Osteoblastoklastómia

Osteoblastoklastómia je nádorový proces, ktorý môže byť buď benígny alebo malígny a poškodzuje rôzne kosti kostry. Najprv sa patológia nazývala gigantocelulárny nádor (od roku 1912), o 10 rokov neskôr Dr. Stewart navrhol názov osteoklastóm. A až v roku 1924 profesor Rusakov zaviedol rafinovaný termín "osteoblastoklastóma", ktorý viac zodpovedal bunkovému zloženiu novotvaru.

Dnes sa osteoblastoklastóma považuje za skutočný novotvar, nádor mäkkých tkanív s rozsiahlou vaskulárnou sieťou. Jedinou správnou možnosťou liečby je odstránenie nádoru v zdravých tkanivách, niekedy súčasne s kostným štepom.[1]

Epidemiológia

Výskyt kostných nádorov sa celosvetovo pohybuje od 0,5 do 2 %. Podľa štatistík Spojených štátov amerických sú najčastejšie osteosarkóm (asi 34 % prípadov), chondrosarkóm (27 %) a Ewingov nádor (18 – 19 %). Menej časté sú chordómy, fibrosarkómy, fibrosarkómy, histiocytómy, nádory obrovských buniek a angiosarkómy.

Incidencia vysoko koreluje s vekom. Prvý prudký nárast nádorového bujnenia sa teda zistí v adolescencii (okolo 16. Roku života) a druhý nárast v strednom veku.

Osteoblastoklastómia je pomerne bežný nádor. Vyskytuje sa asi u 2-30% všetkých kostných novotvarov. Častejšie sú postihnuté ženy, ale môžu byť postihnutí aj muži, hlavne vo veku od 18 do 40 rokov. Deti do 12 rokov sú postihnuté zriedkavo, ale ani v tomto vekovom období nie je výskyt vylúčený. Existujú opisy rodinných a dedičných prípadov osteoblastoklastómie.

Najčastejšie (asi 75%) sa nádor nachádza v dlhých tubulárnych kostiach, oveľa menej často sú postihnuté ploché a malé kosti.

Pri dlhých tubulárnych kostiach je postihnutá najmä epimetafýza a v detskom veku je postihnutá metafýza. Novotvar neprerastá do oblasti epifýz a kĺbovej chrupavky. Veľmi zriedkavo sa problém zistí v diafýze (menej ako 0,5 % prípadov).

Je potrebné poznamenať, že s rozvojom medicíny zostáva výskyt osteoblastoklastómie stabilný, ale miera úmrtnosti sa výrazne znížila. Za hlavnú a najpravdepodobnejšiu príčinu patológie sa považuje vplyv ionizujúceho žiarenia. Riziká sú teda zvýšené u ľudí, ktorí dostali vysoké dávky radiačnej terapie, ako aj u tých pacientov, ktorým boli injekčne podané rádioizotopy (na diagnostické alebo terapeutické účely). Medzi ďalšie bežné etiologické faktory patrí nepriaznivá ekológia a dedičnosť.[2]

Príčiny Osteoblastoklastómy

Osteoblastoklastómia je ohnisko patologicky zmenených buniek, ktoré sa môžu objaviť takmer v ktorejkoľvek časti kostry. Napriek abnormalitám štruktúry sa patologické bunky naďalej delia, ako v zdravých tkanivách. Ich štruktúra sa do značnej miery líši od normy, čo znamená nahradenie vlastností priamo postihnutej kosti a jej typickej funkcie. Patologicky zmenené zhubné bunky nadobúdajú sklon k nekontrolovanému, často rýchlemu množeniu, v dôsledku čoho sa zväčšuje objem nádoru. Predtým normálne kostné tkanivo môže byť vytesnené štruktúrami novotvaru a jednotlivé patologické bunky môžu byť oddelené a transportované s krvou alebo lymfou do iných, vzdialených anatomických zón. Týmto spôsobom sa tvoria metastázy.

Je známe, že zdrojom malígneho osteoblastoklastómu môže byť akýkoľvek malígny novotvar lokalizovaný v ktorejkoľvek časti tela (vrátane nádorov vnútorných orgánov). Spôsob šírenia procesu je metastáza. Ale väčšina osteoblastoklastómov (benígnych aj malígnych) sú primárne neoplazmy, ktoré sa objavujú a vyvíjajú ako prvé a na tom istom mieste.

Vo všeobecnosti sú osteoblastoklastómy multifaktoriálne nádory, ktorých presné príčiny v súčasnosti neboli stanovené. Podmienky výskytu novotvaru zahŕňajú také veci, ako sú:

• stav imunodeficiencie;
• vrodené zmeny tkaniva;
• mutagénne vplyvy prostredia;
• hormonálne zmeny;
• sprievodné patológie a zranenia (trauma je často prítomná v anamnéze).

Rizikové faktory

Chýbajú presné údaje o príčinách vzniku osteoblastoklastómie. Odborníci však naznačujú zapojenie viacerých faktorov spojených so zvýšeným rizikom onkopatológií kostí:

• Dedičnosť. V mnohých prípadoch je sklon k nádorovým procesom podmienený geneticky. Najmä to môže byť prípad syndrómu Leigh Fraumeni, ktorý predisponuje k rozvoju rôznych novotvarov vrátane rakovinových nádorov a sarkómov.
• Pagetova choroba. Ochorenie môže postihnúť jednu alebo viac kostí a patrí medzi prednádorové patológie. U pacientov s touto poruchou kosti zhrubnú a zároveň sa stanú krehkými, čo vedie k častým patologickým zlomeninám. Osteosarkómy sa vyskytujú asi v 8 % prípadov závažnej Pagetovej choroby.
• Viacnásobné kostné výrastky, exostózy.
• Mnohopočetné osteochondrómy (vrátane dedičných).
• Mnohopočetné enchondrómy (riziko je malé, ale stále prítomné).
• Vystavenie žiareniu (vrátane intenzívneho žiarenia používaného na liečbu iných nádorových procesov a účinkov rádioaktívneho rádia a stroncia).

Osobitnou kategóriou rizika je liečba ožarovaním v detstve a mladom veku s dávkami nad 60 Gray.

Odborníci upozorňujú na skutočnosť, že neionizujúce lúče – najmä mikrovlnné a elektromagnetické žiarenie, ktoré sa tvorí z elektrického vedenia, mobilných telefónov a domácich spotrebičov – nenesú riziko osteoblastoklastómie.

Patogenézy

Patogenetické znaky vzhľadu a vývoja osteoblastoklastómie nie sú úplne pochopené, čo je spôsobené zložitosťou patológie. Základnou príčinou vzniku nádorov je zlyhanie diferenciácie buniek v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému. To vedie k rastu nádoru pozostávajúceho z "nesprávnych", nediferencovaných buniek, ktoré určujú vlastnosti novotvaru a štrukturálne pripomínajú nezrelé bunky. Ak je bunková štruktúra blízka normálu, ale nie je, hovorí sa, že ide o benígny osteoblastoklastom. S výraznými zmenami v štruktúre buniek sa nádor pripisuje malígnym procesom. Pre takýto novotvar je typická zmena antigénneho bunkového záhybu, nekontrolovaný rast a delenie buniek. Spolu so stratou špecifickosti bunkovej štruktúry trpí aj funkčnosť. Malígny osteoblastoklastómia sa okrem iného líši od benígneho osteoblastoklastómu procesom invázie do blízkych zdravých tkanív. Pri benígnom kostnom novotvare nedochádza k klíčeniu do zdravých štruktúr, nie je tendencia k rýchlemu rastu a šíreniu po tele, nie je sklon k svojvoľnej sebadeštrukcii a intoxikácii produktmi rozkladu nádoru.

Kostná štruktúra je zničená vo všetkých prípadoch bez ohľadu na benígnosť patológie. V dôsledku toho sa postihnutý kostný segment stáva krehkým, krehkým. Často dôvodom na obrátenie sa na lekárov je patologická zlomenina, ktorá sa vyskytuje aj pri minimálnom zaťažení.

Je dôležité poznamenať: benígna proces je vždy podmienený stav, pretože existujú riziká malignizácie a benígne zameranie je transformované, dochádza k malígnej osteoblastoklastómii.

Príznaky Osteoblastoklastómy

Klinický obraz pri osteoblastoklastóme závisí predovšetkým od lokalizácie a štádia patologického procesu. Nádor je spravidla charakterizovaný nasledujúcimi znakmi:

• novotvar je osamelý;
• Ovplyvňuje hlavne tubulárne kosti dolných alebo horných končatín;
• menej často sa vyskytuje v plochých kostiach;
• V postihnutom segmente je dotieravá bolesť;
• kožný a vaskulárny vzor nad patologickým zameraním sa zvyšuje;
• chorá končatina je deformovaná (lokalizované zvýšenie objemu);
• Práca kĺbu najbližšieho k osteoblastoklastómii alebo končatine ako celku je narušená;
• palpačne determinované zhutnené ohnisko s charakteristickým „pergamenovým chrumkaním“.

Vo všeobecnosti možno symptómy rozdeliť na lokálne a celkové. Miestne príznaky sa zisťujú vizuálne - najmä môžete vidieť prítomnosť zakrivenia alebo vydutia fragmentu kosti. Pozornosť sa venuje aj zmene kože nad patologickým zameraním: jasne sa prejavuje vaskulárny vzor, ​​tkanivá sú opuchnuté alebo sploštené. Nádor je možné nahmatať - často je nebolestivý, ale má charakteristickú štruktúru. Malígne nádory sú typicky hrudkovité a nepravidelnej konfigurácie.

Susedný kĺb môže byť obmedzený v pohybe, trvalo bolestivý. V dôsledku kompresie ciev a nervových kmeňov je často narušená citlivosť a objavuje sa pretrvávajúci opuch. Lymfatický systém tiež reaguje: blízke lymfatické uzliny sa zväčšujú.

Všeobecná symptomatológia je typickejšia pre malígne osteoblastoklastómy a je spôsobená procesmi intoxikácie tela. Pacienti môžu mať:

• horúčka, horúčkovité stavy;
• vychudnutosť;
• neustála slabosť;
• ospalosť alebo nespavosť, poruchy chuti do jedla;
• nadmerné potenie v noci;
• kolaps.

Existuje tiež malé percento osteoblastoklastómov, ktoré sú zvyčajne malé a nie sú klinicky zjavné. Stávajú sa náhodným nálezom počas rádiologických alebo zobrazovacích štúdií z iných dôvodov.

Prvé príznaky osifikácie osteoblastoklastómie

• Urýchlenie rastu novotvaru.
• Syndróm zvýšenej bolesti.
• Rozšírenie deštruktívneho ohniska v priemere alebo transformácia bunkovo-trabekulárnej formy na lytickú formu.
• Rozpad kortikálnej vrstvy na pomerne dlhej ploche.
• Strata jasnosti konfigurácií deštruktívneho zamerania.
• Dezintegrácia uzatváracej platne, ktorá predtým blokovala dreňový kanál.
• Periosteálna reakcia.

Malignita osteoblastoklastómu je založená na klinických a rádiologických ukazovateľoch a je nevyhnutne potvrdená morfologickou diagnostikou nádorových tkanív.

Okrem osloplastifikácie pôvodne benígneho novotvaru existuje aj primárny malígny osteoblastoklastom. V skutočnosti je takýto nádor typom sarkómu osteogénnej etiológie.

Lokalizácia malígneho osteoblastoklastómu je rovnaká ako v benígnom procese. Rádiografia odhaľuje deštruktívne zameranie v kostnom tkanive bez jasných kontúr. Deštrukcia kortikálnej vrstvy je rozšírená, často sa pozoruje klíčenie do štruktúr mäkkých tkanív.

Príznaky na odlíšenie malígneho osteoblastoklastómu od osteogénnej formy osteoklastického sarkómu:

• Prevažne vyšší vek pacientov;
• menej živá symptomatológia;
• priaznivejšia dlhodobá prognóza.

Osteoblastoklastómia u detí

Osteoblastoklastómia v detstve je zriedkavá: na milión detí pripadajú len dva alebo tri prípady. Treba si uvedomiť, že medzi všetkými detskými pacientmi prevládajú starší ako 10-15 rokov.

Vedci nevedia pomenovať presnú príčinu osteoblastoklastómie u detí. Pravdepodobne je patológia spojená s intenzívnym rastom tela dieťaťa, ako aj s genetickým faktorom.

Existujú aj náznaky takých možných príčin, ako je rádioaktívna expozícia (najmä rádioterapia), chemoterapia (užívanie cytostatík). Mnohé chemoterapeutické lieky môžu zničiť genetický materiál kostných buniek, čo vedie k rozvoju tumorigenézy.

Okrem toho je riziko osteoblastoklastómie vyššie u detí s určitými vrodenými stavmi, ako je bilaterálny retinoblastóm alebo Li-Fraumeniho syndróm. Príčinná súvislosť existuje aj s Pagetovou chorobou.

Je tiež známe, že u drvivej väčšiny detí (asi 90 %) lekári nedokážu odhaliť ani jeden z vyššie spomínaných rizikových faktorov.

Je ťažké predpovedať priebeh osteoblastoklastómie v detstve, pretože závisí od charakteristík konkrétneho nádoru, jeho lokalizácie, stupňa šírenia v čase diagnózy, včasnosti liečby a úplnosti odstránenia novotvaru.

Kvalita liečby osteoblastoklastómie zaznamenala za posledné 2-3 desaťročia veľký pokrok. Terapeutický protokol sa skombinoval a miera vyliečenia sa zvýšila na viac ako 70 – 80 %. Priaznivý výsledok možno povedať, ak sa nádorový proces radikálne chirurgicky odstráni a účinok sa konsoliduje dostatočným priebehom chemoterapie. Deti s benígnym osteoblastoklastómiom majú najväčšiu šancu na uzdravenie.

Keď sú oznámené konkrétne čísla vyliečených pacientov, vidíme len všeobecné čísla: žiadna štatistika nedokáže presne predpovedať a určiť šance pre konkrétne dieťa. Pod pojmom „zotavenie“ sa rozumie predovšetkým „neprítomnosť nádorového procesu v organizme“, keďže moderné terapeutické postupy dokážu zabezpečiť dlhodobú absenciu recidívy. Netreba však zabúdať na možnosť nežiaducich vedľajších účinkov a neskorých komplikácií. Preto by každá liečba, bez ohľadu na jej zložitosť, mala prúdiť do vysokokvalitných rehabilitačných opatrení. Okrem toho deti ešte dlho potrebujú ortopedickú starostlivosť.

Formuláre

Klasifikácia novotvarov kostného tkaniva je pomerne široká. Pozornosť sa venuje najmä variáciám v bunkovej štruktúre, morfologickým charakteristikám nádorového procesu. Nádory sú teda rozdelené do dvoch kategórií:

• osteogénne (vytvorené na báze kostných buniek);
• Neosteogénne (vytvorené v kostiach pod vplyvom iných typov buniek - napríklad vaskulárnych alebo spojivových tkanivových štruktúr).

Osteoblastoklastómia kosti je prevažne benígny novotvar. Napriek tomu má často agresívny rast, prispieva k deštrukcii a rednutiu kostných tkanív, čo robí chirurgický zákrok povinným. Zároveň môže byť obrovskobunkový osteoblastoklastómia malígny.

V závislosti od klinických a rádiologických parametrov a morfologického obrazu sa rozlišujú tri základné formy osteoblastoklastómov:

• Bunková forma sa vyskytuje najmä u starších ľudí, vyznačuje sa pomalým vývojom. Diagnostika odhaľuje zhrubnutý, hrudkovitý opuch, bez možnosti klinického ohraničenia nádorového ložiska zo zdravých kostných zón.
• Cystická forma sa v prvom rade prejavuje bolesťou. Palpatoricky sa určuje symptóm "chrumkavosti pergamenu". Vizuálne je zaznamenaný kostný nádor hladko konvexnej, kupolovitej konfigurácie.
• Lytická forma sa považuje za zriedkavý variant patológie, zisťuje sa hlavne v dospievaní. Nádorový proces sa vyvíja dostatočne rýchlo, pacient sa začína obťažovať bolesťou, a to aj pri palpácii.

Obrovský bunkový nádor sa môže vytvoriť na takmer každej kosti kostry, hoci o niečo častejšie sú postihnuté rúrkovité kosti končatín, rebier a chrbtice. Osteoblastoklastómia dolnej čeľuste sa vyskytuje dvakrát častejšie ako na hornej čeľusti. Palpatoricky je zaznamenaný hustý novotvar so zmäkčenými zónami. Najčastejšie sťažnosti pacientov: prítomnosť vydutia, ktoré krváca a vytvára nepohodlie pri žuvaní jedla. S progresiou problému sa dopĺňa zhoršenou funkciou temporomandibulárneho kĺbu. Medzi tubulárnymi kosťami nádor častejšie postihuje stehennú kosť a holennú kosť. Osteoblastoklastómia stehennej kosti sa vyskytuje prevažne u ľudí stredného veku. Choroba je sprevádzaná poruchou funkcie zodpovedajúceho kĺbu, dochádza ku krívaniu a koža nad novotvarom je pokrytá výrazným vaskulárnym vzorom.

Okrem vyššie uvedenej klasifikácie existujú centrálne a periférne formy patológie, hoci medzi nimi neexistujú žiadne morfologické rozdiely. Periférny osteoblastoklastómia má gingiválnu lokalizáciu a centrálna forma sa vyvíja v kosti a vyznačuje sa prítomnosťou viacerých krvácaní v nej (preto je druhým názvom centrálneho osteoblastoklastómu hnedý nádor). Vzhľad hnedej farby je spôsobený ukladaním erytrocytov, ktoré sa rozpadajú s tvorbou hemosiderínu.

Malígne kostné novotvary prechádzajú vo svojom vývoji nasledujúcimi štádiami:

1. V kosti a jednom muskulofasciálnom segmente sa nachádza ložisko T1 s veľkosťou 3-5 cm.
2. Ohniská T2 nepresahujú viac ako 10 cm pozdĺž priebehu kosti, ale nepresahujú jeden fasciálny prípad.
3. Ohniská T3 opúšťajú hranice jedného muskulofasciálneho prípadu a vyrastajú do blízkeho.
4. Ohniská T4 vyrastajú z kože alebo neurovaskulárnych kmeňov.

Podobným spôsobom sa kategorizuje stupeň postihnutia lymfatických uzlín a šírenie metastáz.

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie osteoblastoklastómie patrí akékoľvek zvýšenie aktivity novotvaru, ktoré sa obzvlášť často vyskytuje na pozadí dlhého pokojného obdobia. V niektorých takýchto prípadoch hovoríme o malígnej degenerácii nádorového procesu alebo jeho klíčení do citlivých blízkych anatomických štruktúr:

• Šírenie do nervového kmeňa vyvoláva výskyt syndrómu neuropatickej bolesti v dôsledku účinku na nerv veľkého kalibru. Takáto bolesť sa po užití klasických analgetík prakticky neodstráni, takže pacienta doslova vyčerpáva.
• Rozšírenie do krvných ciev môže byť komplikované náhlym masívnym krvácaním a tvorbou hematómov.

Nie sú vylúčené komplikácie, ktoré sú sprevádzané porušením funkcie blízkych kĺbov: rast osteoblastoklastómie v takejto situácii blokuje adekvátne fungovanie muskuloskeletálneho mechanizmu, čo vedie k obmedzenému rozsahu pohybu a vzniku syndrómu bolesti.

Za najčastejšie komplikácie osteoblastoklastómie sa považujú patologické zlomeniny v postihnutej oblasti. Problém nastáva aj pri menšom traumatickom dopade, pretože kostné tkanivo sa stáva extrémne krehkým a nestabilným.

Okrem toho odborníci hovoria aj o špecifických všeobecných a lokálnych nežiaducich účinkoch charakteristických pre malígny osteoblastoklastom:

• tvorba vzdialených a blízkych metastáz;
• intoxikácia tela produktmi rozpadu.

Ak sa metastázy zistia po určitom čase po počiatočných diagnostických opatreniach, naznačuje to neúčinnosť prebiehajúcej liečby a progresiu novotvaru.

Samostatnou líniou komplikácií je vznik nového nádoru alebo celkovej patológie v dôsledku chemoterapie alebo ožarovania kostného ložiska osteoblastoklastómu.

Diagnostika Osteoblastoklastómy

Diagnostické metódy používané na detekciu osteoblastoklastómie zahŕňajú:

• Klinické, ktoré zahŕňa externé vyšetrenie a palpáciu patologicky zmenenej oblasti;
• Röntgen (predozadná a bočná rádiografia, ak je indikovaná - cielená a šikmá rádiografia);
• tomografia (pomocou počítačového zobrazovania alebo zobrazovania magnetickou rezonanciou);
• rádioizotop;
• morfologická, ktorá zahŕňa histologickú, histochemickú, cytologickú analýzu biomateriálu získaného počas punkcie alebo trepanobiopsie;
• Laboratórium.

Lekár starostlivo študuje históriu ochorenia, určuje prvé príznaky, špecifikuje lokalizáciu a typ bolestivého syndrómu, jeho znaky, berie do úvahy výsledky predchádzajúcich vyšetrení a liečebných postupov, hodnotí dynamiku celkového stavu pacienta. Pri podozrení na patológiu dlhých tubulárnych kostí špecialista venuje pozornosť prítomnosti opuchu, motorického obmedzenia v bližšom artikulácii, ako aj prítomnosti neurologických symptómov, svalovej slabosti a hypotrofie. Je dôležité starostlivo preskúmať vnútorné orgány na možné rozšírenie metastáz do nich.

Všetci pacienti absolvujú všeobecné krvné a močové testy so stanovením bielkovín a proteínových frakcií, fosforu a vápnika, kyseliny sialovej. Je tiež potrebné určiť enzymatickú aktivitu fosfatáz, vykonať definitívny test, študovať index C-reaktívneho proteínu. Ak je potrebné odlíšiť osteoblastoklastómiu od mylómu, pacient absolvuje test moču na prítomnosť patologického Bence-Jonesovho proteínu.

Rádiologická diagnostika je základom diagnostiky osteoblastoklastómie. Povinný menovaný prehľad a cielený röntgen, vysokokvalitná tomografia, umožňujúca objasniť lokalizáciu, typ patologického zamerania, jeho rozšírenie do iných tkanív a orgánov. Vďaka CT je možné objasniť stav mäkkých tkanív a najtenších kostných štruktúr v potrebnej rovine, identifikovať hlboké ložiská patologickej deštrukcie, popísať ich parametre v rámci kostných limitov, určiť stupeň poškodenia okolia. Tkanív.

Súčasne sa MRI považuje za najinformatívnejší diagnostický postup, ktorý má oproti rádiografii aj CT množstvo výhod. Metóda umožňuje preskúmať aj tie najtenšie vrstvy tkaniva, vytvoriť obraz patologického chagu pomocou priestorového trojrozmerného obrazu.

Povinnú inštrumentálnu diagnostiku predstavujú morfologické štúdie. Hodnotí sa biomateriál, ktorý sa získava pri aspirácii a trepanobiopsii, prípadne pri resekcii kostných segmentov spolu s novotvarom. Punkčná biopsia sa vykonáva pomocou špeciálnych ihiel a rádiologickej kontroly.

Nasledujúce röntgenové príznaky sa považujú za typické pre osteoblastoklastómiu:

• obmedzenie pórovitosti;
• Homogenita kostnej lýzy v type tenkej trabekulizácie;
• prítomnosť pseudocystických lucencií, ktoré majú štruktúru zvláštnych "mydlových bublín".

Tento rádiologický obraz je sprevádzaný absenciou primárnej alebo sekundárnej reaktívnej osteoformatívnej periostózy. Zisťuje sa rednutie a atrofia kortikálnej vrstvy.

Malígny typ osteoblastoklastómie v dôsledku intenzívneho vaskulárneho klíčenia má za následok zvýšenie venóznej stázy. Cievne zmeny majú vzhľad novotvaru s bohatou vaskularizáciou.

Odlišná diagnóza

Niekedy je veľmi ťažké identifikovať osteoblastoklastómiu. Problémy vznikajú pri diferenciálnej diagnostike ochorenia s osteogénnym sarkómom a kostnými cystami u pacientov rôzneho veku. Podľa štatistík vo viac ako 3% prípadov bola osteoblastoklastómia zamenená za osteogénny sarkóm av takmer 14% prípadov za kostnú cystu.

V tabuľke sú zhrnuté hlavné príznaky týchto patológií:

Ukazovatele	Osteoblastoklastómia	Osteogénny osteoplastický sarkóm	Kostná cysta
Najčastejší vek výskytu	20 až 30 rokov	20 až 26 rokov	Deti do 14 rokov
Poloha	Epimetafýzová oblasť	Epimetafýzová oblasť	Oblasť metadiafýzy
Rekonfigurácia kostí	Silné asymetrické vydutie.	Malé priečne rozšírenie	Vretenovitá vydutina.
Konfigurácia deštruktívneho zamerania	Obrysy sú jasné	Kontúry sú rozmazané, nie sú jasné	Obrysy sú jasné
Stav miechového kanála	Zakryté uzatváracou doskou	Otvorené na hranici s novotvarom	Žiadna zmena.
Stav kortikálnej vrstvy	Tenké, vláknité, nespojité.	Rednúce, zničené	Tenký, plochý
Fenomény sklerózy	Atypické	Súčasnosť	Atypické
Periosteálna reakcia	Neprítomný	Prezentované spôsobom typu „periosteálny štít“.	Neprítomný
Stav epifýzy	Lamina je tenká, zvlnená.	V počiatočnom štádiu zostáva časť epifýzy neporušená	Žiadna zmena.
Blízka časť kosti	Žiadna zmena.	Známky osteoporózy	Žiadna zmena.

Povinná pozornosť si vyžaduje také ukazovatele, ako je vek pacienta, trvanie patológie, umiestnenie postihnutého zamerania, ďalšie anamnestické informácie uvedené v tabuľke.

Nasledujúce diagnostické chyby sú najčastejšie, keď sa osteoblastoklastómia zamieňa s takýmito patologickými procesmi:

• aneuryzmatická cysta (lokalizovaná v diafýze alebo metafýze dlhých tubulárnych kostí);
• Monoaxiálny typ fibróznej osteodysplázie (prejavuje sa hlavne v detstve, sprevádzaný zakrivením kostí bez vydutia kosti);
• hyperparatyroidná osteodystrofia (žiadne jasné ohraničenie ohniska od oblasti zdravej kosti, žiadne jasné vydutie kosti);
• solitárne metastázy rakovinových kostí (charakterizované deštruktívnymi ložiskami so zakrivenými "zjedenými" obrysmi).

Je dôležité mať na pamäti, že benígna osteoblastoklastóma sa môže vždy transformovať a stať sa malígnym. Príčiny malignity ešte nie sú presne určené, no vedci sa domnievajú, že k nej prispievajú traumatické a hormonálne zmeny (napr. Počas tehotenstva). Podľa niektorých pozorovaní sa malignizácia vyskytla aj pri opakovaných sériách diaľkových ožarovaní.

Príznaky osifikácie:

• novotvar začína rýchlo rásť;
• bolesť sa zhoršuje;
• veľkosť deštruktívneho ohniska sa zvyšuje a bunkovo-trabekulárna fáza prechádza do lytickej fázy;
• kortikálna vrstva sa rozpadá;
• obrysy deštruktívneho zamerania sa stávajú nezreteľnými;
• uzamykacia doska sa zrúti;
• dochádza k periostálnej reakcii.

V procese diferenciácie primárneho malígneho novotvaru (osteogénny osteoklastický sarkóm) a malígneho osteoblastoklastómu sa osobitná pozornosť venuje trvaniu patológie, posúdeniu rádiologického obrazu v dynamike. Na RTG snímke primárneho malígneho novotvaru sa nenachádza kostný výbežok typický pre osteoblastoklastómiu, chýbajú kostné mostíky, možno zistiť sklerotizovanú oblasť s nevýraznými kontúrami. Pri malignizácii je však často malá oblasť uzatváracej platničky, ktorá predtým slúžila ako bariéra zdravého segmentu kosti.

Liečba Osteoblastoklastómy

Jedinou správnou liečbou pacientov s osteoblastoklastómiou je chirurgický zákrok. Najšetrnejší zásah prebieha v počiatočných štádiách vývoja nádorového procesu a predstavuje excíziu postihnutých tkanív s ďalším plnením dutiny štepom. Štep sa odoberie z inej zdravej kosti pacienta. Takáto intervencia je najpriaznivejšia a menej traumatická, avšak v niektorých prípadoch je aj menej radikálna. Excízia postihnutého fragmentu kosti spolu s novotvarom sa považuje za spoľahlivejšiu metódu, ktorá znižuje pravdepodobnosť opätovného rastu nádoru na minimum.

Ak ide o zanedbaný osteoblastoklastómiu veľkých rozmerov, najmä so sklonom k ​​malignizácii alebo už malígnym, často sa uvažuje o čiastočnej alebo úplnej amputácii končatiny.

Vo všeobecnosti sa taktika chirurgickej liečby osteoblastoklastómie vyberá v závislosti od lokalizácie, šírenia a agresivity patologického zamerania.

Ak nádor postihuje dlhé tubulárne kosti, odporúča sa venovať pozornosť týmto typom chirurgických zákrokov:

• Resekcia okraja s aloplastikou alebo autoplastikou pre benígny, oneskorený proces, ložiská s bunkovou štruktúrou a na periférii epimetafýzy. Upevnenie pomocou kovových skrutiek.
• Keď sa bunkový osteoblastoklastómia rozšíri do stredu priemeru kosti, resekujú sa dve tretiny kondylu, čiastočne diafýzy a kĺbového povrchu. Defekt je vyplnený aloštepom kĺbovej chrupavky. Je pevne pripevnený pomocou spojovacích skrutiek a skrutiek.
• V prípade rozpadu epimetafýzy po celej dĺžke alebo patologickej zlomeniny sa používajú také taktiky ako segmentálna resekcia s artikulárnou excíziou a vyplnenie defektu aloštepom. Upevňuje sa tmelenou tyčou.
• V prípade patologickej zlomeniny a malignizácie osteoblastoklastómu v oblasti proximálneho femuru sa vykonáva totálna endoprotéza bedrového kĺbu.
• V prípade resekcie koncov v kĺbovej zóne kolena sa používa technika transplantácie alopolylátok s fixáciou. Často sa uprednostňuje totálna endoprotéza s predĺženým titánovým driekom na zabezpečenie následnej radiačnej liečby.
• Ak sa patologické ohnisko nachádza na distálnom konci holennej kosti, vykoná sa resekcia s kostno-plastickou artrodézou členku. Ak je postihnutá talusová kosť, exstirpuje sa extenznou artrodézou.
• Pri léziách krčnej chrbtice sa vykonáva predný prístup k stavcom _C1 a _C2. Uprednostňuje sa anterolaterálny prístup. Na úrovni _Th1-Th2 sa používa predný prístup so šikmou sternotómiou do tretieho medzirebrového priestoru (cievy sú opatrne posunuté nadol). Ak nádor zasiahne telá 3-5 hrudných stavcov, vykoná sa anterolaterálny prístup s resekciou tretieho rebra. Lopatka je posunutá dozadu bez odrezania svalstva. Ak sa osteoblastoklastómia nachádza v torakolumbálnej oblasti medzi _Th11 a _L2, operáciou voľby je pravostranná torakofrenolumbotómia. Prístup k prednej časti horných 3 stavcov krížovej kosti je ťažší. Odporúča sa anterolaterálny retroperitoneálny pravostranný prístup s opatrnou drenážou cievnych kmeňov a močovodu.
• Ak sú telá stavcov vážne zničené alebo sa patológia rozšírila do oblasti oblúka v hrudnej a lumbosakrálnej chrbtici, potom sa v tomto prípade vykoná transpedikulárno-translaminárna fixácia chrbtice, po ktorej sa zničené stavce odstránia ďalšou autoplastikou.
• Ak sa v oblasti obočia a sedacej kosti zistí benígna forma osteoblastoklastómie, patologicky zmenený segment sa odstráni v zdravých tkanivách bez štepu kosti. Ak je postihnutá podlaha a strecha acetabula, vykoná sa resekcia s ďalším kostným štepením, aby sa nahradil defekt, s fixáciou spongióznymi spojovacími prvkami.
• Ak je postihnutá bedrová, prsná alebo sedacia kosť, vykoná sa aloplastika so štrukturálnym aloštepom, transplantačná osteosyntéza, vloženie plastickej hmoty na cementovej báze a repozícia hlavice protézy do umelej dutiny.
• _{Pri postihnutí} krížovej kosti a L2 sa vykonáva dvojstupňová intervencia, ktorá zahŕňa zadnú prístupovú resekciu patologicky zmeneného dolného sakrálneho fragmentu (do _S2 ), transpedikulárnu fixáciu a odstránenie novotvaru z prednej strany retroperitoneálnou metódou s kostným štepom..

V každej konkrétnej situácii lekár určí najvhodnejší spôsob chirurgického zákroku vrátane zváženia možnosti aplikácie najnovších technológií na zlepšenie výsledkov liečby a zabezpečenie normálnej kvality života pacienta.

Prevencia

Špecifická prevencia osteoblastoklastómu neexistuje. V prvom rade je to spôsobené nedostatočným štúdiom príčin vývoja takýchto nádorov. Mnohí odborníci medzi hlavné preventívne body zdôrazňujú prevenciu traumy kostného systému. Neexistujú však dôkazy o priamom vplyve traumy na tvorbu kostných novotvarov a trauma v mnohých prípadoch iba upozorňuje na existujúci nádorový proces a nemá zjavný význam pre vznik patologického ložiska, ale zároveň, môže prispieť k jeho rastu.

Netreba zabúdať, že osteoblastoklastómia sa často tvorí v kostiach, ktoré boli predtým vystavené ionizujúcemu žiareniu – napríklad za účelom terapie iných nádorových procesov. Rádioaktívne novotvary sa zvyčajne vyskytujú najskôr 3 roky po ožiarení.

Nešpecifické preventívne opatrenia zahŕňajú:

• odstránenie zlých návykov;
• viesť zdravý životný štýl;
• kvalitná a udržateľná výživa;
• mierna pravidelná fyzická aktivita;
• prevencia zranení, včasná liečba akýchkoľvek patologických procesov v tele, stabilizácia imunity.

Predpoveď

V postihnutej oblasti kostného tkaniva sa často vyskytujú patologické zlomeniny. V tomto prípade majú benígne novotvary, za predpokladu, že sa použije radikálna metóda liečby, priaznivú prognózu, hoci nie je vylúčená možnosť recidív a malignity patologického zamerania. Nepriaznivý výsledok benígneho osteoblastoklastómu nie je vylúčený, ak je ohnisko charakterizované aktívnym rastom a výraznou deštrukciou kostí. Takýto nádor môže rýchlo zničiť celý segment kosti, čo vedie k rozvoju patologickej zlomeniny a výraznému narušeniu funkcie kostí. Takíto pacienti majú často problémy s chirurgickou náhradou defektu kostného tkaniva a vznikajú komplikácie spojené s nezhojením zlomeniny.

Priemerná päťročná miera prežitia pre všetky varianty malígnych osteoblastoklastómov u detí aj dospelých je 70 %, čo možno považovať za celkom dobré. Môžeme teda konštatovať, že v mnohých prípadoch sa takéto novotvary celkom úspešne vyliečia. Samozrejme, také body, ako je typ nádorového procesu, jeho štádium, stupeň lézie a malignity, sú tiež veľmi dôležité.

Je zrejmé, že najväčšiu hrozbu predstavuje malígny osteoblastoklastómia. V tejto situácii môžeme hovoriť o priaznivej prognóze iba v prípadoch včasnej detekcie, dostupnej chirurgickej lokalizácie, citlivosti zamerania na chemopreventívne látky a rádioterapiu.