Opravená transpozícia veľkých ciev: symptómy, diagnostika, liečba

Opravená transpozícia hlavných ciev sa označuje ako zriedkavé vrodené srdcové anomálie. Klinické odchýlky v korigovanej transpozícii hlavných ciev sú však minimálne a s najväčšou pravdepodobnosťou táto chyba často ostáva nediagnostikovaná. Opravená transpozícia hlavných nádob je charakterizovaná nasledujúcimi zmenami. Morfologicky vytvorená pravá komora s trikuspidálnej chlopne sa nachádza na ľavej strane v cirkuluje arteriálnej krvi a sa odchyľuje od aorty, obsadzuje polohu vľavo; vpravo je umiestnená morfologicky vytvorená ľavá komora s dvojpólovým ventilom. Prijíma žilovú krv, ktorá sa posiela do pľúcnej tepny umiestnenej napravo od aorty. Opravená transpozícia hlavných ciev je charakterizovaná abnormálnym usporiadaním vodivého systému srdca. AV uzol je lokalizovaná na spodnej časti interatriálního septa nad a vľavo od stredovej vláknitého telesa, zväzok His predĺžené ako prechádza z pravej do ľavej predsiene, a potom sa do zadnej časti interventrikulárních septa. Hemodynamika tejto anomálie bez ďalšie sprievodné vrodených srdcových vád nemá žiadne singularity okrem vyskytujúce sa s vekom arteriálnej nedostatočnosť (trikuspidální) ventilu, ktorý nie je upravený, aby pod vysokým tlakom. Veľký význam má funkčný stav myokardu pravého (ľavého) komôrka, pretože pumpuje krv do veľkého obehu. Pri jeho dilatácii sa môže vyskytnúť relatívna "mitrálna" nedostatočnosť.

Pri absencii ďalších pridružených vrodených srdcových vád v sťažnosti nie sú žiadne deti. Na pozadí anomálne polohe prevodového systému môže nastať paroxyzmálna tachykardia, AV blokáda vysokého stupňa, ktorý je často prisudzovaný k možnému myokarditída. Podozrenie na korekciu transpozícia veľkých ciev umožňuje údaje elektrokardiografické vyšetrenie: zistiť odchýlku osi doľava od 0 do -20 ° C, čo je jav, niekedy Wolff-Parkinson-White syndróm, príznaky preťaženia arteriálnej komory, žiadny zub Q v ľavom vedie hrudníka a jeho prítomnosť v II, III , aVF a pravé krvácanie. Treba mať na pamäti, však, že konkrétne EKG známky korigované transpozícia veľkých ciev tam.

Táto chyba je často náhodným nálezom pri echokardiografickom vyšetrení. Hlavné príznaky chyby:

• zmeny v echograme trikuspidálnej chlopne umiestnenej za medzikomorovou priehradkou, dôkazy o komorovej inverzii;
• echogram umiestnený na prednej a ľavej strane aorty a absencia kontaktu medzi arteriálnym AV ventilom a hlavnými cievami, čo indikuje obrátené usporiadanie ciev.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia nemajú žiadne výhody oproti echokardiografii a uskutočňujú sa štúdie na objasnenie povahy pľúcnej hypertenzie.

Zaobchádzanie s opravenou transpozíciou hlavných plavidiel

Pri alternatíve nekomplikovanom inými vrodenými srdcovými defektmi s vekom môže byť potrebné vymeniť arteriálny ventil v prípade závažného nedostatku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]