Korigovaná transpozícia hlavných ciev: príznaky, diagnóza, liečba

Korigovaná transpozícia veľkých ciev sa považuje za zriedkavú vrodenú srdcovú chybu. Klinické abnormality pri korigovanej transpozícii veľkých ciev sú však minimálne a s najväčšou pravdepodobnosťou chyba často zostáva nediagnostikovaná. Korigovaná transpozícia veľkých ciev sa vyznačuje nasledujúcimi zmenami. Morfologicky formovaná pravá komora s trikuspidálnou chlopňou sa nachádza vľavo, cirkuluje v nej arteriálna krv a od nej sa odvíja aorta, ktorá zaujíma ľavostrannú polohu; morfologicky formovaná ľavá komora s bikuspidálnou chlopňou sa nachádza vpravo. Prijíma venóznu krv, ktorá je smerovaná do pľúcnej tepny, ktorá sa nachádza vpravo od aorty. Korigovaná transpozícia veľkých ciev sa vyznačuje abnormálnym umiestnením vodivého systému srdca. AV uzol sa nachádza v dolnej časti medzipredsieňovej priehradky nad a vľavo od centrálneho fibrózneho telesa, Hisov zväzok je predĺžený, keď prechádza z pravej do ľavej predsiene a potom do zadnej časti medzipredsiene. Hemodynamika pri tejto anomálii bez iných sprievodných vrodených srdcových chýb nemá žiadne zvláštnosti, okrem vekom podmienenej insuficiencie arteriálnej (trikuspidálnej) chlopne, ktorá nie je prispôsobená na fungovanie za podmienok vysokého tlaku. Funkčný stav myokardu pravej (ľavej) komory má veľký význam, pretože pumpuje krv do systémového obehu. S jeho dilatáciou môže dôjsť k relatívnej „mitrálnej“ insuficiencii.

Pri absencii iných sprievodných vrodených srdcových chýb deti nemajú žiadne sťažnosti. Na pozadí abnormálneho umiestnenia vodivého systému sa môžu vyskytnúť záchvaty paroxyzmálnej tachykardie a vysokostupňového AV bloku, čo sa často pripisuje možnej myokarditíde. Podozrenie na korigovanú transpozíciu veľkých ciev je možné na základe údajov z elektrokardiografického vyšetrenia: odchýlka elektrickej osi srdca doľava od 0 do -20°, niekedy Wolff-Parkinson-Whiteov fenomén, známky preťaženia arteriálnej komory, absencia vlny Q v ľavých hrudných zvodoch a jej prítomnosť v II, III, aVF a pravých hrudných zvodoch. Treba však mať na pamäti, že neexistujú žiadne špecifické EKG znaky korigovanej transpozície veľkých ciev.

Táto chyba je často náhodným nálezom počas echokardiografického vyšetrenia. Hlavné príznaky chyby sú:

• zmeny v echograme trikuspidálnej chlopne nachádzajúcej sa za interventrikulárnou priehradkou sú dôkazom ventrikulárnej inverzie;
• echogram aorty umiestnenej vpredu a vľavo a absencia kontaktu medzi arteriálnou AV chlopňou a hlavnými cievami, čo naznačuje invertované usporiadanie ciev.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia nemajú oproti echokardiografii žiadne výhody, vykonávajú sa štúdie na objasnenie povahy pľúcnej hypertenzie.

Liečba korigovanej transpozície veľkých ciev

Pri variante, ktorý nie je komplikovaný inými vrodenými srdcovými chybami, môže s vekom vzniknúť potreba výmeny arteriálnej chlopne v prípade závažnej insuficiencie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]