Patogenéza poškodenia obličiek pri periarteritis nodosa

Príčiny polyarteritídy nodosa nie sú presne známe.

• V niektorých prípadoch ochoreniu predchádza podávanie liekov: sulfónamidov, jódových prípravkov, vitamínov, najmä skupiny B.
• V poslednej dobe sa vývoj polyarteritis nodosa čoraz viac spája s vírusovou infekciou. HBV sa považuje za hlavný etiologický faktor. Frekvencia detekcie markerov infekcie HBV pri periarteritis nodosa sa však v rôznych regiónoch líši. V krajinách s nízkou celkovou mierou infekcie (Francúzsko, USA) je nízka a naďalej klesá, čo sa považuje za dôsledok aktívneho očkovania populácie proti vírusovej hepatitíde B. Podľa E. N. Semenkovej má viac ako 75 % pacientov s polyarteritis nodosa v krvi markery vírusovej hepatitídy B. U jedincov infikovaných HBV sa polyarteritis nodosa pozoruje približne v 3 % prípadov. Okrem HBV sa diskutuje o úlohe hepatitídy C, herpes simplex, cytomegalovírusu a v poslednom čase aj HIV v etiológii ochorenia. Hlavným patogenetickým mechanizmom vzniku polyarteritis nodosa je imunokomplex. Ukladanie imunitných komplexov v cievnej stene vedie k aktivácii komplementového systému a chemotaxii neutrofilov, vyvoláva poškodenie a fibroidnú nekrózu arteriálnej steny. Predpokladá sa, že maximálne škodlivý účinok majú malé IC obsahujúce HBsAg a protilátky proti nemu. V poslednej dobe sa diskutuje aj o dôležitej úlohe bunkových imunitných reakcií v patogenéze nodulárnej polyarteritídy.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfológia poškodenia obličiek pri periarteritíde nodosa

Polyarteritis nodosa je charakterizovaná rozvojom segmentálnej nekrotizujúcej vaskulitídy tepien stredného a malého kalibru. Za znaky poškodenia ciev sa považuje časté postihnutie všetkých troch vrstiev cievnej steny (panvaskulitída), ktoré vedie k tvorbe aneuryziem v dôsledku transmurálnej nekrózy, a kombinácia akútnych zápalových zmien s chronickými (fibrinoidná nekróza a zápalová infiltrácia cievnej steny, proliferácia myointimálnych buniek, fibróza, niekedy s vaskulárnou oklúziou), odrážajúca vlnovitý priebeh procesu.

V prevažnej väčšine prípadov je renálna patológia reprezentovaná primárnym vaskulárnym poškodením - vaskulitídou intrarenálnych artérií stredného kalibru (oblúk a ich vetvy, interlobálne) s rozvojom ischémie a renálnych infarktov. Poškodenie glomerulov s rozvojom glomerulonefritídy, vrátane nekrotizujúcej, nie je typické a pozoruje sa len u malej časti pacientov.

Makroskopicky obličky vyzerajú odlišne v závislosti od povahy procesu (akútny alebo chronický). Pri akútnej forme ochorenia majú obličky zvyčajne normálnu veľkosť, zatiaľ čo pri chronickej forme sú výrazne zmenšené. V oboch prípadoch je ich povrch nerovný, čo je spojené so striedaním oblastí normálneho a infarktovaného parenchýmu. Na reze možno pozorovať ložiská aneuryzmatickej expanzie a trombózy artérií, najčastejšie v kortikomedulárnej zóne. V niektorých prípadoch sa v renálnom hilu zaznamenávajú aneuryzmy hlavnej renálnej artérie, ktorých ruptúra je sprevádzaná tvorbou rozsiahlych perirenálnych alebo subkapsulárnych hematómov.

Svetlooptické vyšetrenie odhaľuje segmentálnu vaskulitídu intrarenálnych artérií so striedajúcimi sa postihnutými a nepostihnutými oblasťami cievy. Vo väčšine prípadov sa zistí excentrické poškodenie cievnej steny. Charakteristickým znakom poškodenia intrarenálnych artérií pri nodulárnej polyarteritíde je prítomnosť akútnych aj chronických cievnych zmien. Akútne poruchy sú reprezentované fibrinoidnou nekrózou cievnej steny a zápalovými infiltrátmi pozostávajúcimi prevažne z neutrofilov. V prípade rozsiahlej transmurálnej nekrózy sa tvoria aneuryzmy postihnutých artérií, najčastejšie interlobálne a oblúkovité. S rozvojom reparačných procesov sa zaznamenáva zmena charakteru zápalového infiltrátu (nahradenie neutrofilov mononukleárnymi bunkami), koncentrická proliferácia myointimálnych buniek, nahradenie ložísk nekrózy fibróznym tkanivom, čo v konečnom dôsledku vedie k úplnej oklúzii alebo významnému zúženiu lúmenu cievy.

Pri klasickej forme ochorenia sa poškodenie glomerulov pozoruje zriedkavo. Hoci sa v niektorých glomeruloch pozoruje ischemický kolaps cievnych slučiek, niekedy v kombinácii so sklerózou kapsuly, väčšina glomerulov nemá žiadne histologické zmeny. Často sa pozoruje hyperplázia a hypergranulácia epiteloidných (renín obsahujúcich) buniek juxtaglomerulárneho aparátu. V niektorých prípadoch sa odhaľuje morfologický obraz nekrotizujúcej glomerulonefritídy s polmesiacmi.

Intersticiálne zmeny sú spojené najmä s rozvojom infarktov. Zaznamenáva sa mierna zápalová infiltrácia a intersticiálna fibróza.