Osteoblastoklastómia

Osteoblastoclastóm je nádorový proces, ktorý môže byť buď benígny alebo malígny a poškodzuje rôzne kostrové kosti. Najprv sa patológia nazývala gigantocelulárny nádor (od roku 1912), o 10 rokov neskôr Dr. Stewart navrhol názov osteoklastómu. A až v roku 1924 profesor Rusakov predstavil rafinovaný výraz „osteoblastoclastóm“, ktorý plne zodpovedal bunkovému zloženiu novotvaru.

Dnes je osteoblastoclastóm považovaný za skutočný novotvar, nádor mäkkého tkaniva s rozsiahlou vaskulárnou sieťou. Jedinou správnou možnosťou liečby je odstránenie nádoru v zdravých tkanivách, niekedy súčasne s štepom kostí. [1]

Epidemiológia

Výskyt kostných nádorov po celom svete sa pohybuje od 0,5 do 2%. Podľa štatistík Spojených štátov je najbežnejšia osteosarkóm (asi 34%prípadov), chondrosarkóm (27%) a Ewingov nádor (18-19%). Chordómy, fibrosarkómy, fibrosarkómy, histiocytómy, obrovské bunkové nádory a angiosarkómy sú menej bežné.

Miera výskytu je vysoko korelovaná s vekom. Prvý nárast rastu nádoru sa teda deteguje v dospievaní (okolo 16 rokov) a druhý nárast v strednom veku.

Osteoblastoclastóm je relatívne bežný nádor. Vyskytuje sa približne u 2-30% všetkých novotvarov kostí. Ženy sú častejšie postihnuté, ale môžu byť postihnutí aj muži, najmä vo veku od 18 do 40 rokov. Deti do 12 rokov sú zriedka postihnuté, ale ani v tomto vekovom období nie je výskyt vylúčený. Existujú opisy familiárnych a dedičných prípadov osteoblastoclastómu.

Najčastejšie (asi 75%) nádor sa nachádza v dlhých rúrkových ktoch, oveľa menej často ploché a postihnuté malé kosti.

V dlhých rúrkových kosťoch je postihnutá hlavne epimetafýza a v detstve je ovplyvnená metafýza. Neoplazma neklíži do oblasti epifyzálnej a kĺbovej chrupavky. Veľmi zriedka sa problém vyskytuje v diafýze (menej ako 0,5% prípadov).

Poznamenáva, že pri vývoji medicíny zostáva výskyt osteoblastoclastómu stabilný, ale miera úmrtnosti sa výrazne znížila. Hlavnou a najpravdepodobnejšou príčinou patológie sa považuje za vplyv ionizujúceho žiarenia. Riziká sa teda zvyšujú u ľudí, ktorí dostávali vysoké dávky ožarovania, ako aj u pacientov, ktorým boli injikované rádioizotopy (na diagnostiku alebo terapeutické účely). Medzi ďalšie bežné etiologické faktory patrí nepriaznivá ekológia a dedičnosť. [2]

Príčiny Osteoblastoklastómy

Osteoblastoclastóm je zameraním patologicky zmenených buniek, ktoré sa môžu objaviť takmer v ktorejkoľvek časti kostry. Napriek abnormalitám štruktúry sa patologické bunky naďalej rozdeľujú, rovnako ako v zdravých tkanivách. Ich štruktúra sa do veľkej miery líši od normy, čo znamená nahradenie vlastností priamo postihnutej kosti a jej typickej funkcie. Patologicky zmenené zhubné bunky získavajú náchylnosť k nekontrolovaným, často rýchlym násobením, v dôsledku čoho sa zvyšuje objem nádoru. Predtým normálne kostné tkanivo sa môže nahradiť štruktúrami novotvaru a jednotlivé patologické bunky sa môžu separovať a transportovať krvou alebo lymfou do iných, vzdialených anatomických zón. Týmto spôsobom sa vytvárajú metastázy.

Je známe, že zdrojom malígneho osteoblastoclastómu môže byť akékoľvek malígne novotvary umiestnené v ktorejkoľvek časti tela (vrátane nádorov vnútorných orgánov). Spôsob šírenia procesu je metastáza. Väčšina osteoblastoclastómov (benígnych aj malígnych) je však primárne novotvary, ktoré sa objavujú a vyvíjajú sa na prvom mieste a na rovnakom mieste.

Všeobecne platí, že osteoblastoclastómy sú multifaktoriálne nádory, ktorých presné príčiny neboli v súčasnosti stanovené. Podmienky výskytu novotvarov zahŕňajú také veci ako:

• Stav imunodeficiencie;
• Vrodené zmeny tkaniva;
• Mutagénne vplyvy životného prostredia;
• Hormonálne zmeny;
• Súbežné patológie a zranenia (trauma je často prítomná v anamnéze).

Rizikové faktory

Neexistujú presné údaje týkajúce sa príčin tvorby osteoblastoclastómu. Odborníci však naznačujú zapojenie mnohých faktorov spojených so zvýšeným rizikom onkopatológií kostí:

• Dedičnosť. V mnohých prípadoch je geneticky určená tendencia k nádorovým procesom. Môže to byť najmä v prípade syndrómu Leigh Fraumeni, ktorý predisponuje k rozvoju rôznych novotvarov vrátane rakovinových nádorov a sarkómov.
• Pagetova choroba. Ochorenie môže ovplyvniť jednu alebo viac kostí a patrí do predbežných patológií. U pacientov s touto poruchou sa kosti zahusťujú a sú súčasne krehké, čo vedie k častým patologickým zlomeninám. Osteosarkómy sa vyskytujú približne u 8% prípadov závažnej Pagetovej choroby.
• Viacnásobné prevýšenie kostných prerastov, exostózy.
• Viaceré osteochondromy (vrátane dedičných).
• Viaceré enchondromy (riziko je malé, ale stále prítomné).
• Vystavenie žiarenia (vrátane intenzívneho žiarenia používaného na liečbu iných nádorových procesov a účinkov rádioaktívneho rádiu a stroncia).

Osobitná kategória rizika zahŕňa ožarovanie v detstve a mladom veku, ktorá dostáva dávky nad 60 šedých.

Odborníci upozorňujú na skutočnosť, že mikrovlnné a elektromagnetické žiarenie, ktoré sú tvorené z elektrických potrubí, mobilných telefónov a domácich zariadení -, nenesú riziká osteoblastoclastómu.

Patogenézy

Patogenetické vlastnosti vzhľadu a vývoja osteoblastoclastómu nie sú úplne pochopené, čo je spôsobené zložitosťou patológie. Základnou príčinou tvorby nádoru je zlyhanie pri diferenciácii buniek v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému. To vedie k rastu nádoru pozostávajúceho z „nesprávnych“ nediferencovaných buniek, ktoré určujú vlastnosti novotvaru a štrukturálne podobajú nezrelé bunky. Ak je bunková štruktúra blízko normálu, ale nie je, hovorí sa, že ide o benígny osteoblastoclastóm. Pri výrazných zmenách v štruktúre buniek sa nádor pripisuje zhubným procesom. V prípade takéhoto novotvaru je typická zmena antigénneho bunkového záhybu, nekontrolovaný rast a delenie buniek. Spolu so stratou špecifickosti bunkovej štruktúry trpí aj funkčnosť. Okrem iného sa malígny osteoblastoclastóm líši od benígneho osteoblastoclastómu procesom invázie do blízkych zdravých tkanív. V benígnom novocinistickom kosti nedochádza k klíčeniu sa do zdravých štruktúr, neexistuje žiadna tendencia k rýchlemu rastu a šíreniu v celom tele, neexistuje žiadna tendencia k svojvoľnej sebazničenia a intoxikácii produktom rozkladu nádoru.

Kostná štruktúra je zničená vo všetkých prípadoch bez ohľadu na benígnitu patológie. Výsledkom je, že postihnutý segment kostí sa stáva krehkým, krehkým. Dôvodom obrátenia na lekárov je často patologická zlomenina, ktorá sa vyskytuje aj pri minimálnom zaťažení.

Je dôležité poznamenať: benígnosť procesu je vždy podmienený stav, pretože existujú riziká malignizácie a benígne zameranie sa transformuje, dochádza k zhubnému osteoblastoclastómu.

Príznaky Osteoblastoklastómy

Klinický obraz v osteoblastoclastóme závisí hlavne od lokalizácie a štádiu patologického procesu. Nádor je spravidla charakterizovaný nasledujúcimi vlastnosťami:

• Neoplazma je osamelý;
• Postihuje hlavne rúrkové kosti spodných alebo horných končatín;
• Sa menej vyskytuje v plochých kostiach;
• V postihnutom segmente je nepríjemná bolesť;
• Zvyšuje sa pokožka a vaskulárny vzorec nad patologickým zameraním;
• Ochotná končatina sa zdeformuje (zvýšenie objemu lokalizovaného);
• Práca kĺbu najbližšie k osteoblastoclastómu alebo končatiny ako celku je narušená;
• Palpatorilne určené zhutnené zameranie s charakteristickou „pergamenovou krízou“.

Všeobecne možno príznaky rozdeliť na lokálne a všeobecné príznaky. Lokálne príznaky sa detegujú vizuálne - najmä môžete vidieť prítomnosť zakrivenia alebo vypuknutia fragmentu kostí. Pozornosť sa tiež upozorňuje na zmenu kože nad patologickým zameraním: vaskulárny vzorec sa jasne prejavuje, tkanivá sú opuchnuté alebo sploštené. Nádor môže byť hmatateľný - často je bezbolestný, ale má charakteristickú štruktúru. Zhubné nádory sú zvyčajne hrudky a nepravidelné v konfigurácii.

Susedný kĺb môže byť obmedzený pohybom, neustále bolestivé. V dôsledku kompresie ciev a nervových kmeňov je citlivosť často narušená a objavuje sa pretrvávajúce opuchy. Reaguje tiež lymfatický systém: v blízkosti sa zväčšujú lymfatické uzliny.

Všeobecná symptomatológia je typickejšia pre malígne osteoblastoclastómy a je spôsobená procesmi intoxikácie tela. Pacienti môžu mať:

• Horúčka, febrilné podmienky;
• Rukavica;
• Neustála slabosť;
• Ospalosť alebo nespavosť, poruchy chuti do jedla;
• Nočné nadmerné potenie;
• Kolaps.

Existuje tiež malé percento osteoblastoclastómov, ktoré sú zvyčajne malé a nie sú zrejmé. Počas rádiologických alebo zobrazovacích štúdií sa stávajú náhodným nálezom z iných dôvodov.

Prvé príznaky osteoblastoclastómovej osifikácie

• Zrýchlenie rastu novotvaru.
• Zvýšený syndróm bolesti.
• Rozšírenie deštruktívneho zamerania v priemere alebo transformácia bunkovej trasovej formy do lytickej formy.
• Rozdelenie kortikálnej vrstvy na relatívne dlhej ploche.
• Strata zrozumiteľnosti konfigurácií deštruktívneho zamerania.
• Dezintegrácia uzatváracej dosky, ktorá sa používa na blokovanie medulárneho kanála.
• Periostálna reakcia.

Osteoblastoklastoma malignita je založená na klinických a rádiologických ukazovateľoch a je nevyhnutne potvrdená morfologickou diagnostikou nádorových tkanív.

Okrem osloplastizácie pôvodne benígneho novotvaru existuje aj primárny malígny osteoblastoclastóm. V skutočnosti je takýto nádor typom sarkómu osteogénnej etiológie.

Poloha malígneho osteoblastoclastómu je rovnaká ako v benígnom procese. Rádiografia odhaľuje deštruktívne zameranie v kostnom tkanive bez jasných obrysov. Ničenie kortikálnej vrstvy sa rozširuje, často sa pozoruje do štruktúr mäkkých tkanív.

Znaky na rozlíšenie malígneho osteoblastoclastómu od osteogénnej formy osteoklastického sarkómu:

• Prevažne starší vek pacientov;
• Menej živá symptomatológia;
• Priaznivejšia dlhodobá prognóza.

Osteoblastoclastóm u detí

Osteoblastoclastóm v detstve je zriedkavý: na jeden milión detí sú iba dva alebo tri prípady. Je potrebné poznamenať, že medzi všetkými detskými pacientmi prevládajú u pacientov starších ako 10-15 rokov.

Vedci nemôžu u detí pomenovať presnú príčinu osteoblastoclastómu. Pravdepodobne je patológia spojená s intenzívnym rastom tela dieťaťa, ako aj s genetickým faktorom.

Existujú tiež náznaky takých možných príčin, ako sú rádioaktívna expozícia (najmä ožarovacia terapia), chemoterapia (užívanie cytostatiky). Mnoho chemoterapeutických liekov môže zničiť genetický materiál kostných buniek, čo vedie k vývoju tumorigenézy.

Okrem toho je riziko osteoblastoclastómu vyššie u detí s určitými vrodenými stavmi, ako je bilaterálny retinoblastóm alebo syndróm Li-Fraumeni. Príčinná súvislosť existuje aj s Pagetovou chorobou.

Je tiež známe, že u drvivej väčšiny detí (asi 90%) lekári nie sú schopní odhaliť žiadny z vyššie uvedených rizikových faktorov.

Je ťažké predpovedať priebeh osteoblastoclastómu v detstve, pretože závisí od charakteristík konkrétneho nádoru, jeho lokalizácie, stupňa šírenia v čase diagnózy, včasnosti liečby a úplnosti odstránenia neoplazmy.

Kvalita liečby osteoblastoclastómom dosiahla v posledných 2 až 3 desaťročiach veľký pokrok. Terapeutický protokol sa spojil a miera vyliečenia sa zvýšila na viac ako 70-80%. Priaznivý výsledok sa dá povedať, ak je proces nádoru radikálne chirurgicky odstránený a účinok sa konsoliduje s dostatočným priebehom chemoterapie. Deti s benígnym osteoblastoclastómom majú najlepšiu šancu na uzdravenie.

Ak sú oznámené konkrétne čísla vyliečených pacientov, vidíme iba všeobecné čísla: žiadne štatistiky nemôžu presne predpovedať a určiť šance na konkrétne dieťa. Pojem „zotavenie“ sa chápe predovšetkým ako „neprítomnosť nádorového procesu v tele“, pretože moderné terapeutické prístupy sú schopné zabezpečiť dlhodobú neprítomnosť recidívy. Nemalo by však zabudnúť na možnosť nežiaducich vedľajších účinkov a neskorých komplikácií. Preto by sa každá liečba, bez ohľadu na jej zložitosť, pretekať do kvalitných rehabilitačných opatrení. Okrem toho deti stále potrebujú ortopedickú starostlivosť po dlhú dobu.

Formuláre

Klasifikácia novotvarov kostného tkaniva je dosť široká. Pozornosť sa venuje hlavne variáciám bunkovej štruktúry, morfologickým charakteristikám procesu nádoru. Nádory sú teda rozdelené do dvoch kategórií:

• Osteogénny (tvorený na základe kostných buniek);
• Neosteogénny (tvorený v kosti pod vplyvom iných typov buniek - napríklad vaskulárne alebo spojivové tkanivové štruktúry).

Osteoblastoclastóm kosti je prevažne benígny novotvar. Napriek tomu však často má agresívny rast, prispieva k zničeniu a riedeniu kostných tkanív, čo robí chirurgický zásah povinný. Zároveň môže byť malígny aj osteoblastoklastóm obrovských buniek.

V závislosti od klinických a rádiologických parametrov a morfologického obrazu sa rozlišujú tri základné formy osteoblastoclastómov:

• Bunková forma sa vyskytuje hlavne u starších ľudí, vyznačuje sa pomalým vývojom. Diagnóza odhaľuje zhrubnutý, hrudkový opuch bez možnosti klinického vymedzenia zamerania nádoru zo zdravých kostných zón.
• Cystická forma sa v prvom rade prejaví bolesťou. Palpatorilne sa určuje symptóm „pergamen crunch“. Vizuálne je zaznamenaný kostný nádor hladko vypuklej konfigurácie v tvare kupoly.
• Lytická forma sa považuje za zriedkavý variant patológie, ktorá sa deteguje hlavne v dospievaní. Nádorový proces sa vyvíja dostatočne rýchlo, pacient sa začne trápiť bolesťou, a to aj pri palpácii.

Obrovský bunkový nádor sa môže tvoriť takmer na akejkoľvek kosti kostry, hoci rúrkové kosti končatín, rebier a chrbtice sú ovplyvnené o niečo častejšie. Osteoblastoclastóm spodnej čeľuste sa vyskytuje dvakrát viac ako na hornej čeľusti. Palpatorilne je zaznamenaný hustý novotvar so zmäknutými zónami. Najbežnejšie sťažnosti pacientov: prítomnosť vydutia, ktorá krváca a vytvára nepohodlie pri žuvaní jedla. Ako problém pokračuje, je doplnený zhoršenou funkciou temporomandibulárneho kĺbu. Medzi tubulárnymi kosťami nádor častejšie postihuje stehennú kosť a holennú kosť. Osteoblastoclastóm stehennej kosti sa nachádza prevažne u ľudí stredného veku. Ochorenie je sprevádzané zhoršenou funkciou zodpovedajúceho kĺbu, vyskytuje sa krídlo a koža nad novotvarom je pokrytá výrazným vaskulárnym vzorom.

Okrem vyššie uvedenej klasifikácie existujú aj ústredné a periférne formy patológie, hoci medzi nimi neexistujú žiadne morfologické rozdiely. Periférny osteoblastoclastóm má lokalizáciu gingiválu a centrálna forma sa vyvíja v kosti a vyznačuje sa prítomnosťou viacnásobných krvácaní v ňom (preto je druhý názov centrálneho osteoblastoclastómu hnedým nádorom). Vzhľad hnedej farby je spôsobený depozíciou erytrocytov, ktoré sa rozpadajú tvorbou hemosiderínu.

Zhubné novotvary kostí prechádzajú v ich vývoji nasledujúcimi štádiami:

1. Ládavy T1 merajúce 3-5 cm sa nachádza v kosti a jednom segmente muskulofasciálneho.
2. Lokalita T2 sa v priebehu kosti nerozširuje viac ako 10 cm, ale nepresahuje rámec jedného fasciálneho prípadu.
3. T3 ložiská opúšťajú obmedzenia jedného svalového puzdra a klíčku na neďaleký prípad.
4. Fokom T4 klíči z kože alebo neurovaskulárnych kmeňov.

Podobným spôsobom sa kategorizuje stupeň zapojenia lymfatických uzlín a šírenie metastáz.

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie osteoblastoclastómu patrí akékoľvek zvýšenie aktivity novotvaru, ktorá sa často vyskytuje na pozadí dlhého pokojného obdobia. V niektorých takýchto prípadoch hovoríme o zhubnej degenerácii procesu nádoru alebo o jeho klíčení do citlivých anatomických štruktúr v blízkosti:

• Rozprestiera sa do nervového kmeňa vyvoláva výskyt syndrómu neuropatickej bolesti v dôsledku účinku na nerv s veľkým kalibrom. Takáto bolesť nie je prakticky eliminovaná po prijatí konvenčných analgetík, takže pacienta doslova vyčerpáva.
• Rozprestieranie sa do krvných ciev môže byť komplikované náhlym masívnym krvácaním a tvorbou hematómu.

Komplikácie nie sú vylúčené, ktoré sú sprevádzané porušením funkcie blízkych kĺbov: rast osteoblastoclastómu v takejto situácii blokuje primerané fungovanie muskuloskeletálneho mechanizmu, čo vedie k obmedzenému rozsahu pohybu a výskytu syndrómu bolesti.

Najčastejšie komplikácie osteoblastoklastómu sa považujú za patologické zlomeniny v postihnutej oblasti. Problém sa vyskytuje aj s malým traumatickým nárazom, pretože kostné tkanivo sa stáva mimoriadne krehké a nestabilné.

Okrem toho špecialisti hovoria aj o konkrétnych všeobecných a miestnych nepriaznivých účinkoch charakteristických pre malígny osteoblastoclastóm:

• Tvorba vzdialených a blízko metastáz;
• Intoxikácia tela s rozpadajúcimi sa výrobkami.

Ak sa metastázy detegujú nejaký čas po počiatočných diagnostických opatreniach, naznačuje to neúčinnosť prebiehajúcej liečby a progresie novotvaru.

Samostatnou líniou komplikácií je vznik nového nádoru alebo všeobecnej patológie v dôsledku chemoterapie alebo ožarovania kosti osteoblastoclastómov.

Diagnostika Osteoblastoklastómy

Diagnostické metódy používané na detekciu osteoblastoclastómu zahŕňajú:

• Klinické, ktoré zahŕňa vonkajšie vyšetrenie a palpáciu patologicky zmenenej oblasti;
• Röntgen (anteroposterior a bočná rádiografia, ak sú uvedené - zacielené a šikmú rádiografiu);
• Tomografický (pomocou počítačového alebo magnetického zobrazovania rezonancie);
• Rádioizotop;
• Morfologické, ktoré zahŕňa histologické, histochemické, cytologické analýzy biomateriálu získaných počas punkcie alebo trepanobiopsie;
• Laboratórium.

Lekár starostlivo študuje anamnézu choroby, určuje prvé príznaky, špecifikuje umiestnenie a typ syndrómu bolesti, jeho vlastnosti, zohľadňujú výsledky predchádzajúcich vyšetrení a postupov liečby, hodnotí dynamiku všeobecného stavu pacienta. Ak existuje podozrenie na patológiu dlhých tubulárnych kostí, špecialista venuje pozornosť prítomnosti opuchu, motorickému obmedzeniu v bližšom kĺbovom kĺbovom kĺboch, ako aj prítomnosti neurologických symptómov, svalovej slabosti a hypotrofie. Je dôležité starostlivo preskúmať vnútorné orgány na možné šírenie metastáz k nim.

Všetci pacienti vykonávajú všeobecné testy v krvi a moči s stanovením proteínových a proteínových frakcií, fosforu a vápnika, kyseliny sialovej. Je tiež potrebné určiť enzymatickú aktivitu fosfatáz, vykonať určitý test, študovať index C-reaktívneho proteínu C. Ak je potrebné rozlíšiť osteoblastoklastóm od mylómu, pacient prešla močovým testom na prítomnosť patologického proteínu Bence-Jones.

Rádiologická diagnostika je zásadná pre diagnostiku osteoblastoclastómu. Povinné vymenované preskúmanie a cielené röntgenové, vysokokvalitné tomografie, ktorá umožňuje objasniť umiestnenie, typ patologického zamerania, jeho šírenie do iných tkanív a orgánov. Vďaka CT je možné objasniť stav mäkkého tkaniva a najtenších kostných štruktúr v potrebnej rovine, aby sa identifikovali hlboké ložiská patologickej deštrukcie, aby opísali ich parametre v rámci limitov kostí, aby sa určil stupeň poškodenia okolitých tkanív.

Zároveň sa MRI považuje za najinformatívnejší diagnostický postup, ktorý má množstvo výhod oproti rádiografii aj CT. Táto metóda vám umožňuje skúmať aj tie najtenšie tkanivové vrstvy, tvoriť obrázok patologického kaprana pomocou priestorového trojrozmerného obrazu.

Povinná inštrumentálna diagnostika predstavuje morfologické štúdie. Hodnotí sa biomateriál, ktorý sa získa počas aspirácie a trepanobiopsie alebo počas resekcie kostných segmentov spolu s novotvarom. Biopsia vpichu sa vykonáva pomocou špeciálnych ihiel a rádiologickej kontroly.

Nasledujúce röntgenové príznaky sa považujú za typické pre osteoblastoclastóm:

• Obmedzenie pórovitosti;
• Homogenita lýzy kostnej kosti v type tenkej trabekulizácie;
• Prítomnosť pseudocystických lucencií, ktoré majú štruktúru zvláštnych „mydlových bublín“.

Tento rádiologický obraz je sprevádzaný neprítomnosťou primárnej alebo sekundárnej reaktívnej osteoformatívnej periostózy. Deteguje sa riedenie a atrofia kortikálnej vrstvy.

Zhubný typ osteoblastoclastómu v dôsledku intenzívneho vaskulárneho klíčenia znamená zvýšenie žilovej stázy. Vaskulárne zmeny majú výskyt novotvaru s hojnou vaskularizáciou.

Odlišná diagnóza

Niekedy je veľmi ťažké identifikovať osteoblastoclastóm. Problémy vznikajú počas diferenciálnej diagnostiky ochorenia osteogénnym sarkómom a kostnými cystmi u pacientov rôznych vekových skupín. Podľa štatistík sa vo viac ako 3% prípadov osteoblastoclastóm mýlil za osteogénny sarkóm av takmer 14% prípadov - pre kostnú cystu.

Tabuľka sumarizuje hlavné príznaky týchto patológií:

Ukazovatele	Osteoblastoclastóm	Osteogénny osteoplastický sarkóm	Kosťová cysta
Najbežnejší vek výskytu	20 až 30 rokov	20 až 26 rokov	Deti do 14 rokov
Miesto	Epimetafyzálna oblasť	Epimetafyzálna oblasť	Metadiafýza
Rekonfigurácia kostí	Závažné asymetrické vydutie.	Malá priečna expanzia	Vytvorenie v tvare vretena.
Konfigurácia deštruktívneho zamerania	Obrysy sú jasné	Obrysy sú rozmazané, nie je jasné	Obrysy sú jasné
Stav miechového kanála	Pokryté uzatváracou doskou	Otvorte na hranici s novotvarom	Žiadna zmena.
Stav kortikálnej vrstvy	Tenký, vláknitý, diskontinuálny.	Riedenie, zničené	Tenký, plochý
Javy sklerózy	Atypický	Predstavovať	Atypický
Periostálna reakcia	Neprítomný	Prítomný v „periosteálnom priezorovi“ typu	Neprítomný
Stav epifýzy	Lamina je tenká, vlnitá.	V počiatočnej fáze zostáva časť epifýzy nedotknutá	Žiadna zmena.
Neďaleká sekcia kostí	Žiadna zmena.	Príznaky osteoporózy	Žiadna zmena.

Povinná pozornosť si vyžaduje takéto ukazovatele, ako je vek pacienta, trvanie patológie, umiestnenie postihnutého zamerania, ďalšie anamcetické informácie uvedené v tabuľke.

Nasledujúce diagnostické chyby sú najbežnejšie, keď je osteoblastoclastóm zamieňaný s takýmito patologickými procesmi:

• Aneuryzmálna cysta (lokalizovaná v diafýze alebo metafýze dlhých rúrkových kostí);
• Monoaxiálny typ vláknitej osteodysplázie (prejavuje sa hlavne v detstve sprevádzaným zakrivením kostí bez kosti);
• Hyperparathyroidná osteodystrofia (žiadne jasné vymedzenie zamerania zo zdravej kosti, bez čistého kosti);
• Solitárne rakovinové metastázy kostnej kosti (charakterizované deštruktívnymi ložiskami so zakrivenými „konzumovanými“ kontúrami).

Je dôležité mať na pamäti, že benígny osteoblastoclastóm sa môže vždy transformovať a stať malígnym. Príčiny malignity ešte neboli presne určené, ale vedci sa domnievajú, že k nemu prispievajú trauma a hormonálne zmeny (napr. Počas tehotenstva). Podľa niektorých pozorovaní došlo k májnizácii aj pri opakovanej sérii vzdialeného ožarovania.

Príznaky osifikácie:

• Novorodenec začína rýchlo rásť;
• Bolesť sa zhoršuje;
• Veľkosť deštruktívneho zamerania sa zvyšuje a bunkové trasové fázové prechody do lytickej fázy;
• Kortikálna vrstva sa rozkladá;
• Obrysy deštruktívneho zamerania sú nejasné;
• Zablokovacia doska sa zrúti;
• Existuje periostálna reakcia.

V procese diferenciácie primárneho malígneho novotvaru (osteogénny osteoklastický sarkóm) a malígneho osteoblastoclastómu sa osobitná pozornosť venuje trvaniu patológie, hodnotení rádiologického obrazu v dynamike. Na röntgenovom obraze primárneho malígneho novotvaru neexistuje žiadna kosť typická pre osteoblastoclastóm, nie sú k dispozícii žiadne kostné mosty, je možné zistiť skripovanú oblasť s nejasnými kontúrami. Pri malignizácii však je často malá plocha uzatváracej dosky, ktorá slúžila ako bariéra v segmente zdravých kostí.

Liečba Osteoblastoklastómy

Jedinou správnou liečbou u pacientov s osteoblastoclastómom je chirurgický zákrok. Najjemnejším zásahom dochádza v počiatočných štádiách vývoja procesu nádoru a predstavuje excíziu postihnutých tkanív s ďalšou plnením dutiny štepom. Štep je odobratý z inej zdravej kosti pacienta. Takýto zásah je však najpriaznivejší a menej traumatický, v niektorých prípadoch je však tiež menej radikálny. Excízia postihnutého fragmentu kostí spolu s novotvarom sa považuje za spoľahlivejšiu metódu, ktorá znižuje pravdepodobnosť rastu nádoru na minimum.

Ak ide o zanedbaný osteoblastoclastóm s veľkou veľkosťou, najmä náchylný na malignizáciu alebo už malígny, čiastočná alebo úplná amputácia končatiny.

Vo všeobecnosti sa vyberie taktika chirurgickej liečby osteoblastoclastómu v závislosti od umiestnenia, šírenia a agresivity patologického zamerania.

Ak nádor ovplyvňuje dlhé rúrkové kosti, odporúča sa venovať pozornosť týmto typom chirurgických zákrokov:

• Resekcia okrajov s aloplastikou alebo autoplastom pre benígny, oneskorený proces, ložiská s bunkovou štruktúrou a na okraji epimetafyzácie. Oprava kovovými skrutkami.
• Keď sa bunkový osteoblastoclastóm šíri do stredu priemeru kosti, resekované dve tretiny kondylu, čiastočne diafýzy a kĺbový povrch. Defekt je naplnený kĺbovým aloštepom chrupavky. Je pevne fixovaný so skrutkami a skrutkami.
• V prípade rozkladu epimetafýzy pozdĺž celej dĺžky alebo patologickej zlomeniny sa použije takáto taktika ako segmentálna resekcia s kĺbovou excíziou a vyplnením defektu aloštepom. Je fixovaný cementovanou tyčou.
• V prípade patologickej zlomeniny a malignizácie osteoblastoclastómu v proximálnej stehennej oblasti sa vykonáva celková artroplastika bedra.
• V prípade resekcie koncov v spoločnej zóne kolena sa používa technika transplantácie alopolysubstancie s fixáciou. Celková endoprotéza s predĺženým titánovým kmeňom sa často uprednostňuje, aby sa zabezpečilo následné ožarovanie.
• Ak je patologické zaostrenie umiestnené na distálnom konci holennej kosti, vykonáva sa resekcia s artrodézou členkového kosti. Ak je postihnutá kosť talus, je vyhynutá o artrodézu rozšírenia.
• V léziách krčnej chrbtice sa vykonáva predný prístup k _C1A Preferuje sa anterolaterálny prístup. Na úrovni _Th1-Th2Sa používa predný prístup so šikmou sternotómiou do tretieho medzikostálneho priestoru (plavidlá sa opatrne posúvajú smerom nadol). Ak nádor ovplyvňuje telá hrudných stavcov 3-5, vykonáva sa anterolaterálny prístup s resekciou tretieho rebru. Scapula je posunutá dozadu bez toho, aby odrezala svalstvo. Ak sa osteoblastoclastóm nachádza v torakolumbálnej oblasti medzi _Th11A _L2, operácia výberu je pravostranná torakofrenolumpotómia. Prístup k prednej časti horných 3 stavcov krížovej kosti je ťažší. Odporúča sa anterolaterálny retroperitoneálny pravostranný prístup s opatrným odtokom vaskulárnych kmeňov a močovodom.
• Ak sú stavce vážne zničené alebo sa patológia rozšírila do oblasti oblúka v hrudnej a lumbosakrálnej chrbtici, potom sa v tomto prípade vykonáva transpedikulárna translaminárna fixácia chrbtice, po ktorej sa zničené chrbtice odstránia ďalšou autoplastlnou.
• Ak sa v oboči a sedacej kosti deteguje benígna forma osteoblastoclastómu, patologicky zmenený segment sa odstráni v zdravých tkanivách bez štepenia kostí. Ak je ovplyvnená podlaha a strecha acetabula, vykonáva sa resekcia s ďalším štepom kosti, aby sa nahradil defekt, fixáciou spongiózovými upevňovacími prvkami.
• Ak je ovplyvnená iliakálna, lonážna alebo sedacia kosť, aloplastika so štrukturálnym aloštepom, transplantáciou osteosyntézy, plastovým vložením na cementy a prestávkou protetickej hlavy do umelej dutiny sa vykonávajú.
• Ak sú krížové a L2 _Postihnuté, vykonáva sa dvojstupňový zásah, vrátane resekcie zadného prístupu patologicky zmeneného dolného sakrálneho fragmentu (až do _S2), transpedikulárnej fixácie a odstránenia neoplazmu z anteriorovej strany pomocou replaznej metódy s grafom.

V každej konkrétnej situácii lekár určuje najvhodnejšiu metódu chirurgického zákroku, vrátane zváženia možnosti uplatňovania najnovších technológií na zlepšenie výsledkov liečby a zabezpečenie normálnej kvality života pacienta.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia osteoblastoclastómu. Po prvé, je to spôsobené nedostatočnou štúdiou príčin vývoja takýchto nádorov. Mnoho odborníkov zdôrazňuje prevenciu traumy do kostného systému medzi hlavnými preventívnymi bodmi. Neexistuje však žiadny dôkaz priameho vplyvu traumy na tvorbu novotvarov kostí a trauma v mnohých prípadoch upozorňuje iba na existujúci nádorový proces a nemá zjavný význam v pôvode patologického zamerania, ale zároveň môže prispieť k jeho rastu.

Nemalo by sa zabudnúť, že osteoblastoclastóm sa často tvorí v kostiach, ktoré boli predtým vystavené ionizujúcemu žiareniu - napríklad na účely liečby iných nádorových procesov. Rádioindukované novotvary sa zvyčajne vyskytujú skôr ako 3 roky po expozícii žiarenia.

Neuzreteľné preventívne opatrenia zahŕňajú:

• Eliminácia zlých návykov;
• Vedenie zdravého životného štýlu;
• Kvalita a udržateľná výživa;
• Mierne pravidelná fyzická aktivita;
• Prevencia zranení, včasné zaobchádzanie s akýmikoľvek patologickými procesmi v tele, stabilizácia imunity.

Predpoveď

Patologické zlomeniny sa často vyskytujú v postihnutej oblasti kostného tkaniva. V tomto prípade benígne novotvary za predpokladu, že sa používa radikálna metóda liečby, má priaznivú prognózu, hoci možnosť recidív a malignity patologického zamerania nie je vylúčená. Nepriaznivý výsledok benígneho osteoblastoclastómu nie je vylúčený, ak je zameranie charakterizované aktívnym rastom a výrazným ničením kostí. Takýto nádor môže rýchlo zničiť celý segment kostí, ktorý znamená vývoj patologickej zlomeniny a významné poškodenie funkcie kostí. Títo pacienti majú často problémy s chirurgickou náhradou defektu kostného tkaniva a vyvíjajú sa komplikácie spojené s neohŕdaním zlomenín.

Priemerná päťročná miera prežitia všetkých variantov malígnych osteoblastoclastómov u detí aj dospelých je 70%, čo možno považovať za celkom dobré. Preto môžeme dospieť k záveru, že v mnohých prípadoch sa takéto novotvary vyliečia celkom úspešne. Samozrejme, také body, ako je typ nádorového procesu, jeho štádium, stupeň lézie a malignity, sú samozrejme tiež veľmi dôležité.

Je zrejmé, že je to malígny osteoblastoclastóm, ktorý predstavuje najväčšiu hrozbu. V tejto situácii môžeme hovoriť o priaznivej prognóze iba v prípade včasného detekcie, prístupnej chirurgickej lokalizácie, citlivosti zamerania na chemopreventívne látky a ožarovanie.