre diagnózu, čo je ľahko potvrdené neuroobrazením.

Paralýza prídavného nervu.

Ako bradavkové svaly, tak aj horná časť svalov trapezií sú inervované prídavným nervom (XI lebečný nerv). Ako kývne svaly otáčajú hlavami opačným smerom, paralýza jedného z nich narúša fyziologickú rovnováhu medzi nimi. Výsledkom je pozícia hlavy s miernym otočením smerom k paralyzovanému svalu a zvýšenej brade v rovnakom smere; zatiaľ čo rameno na strane lézie je mierne vynechané.

Príčiny: Izolované paréza XI pár je pozorovaný pri nízkych (subjaderných) poranenia v oblasti krku a vyskytuje sa ako komplikácia chirurgického zákroku na vnútornej krčnej žily, krčnej tepny po endarterioektomii, krku a ramien zranenia, rádioterapiu.

Retroflexia hlavy v očných formách neuromuskulárnych ochorení.

Akákoľvek forma očných myopatie, pri ktorej oslabenej zdvíhaní viečka a / alebo očí vedenie na náhradné retroflection hlavou. V tomto prípade sa zvažuje niekoľko diagnóz. Myasthenia gravis je charakterizovaná oslabenie výkonu opakovanými pohybmi, čo znižuje subkutánnom podávaním alebo inými inhibítory cholínesterázy. Distiroidná orbitopatia nie je vždy diagnostikovaná patologickými zmenami v laboratórnych údajoch. Docela často, neurozobrazování vyšetrenie orbity odhalí charakteristické zmeny v extraocular svaloch, čo umožňuje presné diagnózy. V niektorých prípadoch existujú varianty svalovej dystrofie, v iných - slabosť svalov oka je neurogénna, v kombinácii s poruchami v iných častiach centrálneho a periférneho nervového systému ( "oftalmoplegie a" syndróm alebo Kearns-Sayre variant mitochondriálna tsitopatii).

Spasmodický torticollis.

Spastické tortikolis (tortikollis, retrokollis, anterolaterálnej Collis, laterokollis, "bez tortikolis torticollis") nie je vždy sprevádzaný hyperaktivitou zložkou, čo značne uľahčuje diagnózu. Existujú čisto tonické formy ("uzamknutá hlava", "zahnaná hlava").

Diagnóza dôkaz s históriou takých javov, ako aromatické gestá paradoxné Kinesis, tortikolis variabilitu v rôznych fázach dennom cyklu, v bruchu, v alkoholických otáčaní zaťažení inverzii jav dystonických syndrómov inde v tele.

Vertebrogenic torticollis.

Táto forma torticollis sa vyvíja v dôsledku mechanického obmedzenia pohyblivosti krčnej chrbtice (ankylozujúcej spondylitídy, spondylitída a iné spondylopatie, vrátane kompresie radiculopthia a pohybového tonikum reflexné príznaky degeneratívnych ochorení disku, spondylóza a ďalšie zmeny súvisiace s vekom krčnej chrbtice). K dispozícii je syndróm bolesti, svalové napätie v krku, neurologické (motor, zmyslové a reflexné) a Neuroimaging znaky chrbtice ochorenia. Na rozdiel od spastického torticollis neexistujú žiadne typické príznaky dystónia dynamiky.

Myogenic torticollis.

Myogénny torticollis je charakteristický pre vrodené retrakcie uzlových a iných krčných svalov, traumatické, nádorové, zápalové a iné ochorenia jednotlivých krčných svalov.

Griselleov syndróm.

Grisel syndróm (Grisel) sa vyvíja v zápalových procesov v Atlantic-epistrofealnogo kĺbu (torticollis atlantookcipitálnom epistrophealis), často u dievčat s astenické ústavy. Existuje bolestivý torticollis proti tonzilektómii, tonzilitíde, zápalu paranazálnych dutín. Torticollis sa vyvíja v dôsledku uvoľnenia kĺbovej kapsuly alebo prasknutia priečneho väzenia.

Diagnóza je poskytovaná hlavne röntgenovým vyšetrením kraniovertebrálnej oblasti.

Meningeálny syndróm.

Výrazný meningeálny syndróm sa niekedy prejavuje retroflexiou hlavy a dokonca zmenou postoja celého tela. Charakteristické príznaky podráždenia škrupiny (Kernig, Brudzinsky, atď.) A syndróm likéru.

Príčiny: subarachnoidálne krvácanie, meningitída, edém mozgu a iné.

Tremor hlavy, nystagmus.

Nútené poloha hlavy je často vytvorený ako kompenzačné reakciu v ľubovoľnom hlavy tras (najmä pre asymetrické vibrácie hlavy s veľkým presadené k jednej strane nej - s triašky rotačné súčasti), niektoré formy nystagmus (spazmus nutans). Pacient svojvoľne zmení pozíciu hlavy tak, aby mohol použiť svoje videnie bez prekážok.

Sandiferov syndróm.

S kýlou pažeráka pri otvorení membrány a gastroezofageálnym refluxom sa deti niekedy rozvinú "dystonické" postoje (niekoľko prípadov bolo opísaných len s kortikolmi). Deti zaberajú najneuveriteľnejšie pózy (krútenie tela, naklápanie hlavy atď.), Aby potraviny bezodkladne prešli z pažeráka do žalúdka. Ezofagoskopia potvrdzuje diagnózu. Často sa deti s touto poruchou mylne liečia ako pacienti s primárnym neurologickým ochorením.

Benígne kortikoly u dojčiat.

Ochorenie sa prejavuje torticollisovými záchvatmi trvajúcimi niekoľko minút až niekoľko hodín, ktoré sa zvyčajne rozvíjajú v prvom roku života a spontánne sa skončia na 2-5 rokoch života. Niektoré z týchto detí vyvíjajú migrénu, ktorá zvyčajne odhaľuje genetickú predispozíciu v týchto rodinách.

Psychogénne torticollis.

Klinické znaky psychogénnej dystónie vrátane psychogénnej torticollis: náhle (často emocionálne) začínajúce s dystóniou pokoja; často stanovuje, bez toho svalovým kŕčom o dynamike, ktorá je charakteristická pre organické dystónia (žiadne nápravné gestá paradoxné Kinesis účinok nočný spánok (dopoludnia), klinické prejavy nie sú závislé od polohy tela). Títo pacienti často detekovaná volebnej zlyhanie postihnutých svaloch (pacienti odmietajú vykonať nejakú akciu s odvolaním sa na ich neschopnosť vykonávať, a zároveň ľahko vykonať ďalšie akcie zahŕňajúce rovnaké svaly v rozptýlenie, u tohto typu pacientov charakterizované prítomnosťou iných paroxyzmálna podmienok a viac motorické poruchy (v stave v čase inšpekcie, ani v histórii) ako psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov atď Pacienti často reagujú na placebo. Sihogennaya dystónia, zvyčajne sprevádzaná bolesťou v postihnutej oblasti s pasívnych pohybov. Pacienti, ktorí sa líšia viac somatizáciu (súbor fyzických príznakov v neprítomnosti viscerálnych patológiou detekovaných objektívne).

Izolované (monosymptomatické) psychogénne torticollis je teraz veľmi zriedkavé.

Kombinácia psychogénnej a organickej hyperkinézy.

Je tiež možné kombinovať psychogénnu a organickú hyperkineziu (zmiešanú) u jedného a toho istého pacienta (vrátane krčných svalov). Pre tieto diagnostické veľmi jednoduché prípady sú v literatúre formulované najcharakteristickejšie znaky klinického obrazu takejto kombinácie syndrómov.

Pravidelná striedavá odchýlka pohľadu s sekundárnymi disociovanými otáčkami hlavy.

Toto je zriedkavý a jedinečný syndróm vo svojich klinických prejavoch, ktorý nemožno zamieňať s inými neurologickými syndrómami.

II. Syndróm závesnej hlavy

V neurologickom literatúre často izoluje ako nezávislý syndróm symptómov "visí hlavou", v ktorej predná klinická manifestácia je slabosť extensor svaly krku s charakteristickým "znížených" hlava (syndróm disketa hlava, klesla syndróm hlavy).

Hlavné dôvody:

Encefalitída prenášajúca klíšťat.

Keď kliešťovej encefalitíde, choroba začína príznakmi obscheinfektsionnyh (horúčka, slabosť, bolesti hlavy, zápalové zmeny v krvi), s následným pridaním meningeálnej syndrómu a atrofickej ochrnutím vo svaloch krku, pletenca ramenného a proximálnej strane. "Závesný", bezmocne padajúci hlava je jedným z najcharakteristickejších znakov akútnej periódy kliešťovej encefalitídy. Niekedy sa vyskytuje bulbárne svalstvo. Symptómy pyramídových ciest môžu byť zistené na nohách.

Diferenciálna diagnostika v akútnom období sa vykonáva s epidemickou meningitídou, akútnou poliomyelitídou. Diagnóza zohľadňuje také faktory, ako je klepanie na klíčky, epidemická situácia, sérologické štúdie.

Amyotrofická laterálna skleróza.

Amyotrofická laterálna skleróza ovplyvňuje prevažne extenzívne svaly a so zriedkavou debulkciou z krčných svalov pacient začína mať problémy s udržaním hlavy v zvyčajnej vzpriamenej polohe; nakoniec začne podporovať jeho hlavu, naklonil bradu na zápästí alebo päsť. Zistili sa charakteristické atrofie s fascikuláciou a EMG znaky lézie predných rohov, vrátane klinicky konzervovaných svalov. Skôr zistených symptómov horného neurónu motora ( "atrofia s hyperreflexia"), existuje stále progresívne priebeh v rozpore s funkciou bulbárna.

Poliomyozitída a dermatomyozitída.

Polymyositida a dermatomyositida často vedú k obraz "zavesenie hlavy", ktorá je sprevádzaná Myalgic syndróm tesnenia svalu, proximálna svalová slabosť, zvýšené hladiny CPK v krvi, charakteristické zmeny v EMG (potenciály predsiení pozitívna vlny, skrátenie doby trvania účinku motorovej jednotky potenciálov) a biopsia svalového tkaniva.

Myasthenia.

Myasthenia gravis môže prejaviť slabosť extenzívnych svalov na krku, ktorá sa obnovuje v reakcii na zavedenie anticholínesterázových liekov; Diagnostiku potvrdzuje štúdia EMG a sonda s proserínom.

Myopatie.

Niektoré formy myopatie sa prejavujú pretrvávajúcim syndrómom "visiacej hlavy". Spravidla sú zahrnuté iné svaly trupu a končatín. Je popísaná myopatia neznámej etiológie s izolovanou slabosťou extenzívnych svalov na krku a vyslovene zavesenou hlavou ("hlava na hrudi").

Ďalšie dôvody.

Ťažké formy chronické zápalové demyelinizačné polyneuropatie (ad hoc CIDP) môže tiež (zriedka) vedie k ochrnutie svalov na krku, ktorá je pozorovaná v obraze generalizované pohybového aparátu vád a ťažkú mielinopatii na štúdium EMG.

S pozorovať rôzne formy ochorenia a ankylozujúcej spondylitídy Parkinsonovou nielen ohýbanie hlavy, ale chrbtica (postoj "flexor", poloha "navrhovateľ") na pozadí iných neurologických (parkinsonizmus) a rádiologické (ankylozujúca spondylitída) prejavy týchto ochorení.

Relatívne ostrý vývoj syndrómu závesnej hlavy je tiež opísaný v prípade ťažkej hypokaliémie v dôsledku hnačky v súvislosti s chemoterapiou.

Medzi ďalšie príčiny syndrómu zavesenej hlavy, ktoré sú opísané v literatúre, sa zriedka spomínajú iné formy polyneuropatie, hyperparatyroidizmus, čiastočné formy kataplexie.