OMPHALOCOELE

Omfalocele (kýla pupočníkovej šľachy, pupočná hernia, embryonálna hernia) je výčnelkom brušných orgánov prostredníctvom defektu stredovej čiary v oblasti pupka.

Omfalokéla - malformácie, v ktorej v dôsledku porušenia skorých organogenních brušných orgánov do určitej miery vyvíjať mimo tela embrya, ktorá so sebou nesie nielen abnormálny vývoj týchto orgánov, ale aj vznik porúch, ako je brucha a hrudníka. Herniácie vzťahuje prietržové vak, amnión, pozostávajúce z vonkajšej strany, zvnútra - pobrušnice s mesenchymu (Varganova želé) medzi nimi.

Keď omfalokéla výstupok telesa a je pokrytá tenkou škrupiny môžu byť malé (iba niekoľko črevnej slučky), alebo môže obsahovať väčšinu brušných orgánov (črevá, žalúdok, pečeň). Okamžité nebezpečenstvo je vysychanie vnútorných orgánov, hypotermia a dehydratácia v dôsledku odparovania vody, ako aj infekcia peritonea. U novorodencov s omfalocémi existuje veľmi vysoký výskyt iných kongenitálnych malformácií vrátane intestinálnej atrézie; chromozomálne abnormality, ako je Downov syndróm; a anomálie srdca a obličiek, ktoré by mali byť identifikované a vyšetrené pred chirurgickou korekciou.

Kód ICD-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiológia

Výskyt defektu omfalocele je 1-2 z 10 000 živonarodených, nie sú žiadne osobitné rozdiely v pohlaví. Väčšina detí s omphalocele sa narodila plnokrvná.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Čo spôsobuje omfalocele?

Reprezentácie týkajúce sa etológie a patogenézy omfalocele sú stále rozporuplné. Predpokladá sa, že pri vzniku fetálnej umbilikálna hernia dominujú dva faktory - otáčanie črevné poruchy v otáčaní prvého obdobia a hypopláziu prednej brušnej steny. Narušenie črevnej otáčania javí ako dočasné uchovanie "fyziologické" pupočnej prietrže, čo vedie k 5-tich týždenné embryo je vzhľadom k rýchlosti nesúlad rastu nádorov hrubého čreva a brucha a miznú samy o sebe až do 11. Týždňa vývoja.

Podľa inej teórie je omfalocele "pretrvávanie kmene kmeňa v oblasti, ktorá je obyčajne obsadená somatopleurovými". Tento pohľad na porušenie bočnej výmene mesodermálního pobrušnice a mesoderm amnion stonke vysvetľuje rad anomálií zistených v omfalokéla - z kloaky exstrophy do Cantrell v päticu.

Ako sa manifestuje omfalocele?

U detí s omfalokéliou sa často vyskytujú viaceré kombinované zlyhania iných životne dôležitých orgánov a systémov, ako aj chromozomálne abnormality. Najčastejšie ide o vrodené srdcové chyby, malformácie obličiek, ortopedické poruchy atď. Omfalocele malého rozsahu sú často kombinované s nekontaminovaným žĺtkovým kanálikom.

Možno kombinácia omfalocele s Downovou chorobou, trizómia na chromozómoch 13 a 18.

Omfalokéla - Component Beckwith-Wiedemann syndróm, tiež meno syndrómu nositeľa OMG (omfalokéla-makroglosia-gigantizmus). Z tohto syndrómu, s výnimkou omfalokéla, sa vyznačuje tým, (ako vyplýva z názvu) prítomnosť veľkého jazyka, čo niekedy ťažkosti s dýchaním, a gigantizmus, často vykonaná v gigantizmus z parenchymálnych orgánov (hepatosplenomegália, pankreasu hyperplázia), ktorá sa môže prejaviť hyperinzulinismus a hypoglykémii, najmä nebezpečného v období novorodenca. Menej často odhaľujú čiastočný gigantismus kostry.

Omfalokéla je niekedy najťažšie zložka a také anomálie ako Cantrellova pentádu a kloaky exstrophy, ktorých liečba je obrovské ťažkosti a sú stále vo väčšine nemocníc majú neuspokojivé výsledky. Jedná sa o závažnosť spojená lézií a určenie závažnosti stavu, vytvrditelného sála s omfalokéla a prognózou, a tanatogenesis alebo postihnutia: rozhodujúcu úlohu pacienta často nepatrí omfalokéla a spojené malformácie alebo genetické syndrómy. Všetky vyššie uvedené výzvy pre včasnú detekciu omfalokéla v prenatálnom období pre včasné rozhodnutie o zadržaní alebo ukončenie tehotenstva.

Klasifikácia

Podľa pracovného klasifikácie omfalokéla, v závislosti na veľkosti, prednej brušnej steny defektu (prietržové kruh) a objem obsahu prietrže vaku sa izoluje omfalokéla malé, stredné a veľké veľkosti. Obsahom malých a stredných hernií sú talcózne črevné slučky (v malých - jeden alebo viac). Veľká omfalocele vždy obsahuje nielen črevné slučky, ale aj pečeň.

Vo forme herniálneho výčnelku sa rozlišujú hemisférové, guľovité a hubovité hernia.

[9], [10], [11], [12], [13]

Ako rozpoznať omfalocele?

Vizualizácia omfalocele je možná s ultrazvukom od 14. Týždňa tehotenstva. Veľmi informatívny test na udržanie matky alfa-fetoproteínu (AFP), jeho obsah sa zvyšuje pri vrodených malformáciách. V tomto prípade (s nárastom počtu AFP) je potrebné starostlivo vyšetriť plod na prítomnosť kombinovaných kongenitálnych malformácií. Ak je omfalocele zistené v kombinácii s nevyliečiteľnými vývinovými anomáliami alebo genetickými abnormalitami, budúci potrat sa môže odporučiť pre budúcich rodičov.

Narodenie detí s malou alebo strednou omfalocele sa môže vyskytnúť prirodzene, pokiaľ neexistujú iné indikácie na vykonanie cisárskeho rezu. Vo všeobecnosti platí, že metóda doručenia sa vyberá individuálne v každom konkrétnom prípade. Zvyčajne sa odporúča vykonať cisársky rez v súvislosti s nebezpečenstvom pretrhnutia tenkých membrán hernie.

Prenatálna diagnostika ophalocele

Diagnóza omfalocele po narodení dieťaťa spravidla nespôsobuje ťažkosti. Avšak, keď omfalokéla malé rozmery pri spracovaní pupočnú šnúru v opatrovateľskom dome môže byť chyba, s vážnymi následkami. Zvyčajne v herniálnych membránach s týmto typom anomálie je jedna alebo dve slučky v čreve, t.j. Objem vzdelania je malý a takáto omfalocele často vyzerá ako zosilnená pupočná šnúra. V prípade, že lekár alebo pôrodná asistentka nerozpozná malý omfalokéla a drví terminálu alebo obväz uložené na rozhraní tieňa pupočnej šnúry a na koži, a odrezať pupočníkovú zvyšok, stena čreva môže byť poškodený. Preto sa v sporných prípadoch (s hrúbkou pupočnú šnúru, pupočná šnúra nádoby dysplázia), je dôležité byť si vedomý omfalokéla malej veľkosti a uložiť obväz vo vzdialenosti menšej ako 10-15 cm od okraja kože. Takýto novorodenec potrebuje okamžitý prechod do chirurgickej nemocnice na vyšetrenie. Ak chcete potvrdiť alebo vylúčiť diagnózu omfalokéla malým rozmerom umožňuje vyšetrenie X-ray v bočnej projekcii. Pri omfalokéla mimo brušnej steny kordu membrány definovať črevnej kľučky (bubliny plynu), zatiaľ čo v neprítomnosti komunikácie medzi brucha a pupočníka membrány integrity prednej brušnej steny na röntgenovom snímku nie je ohrozená. Vzhľadom na to, že pupočníková prietrž sa často kombinuje malformácie, povinnú kontrolu správy pacienta, okrem röntgenov hrudníka a brucha vo vzpriamenej polohe, vstúpi do mozgu ultrasonography, brušné a retroperitoneálny priestor, rovnako ako ultrazvukové veľkých ciev srdca.

Liečba omfalocele

Pri prvej pomoci dieťaťu s omfalocami v materskej nemocnici by sa mala hlavná pozornosť venovať udržiavaniu teploty jeho tela a ochrane herniálneho vaku pred nepriaznivými vonkajšími vplyvmi. Pacienti s omphalocele potrebujú núdzovú pomoc.

Výber spôsobu liečby omfalokély závisí od veľkosti kýrie, stavu pacienta a kapacity nemocnice, kde sa táto liečba vykonáva. Môže byť konzervatívny alebo chirurgický a môže sa uskutočniť v jednom alebo viacerých štádiách.

Konzervatívna liečba omfalocele

Konzervatívna liečba v posledných rokoch s rozvojom resuscitácie a vylepšenou podporou resuscitačnej sú používané vo veľmi obmedzených prípadoch, keď pre toho či onoho dôvodu odporúčam odložiť operáciu. Takáto taktika sa môže použiť na obrovské hernia pupočníkovej šnúry alebo ich kombináciu s viacerými vážnymi vývojovými anomáliami. Najčastejšie na tieto účely sa používajú roztoky na opaľovanie, ako povidón-jód, merbromín, 5% roztok manganistanu draselného. Prietržové vak pre pupočnej zvyšku bola stanovená nad pacienta vo vzpriamenej polohe, plášť prietrž niekoľkokrát denne, sa nechá reagovať s jedným z týchto riešení, dosiahnutie tvorbu husté kôry, pod ktorými postupne vytvorené jazvy, tvoriť veľkú ventrálnej prietrže. Avšak, táto metóda má mnoho závažné nedostatky (infekcia škrupiny, praskajú, dlhé obdobie hojenia, vyjadrené zrasty a kol.), Avšak mal by byť používaný len vo výnimočných prípadoch.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurgická liečba omfalocele

Chirurgická liečba môže byť radikálna (vrstvené šitie všetkých vrstiev brušnej steny po ponorení orgánov do brušnej dutiny) alebo fázy. Druhá možnosť zahŕňa postupné vytváranie prednej brušnej steny použitím auto- alebo aloplastických materiálov v medzistupňoch.

Radikálna zásah - zvolenie operácia vykonáva v prípadoch, keď je viscero-brušnej nerovnováha (pomer medzi objemom tvorby prietrže a brucha) vyjadrené mierne a vrstvenie zošitie prednej brušnej steny nespôsobuje významné zvýšenie vnútrobrušného tlaku. V súlade s tým, radikálnej operácie sa zvyčajne vykonáva pri omfalokéla malé a stredné, aspoň - s veľkým omfalokéla.

V prípade, že omfalokéla malé rozmery v kombinácii s žĺtku kanálom, radikálny zásah doplnok žĺtok resekcii potrubia. Treba mať na pamäti, že komponenta v takmer každej omfalokéla, s niekoľkými výnimkami pre malé prietrže, je malrotácie celkom okružie tenké a hrubé črevo, takže pri ponorení tela v brušnej dutine hrubého čreva sa musí pohybovať na ľavom krídle a tenký - byť v pravom krídle a v stredu brušnej dutiny. Po ukončení prevádzkovej fáze i.p. Vyrábať rozčlenenú uzavretie rany v brušnej stene, aby sa vytvorila "kozmetický" pupok.

Najväčšie ťažkosti sa vyskytujú pri liečbe veľkej omfalocele s významným stupňom viscero-abdominálnej disproporcie, keď radikálny chirurgický zákrok je nemožný v dôsledku prudkého nárastu intraabdominálneho tlaku. V takýchto prípadoch je potrebné aplikovať rôzne typy fázovej chirurgickej liečby.

V roku 1964 opísal Robert Gross z Bostonu metódu fázovej chirurgickej liečby veľkých hernín pupočnej šnúry. V prvej fáze je odstrániť koža prietrž ponorených telies, pokiaľ je to možné, do peritoneálnej dutiny širokého otseparovke kožných lalokov brušnej steny až do bedrovej oblasti kože a šitie pre vytvorenie ventrálnej prietrže. Druhým štádiom bolo odstránenie ventrálnej hernie (vo veku L-2 rokov). V súčasnej dobe sa táto metóda prakticky nepoužíva, pretože má mnoho nevýhod (významné zrasty, veľké veľkosti ventrálnych kýl, absencia vhodných podmienok pre zvýšenie objemu brucha, pretože takmer všetky orgány sú v dermálnej kýlního vaku).

Rýchly skok v liečbe veľkej omfalokély sa uskutočnil v roku 1967, keď Schuster opísal spôsob dočasnej aplikácie plastového povlaku na zníženie veľkosti defektu fascie.

G. 3atem v roku 1969 a Allen Wrenn navrhlo použiť jednovrstvovú Silastic povlak, lemovanie od okraja fasciálnych defektov, nasledované postupným poklesom tvorby objem prietrže pomocou ručnej kompresiu, ktorá umožňuje vyrábať oneskorený primárny uzatvárací boryushnoy steny. Potom, po prvom rušenie stupeň črevnej motility je obnovená, sa vyprázdni a je znížená v objeme, nasleduje druhá - (obvykle 3 až 14 dní), - odstránenie plastového vrecka a zvyšok prednej steny brušnej alebo formovanie sa malé ventrálnej prietrže. Táto metóda zostáva hlavnou v liečbe tejto patológie av súčasnosti

Technika chirurgického zákroku na liečbu veľkých omfalocele. Operácia začína rezom pokožky okolo herniálnej formácie. Presvedčený o nemožnosti ponorenia všetkých orgánov je silikónové vrecko so silastickým povlakom prišité na svalovú aponeurotickú hranu defektu prednej brušnej steny. Tento vak pokrýva tú časť obsahu hernie, ktorá by mohla byť umiestnená v brušnej dutine. Taška je viazaná na orgány, fixovaná nad pacientom vo vzpriamenej polohe. Keď sa orgány z vrecka spontánne zostupujú do brušnej dutiny, vak sa obaľuje spodným a spodným (vzhľadom na brušnú stenu), čím sa znižuje jeho objem, pričom sa umožňuje určitý stupeň stlačenia. Druhý stupeň spočíva v odstránení vaku po 7-14 dňoch) a radikálne šití prednej brušnej steny vrstvou vrstvou pri tvorbe malej ventrálnej hernie. V tomto prípade sa uskutoční posledná fáza chirurgického zákroku (odstránenie ventrálnej hernie s uzavretím brušnej steny vrstvou po vrstve) vo veku 6 mesiacov.

K dispozícii sú tiež úspešne použitá technika aplikácie alotransplantácii syntetického alebo biologického pôvodu, perifasciální vada je všitá do prednej brušnej steny vo forme náplastí vyjadrené stupeň vistseroabdominalnoy nerovnováhy.

Pooperačný manažment

V skorom pooperačnom období, umelá ventilácia pľúc, anestézia, antibakteriálna liečba. Rozhodujúcou súčasťou liečby je celková parenterálna výživa po celú dobu hojenia brušnej steny a obnovenie intestinálnych funkcií. Deti s kombinovanými závažnými anomáliami v pooperačnom období by mali vyriešiť otázku včasnej korekcie týchto anomálií, čo si vyžaduje účasť na liečbe lekárov týchto špecialít. Osobitná pozornosť sa má venovať pacientom s Besquit-Wiedemannovým syndrómom, ktorí sú náchylní na ťažkú hypoglykémiu. Dôkladná kontrola - udržanie krvného cukru zabraňuje tomuto stavu a zabraňuje vzniku encefalopatie u takýchto pacientov.

Prognóza omfalocele

Všetci pacienti s omfalokami, ktorí nemajú smrteľné malformácie iných orgánov a systémov, prežijú. Avšak, keď v kombinácii s rôznymi anomáliami omfalokéla ich včasnej diagnostiky, ako aj spolupráce s inými lekármi môžu nielen liečiť deti s vážnym vrodeným srdcovým ochorením, ochorením obličiek. Centrálny nervový systém, pohybového aparátu, ale poskytnúť im s prijateľnou kvalitou života, čo je možné iba v podmienkach multi-detskej nemocnici, všetkých odborníkov a služieb, ktoré majú rozsiahle skúsenosti v oblasti dojčených detí s touto zložitou chorobou. Klinické sledovanie pacientov by sa malo vykonávať až do ukončenia rehabilitácie niekoľko rokov.