Pagetova choroba a bolesť chrbta

Pagetova choroba je zriedkavým dôvodom bolesti chrbta, často diagnostikovaná bez obmedzenia radiografie vykonávaná na iné účely alebo keď pacient nájde opuch dlhých kostí. V počiatočnom štádiu ochorenia dochádza k resorpcii kostí a postihnuté oblasti sú vaskularizované. Po resorpcii sa vytvorí nová kosť, ktorá sa nanáša kompaktne a neštrukturálne. Proces resorpcie a tvorby kostí je veľmi aktívny, rýchlosť obnovy kostného tkaniva sa v porovnaní s normou zvyšuje o 20-krát. Tento proces vedie k vytvoreniu charakteristickej štruktúry v kontrastnej rádiografii, ktorá zahŕňa oblasti kostnej resorpcie, nazývané obmedzená osteoporóza. Oblasti vytvárania novej kosti predstavujú nerovnomerne expandovanú kôru a kompaktnú látku, drážkovaný vzor so senzorickými oblasťami rôznych hustôt, ktorý odráža chaotickú povahu tvorby novej kosti.

Prevalencia Pagetovej choroby je približne 2%, je zriedkavá v Indii, Japonsku, na Strednom východe a v Škandinávii. Hoci väčšina pacientov s Pagetovou chorobou nemá žiadne príznaky a ich ochorenie je náhodným nálezom v rádiografii pri inej príležitosti, môžu byť často trápi bolesťou chrbta. Predpokladá sa, že etiológia bolesti chrbta pri Pagetovej chorobe je multifaktoriálna. Bolesť môže byť spôsobená procesom resorpcie ako takou a deformáciou fasetových kĺbov vytvorením novej kosti. Oba tieto procesy menia funkčnú stabilitu chrbtice a zvyšujú existujúcu artropatiu fazetových kĺbov.

U pacientov s Pagetovou chorobou môže dôjsť aj k zahusteniu a rozšíreniu dlhých kostí a zvýšeniu lebky v dôsledku tvorby novej kosti. V zriedkavých prípadoch môže nadmerný rast kostí na báze lebky spôsobiť stlačenie mozgového kmeňa s katastrofickými následkami. Môže nastať sekundárna strata sluchu v dôsledku kompresie ôsmeho páru kraniálnych nervov s novo vytvoreným kostným tkanivom alebo priameho zapojenia malých ossicles do patologického procesu. Niekedy nadmerná tvorba kostného tkaniva v chrbtici môže spôsobiť kompresiu miechy, ktorá v neprítomnosti liečby môže viesť k paraplegii. Patologické zlomeniny v dôsledku nadmernej resorpcie stavcov môžu spôsobiť silnú bolesť chrbta. Môže to byť aj sekundárna bolesť v stehne kvôli výpočtu periarthritídy. Často sú obličkové kamene a dna, najmä u mužov s Pagetovou chorobou. Menej ako 1% poškodenia kosti sa môže zmeniť na malígny osteosarkóm.

[1], [2], [3]

Symptómy Pagetovej choroby

Napriek tomu, že choroba je asymptomatická, bolesť je častou sťažnosťou, ktorá vedie lekára k diagnostikovaniu Pagetovej choroby. Zdanlivo malá trauma môže viesť k patologickým zlomeninám stavcov. Bolesť pri pohybe v poškodených kostiach je často zistená pri fyzickom vyšetrení, ako aj pri nadmernom raste kostí - pri palpácii lebky alebo iných postihnutých kostiach. Môžu sa vyskytnúť neurologické príznaky v dôsledku sekundárnej nervovej kompresie v dôsledku nadmerného rastu kostí a patologických zlomenín. Bolesť v pohybe v periférnych kĺboch, najmä v bedrách spôsobená kalcifikovanou periartritídou, je častým zistením u pacientov s Pagetovou chorobou. Dávajte pozor aj na stratu sluchu.

Prehľad

Ako bolo spomenuté vyššie, Pagetova choroba je často diagnostikovaná diarrheálne, keď pacient podstúpi rádiologické vyšetrenie na úplne inú príčinu, napríklad intravenóznu pyelografiu spôsobenú obličkovými kameňmi. Klasický rádiografický obraz oblastí kostnej resorpcie s okolitými hustými zónami, chaotická štruktúra kostí naznačuje diagnózu Pagetovej choroby. U pacientov s Pagetovou chorobou sa môže na určenie rozsahu lézie použiť rádionuklidové skenovanie kosti, pretože nie všetky kosti sa objavia klinicky. MRI sa indikuje u všetkých pacientov s podozrením na Pagetovu chorobu, ktorí majú príznaky kompresie miechy. Štúdia sérového kreatinínu a biochemického krvného testu, vrátane sérového vápnika, sa ukáže všetkým pacientom s Pagetovou chorobou. Úroveň alkalickej fosfatázy sa zvyšuje najmä počas resorpčnej fázy. Vzhľadom na zvýšený výskyt straty sluchu u pacientov s Pagetovou chorobou sa ukáže audiometrická štúdia.

Diferenciálna diagnostika

Mnohé ďalšie kostné poruchy, vrátane osteoporózy, myelómu, osteopetózy, primárnych a metastatických kostných nádorov, môžu napodobňovať klinické prejavy Pagetovej choroby. Akromegália je tiež bežným klinickým príznakom. Metastázy nádoru prostaty alebo prsníka môžu spôsobiť patologické zlomeniny chrbtice a rebier a metastáz k lebke, ktoré sa môžu mylne zamieňať s Pagetovou chorobou.

Liečba Pagetovej choroby

Mnoho pacientov s asymptomatickou Pagetovou chorobou vyžaduje len psychologickú podporu. Liečba bolesti spojenej s Pagetovou chorobou by mala začínať acetaminofénom, NSAID. V prípade silnej bolesti spojenej s patologickými zlomeninami môže byť potrebné pridať narkotické analgetiká. Ortopedické pomôcky, ako je korzet Kesh a rebrový obväz, pomáhajú stabilizovať chrbticu a rebrá a mali by byť použité na patologické zlomeniny. Miestne tepelné a studené aplikácie môžu byť tiež užitočné. Musia sa vyhnúť opakovaným pohybom, ktoré spôsobujú syndróm. Pacienti, ktorí nereagujú na túto liečbu, dostanú injekcie postihnutých oblastí lokálnymi anestetikami a steroidmi vo forme interkostálnych a epidurálnych blokád. Vo zvláštnych prípadoch môže byť miechové podávanie narkotických analgetík účinné

U pacientov, ktorí nereagovali na túto liečbu, bol s istým úspechom použitý kalcitonín a zolendronát. Vo zriedkavých prípadoch môže nadmerná deštrukcia kostí vyžadovať cytostatické lieky, ako je daktinomycín. Bola tiež preukázaná účinnosť v symptomatických termínoch pulznej terapie s vysokými dávkami steroidov.

Vedľajšie účinky a komplikácie

Primárne komplikácie pri Pagetovej chorobe súvisia s fázami resorpcie a tvorby kostného tkaniva. Nadbytočná kostná resorpcia môže viesť k kompresným zlomeninám stavcov, zlomenine rebier a príležitostným zlomeninám dlhých kostí. Nadmerná tvorba kostného tkaniva vedie k stlačeniu neurónových štruktúr, čo môže spôsobiť zníženie sluchu, myelopatie a paraplégie. S vyššou frekvenciou sa pozorujú obličkové kamene a dna, najmä u mužov s Pagetovou chorobou. V zriedkavých prípadoch je tvorba novej kosti taká veľká, že spôsobuje sekundárne hypersystolické srdcové zlyhanie v dôsledku zvýšeného prietoku krvi. Ako bolo uvedené vyššie, malignita postihnutého kostného tkaniva sa vyskytuje u približne 1% pacientov s Pagetovou chorobou.

Dôkladné vyšetrenie pacientov trpiacich Pagetovou chorobou je nevyhnutné na prevenciu možných komplikácií choroby. Lekár by mal venovať pozornosť miernym príznakom kompresie mozgového kmeňa a miechy. Epidurálna a medzičasová injekcia lokálnych anestetík a steroidov môže poskytnúť dobrú dočasnú úľavu od bolesti spojenej s Pagetovou chorobou, ktorú nemožno potlačiť farmakoterapiou.