Abnormálne vetvenie ľavej koronárnej tepny z pľúcnej tepny: príznaky, diagnostika, liečba

Anomálny pôvod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie predstavuje 0,22 % všetkých vrodených srdcových chýb. Ľavá koronárna artéria vychádza z ľavého, menej často z pravého sínusu pľúcnej artérie, jej ďalší priebeh a vetvy sú rovnaké ako v norme. V prípade výrazných interkoronárnych anastomóz je rozšírená a kľukatá. Ústie pravej koronárnej artérie sa nachádza v pravom koronárnom sínuse aorty. Na prednom povrchu srdca je viditeľná široká sieť anastomóz. Pri dostatočnom počte anastomóz sa klinické príznaky defektu objavujú neskôr, často v druhej dekáde života; pri nedostatočných anastomózach, a teda pri nedostatočnom prekrvení myokardu, sa príznaky defektu zisťujú včas, niekedy už v novorodeneckom období. Rozlišujú sa infantilné a dospelé typy anomálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie. Ischémia myokardu môže byť sekundárna k nízkemu perfúznemu tlaku v dôsledku prietoku krvi cez kolaterály z pravej do ľavej koronárnej artérie a potom do pľúcnej artérie. Pri ťažkom „steal syndróme“ je obzvlášť postihnutý subendokardiálny prietok krvi. To je jeden z dôvodov vzniku sekundárnej fibroelastózy endo- a myokardu pri tomto defekte.

Príznaky abnormálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku. Prvé príznaky: zhoršenie celkového stavu, letargia, potenie. Polovica pacientov môže mať záchvaty náhlej úzkosti, dýchavičnosť. Na tomto pozadí je možné zvýšenie telesnej teploty, výskyt riedkej stolice (má reflexný charakter, ako pri angíne pectoris a infarkte myokardu). Mnoho detí v štádiu dekompenzácie zaostáva vo fyzickom vývoji, ľavostranný srdcový hrb sa vyvíja skoro. Apikálny impulz je difúzny, oslabený. Hranice relatívnej srdcovej tuposti sú rozšírené prevažne doľava. Srdcové ozvy sú tlmené, počuť systolický šelest. Srdcové zlyhanie sa vo väčšej miere vyvíja podľa ľavokomorového typu. Ako vyplýva z vyššie uvedeného, na základe povahy ťažkostí a klinických príznakov je pomerne ťažké podozrievať abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie, preto je diagnóza založená na pomerne špecifických výsledkoch inštrumentálneho vyšetrenia.

Anomálny pôvod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie možno prvýkrát podozrievať pomocou EKG. Pri výraznej odchýlke elektrickej osi srdca doľava sa zistí hlboká vlna Q (viac ako 4 mm alebo viac ako 1/4 jej R) v I, aVL a ľavých hrudných zvodoch (maximum vo zvode aVL). V tých istých zvodoch (diagnosticky obzvlášť dôležité vo zvodoch I a aVL) sa zistí negatívna vlna T. V prípade nedostatočnosti interkoronárnych anastomóz sa na EKG objavujú príznaky predchádzajúceho infarktu myokardu.

Röntgen hrudníka odhaľuje kardiomegáliu prevažne v ľavých častiach.

Echokardiografické vyšetrenie odhaľuje dilatáciu ľavej komory so známkami hypokinézy, zvýšenú echogenicitu papilárnych svalov. Pri vyšetrení koreňa aorty sa zistí normálne odchádzajúca pravá koronárna artéria a absencia ľavej koronárnej artérie. Abnormálny odstup koronárnej artérie je často sprevádzaný mitrálnou regurgitáciou.

Na vylúčenie iných koronárnych anomálií a defektov sa vykonáva srdcová katetrizácia a angiokardiografia.

Liečba anomálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie

Neexistuje žiadna špecifická liečba liekmi. Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania, je indikovaná vhodná medikamentózna terapia. Chirurgická liečba sa vykonáva čo najskôr. Operáciou voľby je priama reimplantácia ľavej koronárnej artérie do aorty, ktorá obnovuje systém dvoch koronárnych artérií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]